淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压:单中心临床特征回顾分析

目的探讨淋巴管肌瘤病相关肺动脉高压(LAM-PH)患者的临床特征,并评估肺动脉光学相干断层扫描术(OCT)在协助PH病因诊断方面的价值。方法回顾性分析2017年6月至2023年8月在广州医科大学附属第一医院广州呼吸疾病研究所单中心就诊的234例LAM患者资料,其中167例行超声心动图检查,纳入15例超声心动图提示存在肺动脉高压的患者作为LAM-PH组,从剩余的152例患者中随机选取32例患者作为对照组,对比两组患者的人口学信息、临床表现、肺功能、血气分析和血清VEGF-D水平,并进一步评估5例患者右心导管数据以及2例患者肺动脉OCT检查结果。结果167例LAM中15例(8.98%)存在肺动脉高压。LAM-PH组接受氧疗的比例高于对照组(86.7%比46.9%,P=0.01)。LAM-PH组FEV 1占预计值%、FVC占预计值%、FEV 1/FVC占预计值%、D LCO占预计值%均明显低于对照组(P值分别为0.001、<0.001、0.011及0.001)。LAM-PH组中有5例患者进行了右心导管检查,5例患者均为毛细血管前性肺动脉高压,3例患者肺动脉压力重度升高。LAM-PH组血清VEGF-D水平(2415.30±1140.47 ng/L)显著高于对照组[(1353.67±923.89)ng/L,P=0.004]。2例患者肺动脉OCT检查提示血管内膜未见明显异常,管腔内无血栓和增生物。结论LAM患者中PH的患病率较低,LAM-PH组的患者表现出更加严重的呼吸困难、低氧血症、肺通气功能及弥散功能障碍。LAM-PH患者血清VEGF-D水平显著高于对照组患者。LAM患者伴发的肺动脉高压以毛细血管前性为主。肺动脉OCT检查可评估肺动脉血管情况,有助于排查LAM患者发生肺动脉高压病因。