POEMS综合征的误诊分析与早期诊断

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%。误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种。首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%)。典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例。甲状腺功能减退20例(76.9%)、阳痿60% (6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%)。单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22)。血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22),血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例。淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生。神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性。骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例。放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例。结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据,将有助于POEMS综合征的早期诊断。

细胞因子和药物对软骨细胞和滑膜细胞金属蛋白酶活性的调节

目的 :研究几种细胞因子和药物对软骨细胞及滑膜细胞金属蛋白酶 (MMPs)活性的影响。 方法 :以白介素 1β(IL- 1β)、转化生长因子 β1 (TGF- β1 )、肿瘤坏死因子 α(TNF- α)、双氯芬酸钠、多西环素和地塞米松分别处理骨关节炎患者的单层软骨细胞和滑膜细胞 72 h。应用酶谱分析细胞培养上清液中 MMPs活性。结果 :单层软骨细胞产生 MMP- 2和 MMP- 9,而滑膜细胞仅产生 MMP- 2。IL- 1β,TNF- α和双氯芬酸钠均能显著增强 MMP- 9活性 ,其中以 IL- 1β作用最强 ,且与 TNF- α或双氯芬酸钠有协同作用。多西环素、TGF- β1 和地塞米松均能抑制 MMP- 9和 MMP- 2活性 ,并与 IL- 1β,TNF- α和双氯芬酸钠起拮抗作用 ,多西环素为最强的抑制物。结论 :IL- 1β和 TNF- α可能为破坏关节软骨的重要细胞因子 ,TGF- β1 为保护因子 ,多西环素则可能成为骨关节炎的有效治疗药物。

儿童白塞病的分类标准

儿童白塞病是一种罕见的疾病,其起病隐匿,常以复发性口腔溃疡发病起病,随着病程延长,逐渐发生其他症状,并有其区别于成人患者的特点。成人白塞病的分类标准并不完全适用于儿童患者。白塞病分类标准较多,儿童白塞病(PEDBD)分类标准适用于儿童白塞病。白塞病国际标准(ICBD)分类标准也可以用于儿童白塞病的诊断。

生物心理社会医学模式的临床应用

为探讨生物、心理、社会医学模式的临床应用 ,作者阐述了在诊治疾病的过程中 ,加强医生与病人之间的沟通 ,及时发现患者的社会、心理问题 ,详细记录在医疗文书中 ,为药物治疗和去除其社会心理因素提供依据。

细菌L型医院感染的病原学监测

目的：探讨细菌Ｌ型医院感染的病原菌分布及其耐药性。方法：药敏试验采用ＫＢ法；β－内酰胺酶采用碘测定法；金葡菌采用国际标准化噬菌体分型法；铜绿假单胞菌采用玻片法。结果：１４８株细菌Ｌ型中革兰阴性和阳性菌分别占５３４％和４６６％。金葡菌占２５７％，大肠埃希菌和铜绿假单胞菌各占１６７％。Ｌ型对β－内酰胺类和万古霉素较其返祖菌耐药率高，对红霉素及环丙沙星较敏感。返祖菌中金葡菌和表葡菌对万古霉素均敏感；大肠埃希菌对环丙沙星敏感率为９６０％，对庆大霉素、哌拉西林、头孢哌酮６０％～８４％敏感；铜绿假单胞菌对庆大霉素和环丙沙星敏感率约２０％，对头孢哌酮（８０％）和阿米卡星（６６％）多敏感。返祖菌中，金葡菌８９５％产β－内酰胺酶，ＭＲＳＡ达７８９％；金葡菌和铜绿假单胞菌均无优势型别。结论：医院感染中细菌Ｌ型分布及其耐药性与Ｂ型不同。

循证医学在医学教育中的实施与意义

循证医学是一种新的临床医学模式,其理念和方法扩展到了医学教育、政府卫生决策和医疗保险等领域,反映了世界上医学发展的趋势,代表了现代医学前进的方向。医学教育必须顺应这一趋势,更新观念,遵循循证医学模式,推进教学内容、教学方法和继续教育等方面的改革,全面提高医学教育质量。文章对循证医学教育的发展、实施状况和因特网上的循证医学教育作了简要介绍。

中医脾实质乃“pancreas”而非“spleen”

长期以来,中医所谓的"脾"所指的脏器备受争议和误解,导致医学工作者(西医)对中医脾及相关理论的费解;而中医工作者以中医基础理论中"脾"不特指具体的解剖部位、而强调功能的解释又难以自圆其说。本文从解剖学、经络学说、"脾"的功能并援以糖尿病和白塞病结合现代医学研究论证,阐述"脾"实质为pancreas,即现代医学的胰腺,而并非spleen。

来氟米特的作用机制及临床应用进展

来氟米特是一种新型的免疫抑制剂,主要用于类风湿性关节炎的治疗。近年的一些临床研究提示,该药物对其他自身免疫性疾病也有一定的疗效。本文综述来氟米特的作用机制和临床研究进展,阐述其最新研究动态和发展趋向。

人参皂苷联合强的松治疗系统性红斑狼疮的前瞻性随机双盲对照试验

背景:糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的副作用一直是临床医生关注的焦点,我们的前期研究表明人参皂苷可以增强地塞米松的临床疗效。目的:探讨人参皂苷联合强的松对SLE中医证候积分和临床疗效的影响。设计、场所、对象和干预措施:所有病例均为上海长海医院风湿免疫科的门诊及住院SLE患者。采用随机、双盲、对照的方法,60例SLE患者在常规强的松治疗的基础上分别给予人参皂苷胶囊和安慰剂胶囊。疗程为3个月。主要结局指标:观察治疗前后SLE患者的中医证候积分和临床总体疗效。结果:治疗组28例,对照组27例纳入结果分析。治疗组总有效率为89.28%,与对照组总有效率66.67%相比,差异有统计学意义(P<0.05)。两组中医证候积分均较治疗前下降(P<0.01),治疗组治疗前后中医证候积分差值与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组的症状改善程度亦优于对照组(P<0.05)。结论:人参皂苷联合强的松可以显著提高SLE的临床治疗有效率,更好地改善SLE患者的临床症状。

白塞病合并肠道病变的临床回顾性分析

目的分析白塞病合并的肠道病变类型,为进一步诊治白塞病合并肠道病变提供参考依据。方法收集401例完成纤维结肠镜检查的白塞病患者的基本资料、肠镜、病理及血液学检查情况,对肠道病变进行统计描述,并分析不同肠道病变的部位及血液学指标的差异。结果401例白塞病患者中有肠道改变者88例(21.95%)。肠溃疡(包括活动期及愈合期)52例(12.97%),以回盲部多见,其中62.86%(占白塞病患者5.49%,22/401)未诉胃肠道相关症状。溃疡活动期炎症指标较愈合期高,其中C反应蛋白(C reactive protein,CRP)差异具有统计学意义(P=0.028)。腺瘤(包括管状腺瘤、锯齿状腺瘤、绒毛状腺瘤)33例(8.23%),以直、乙状结肠,尤其是直乙交界处最为常见;腺瘤主要发生于年龄较大者,与白塞病无肠道病变或合并溃疡者差异有统计学意义(P=0.022,0.000),天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、γ-谷氨酰基转移酶(gamma-glutansferase,GGT)及尿酸(uric acid,UA)升高,临床实验室检查差异与年龄增高相关。另见2例大肠黑变病及1例盲肠憩室。结论白塞病合并肠溃疡或腺瘤占相当一部分比例,且白塞肠病或白塞病合并腺瘤患者常未诉相关症状,故行常规肠镜检查对白塞病的诊治是必要的。

中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识(2020年)

白塞综合征(Behçet's syndrome,BS)是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病[1-4]。BS依其主要症状表现,可归属于中医“狐惑病”范畴,狐惑病,始载于东汉·张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证治》篇,主方甘草泻心汤沿用至今[5]。1937年,土耳其Hulusi Behcet医师首次报道了一组“眼-口-生殖器三联征”病例,临床上主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心脏、血管、神经系统、消化道、关节、附睾等器官[6]。皮肤黏膜为基本临床表型,预后良好;重要脏器累及尤其是出现葡萄膜炎(Beh鐌et's uveitis,BU)、心脏或大血管累及、脑干梗死或肠道巨大溃疡是主要致残,甚至致死原因。

类风湿关节炎治疗药物的研究进展

近年来,类风湿关节炎治疗药物的研发有较大进展。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)抑制剂、白介素(IL)抑制剂、蛋白酶抑制剂和改善病情抗风湿药都有新品种出现,并且在临床广泛应用。本文对上述药物的临床疗效和安全性做一综述。

白塞病的中西医结合病理机制

白塞病(beh9et disease,BD)属于中医狐惑病范畴,其中医病机的客观性、正确性尚不明确。故从现代医学角度,初步将BD发病的中西医结合机理进行了初步探讨和阐述:将"虫毒"认识为病原微生物,将HLA-B51基因遗传易感性理解为中医的先天禀赋不足,对BD发病机制中的虚、血瘀、湿热进行了初步现代医学认识。通过肝脏分泌的C-反应蛋白(CRP)在心血管疾病、精神改变中的作用,例证了五行学说及相关中医理论在BD脏器累及方面的统一性,对BD的中医发病机理通过现代医学初步阐述,以促进中西医结合学科在BD中的认识。

Th17/Treg相关细胞因子在肠白塞病发病机制中的作用

目的通过检测血清Th17/Treg相关细胞因子水平,探讨Th17/Treg在肠白塞病(Behcet′s disease,BD)发病机制中的作用。方法参照1987年日本学者制定的BD诊断标准和2009年韩国学者提出的肠BD诊断标准,共入选肠BD32例,同时选择21例性别、年龄匹配的健康志愿者作为对照。疾病活动度采用2011年韩国学者制定的肠BD活动性评分系统(DAIBD)。采用ELISA法检测血清IL-17、IL-23、IL-35和IL-10。应用SPSS 17.0软件统计分析。结果与健康人比较,肠BD组Th17细胞相关的IL-17[(581.77±260.37)pg/mL vs.(172.72±33.44)pg/mL,P=0.000]和IL-23[(588.31±192.14)pg/mL vs.(340.84±112.26)pg/mL,P=0.000]水平升高,Treg细胞相关的IL-35[(875.86±436.12)pg/mL vs.(183.19±60.84)pg/mL,P=0.000]和IL-10[(463.85±299.96)pg/mLvs.(84.47±51.06)pg/mL,P=0.000]水平升高。IL-17和IL-23水平与患者外周血白细胞计数及DAIBD评分呈正相关。结论 Th17/Treg细胞可能在肠BD的发生和发展过程中发挥一定作用。

依那西普治疗白塞病附睾炎及下肢巨大溃疡1例报告

1临床资料 患者男，42岁，反复口腔溃疡、外阴溃疡10年，伴有发热、咽痛及关节痛。2006年5月口腔溃疡剧痛，阴囊溃疡较深。予以秋水仙碱0．5mg（2次／d）口服治疗3d，出现腹痛、恶心、频繁呕吐、鲜红色血便；结肠镜检查显示回盲部远端结肠片状充血、出血。即刻停用秋水仙碱，经对症、止血处理后出血控制。2007年1月以来，

沙利度胺在临床风湿性疾病中的应用

沙利度胺曾作为一种镇静、催眠药物于19世纪50年代用于妊娠反应等,但是由于其严重的新生儿致畸反应曾一度退出市场。近年来,研究者发现其有免疫调节作用,并用于风湿性疾病的治疗。本文从沙利度胺对风湿性疾病的共同发病机制出发,理解其对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、强直性脊柱炎(anlcylosing spondylitis,AS)、白塞病(Betch′s disease,BD)及皮肌炎(dermatomyositis,DM)的作用机制,并遴选国内外沙利度胺治疗这些疾病临床的研究,认为沙利度胺为这类风湿性疾病的临床用药提供了选择,但需规避其不良反应。

二甲双胍干预皮肤黏膜型白塞病的前瞻性临床研究

目的:探索二甲双胍对白塞病的临床治疗价值.方法:记录15例活动期白塞病患者经二甲双胍治疗入院时、出院时临床症状、血常规、C-反应蛋白、血沉、肝肾功能、血糖水平,作历史对照;并随访3月,记录疾病控制情况及副作用发生情况.结果:患者出院时临床症状均得到控制,口腔溃疡评分较入院时明显下降(P=0.000 0),每月复发次数,较入院前明显下降(P=0.000 1).患者治疗炎症指标包括白细胞计数、C-反应蛋白、血沉和Ig A明显下降(P<0.05).患者出院时,未发现二甲双胍对红细胞计数、血红蛋白明显影响,未发现对肝肾功能及血糖影响.同时发现患者谷氨酸-丙酮酸转氨酶治疗后下降,肾小球滤过率升高(P<0.05).6例(40%)患者出现腹泻,4例(27%)患者出现恶心、呕吐、食欲下降,2例(13.3%)患者出现乏力,尚可耐受.结论:二甲双胍可降低白塞病皮肤黏膜病变复发率,降低活动期血沉、C-反应蛋白,可能是白塞病治疗可供选择的药物之一.

白塞病合并8号染色体三体22例分析及文献复习

目的探讨分析8号染色体三体异常白塞病(Behcet’s disease,BD)患者的临床特点。方法分析2012年10月至2020年7月复旦大学附属华东医院收治的22例8号染色体三体BD的住院患者,并检索中英文文献库中BD合并8号染色体三体的患者共46例,对临床特点进行比较分析。结果22例8号染色体三体的BD患者中,男5例、女17例;平均发病年龄(45.6±11.4)岁。临床特点包括复发性口腔溃疡(100%),外周血细胞减少(100%),外阴溃疡(86.4%),皮肤损害(63.6%),针刺反应阳性(46.4%)和关节炎(27.3%)。所有患者均出现骨髓细胞形态学的异常,5例表现符合骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)(22.7%),15例合并肠道溃疡(68.2%),1例(4.5%)头颅MRI发现左侧小脑半球异常信号灶(约20 mm×15 mm)、灶周水肿,可能为低级别胶质瘤所有患者均无眼睛、心脏和血管受累。与文献检索的46例患者比较,我院收治的22例患者仅合并MDS的比例不同(P<0.001),其余表现均相符。5例患者表现符合MDS(22.7%),其余17例患者表现出不同程度的骨髓细胞形态异常,合并MDS与不合并MDS患者临床指标进行比较,血红蛋白有显著差异(P<0.05),发病年龄、性别、肠溃疡、白细胞、血小板、ESR、CRP等均无明显差异。与不合并8号染色体三体BD的患者比较,合并8号染色体三体的患者女性占多数(P=0.040),眼睛损害少见(P=0.033),肠溃疡多发(P<0.001)以及更易合并MDS(P<0.001),两组患者的口腔溃疡、外阴溃疡、关节炎、皮肤损害、神经系统病变、血管病变以及心脏病变均无显著差异。结论8号染色体三体的BD患者常见外周血细胞减少症和肠溃疡,在诊断、治疗及预后均有别于典型的BD或MDS。