Shwachman-Diamond综合征7例患儿临床特点和基因变异分析

目的 探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床表型和基因变异特点。方法 选取2018年1月至2023年9月于儿内分泌遗传科长期随访的7例SDS患儿,收集其临床资料,采集外周血样进行外显子组测序(ES)分析,并通过Sanger测序对变异位点进行家系验证。结果 7例SDS患儿中男3例、女4例,初诊中位年龄为3.0(0.9~4.0)岁,6例为SBDS基因缺陷,1例为EFL1基因缺陷。6例SBDS缺陷的患儿中,5例携带复合杂合突变,2例为c.258+2T>C/c. 183_184 delinsCT,1例为c. 258+2 T>C/c. 40 A>G,1例为c. 258+2 T>C/c. 184 A>T,1例为c. 258+2 T>C/第3外显子杂合缺失;余1例携带c.258+2T>C纯合突变。SBDS缺陷患儿以矮小(6/6,100%)伴慢性腹泻(3/6,50%)和反复呼吸道感染(1/6,16.7%)就诊,经检查发现6例(100%)均存在中性粒细胞减少和肝酶升高,4例有骨骼发育异常表现,3例有胰腺外分泌功能不全表现。1例EFL 1缺陷患儿携带复合杂合突变(c. 2260 C>T/c. 316 G>A),表现为矮小和骨骼发育异常,但无胰腺和血液系统受累。结论 SBDS缺陷患儿具有异质性的临床表型,以上发现丰富了中国SDS的表型谱和变异谱,并首次在中国人群中报道了1例EFL1变异患儿的临床特征。对矮小合并中性粒细胞减少、胰腺外分泌功能障碍、骨骼畸形等症状的患儿,应完善基因检测以免漏诊SDS。

武汉长江一级阶地基坑的设计分析与实践

以武汉市靠近长江一级阶地的某基坑的Ⅱ期进行分析,结合勘察报告和周围环境情况,对Ⅱ期基坑分别采用不同的支护形式。由于地下水位高,采取管井降水和非落底的截水帷幕;在基坑东侧外缘设置回灌井,来控制基坑和周围江汉六桥的变形不超过规范允许值。采用天汉软件进行基坑设计计算,结合监测数据,冠梁、周围道路和管线及高架桥的变形均在允许值范围内,说明了支护方案的合理性,可为周围环境复杂、地下水位高的类似基坑提供一定的参考。

大柴胡汤加味联合西医常规疗法治疗血脂相关性胰腺炎的价值研究

目的分析大柴胡汤加味联合常规西医疗法治疗血脂相关性胰腺炎的临床治疗效果及治疗满意度。方法选取2021年10月至2023年10月我院收治的86例血脂相关性胰腺炎患者为研究对象,根据治疗方式不同将其分为参照组与研究组,每组各43例,参照组采用西医常规疗法,研究组采用大柴胡汤加味联合西医常规疗法的治疗方式,对比两组患者治疗有效率、治疗后症状评分、临床指标的各项时间及治疗满意度。结果治疗后,研究组治疗有效率高于参照组(P<0.05);研究组呕吐恶心、腹泻腹痛、发热以及大便出血的症状评分均低于参照组(P<0.05);研究组发热消失时间、腹痛缓解时间、胃肠功能恢复时间、肠鸣音恢复时间、住院时间均短于参照组(P<0.05);研究组的治疗满意度高于参照组(P<0.05)。结论大柴胡汤加味联合常规西医疗法治疗血脂相关性胰腺炎时,可有效缓解临床症状的产生,有助于提高临床治疗效果,缩短患者住院时间,促进患者机体康复,还有助于提升患者及其家属的治疗满意度。

基于数值模拟的桩网复合地基加固效果对比分析

利用有限元分析软件ABAQUS建立了二维桩网复合地基模型,分析了预应力高强度混凝土(prestressed high-strength concrete,简称PHC)桩网复合地基、桩承式复合地基、PHC桩砂桩复合地基这3种复合地基加固方式,在路堤荷载下的变形、受力特性。数值计算结果表明:桩承式复合地基的路面沉降最小,PHC桩网复合地基其次,PHC桩砂桩复合地基最大;桩承式复合地基的桩土应力比、桩体荷载分担比最大,土拱效应最明显。计算分析数据说明,针对复杂的、软土较深厚的高速公路、铁路的路基,可采用桩承式复合地基加固,加固效果更好。

聚焦解决模式护理干预对慢性前列腺炎患者生活质量、负性情绪的影响

目的:探讨聚焦解决模式护理干预对慢性前列腺炎(CP)患者生活质量、负性情绪的影响。方法:选取2020年12月1日~2022年12月31日收治的98例CP患者,以随机数字表法分为对照组和研究组各49例,对照组采用常规护理干预,研究组在对照组基础上实施聚焦解决模式护理干预;比较两组干预前后生活质量[采用健康调查简表(SF-36)]、负性情绪[采用焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)],干预后护理满意度。结果:护理后,两组SF-36各维度评分均高于干预前(P<0.05),且研究组高于对照组(P<0.01);护理后,两组SAS、SDS评分均低于护理前(P<0.05),且研究组低于对照组(P<0.01);研究组护理总满意度高于对照组(P<0.05)。结论:聚焦解决模式可改善CP患者生活质量,缓解负性情绪,提升护理满意度。

对分课堂在本科护理专业解剖学教学中的应用效果

目的 探索在解剖学课程中应用对分课堂教学对护理专业本科生临床思维能力的影响。方法 将2020级护理本科生按照班级随机分为试验组(n=60)和对照组(n=60)。试验组采用对分课堂,对照组采用传统讲授法。比较教学后两组的考核成绩和临床思维能力得分。结果 教学后,试验组平时成绩(t=5.150)和期末理论考试成绩(t=7.060)均高于对照组(P<0.05)。教学实施前两组临床思维能力总分和各维度得分差异无统计学意义(P>0.05);教学后,试验组评判思维能力得分(t=4.557)、系统思维能力得分(t=3.667)、循证思维能力得分(t=5.975)及总分(t=6.809)均高于对照组(P<0.05)。结论 护理专业解剖学课程中应用对分课堂教学效果良好,有利于护理专业学生早期临床思维的培养。

基于“一主线、两中心”的3456药理学课程思政教学体系的构建

目的构建基于“一主线、两中心”的3456药理学课程思政教学体系。方法深入挖掘思想政治教育资源,完善课程内容,改进教学方法,探索创新课程思政建设模式和方法路径,将课程建设目标融入课程教学过程。结果与结论基于“一主线、两中心”的3456药理学课程思政教学体系,能将思政元素重构、融合,突出药理学特色,提高药学学生思想认识。

孕激素与根治性子宫切除及双侧附件切除术对子宫内膜癌患者的肿瘤标志物及生活质量的影响

目的探讨孕激素与根治性子宫切除及双侧附件切除术对子宫内膜癌患者的肿瘤标志物及生活质量的影响。方法选取81例子宫内膜癌患者,依照治疗方法的不同分组,采用根治性子宫切除及双侧附件切除术治疗的37例作为对照组,采用孕激素与根治性子宫切除及双侧附件切除术治疗的44例作为观察组。比较2组治疗效果、肿瘤标志物水平、生活质量评分及不良反应发生情况。结果观察组客观有效率(93.18%)高于对照组(75.68%),差异有统计学意义(χ^(2)=4.881,P=0.027)。治疗前,2组HE4、CEA水平差异不显著(P>0.05),治疗后2组HE4、CEA水平均显著降低(P均<0.05),且观察组低于对照组(P均<0.05)。治疗前,2组生活质量评分差异无统计学意义(P>0.05),治疗后2组生活质量评分显著提升(P均<0.05),且观察组高于对照组(t=3.972,P=0.000)。观察组不良反应总发生率(4.55%)低于对照组(21.62%),差异有统计学意义(χ^(2)=3.953,P=0.047)。结论孕激素与根治性子宫切除及双侧附件切除术联合治疗能够改善对子宫内膜癌的治疗效果,降低肿瘤标志物水平,提升患者生活质量,降低不良事件的发生率。

扁平化责任制护理在腹腔镜术后患者中的应用效果

目的:观察扁平化责任制护理在腹腔镜术后患者中的应用效果。方法:选取2020年10月至2021年10月于该院行腹腔镜手术的80例患者进行前瞻性研究,按照随机数字表法将其分为对照组和观察组各40例。对照组实施常规护理,观察组在对照组基础上实施扁平化责任制护理,比较两组康复时间、护理质量评分、并发症发生率及护理满意度。结果:观察组首次排气时间、首次下床时间及住院时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组基础护理、饮食指导、药物使用、并发症预防、检查操作等各项护理质量评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组并发症发生率为5.00%(2/40),低于对照组的35.00%(14/40),差异有统计学意义(P<0.05);观察组护理满意度为95.00%(38/40),高于对照组的65.00%(26/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在常规护理基础上采用扁平化责任制护理可提高腹腔镜术后患者护理质量评分和护理满意度,缩短康复时间,以及降低并发症发生率的效果优于单纯常规护理效果。

新发展阶段数字经济驱动清远市体育产业高质量发展路径研究

随着数字经济的快速发展,体育产业也在经历着深刻的变革。清远市作为广东省的重要城市,其体育产业在数字经济的影响下也面临着新的机遇和挑战,本文利用文献资料法、逻辑分析法等研究方法,将探讨数字经济驱动清远市体育产业高质量发展的具体路径,具体包括推进体育企业数字化转型、促进数字经济与体育产业深度融合、提升体育产业数字化治理水平等,以为清远市十四五规划发展期间体育产业的高质量发展提供有益的参考,为清远市的体育产业的从业者在接下来的发展过程中提供有价值的建议和指导,同时也为清远市政府在指导引领清远市体育产业高质量发展过程中如何发挥政府职能献言献策。

基于机器视觉的PET瓶坯缺陷检测系统设计

针对PET瓶坯缺陷人工检测工作强度大、效率低等问题,基于机器视觉技术设计一套由检测组件、控制组件、输送机构组件以及剔除机构组件等组成的PET瓶坯检测系统。通过Halcon软件对采集的PET瓶坯图像采用中值滤波降噪、自适应阈值方法提取检测区域,并使用改进Canny算法进行缺陷检测。试验结果表明:PET瓶坯检测系统可完成对PET瓶表面黑点、划痕类缺陷检测,试验检测准确率可达97.4%,可以稳定识别不合格瓶坯。

油水分离用超疏水材料的研究进展

石油的开采、运输以及造纸等过程会产生大量含油废水,给人类的生存环境带来巨大威胁。传统的油水分离方法通常效率低、成本高且操作繁琐。因此,开发新型、绿色、经济、高效的油水分离材料至关重要。超疏水材料具有极端的憎水性,在油水分离领域倍受关注。通过梳理近年来用于油水分离的超疏水材料,首先对超疏水材料的润湿性和构造方法进行了简要的介绍,然后重点综述了二维和三维超疏水油水分离材料的研究进展。其中,二维超疏水油水分离材料包括纤维膜、金属网、陶瓷和玻璃;三维超疏水油水分离材料包括岩棉、木材、气凝胶、泡沫和海绵。最后指出了目前超疏水油水分离材料的局限性,并从可持续性和环境友好性两方面对超疏水油水分离材料进行了展望,如提高超疏水表面的机械强度,研究多组分混合物的分离效果和适用性,结合多种分离技术,开发良好循环使用性能和多功能性等,为超疏水材料在油水分离领域的研究提供参考和启发。

胺基化超高交联吸附树脂对苯酚和苯胺吸附行为的研究

在超高交联吸附树脂上负载不同胺基后,无论是在非水体系还是在水体系中,树脂对苯酚的吸附选择性大大增强.非水体系中,树脂对苯胺和苯酚的吸附是靠氢键作用,水体系中,树脂对苯酚的吸附是表面吸附和基团吸附综合作用的结果.动态吸附表明,树脂胺基化前(Rf18)树脂与季铵化后(Rs6 ) ,对苯胺和苯酚混合水溶液的动态吸附泄漏曲线差别较大.对Rf18树脂,苯酚首先在14 7BV(床体积)处泄漏,其泄漏液浓度上升很快,在2 12BV处达吸附饱和,苯胺在184BV处才开始泄漏,且其泄漏液浓度上升缓慢;在14 7～184BV之间可收集到苯酚溶液.对Rs6树脂,苯胺先泄漏(17BV处) ,其泄漏浓度很快趋于水平,在4 7BV处达吸附饱和;苯酚在4 4BV处开始泄漏,其泄漏曲线也上升很快,在79BV处趋于水平,在17～4 4BV之间可收集到苯胺水溶液.

水平转筒内大豆颗粒随机运动与混合特性模拟

基于离散单元法,利用EDEM软件对水平转筒内大豆颗粒运动的随机性与混合特性进行了模拟研究,分析了转筒转速与装载量对颗粒随机运动及混合特性的影响。结果表明:转筒转速的提高有利于改善颗粒的随机运动过程,而且颗粒的混合效果增强,混合速度加快。装载量的影响相反,随着装载量的增大,颗粒在转筒径向方向的随机运动虽有增大,但堆积现象比较明显,沿转筒轴向方向的随机运动明显降低,颗粒的混合速度变慢,混合效果变差。

抗高温抗盐水基降滤失剂的合成与性能评价

针对现有水基钻井液用降滤失剂抗高温和抗盐能力不足的问题,提出以腐植酸钠(Na Hm)、N,N-二甲基丙烯酰胺(NNDMA)、二甲基二烯丙基氯化铵(DMAAC)、对苯乙烯磺酸钠(SSS)为单体,过硫酸铵为引发剂,通过水溶液自由基聚合制备了一种抗高温抗盐降滤失剂。采用正交实验确定最佳反应条件:m(Na Hm∶NNDMA∶DMDAAC∶SSS)=2∶6∶2∶2,单体浓度30%,引发剂加量1.0%,反应温度65℃。利用红外光谱、热失重、核磁共振氢谱及环境扫描电镜对产物进行了结构表征和分析,证明四元聚合物制备成功,并通过抗高温、抗盐性能评价以及和市面常用产品对比,实验发现所合成的降滤失剂具有良好的抗高温抗盐性能,230℃老化16 h后,中压滤失量为5 m L,高温高压滤失量为22 m L,抗Na Cl 25%,抗Ca Cl21.5%,在高温高盐水基钻井液中具有广阔的应用前景。

盐度升高对中华绒螯蟹几种非特异性免疫因子的影响

采用逐步增盐法,结合生物酶学测定,研究了从淡水升高盐度到7、14、21、28和35对二秋龄雌、雄中华绒螯蟹血清总蛋白、氧合血蓝蛋白含量及碱性磷酸酶(AKP)、超氧化物歧化酶(SOD)、酚氧化酶(PO)活力的影响。结果显示,随着盐度的升高,中华绒螯蟹的血清总蛋白、氧合血蓝蛋白含量逐渐降低;AKP活性先略升高,而后逐渐降低;与雄蟹的PO活力逐渐降低相比,雌蟹的PO活力先降低,当盐度高于21后维持稳定水平;SOD活性先略降低,盐度高于21被激活。除SOD外,雌蟹血清各测定指标均显著高于雄蟹(P<0.05)。研究结果表明,盐度接近或超过28将显著影响中华绒螯蟹3种免疫酶的活性及总蛋白和氧合血蓝蛋白的含量,进而影响其免疫防御能力。

树脂吸附层析法分离喜树果中的喜果甙

The content of CPT and VCS-LT could be improved to 4.88%, 21.52%, respectively from 0.379%, 1.524% in crude extract solution after refined by X-5 resin. Then the refined solution was chromatographically separated with hypercrosslinked resin and the contents of VCS-LT could be improved to about 60%(CPT 15%). The achromaticity needle crystal was obtained after several recrystallization and its structure was confirmed by IR, 1H NMR, 13C NMR, MS and element analysis.

天然牛磺酸提取新工艺研究

本实验将超滤、离子交换、反渗透浓缩等现代加工技术整合,从低值牡蛎中提取分离天然牛磺酸。结果表明:此工艺流程设计合理、可行、方法简便,产品纯度高达98.5%以上,并进一步用红外光谱(IR)和核磁共振波谱(NMR)对其结构进行了确定。

关于再制造技术的探讨

文章指出再制造属先进制造技术范畴 ,必将是 2 1世纪新兴学科。指出实现再制造的前提是进行绿色产品设计。探讨进行再制造技术有各种现代表面技术、粘接技术、有关的再制造“毛坯”成形及再加工技术、快速成形技术等 ,旨在推进再制造学科的发展。

女贞子不同工艺炮制品中红景天苷和酪醇含量比较

目的:探讨不同炮制方法对女贞子中红景天苷和酪醇含量的影响。方法:以红景天苷和酪醇含量为指标,对女贞子不同工艺炮制品进行比较。用HPLC法测定红景天苷和酪醇的含量。结果:女贞子经不同方法炮制后红景天苷和酪醇含量均有不同程度的升高,尤以红天苷含量增加显著。结论:炮制对女贞子中红景天苷含量有显著的影响。