胎龄≤34周双胎输血综合征早产儿预后及其影响因素

目的探讨胎龄≤34周双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)早产儿预后及其影响因素。方法2003年1月至2019年2月在中山大学附属第一医院分娩的妊娠≤34周的TTTS孕妇共68例,其中生后转入新生儿重症监护病房的TTTS早产儿共106例(TTTS组)纳入回顾性分析。在同期入住新生儿重症监护病房的非TTTS双胎早产儿中选择与TTTS组早产儿孕母年龄相差2岁以内,出生胎龄相差1周以内,且无先天性畸形、未接受过宫内干预并资料完整者178例作为对照(非TTTS组)。总结胎龄≤34周TTTS早产儿预后,比较不同宫内干预方式、受血儿与供血儿、轻度与重度TTTS早产儿以及TTTS与非TTTS双胎早产儿生后早期并发症及早产儿结局(生后存活≥28 d定义为存活,存活<28 d定义为死亡)的差异,分析影响胎龄≤34周TTTS早产儿存活的危险因素。采用两独立样本t检验、单因素方差分析、秩和检验、χ^(2)检验和有序logistic回归进行统计分析。结果(1)妊娠≤34周TTTS孕妇68例,双胎存活率为48.5%(33/68),至少一胎存活率为95.6%(65/68),早产儿存活率为72.1%(98/136)。(2)106例TTTS早产儿中受血儿62例,供血儿44例;Ⅰ~Ⅱ期(轻度)TTTS早产儿41例,Ⅲ~Ⅴ期(重度)65例。(3)重度TTTS早产儿严重脑损伤发生率高于轻度TTTS组[9.2%(6/65)与0.0%(0/41),χ^(2)=4.01,P=0.045];(4)出生胎龄≤28周(OR=101.90,95%CI:5.07~2048.37)和TTTSⅣ期(OR=14.04,95%CI:1.56~126.32)、Ⅴ期(OR=51.09,95%CI:3.58~728.81)是TTTS早产儿死亡的危险因素(P值均<0.05)。(5)TTTS组早产儿新生儿期贫血[51.9%(55/106)与33.1%(59/178),χ^(2)=9.71]、红细胞增多症[5.7%(6/106)与0.6%(1/178),χ^(2)=7.18]、新生儿持续性肺动脉高压[3.8%(4/106)与0.0%(0/178),χ^(2)=6.81]、新生儿败血症[15.1%(16/106)与7.3%(13/178),χ^(2)=4.40]、早产儿视网膜病变≥Ⅲ期[3.8%(4/106)与0.0%(0/178),χ^(2)=6.81]、先天性心脏结构异常[19.8%(21/106)与0.6%(1/178),χ^(2)=33.45]、心力衰竭[8.5%(9/106)与0.6%(1/178),χ^(2)=12.29]和肾功能不全[14.2%(15/106)与1.1%(2/178),χ^(2)=20.04]的发生率均高于非TTTS组(P值均<0.05)。结论与非TTTS双胎早产儿相比,胎龄≤34周TTTS早产儿生后更易发生心、脑、肾并发症。TTTS越重,严重脑损伤发生率越高。出生胎龄≤28周和TTTSⅣ期及以上的TTTS早产儿死亡风险高。

2005年至2020年单中心NICU新生儿病死率及死亡原因变化趋势分析

目的探讨中山大学附属第一医院新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)新生儿病死率、死因别病死率(cause-specific mortality rate,CMR)及死亡原因变化。方法回顾性分析2005年至2020年该院NICU死亡病例资料,比较三个阶段(阶段Ⅰ:2005年至2009年,阶段Ⅱ:2010年至2014年,阶段Ⅲ:2015年至2020年)新生儿病死率、CMR、死亡原因情况。结果16年间NICU住院新生儿病死率为0.51%(104/20493),其中阶段Ⅰ、阶段Ⅱ、阶段Ⅲ病死率分别为0.61%(48/7855)、0.43%(27/6209)、0.45%(29/6429);与阶段Ⅰ相比较,早产儿病死率在阶段Ⅱ(3.14%vs 1.24%,χ^(2)=14.076,P<0.01)和阶段Ⅲ(3.14%vs 0.90%,χ^(2)=25.157,P<0.01)均有显著下降。81.7%(85/104)的死亡新生儿为早产儿,89.2%(91/102)的死亡新生儿存在围生期高危因素。16年间NICU死亡新生儿前三位死因依次为肺出血、出生缺陷、新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS),它们的CMR分别是1.22‰(25/20493)、0.93‰(19/20493)、0.59‰(12/20493),其他死因CMR依次是败血症0.44‰(9/20493)、早产极不成熟0.34‰(7/20493)、围生期窒息0.24‰(5/20493)。与阶段Ⅰ相比较,阶段Ⅱ(1.27‰vs 0.16‰,χ^(2)=5.487,P=0.016)和阶段Ⅲ(1.27‰vs 0.16‰,χ^(2)=5.738,P=0.014)NRDS相关病死率显著下降。阶段Ⅰ、阶段Ⅱ、阶段Ⅲ新生儿首位死亡原因分别为NRDS、肺出血和出生缺陷。71.2%(74/104)新生儿死亡发生在生后7 d内。结论16年间NICU早产儿病死率及NRDS相关病死率均显著降低,出生缺陷、感染仍是重要死亡原因,尚需进一步做好围生期保健。

以严重胎儿贫血发病的抗CD36致同种免疫性血小板减少症一例并文献复习

目的探讨抗CD36致胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症(fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia,FNAIT)的临床特征和基因特点,提高对抗CD36致FNAIT的认识。方法对该院新生儿科2021年4月收治的1例抗CD36致FNAIT患儿临床资料进行回顾性分析,并以"抗CD36""胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症""fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia""anti-CD36"为检索词分别在中国知网数据库、万方数据库及PubMed进行文献检索(自建库至2021年12月),结合该病例总结抗CD36致FNAIT的临床特征和基因特点。结果足月女婴,母亲G7P1,既往有4次水肿胎、2次胎死宫内史。孕母妊娠24周脐血穿刺提示胎儿严重贫血,共予以3次宫内输血治疗,孕母外周血全外显子组测序:CD36基因c.329_330delAC纯合变异,致病性;患儿脐血CD36基因检测示c.329_330delAC杂合缺失。患儿生后转入新生儿科,查PLT 96×10^(9)/L,予IVIG治疗1次,复查PLT逐渐回升至正常。出院后随访PLT正常,生长发育正常。文献检索到相关病例报道仅6篇(均为英文),共包括11例患者。抗CD36致FNAIT临床表现轻重不一,部分严重病例宫内表现为胎儿贫血或胎儿水肿,部分则表现为出生后组织器官出血,孕母检测出CD36抗体可协助诊断。结论抗CD36致FNAIT罕见,对于原因未明的胎儿贫血或胎儿水肿,除了行血型不合相关抗体的检测外,还要检测血小板抗体,必要时行全外显子基因测序协助诊断。