山西省六地市新生儿先天性肾上腺皮质增生症的筛查结果分析

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）属常染色体隐性遗传病,是一组因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷导致遗传代谢病[1]。CAH危害严重,在新生儿期威胁患儿生命,长大后会造成患儿严重身心健康与心理问题。21-羟化酶（21-OHD）缺乏是CAH中最常见类型,临床上根据21-羟化酶缺乏的程度分为失盐型、单纯男性化型和非典型型3种类型[2]。

太原市0～24月龄婴幼儿过敏性疾病症状流行病学调查

近年来研究显示,过敏性疾病尤其是食物过敏呈持续上升趋势,已成为危害儿童身心健康的一种常见的慢性疾病。调查资料显示,重庆儿童过敏性疾病患病率1999—2009年10年间上升了4.2%;美国1997—2007年10年间18岁以下人群过敏性疾病患病率上升了18.0%;澳大利亚报道从1995年到2006年过敏性疾病发生率增加了12倍,其中5岁以下儿童过敏发生率急速上升。

MAT1A基因突变导致高甲硫氨酸血症四例临床与基因变异分析

单纯性高甲硫氨酸血症是由于体内甲硫氨酸(Met)代谢过程受阻导致血甲硫氨酸增多的一种疾病,多呈常染色体隐形遗传,少数为常染色体显性遗传。该病多数由甲硫氨酸腺苷转移酶(MAT)缺陷所致,甘氨酸N-甲基转移酶(GNMT)和S-腺苷同型半胱氨酸水解酶(AHCY)缺乏也可导致高甲硫氨酸血症。MAT1A基因编码2个同工型,分别称为MATⅠ(α)和MATⅢ(β),分别是单个催化亚基的四聚体和二聚体形式。MATⅠ和MATⅢ仅在非胎儿肝脏中表达。该酶的第三种形式,称为MATⅡ(γ),由另一种基因(MAT2A;OMIM:601468)编码,并在包括胎儿肝,肾,脑和淋巴细胞在内的非肝组织中表达。多数患者无临床表现,少数患儿有神经系统异常表现,如生长发育延迟、甘蓝样气味、呼吸有恶臭味等其他神经系统症状[1]。国内外临床报道较少,本文回顾性分析了4例单纯性高甲硫氨酸血症患儿的诊疗及随访经过,为本病的临床诊断和遗传咨询提供一定的依据。

IgG4相关性肺疾病合并肺部感染2例并文献复习

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)。2004年,Duvic等人报道了1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道^([1])。

2010年-2019年山西省5岁以下儿童死亡率及主要死因分析

目的:分析2010年-2019年山西省5岁以下儿童死亡率及主要死因变化趋势。方法:对2010年-2019年山西省11个市,共26个区县的5岁以下儿童死亡监测数据进行回顾性统计分析。结果:2019年山西省新生儿、婴儿、5岁以下儿童死亡率分别为0.313%、0.421%、0.527%,较2010年分别下降59.56%、58.73%、55.64%。2010年-2019年山西省城市和农村新生儿、婴儿、5岁以下儿童死亡率均呈线性下降趋势(P<0.05),且大部分年份为农村高于城市(P<0.05)。2010年-2019年山西省新生儿、婴儿、5岁以下儿童男女死亡率总体均呈线性下降趋势(P<0.05);2010年和2013年新生儿死亡率有性别差异,2010年、2013年和2018年婴儿死亡率有性别差异,2010年和2018年5岁以下儿童死亡率有性别差异,且均为男童高于女童(P<0.05)。2010年-2019年山西省5岁以下儿童10种主要死因中有6种死因的死亡率呈下降趋势(P<0.05),其中,肺炎、早产或低出生体重、出生窒息、其他先天异常死亡率下降较明显,2019年较2010年分别下降了72.00%、61.64%、60.18%、50.99%;其他新生儿疾病和意外跌落死亡率呈上升趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:2010年-2019年山西省新生儿、婴儿、5岁以下儿童死亡率总体呈线性下降趋势;肺炎、早产或低出生体重、出生窒息、其他先天异常死亡率下降明显;其他新生儿疾病和意外跌落死亡率呈上升趋势。

943名0～12岁儿童维生素D营养状况分析

维生素D是一组类固醇衍生物，属于脂溶性维生素，其主要功能是维持人体内钙的代谢平衡以及骨骼形成。此外，维生素D受体广泛分布于人体各组织系统，维生素D活性形式1，25-（OH）2D具有激素样作用。近年来研究发现，维生素D具有广泛的生理作用，维生素D缺乏与人体免疫功能异常、心血管疾病、代谢性疾病、自身免疫病、肿瘤等密切相关。

儿童病毒性脑炎外周血T淋巴细胞亚群及体液免疫临床研究

近年来国内外研究表明机体的免疫功能状态与中枢神经系统感染的发生、发展密切相关,因感染而活化的T淋巴细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统,进而产生大量细胞因子白细胞介素（IL）-6,肿瘤坏死因子（TNF）-2等,介导中枢神经系统的损伤[1]。多年来对于鉴别颅内感染的性质已有不少的检测手段,如脑脊液的常规、生化、细菌培养,

左乙拉西坦口服液单药治疗婴儿期癫痫临床分析及随访研究

癫痫是一种慢性的、反复出现的发作性疾病。为大脑神经元异常放电引起的慢性疾病。全世界大约有5 000万癫痫患者,其中60%的癫痫患儿于儿童时期起病,故儿童癫痫是小儿神经科最常见的疾病之一。婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰。婴儿期癫痫临床发作不典型,临床诊断分型困难。易漏诊及误诊。儿童处于生长发育阶段,反复癫痫发作可引起继发性脑损伤,影响患儿脑功能及智力发育。

“大数据”对企业成本控制的影响

在大数据时代,企业的成本控制更加重要,成本依然是企业竞争力的主要影响因素。数据信息发生在企业的每个环节,只要合理收集这些数据,用专业的软件系统进行分析,就能将企业成本控制的效果量化出来,本文分析了如何利用大数据进行设计、采购、仓储、生产、销售、运输成本的控制。

气相色谱-质谱法分析毛酸浆果实中脂肪酸成分

毛酸浆为茄科酸浆属植物,其果实为圆球形浆果,外有膨大的花萼如灯笼状疏松地包围在浆果之外,果实成熟时呈淡黄色又称黄菇娘。毛酸浆其全草及果实均可人药,有清凉、消肿、利尿、化痰等功效,我国民间也有将其作为抗癌药物使用。目前关于毛酸浆化学成分的研究较多,也有毛酸浆中微量元素和氨基酸含量测定的报道,

大数据在高校管理会计的应用研究

作为网络信息技术的产物,大数据为各行各业的发展提供了新的机遇和挑战,如何利用大数据这把"双刃剑"成为当今时代的主题。高校作为理论界的先行者和行政事业单位的代表,应将大数据应用到管理会计中,发挥大数据的优势为管理会计提供巨大的数据支持。文章详细分析了大数据在高效管理会计的应用前提和应用领域,最后指出在使用大数据的过程中要注意数据信息的安全隐私保护。

微波消解ICP-AES法测定酸浆、毛酸浆中的微量元素

采用微波消解技术-电感耦合等离子体-原子发射光谱法(ICP-AES)测定酸浆、毛酸浆中Ni,Mn,Ti,Cu,B,Ba,Fe,Zn,Na,Ca,Mg和K等多种微量元素的含量。实验结果显示,用HNO3-H2O2为消解液微波消解处理样品,方法RSD值均在5%以下,加标回收率93%～106%;在优化实验条件下,各元素互不干扰,可实现多元素的同时测定;酸浆和毛酸浆中微量元素含量有所不同;测定结果为更好的开发和利用酸浆、毛酸浆资源提供了理论依据。

煤炭企业资源税改革效应分析及政策建议

新一轮资源税改革将资源税的计征方式由从量定额改为从价定率,自2014年12月1日起,在全国范围内实施煤炭资源税从价计征改革。煤炭企业资源税改革既会产生宏观效应,也会产生微观效应。煤炭企业作为资源税纳税人,改革将直接影响其税负。本文重点分析了改革对煤炭企业总体税负的影响,通过选取沪市六大煤炭企业2013年的年报数据,比较了不同税率下从量计征与从价计征的税费差异,进而针对煤炭资源税改革产生的效应,提出了相关政策建议。

我国煤炭上市公司成本粘性的实证研究

我国煤炭行业在历经了"黄金十年"后,煤炭需求持续处于低谷,大部分煤炭企业处于亏损状态,加强成本管理是煤炭企业在危机中生存的必要手段,而对成本习性的准确认识则是有效进行成本管理的前提。通过选取2007-2014年的煤炭行业上市公司财务数据作为样本,运用多元线性回归的方法,研究不同成本费用项目下成本粘性的存在性和差异性。研究结果表明:我国煤炭上市公司存在成本粘性,粘性的强弱受市场行情影响较大。在煤炭形势较好的时期,营业成本粘性较强;管理费用较财务费用的成本粘性更强。未来企业在生产经营过程中应结合国家宏观经济政策、企业长短期发展战略、预期未来市场前景等因素进行成本调整。

中性粒细胞CD64 CD11b在中枢神经系统感染性疾病早期诊断及治疗中的应用

本研究主要通过对中枢神经系统感染患儿中性粒细胞表面分子CD64、CD11b进行测定,并进行比较分析,以为化脓性脑膜炎的早期诊断提供依据.

GC-MS法分析甘肃和青海蕨麻中的脂肪酸成分

为了研究蕨麻的化学成分以更好地利用蕨蔴资源,采用索氏提取法提取了青海和甘肃两个地区产的蕨麻中的脂溶性成分,利用气相色谱-质谱联用(GC-MS)对蕨麻中的脂肪酸成分进行分析。结果表明,来自甘肃产地的蕨麻含有11种脂肪酸,青海地区产的蕨麻含有7种脂肪酸,二者的共同成分有7种;甘肃产蕨麻中硬脂酸含量最高,辛烷含量最低;青海产蕨麻中邻苯二酚含量最高,棕榈酸含量最低。表明不同产地的蕨麻所含脂肪酸种类和脂肪酸含量均存在差异。

基于生存分析的制造业上市公司财务危机预警

在现代严峻的经济形势下,财务危机预警显得越来越重要。在财务危机预警研究中,传统的研究方法不能较好的处理时间序列数据和删失数据,而生存分析研究方法可以弥补这一不足。本文以2000~2011年沪市上市的制造业企业为研究样本,基于生存分析研究方法,建立制造业企业的财务危机预警模型,最终检验结果显示,模型的预测精确度较高。

大数据时代下金融数据资产的特征及价值分析

在大数据时代,金融数据资产作为数据资产的一部分,是一种新兴的无形资产。从使用者的角度看,金融数据资产具有学术研究价值、市场监管价值、行情预测价值等。关于金融数据资产的价值评估,通过对比无形资产价值评估的三种常用方法的不同,决定选择成本法来评估,并确立了金融资产价值评估模型。

高中地理“课标解读”策略探讨——以“工业的区位选择”为例

课程标准是教学设计和评价的依据,对教学设计的其他环节及教学实践活动具有导向功能。本文以＂工业的区位选择＂为例,初步探讨其解读策略。

激光自动对焦中离焦量的探测与计算方法

根据激光光线聚焦状态不同对应被测面上激光光斑形状不同的特点,通过引入辅助激光束,分析了调焦CCD采集的激光光斑图像信息,进而根据光斑形状及半径等信息确定被测面对焦状态。针对实验中每隔相同离焦距离采集的一系列光斑图像,提出了相应的图像处理方案,以提取所需光斑半径信息,进而进行光斑半径与离焦量转换。实验结果表明,光斑半径与离焦量呈线性关系,最大线性范围灵敏度为2.342像素/μm,最高可实现0.43μm分辨率。