IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

目的:从分子水平探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法:获得了17个小唾液腺(9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照)、7个颌下腺(4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照)的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果:尽管三级淋巴结构(TLS)相关细胞因子(例如CXCL13、CCL19等)的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论:在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。

川芎嗪对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD_(34)抗原表达的影响

探讨川芎嗪对免疫再生障碍性贫血（再障）小鼠骨髓细胞ＣＤ_（３４）抗原分子表达的影响。方法：建立免疫介导的再障小鼠模型， ６．０Ｇｙ～^（６０）Ｃｏγ－射线照射和尾静脉输注淋巴细胞造成小鼠再障。分为正常组、再障组（对照组）、川芎嗪组，除正常组外均胃饲川芎嗪注射液 ４ｍｇ／次，１天 ２次，第 １０天用流式细胞仪检测各组小鼠骨髓细胞膜上 ＣＤ_（３４）抗原表达量。结果：川芎嗪 ＣＤ_（３４）抗原表达量的荧光强度（７７．６±６．５）明显高于再障组（６８．６±４．５，Ｐ＜０．０５），与正常组（８０．０±２．６）比较无明显差异。结论：川芎嗪通过影响骨髓微环境促进免疫再障小鼠的造血干、祖细胞增生，增加ＣＤ_（３４）抗原分子的表达。

复方活血汤对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血细胞粘附分子及细胞周期蛋白表达作用

目的：探讨复方活血汤（简称中药）对免疫诱导的再生障碍性贫血（再障）小鼠骨髓造血细胞粘附分子及细胞周期蛋白表达的作用。方法：建立免疫诱导的再障小鼠模型，喂饲１００％复方活血汤每次０２ｍｌ，每日２次，第１３日用流式细胞仪检测小鼠骨髓单个核细胞β１整合素家族（ＣＤ４９ｄ／ＣＤ２９，α４β１；又称ＶｅｒｙＬａｔｅＡｎｔｉｇｅｎｓ，ＶＬＡ家族）及细胞周期蛋白Ｄ２的表达水平。结果：中药组ＣＤ４９ｄ表达明显高于再障组（Ｐ＜００５），且与正常组无明显差异；中药组细胞周期蛋白Ｄ２表达明显高于再障组（Ｐ＜００１）；而其Ｇ０＋Ｇ１期细胞数显著低于再障组（Ｐ＜００１）。结论：复方活血汤能增强免疫再障小鼠骨髓造血细胞粘附分子ＣＤ４９ｄ和细胞周期蛋白Ｄ２的表达，促进造血细胞的增生。

你是痛风爱黏上的人吗

痛风是一种怎样的疾病?痛风是由单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病,与89代谢紊乱及(或)尿酸排泄减少所致的“高尿酸血症”直接相关,属代谢性风湿病范畴。患者常表现为急性发作性关节炎、痛风石性慢性关节炎、尿酸盐肾病和尿酸性尿路结石等。每一个痛风病人,发作前一定有一个不被察觉或虽被察觉却未被重视的高尿酸血症期。

常用活血化瘀中药对急性放射损伤小鼠骨髓微环境及其供氧的影响

给昆明小鼠8Gy60Coγ射线照射后，立即腹腔注射100％复方活血汤注射液（每ml含生药1g）0．2ml／只，每d2次，连续10d。分别于照射后第3、7、14d测定活体原位尺骨骨髓氧分压，观察相同部位骨髓切片组织学。结果表明，常用活血化瘀中药能促进急性放射损伤小鼠骨髓微血管恢复、增生，扩张其面积，使骨髓氧分压明显增高，增加骨髓微环境供氧，促进造血细胞增生。

外周血干细胞移植前后淋巴细胞免疫表型变化

目的 应用双色流式细胞仪动态检测 10例恶性血液病病人外周血干细胞移植 (PBSCT)治疗前后 ,外周血淋巴细胞免疫表型及其临床意义。方法 10例PBSCT病例中 ,7例PBSCT ,男性 3例 ,女性 4例 ;年龄 2 1～ 4 2岁 ,4例ANLL -M2 ,1例CML ,2例淋巴瘤 ,3例为异基因外周血干细胞移植 (allo -PBSCT) ,男性 2例 ,女性 1例 ;年龄 37～ 4 6岁 ,CML ,ANLL -M2 ,ANLL -M3 各 1例。结果 10例病人移植前已出现淋巴细胞表型异常 ,其中以代表T抑制细胞 (Ts)的CD3 + CD8+ 水平增高 ,Th/Ts值下降 ,代表B细胞的CD3 -,CD19+ 水平明显降低。移植后 3个月 :CD3 + CD4+ :(16 .5± 7.5 ) % ,CD3 + D8+ :(5 5 .3± 2 3) % ,Th/Ts:0 .2 7±0 .18,CD3 -CD19-L :未测出 ,CD16+ /CD56+ :(14 .3± 9.5 ) %。移植前后的淋巴细胞 (T +B +NK)、T细胞(CD3 + CD19-)及NK细胞 (CD16+ /CD56+ )的百分率水平上没有明显变化 (P >0 .0 5 ) ,但在其构成比例上有异常 ,特别是CD3 + CD4+ 水平降低 ,CD3 + CD8+ 水平升高 ,Th/Ts比值及CD3 -CD19+ 水平均有明显降低 (P <0 .0 5 )。B细胞在 6个月左右开始恢复 ,Th(CD3 + CD4+ )、Ts(CD3 + CD8+ )及Th/Ts恢复很慢 ,个别病例 1年后仍未恢复正常水平。 10例PBSCT后有 4例病人出现不同程度的感染 ,均发生在?

川芎嗪对急性放射损伤小鼠骨髓细胞粘附分子作用研究

为探讨急性放射损伤小鼠骨髓细胞粘附分子表达及川芎嗪对其影响，将27只昆明小鼠平均分为3组：正常组，急性放射损伤对照组，川芎嗪组。将对照组及川芎嗪组小鼠用8．0Gy60Coγ射线照射后，分别胃饲生理盐水及25mg／ml川芎嗪注射液0．2ml／只，每d2次，连续6d。第7d用流式细胞仪检测所有小鼠骨髓单个核细胞CD49d、CD49e的表达水平，用免疫组织化学SABC方法检测骨髓基质细胞VCAM－1的表达、结果发现急性放射损伤对照组CD49d、VCAM－1的表达显著低于正常组（P＜0．01，P＜0．001），川芎嗪组CD49d、CD49e、VCAM－1的表达均显著高于对照组（P＜0．01，P＜0．001），且CD49d、CD49e高于正常组。结果显示川芎嗪能增强急性放射损伤小鼠骨髓造血细胞和基质细胞粘附分子的表达，有利于造血细胞的增生。

风湿性多肌痛诊疗进展

风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMR）易被临床上忽视,是一种好发于50岁以上人群,以颈部、肩胛带肌和骨盆带肌肉疼,痛、晨僵、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）升高、伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。多年来国内外大量研究对其临床症状、发病机制、实验室检查、影像学表现、诊断及鉴别诊断、

肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例

患者，女性．39岁。因“四肢红斑，间断发热，咳嗽3个月”入院。3个月前患者无明娃诱因出现四肢结节性红斑，伴疼痛，间断发热，体温最高38℃，伴咳嗽，以十咳为主。因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查，发现右侧胸腔积液，

IgG4相关性疾病

一、历史认识过程 IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）被认识的过程，要从以下几个病说起。米枯力兹病（mikulicz disease，MD）和干燥综合征（sjogren’s syndrome，SS）分别在1930和1982年由Mikulicz和HenriKsjogren提出，但二者相区别的观点曾一度因Morgan和Castleman的研究结果而终止11]，他们认为MD是SS的一种亚型。

我在抗疫一线

2020年年初,一场突如其来的疫情席卷荆楚大地,在党中央的组织、领导下,全国医务工作者舍身请命、奔赴一线,誓要打赢这场疫情保卫战!华中科技大学同济医学院附属同济医院为抗击新冠肺炎疫情,短短数天内全员总动员,将主院区、中法新城院区和光谷院区进行全面改造,最终开放了2025张重症床位,以用于收治重症、危重症新冠肺炎患者,全院共有5000余名医务人员参与一线战斗。

中性粒细胞／淋巴细胞比值在托珠单抗治疗类风湿关节炎疗效评估中的价值

目的探讨中性粒细胞／淋巴细胞比值（NLR）在托珠单抗（TCZ）治疗类风湿关节炎（RA）疗效评估中的价值。方法根据治疗后疾病活动度情况，将接受TCZ治疗24周以上的60例RA患者分为稳定组41例和复发组19例，比较两组患者治疗前、后稳定期NLR、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、临床疾病活动指数（CDAI）及复发组患者治疗后稳定期和复发期上述指标的变化。结果基线时两组患者性别、年龄、病程、NLR、ESR、CRP及CDAI等比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。两组患者TCZ治疗后稳定期的NLR、ESR、CRP及CDAI均较治疗前明显降低（P〈0．05），但两组患者治疗后稳定期上述指标比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。与复发组稳定期相比，复发期患者肿胀关节和压痛关节数量均明显增加，CDAI、ESR、中性粒细胞计数及百分比和NLR均升高，淋巴细胞百分比降低（P〈0．05）；但CRP、PLT、Hb和淋巴细胞计数的变化均无统计学意义（P〉0．05）。复发期时复发组68．4％（13／19）的患者ESR升高；57．9％（11／19）CRP升高；21．1％（4／19）中性粒细胞计数下降；47．4％（9／19）淋巴细胞计数升高，94．7％（18／19）NLR上升，所有患者的CDAI均升高。结论与CRP、ESR等传统指标相比，NLR作为更为简便、廉价、有效的客观检测指标，可与CDAI协同评估TCZ治疗RA的疗效。

抗磷脂综合征合并肺栓塞7例临床特点分析

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并肺栓塞(PE)患者的临床特点。方法回顾性分析7例确诊为APS合并PE患者的病例资料,包括疾病诱因、栓塞部位、辅助检查结果、治疗方案及预后等。结果 7例患者中男4例,女3例,年龄17~49岁,平均年龄26岁。5例在发病时确诊合并感染,2例有停用抗凝药和糖皮质激素史,1例为继发性APS,1例为恶性APS。6例患者由下肢肿胀疼痛为首发症状,另外1例由呼吸系统症状为首发症状。5例患者有呼吸系统临床表现,2例未见呼吸系统临床表现。7例患者的下肢浅静脉和深静脉均出现栓塞,未见下肢动脉栓塞。5例患者右侧肺动脉栓塞,单纯左侧肺动脉栓塞2例。抗心磷脂抗体IgG阳性3例,IgA阳性2例,IgM阳性0例,抗β2-糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗体阳性5例,狼疮抗凝物阳性7例;3种抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、抗β2-GPⅠ抗体、狼疮抗凝物)阳性种类统计结果为:仅有1种抗体阳性2例,2种抗体阳性2例,3种抗体均阳性3例;红细胞沉降率(ESR)升高5例,超敏C反应蛋白升高3例;7例患者均有不同程度的血脂异常;纤维蛋白原(Fg)升高6例,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长5例,D-二聚体升高7例。3例患者继发于系统性红斑狼疮,且均在疾病活动时出现APS,予以丙种球蛋白冲击、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,在控制原发病的同时予以抗凝、溶栓及对症等治疗。另外4例均为原发性APS,予以抗凝、溶栓、免疫抑制及对症支持治疗。7例患者中无死亡病例。结论 APS合并PE患者病情凶险,发病年龄较普通PE小,不规律使用抗凝药及随意停用控制原发病的药物、感染、下肢深静脉血栓等可能是其诱因,抗磷脂抗体阳性种类多、滴度高、D-二聚体升高、Fg升高、APTT延长及ESR升高等可能对APS患者发生PE有一定预测作用。

自然杀伤细胞在系统性红斑狼疮发病中的作用

NK细胞是来源于骨髓的一类淋巴细胞,作为天然免疫的重组成部分,NK细胞也是最早到达炎症位点的细胞之一。活化后的NK主表现出2种功能：细胞毒性以及产生细胞因子。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种由T细胞辅助B细胞驱使的累及全身多器官的自身免疫性疾病,迄今为止,其病因仍未研究清楚,一般认为其发病与基因、环境等相关。

常规治疗无效的系统性红斑狼疮伴发难治性血小板减少的后续治疗策略（附3例报告）

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）伴发严重难治性血小板减少的治疗策略。方法分析3例系统性红斑狼疮并严重难治性血小板减少患者的临床资料，并就治疗方案的选择进行讨论。结果3例患者均为女性，年龄范围28-38岁。1例严重血小板减少出现在SLE确诊5年后，1例为SLE的首发症状，另1例先有自身免疫性溶血性贫血，外科手术后出现明显的Evans综合征而诊断SLE。3例患者均对常规的大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗以及静脉应用免疫球蛋白治疗无效，但对达那唑、小剂量环孢素和利妥昔单克隆抗体联合治疗或脾切除有所反应。结论对于常规治疗无效的SLE伴发严重难治性血小板减少的患者可采用小剂量多药联合治疗或脾切除。

血清IgG水平正常初诊系统性红斑狼疮患者的临床评估

目的探讨血清免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)水平正常初诊系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者的临床特点,以期提高临床对血清IgG水平正常SLE患者的认识。方法回顾性分析本院风湿免疫科321例初诊SLE患者的临床资料,比较血清IgG水平正常组和血清IgG水平升高组患者一般资料、临床表现、实验室指标、狼疮疾病活动度、治疗及生存率差异。结果血清IgG水平正常组患者确诊时病程较血清IgG水平升高组长(P<0.05),蛋白尿发生率高于血清IgG水平升高组(P<0.05),其他系统损害如自身免疫性溶血性贫血、肝功能损害、继发干燥综合征、抗磷脂综合征的发生率低于血清IgG水平升高组(P<0.05),浆膜炎、间质性肺炎、神经精神狼疮等发生率和SLEDAI评分两组患者差异无统计学意义(P>0.05)。血清IgG水平正常组患者血清IgG、IgA、IgM、类风湿因子、外周血CD4^(+)/CD8^(+)比值低于血清IgG水平升高组(P<0.05),血清补体C4、外周血CD3^(+)T淋巴细胞绝对值、外周血CD8^(+)T淋巴细胞绝对值高于血清IgG水平升高组(P<0.05),血沉、超敏-C反应蛋白、补体C3、IL-6等两组差异无统计学意义(P>0.05)。血清IgG水平正常组患者抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗nRNP/Sm抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体、直接抗人球蛋白试验阳性率低于血清IgG水平升高组(P<0.05),抗dsDNA抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗β2糖蛋白1抗体等两组差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者治疗及生存曲线比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论血清IgG水平正常初诊SLE患者仍可呈现多系统损害、中重度活动性狼疮、免疫功能紊乱,临床应提高对血清IgG水平正常SLE患者的重视。

类风湿关节炎并结节病一例

患者，女性，40岁。因“对称性多关节肿痛、双下肢皮疹伴视力下降半年余”于2012年9月12日人院。患者于2012年3月无明显诱因出现双下肢散在皮疹，大小约为5mm×5mm，色暗红，高出皮面，压之不褪色，表面无破溃，并双腕关节、掌指关节、双踝关节轻度肿胀，伴晨僵，无发热、口腔溃疡、脱发、雷诺征象。双眼视力下降，无黑朦、重影及飞蚊症，于本院眼科门诊榆查为“朽眼裂孔闭锁，继发性右眼青光眼，双眼前葡萄膜炎”，

干燥综合征的诊治现状

干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病,超过80%的SS患者伴口干眼干、疲劳和关节疼痛等症状,严重影响其生活质量[1]。该病可单独发病也可与一些器官特异性自身免疫性疾病并发,例如甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化或胆管炎,上述情况均被称为原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome,pSS)。

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性,可累及身体的任何组织器官,导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化,进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似,临床中易漏诊、误诊。因此,对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来,得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展,本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展,以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。