耳轮棘在儿童复杂性耳前瘘管手术中的意义

目的:探讨耳轮棘部分切除在儿童复杂性耳前瘘管手术中的应用意义。方法:回顾性分析2017年6月—2021年2月收治的78例复杂性耳前瘘管患儿临床资料和局部病变特点,探讨耳轮棘在术中的意义。结果:78例患者自然瘘口均位于耳轮脚前方,其中73例瘘管紧贴耳轮软骨膜达耳轮棘,5例既往手术已切除瘘口的复发病例残留病变均位于耳轮棘。全部病例术后均无复发。结论:手术是根治复杂性耳前瘘管的唯一方法,术中主动解剖耳轮棘可显露深部病变位置和范围,耳轮棘部分切除可减少复发,也可避免因耳轮软骨切除过多导致局部畸形。

铂类化疗药对儿童实体瘤听觉影响的研究

目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次(3-10次)。ABR检查中以任意一耳听阈大于30d B n HL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%(6/94),与基线水平对比,差异有统计学意义(p<0.05)。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异(p<0.001);PTA检查中第6疗程6k Hz、8k Hz测听结果与基线水平相比均有统计学差异(p<0.05),相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6k Hz、8k Hz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,(p<0.05,OR值=0.912),提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分(6-8 k Hz)尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。

婴幼儿头颈部畸胎瘤临床分析

目的总结婴幼儿头颈部畸胎瘤的临床特点和诊疗经验。方法对2003年9月～2012年10月我科诊治的11例头颈部畸胎瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。结果肿瘤原发部位有5例位于鼻咽部,其余分别位于颈部、口咽、咽鼓管及鼻部。最常见的临床表现为不同程度的气道梗阻。11例患儿CT检查均显示为密度不均匀包块,9例含有骨或脂肪密度影。1例放弃手术,出院2周后死亡。其余10例经手术彻底切除肿瘤,术后病理均为成熟型畸胎瘤。失访1例,其余9例随访6个月～10年,均未见肿瘤复发。结论头颈部畸胎瘤多见于婴幼儿,以新生儿最为常见,鼻咽部是最常见的发病部位;CT检查对诊断有重要意义;婴幼儿头颈部畸胎瘤绝大部分为良性,手术治疗效果可靠。

浅谈科研能力训练对医学专业学位研究生培养的必要性及措施

研究生培养有别于普通的本科阶段教育,是提升个人创新能力和职业生命力的重要阶段,对其科学研究能力的训练是整个培养过程的核心环节。虽然医学专业学位研究生与医学科学学位研究生相比更侧重于临床能力的培养,但其科研能力训练同样不可忽视。本文系统分析近年来高校、教学医院和医学生在这一问题认识上的误区和存在的问题,并进一步提出相应的应对措施和建议。

RNA干扰介导的PIK3CA基因沉默抑制Hep-2细胞增殖和侵袭力

目的观察RNA干扰介导PIK3CA基因表达沉默对喉鳞状细胞癌(简称喉癌)细胞增殖和侵袭力的影响,探讨PIK3CA基因作为喉癌基因治疗靶标的可行性。方法构建PIK3CA-shRNA的慢病毒表达载体,在脂质体介导下转染人喉癌细胞Hep-2。采用real-time RT-PCR和Western-blot检测PIK3CA基因的表达,MTT法、细胞克隆形成实验、细胞生长曲线检测细胞生长增殖,Boyden小室模型检测细胞的体外侵袭力。结果表达PIK3CA-shRNA的慢病毒载体构建成功;与对照组相比,实验组细胞PIK3CA mRNA和蛋白表达明显下调,分别达75%和70%(P<0.05);细胞增殖和侵袭力均受到明显抑制,差异显著(P<0.05)。结论靶向PIK3CA基因的RNA干扰可抑制喉癌细胞的增殖和侵袭力,PIK3CA有望成为喉癌基因治疗的新的候选基因。

儿童头颈部脂肪母细胞瘤临床分析

目的探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以进一步了解该病的特点,指导临床诊断和治疗。方法对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果本组病例中男性4例,女性5例,年龄4个月～3岁,中位年龄1岁10个月;临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主;4例患儿肿瘤位于颈部,5例位于咽部;3例颈部肿瘤一期彻底切除,1例颈部肿瘤累及椎管内,分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除,1例行肿瘤大部切除;病理检查3例为脂肪母细胞瘤病,6例为脂肪母细胞瘤;随访时间10个月～3年,5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中,1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大,2例弥漫型病变患儿术后3个月复发,再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,与其他部位病变相比,有其自身特点,需要更加积极地干预;手术是唯一有效的治疗方法,必要时可部分切除或分期手术;咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高,更易复发。

迷走神经刺激治疗儿童难治性癫痫的初步疗效分析

目的植入式迷走神经刺激(IVNS)是治疗难治性癫痫的重要辅助治疗手段之一,其有效性和安全性已经得到广泛认可。但目前国内外关于IVNS治疗儿童难治性癫痫(尤其是低龄儿童)的疗效分析相对少见,本研究旨在明确IVNS治疗儿童难治性癫痫是否安全有效,并分析探讨IVNS对不同癫痫综合征的具体疗效。方法选取符合入组条件的患儿为研究对象,搜集基线信息,记录IVNS术前术后的发作情况(发作频率、发作持续时间、发作后状态、发作类型等)、药物和刺激参数的调整、不良事件等,以平均发作减少率、有效率及Mc Hugh分级为评价指标,评估IVNS的疗效。结果研究中共纳入2015年3月至2016年6月在我院连续接受IVNS治疗的难治性癫痫患儿32名,术后1个月、3个月、6个月、9个月及12个月时的平均发作减少率分别为8.79%、50.85%、40.67%、56.54%及66.62%,有效率分别为21.87%、62.50%、57.14%、69.23%、77.78%。对不同癫痫综合征,IVNS也有不同的疗效,其中WEST综合征的平均发作减少率从术后1个月的37.64%逐渐增加至术后12个月的83.3%,Lennox-Gatuat(LG)综合征的平均发作减少率从术后1个月的27.42%逐渐增加至术后6个月的55.10%。结论迷走神经刺激治疗儿童难治性癫痫具有安全和有效性,且有时间累积效应。此外,WEST综合征和LG综合症对IVNS治疗的反应较好。

儿童甲状腺乳头状癌BRAF基因突变及其临床意义

目的研究儿童甲状腺乳头状癌鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌同源体B(BRAF)基因突变情况及其临床意义。方法选取2000—2015年儿童甲状腺乳头状癌39例,对所有患儿进行BRAF基因突变检测,调查患儿的基本资料及临床病理特征,分析BRAF基因突变与临床特征的相关性。结果本组共发生BRAF基因突变患儿12例,突变率为30.77%。10～13岁患儿的BRAF基因突变率高于<10岁者(P<0.05)。腺外侵犯患儿的BRAF基因突变率低于未侵犯者(P<0.05)。T_1期患儿BRAF基因突变率高于T_4期患儿(P<0.05)。低危患儿BRAF基因突变率高于高危患儿(P<0.05)。结论儿童甲状腺乳头状癌BRAF基因突变低于成人,低T分期及低甲状腺癌预后评分系统(AMES)分级患儿的BRAF基因突变率高于高T分期及高AMES分级患儿。

甲状腺癌再手术的方案选择

目的分析甲状腺癌再次手术的结果,为规范临床甲状腺癌的治疗提供参考。方法回顾性病例对照研究,288例中男69例,女219例,病理类型:乳头状腺癌249例(86.5%),滤泡状腺癌27例(9.4%),髓样癌6例(2%),未分化癌6例(2%)。再次手术时间:1年以内240例(83%)。手术方式有一侧腺叶(或残叶)及峡部切除和(或)对侧腺叶次全切除加一侧颈淋巴结清扫或双侧颈淋巴结清扫。结果残余腺叶有癌组织残存占63例,对侧腺叶有癌肿33例。原发灶同侧颈淋巴结转移164例。结论对甲状腺癌应慎重选择肿瘤切除或腺叶部分切除,同时应重视颈淋巴结转移状态的评估。

居住区房产面积测算方法

简要介绍和分析常规房产面积测算方法的特点和不足,重点阐述数字测算方法的步骤和优越性,最后得出数字测算方法必将替代常规测算方法的结论。

论宗教问题对中国外交的影响

宗教问题对中国外交的影响,既应考虑其本身的国际性,更应将其置于全球公民社会兴起、非政府组织在国际交往中日益发挥重要作用的大背景下来考察。宗教问题对中国外交的影响具有两面性。本文拟从周边外交、民间外交、人权外交三个视角探讨宗教问题对中国外交的影响。

公路勘测中应注意的几个问题

结合营口滨海大道勘测设计工程实例,探讨了公路勘测时坐标系统选择、平面控制点点位选定、全站仪三角高程代替四等水准、RTK技术应用等一些问题,并提出了几点结论。

儒家义利观的现代解读及其对中国外交决策的影响

现代中国外交决策深受传统儒家义利观的影响,这既是中国外交决策的鲜明特色,也是中国外交能够取得成功的重要保证。本文首先回顾了传统儒家义利观的历史演进及其主要内涵,以西方国际关系理论为参照,对义利观进行了现代解读,最后分析了儒家义利观对现代中国外交决策的影响。

婴儿期尤文肉瘤家族肿瘤临床特征及预后分析

目的总结婴儿尤文肉瘤(ESFT)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并规律治疗的婴儿期ESFT的临床资料,总结临床特征及评估预后,随访至2023年2月28日。结果共7例患儿纳入分析,占我院所有ESFT病例的5.7%(7/123)。男5例,女2例,中位发病年龄为10个月,从发病至确诊的中位时间为1.5个月。原发于骨骼者共4例,软组织者3例。原发肿瘤最大直径平均值分别为8.4cm和4cm。部分切除者5例,2例完整切除。全部患儿接受了化疗,平均化疗周期为14.4个。中位放疗年龄为20.5个月。7例患儿中,5例存活,其中4例疾病完全缓解状态,1例长期带瘤生存,2例死亡。结论婴儿ESFT是一种罕见的疾病,软组织起源的肿瘤较大年龄段ESFT相对多见,婴儿期原发肿瘤相对小,婴儿ESFT需要多学科联合治疗。病初诊断时转移期、对化疗的敏感性可能是不良预后的影响因素。

中国的大国外交战略与大国形象塑造

国家形象的塑造与外交战略的制定和实施,都是为了最大限度地服务于国家利益。外交战略的制定与实施决定了一国在国际社会的形象,国家形象的塑造反过来影响国家外交战略的制定与实施。中国的大国外交战略决定了中国的大国形象,大国形象不是自然生成,而是被塑造出来的。

规范和发展保安服务行业充分发挥保安队伍的辅警作用

保安服务业是改革开放后出现的一个新生事物。武汉市保安服务行业在公安机关的统一领导和管理下，从无到有，从小到大，不断发展。十多年来，武汉市保安服务业取得了长足发展，为维护社会治安稳定，服务经济建设作出了积极的贡献。但从目前的状况来看，也存在不少问题，制约着保安业的进一步发展。

儿童及青少年分化型甲状腺癌的临床病理特征分析

目的探讨儿童及青少年分化型甲状腺癌的临床病理特征。方法回顾性分析30例儿童及青少年分化型甲状腺癌患者的临床资料,并结合年龄和性别因素对分化型甲状腺癌的临床病理特征进行分析。结果甲状腺乳头状癌27例,甲状腺滤泡状癌3例,肿瘤平均直径为(2.56±1.1)cm。儿童组中淋巴结转移率92.3%(12/13),肺转移率46.2%(6/13);青少年组淋巴结转移率88.2%(15/17),肺转移率35.3%(6/17)。儿童组患者病灶更容易发生脉管癌栓、甲状腺被膜侵犯及甲状腺外侵犯,出现颈侧区淋巴结转移的几率更高,差异有统计学意义。结论儿童及青少年分化型甲状腺癌患者的侵袭性强,容易出现局部侵犯、淋巴结及远处转移,儿童患者比青少年患者侵袭性更强。

儿童食管异物致气管食管瘘的临床表现及原因分析

目的 总结小儿食管异物致气管食管瘘的临床表现、病因、处理方式及转归。方法 回顾性分析2014年5月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例食管异物致气管食管瘘患儿的临床及影像学资料。记录患儿性别、年龄、主要症状、异物类型、异物存留时间、瘘口部位、治疗方法、合并其他并发症、预后等情况,对上述指标进行总结分析。结果 13例食管异物致气管食管瘘患儿,其中男性8例,女性5例;年龄13~100个月,中位年龄20个月;主要症状:饮水或进食呛咳,痰鸣。异物类型:钮扣电池11例,X线不显影异物2例,其中1例为圆形塑料片、另1例为塑料带齿玩具。异物存留时间:6小时至1年余。瘘口部位:10例位于食管上段,3例位于食管中段。未发现食管下段异物所致的瘘口。13例患儿均于全身麻醉下行硬质食管镜检查+异物取出术,其中7例为外院取出食管异物后至首都医科大学附属北京儿童医院进一步治疗,6例于首都医科大学附属北京儿童医院行食管异物取出术。13例患儿中,5例经抗感染、抑酸、雾化、保留胃管或空肠喂养管、胃造瘘后痊愈,1例带空肠喂养管处于随访中,1例患儿行气管切开后带空肠喂养管处于随访中,3例患儿行颈外入路食管气管瘘修补术,1例患儿钮扣电池取出术后1年出现双侧声带麻痹行气管切开术,1例患儿异物取出术后29天放置食管支架6天后因突发呼吸困难抢救无效而死亡。并发症情况:1例患儿食管气管瘘修补术后食管狭窄,2例患儿出现声带麻痹,1例患儿死亡。结论 纽扣电池是导致气管食管瘘最常见的异物类型,此类患儿应尽快就医、尽早取出异物、留置胃管、补充营养、防止感染,在确定食管黏膜痊愈前不宜过早进食,避免术后气管食管瘘发生。对其他X线不显影异物,此类患儿常不能提供明确异物史,当患儿出现食欲差、进食呛咳等症状时应考虑到异物可能,可采用胸部CT、纤维喉镜、食管造影等多种方法检查,必要时可于全身麻醉下行硬性食管镜检查尽早明确诊断取出异物。

53例单纯手术治疗极低危组、低危组神经母细胞瘤患儿临床特征及近期预后分析

目的探讨神经母细胞瘤(NB)极低危组、低危组(<18个月)患儿仅行单纯手术治疗的临床特征、疗效及其近期预后,为应用单纯手术切除治疗极低危组、低危组NB患儿的意义提供临床依据。方法回顾性分析2016年12月1日—2019年12月31日于北京儿童医院就诊的极低危组和低危组NB仅行单纯手术治疗未行放、化疗治疗患儿的临床信息,分析该组患儿临床特征及近期预后。结果53例患儿入组,极低危组51例,低危组2例。初诊时中位年龄14.1(0.1~141.5)个月。原发瘤灶以腹膜后肾上腺最多见(47.2%)。病理分型:节细胞型神经母细胞瘤30例(56.6%)、神经母细胞瘤型23例(43.4%)。2例患儿血清NSE>100 ng/mL(3.8%),14例高于正常但<100 ng/mL(26.4%,14/53);50例行血清LDH检测,3例患儿血清LDH>500 U/L(6%);40例患儿病初行尿VMA/HVA检测,19例升高(47.5%)。NMYC基因扩增、1p36、11q23缺失均阴性。手术治疗:49例行局部瘤灶切除,3例行原发瘤灶切除+局部淋巴结清扫术,1例行分期肿瘤切除。53例患儿平均随访时间为21.9个月,52例(98.1%)病情稳定无复发。结论极低危组、低危组(<18个月)NB患儿具有良好的生物学特征,通过完整的瘤灶切除和术后定期随访能使患儿获得良好预后,可避免因过度治疗对患儿生活质量带来不利影响。

SS18基因阳性的滑膜肉瘤6例及文献复习

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在X染色体与18号染色体易位[t(X;18)(p11.2;q11.2)],从而表达SS18-SSX融合基因,包括SS18-SSX1、SS18-SSX2及SS18-SSX4[2]。其治疗需手术、化学药物治疗(以下简称化疗)、放射治疗(以下简称放疗)等多学科协作,同时随着对其分子生物学及免疫学机制的进一步认识,分子靶向治疗、免疫治疗、代谢治疗也取得了一定进展[4]。本课题组对首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的6例SS18基因阳性的滑膜肉瘤患儿进行临床特征回顾及病例分析,以提高临床医生对SS 18基因阳性的滑膜肉瘤的认识。