红细胞收缩:血小板无力症的可能代偿机制?

该文对２例Ⅰ型血小板无力症进行了１３年的临床观察。发现患者出血症状随年龄增长明显减轻，全血血块回缩（ＣＲ）也由初诊时的不良转变为良好。进一步研究发现：患者血小板ＣＲ仍有缺陷，Ｍｇ２＋对血小板ＣＲ缺陷无改善作用，但患者红细胞ＣＲ（分别为０．５２和０．６０）较正常（０．４０）好，将洗涤后的正常“Ｏ”型血红细胞分别悬浮在患者和正常新鲜血浆中所作的ＣＲ二者无区别，该研究表明：患者红细胞而不是血浆因素（纤维蛋白质）可能发挥了部份代偿全血ＣＲ的作用。

急性白血病患者血清甘胆酸测定及其意义

甘胆酸是主要胆汁酸之一,在肝脏代谢并参与肠肝循环.肝细胞受损或胆汁淤滞都可引起甘胆酸的代谢和循环紊乱。研究表明,测定血清结合甘胆酸含量是评价肝功能最敏感的指标之一.白血病患者常有肝脏浸润,不同程度地损害了肝功能.本文通过检测白血病患者血清甘胆酸含量,藉以探讨甘胆酸有白血病患者病程中的变化及其意义.

蛇毒试剂检测血小板聚集功能的临床应用

蛇毒试剂检测血小板聚集功能的临床应用湖南医科大学附属湘雅医院血液病研究室（４１０００８）解勤之，陈方平，曹萍血小板聚集诱导剂是检测血小板功能的试剂之一。我室从１９９１年５月～１９９３年５月使用广州蛇毒研究所生产的蛇毒试剂（ＰｌａｔｅｌｅｔＡｇｇｒｅｇ...

P2Y_(12)受体基因多态性在中国人群中的分布和对氯吡格雷疗效的影响

目的:探讨P2Y12受体C34T和G52T基因多态性在中国汉族健康人群与冠心病患者中的分布特点,并进一步分析对氯吡格雷药物疗效的影响。方法:采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测190例冠心病患者和240例健康对照组的P2Y12受体C34T和G52T基因多态性,选取健康受试者18例(6例P2Y12CC34/GG52,6例P2Y12TT34/GG52和6例P2Y12CC34/TT52),测定服用氯吡格雷前后血小板聚集率。结果:P2Y12受体C34T和G52T基因突变频率在中国健康人群和冠心病患者中分别是24.2%,12.1%和21.1%,10.5%,但2个位点突变频率在2组人群中无明显差异(P>0.05)。在3种P2Y12单倍型之间,服用氯吡格雷前后血小板聚集率无明显差异(P>0.05)。结论:P2Y12受体C34T和G52T基因多态性在中国汉族健康人群和冠心病患者中分布无明显差异,并且对氯吡格雷抗血小板聚集率的疗效无明显影响。

急性脑梗死发作期间组织因子途径改变的观察

目的 :观察急性脑梗死 (ACI)与组织因子途径变化以及与该途径有关的其他凝血因子的关系。方法 :71例经 CT确诊为 ACI患者和 5 0名正常人被纳入研究范围。血浆中组织因子 (TF)和组织因子途径抑制物(TFPI)活性测定采用发色底物法 ;抗原测定用酶联免疫吸附法 (ELISA) ;血浆中 F 促凝活性 (F ∶C)和F 促凝活性 (F ∶C)测定用一期凝固法 ;凝血酶原 (F )的活性测定采用 Ecarin法 ;纤维蛋白原 (Fbg)的活性测定采用凝血酶法 ;抗凝血酶 (AT )的测定用肝素辅因子法。结果 :与正常对照组比较 ,ACI患者血浆中TF活性显著增加 (P<0 .0 5 ) ,TF抗原含量显著增加 (P<0 .0 5 ) ,TFPI的活性降低 (P<0 .0 5 ) ,TFPI抗原含量明显降低 (P<0 .0 5 ) ;血浆 F ∶ C显著增加 (P<0 .0 1) ,血浆 F ∶ C明显下降 (P<0 .0 5 ) ,F 活性显著增加(P<0 .0 1) ,Fbg的活性显著增加 (P<0 .0 1) ;AT 活性显著降低 (P<0 .0 1)。结论 :ACI的发生与组织因子途径的启动有关 ,在

大黄虫丸血浆药理学与血清药理学作用的比较研究

目的建立血浆药理学研究方法,探讨话血化瘀方剂大黄(?)虫丸对血小板聚集的影响。方法健康志愿者54人,其中5人服大黄(?)虫胶囊,5人服阿司匹林用于制备含药的血清和血浆,44人不服药,采血后分离血小板PRP,随机分成8组:自体血清组、异体血清组、大黄应虫血清组、阿司匹林血清组、自体血浆组、异体血浆组、大黄(?)虫血浆组、阿司匹林血浆组。每组分别加入相应的血清和血浆孵育30 min,用ADP和肾上腺素二种诱导剂处理,观察各组对血小板聚集的影响。结果用ADP和肾上腺素二种诱导剂处理,血小板在自体血清组、异体血清组、大黄应虫血清组、阿司匹林血清组中均不聚集,而在自体血浆组、异体血浆组、大黄(?)虫血浆组、阿司匹林血浆组中聚集。用ADP诱导自体血浆组与异体血浆组相比较,P1(1 min聚集率)、P5(5 min聚集率)、PM(最大聚集率)、TM(解聚集率)、I(聚集时间) 差异均无显著性(P>0.05)。大黄(?)虫胶囊和阿斯匹林组与异体血浆组相比较,P1、P5、PM、I差异均有非常显著性(P< 0.01),TM也显著下降(P<0.05)。大黄(?)虫胶囊与阿斯匹林组比较,P1、PM、I差异均有显著性(P<0.05),而P5、TM 二者作用相似。用肾上腺素诱导自体血浆组与异体血浆组相比较,P1、P5、PM、TM、I差异均无显著性(P>0.05)。大黄(?)虫胶囊和阿斯匹林组与?

急性白血病膜结合L-选择蛋白与可溶性L-选择蛋白表达及临床意义的研究

为了探讨急性白血病患者血浆可溶性L 选择蛋白 (sL selectin)水平和细胞膜结合L 选择蛋白 (L selectin)及其基因表达与急性白血病发病及病情变化的关系及对指导治疗、判断预后的临床意义 ,用酶联免疫吸附双抗体夹心法 (ELISA)、RT PCR及免疫组化法 ,测定 4 0例急性白血病患者的血浆sL selectin水平 ,L selectin基因 (lyam 1)及细胞膜结合L selectin分子的表达。结果显示 :初治及难治性急性白血病患者血浆sL selectin水平较缓解者及对照者均显著增高 (P <0 .0 1) ,而其mRNA及膜结合L selectin表达和L selectin阳性细胞百分率低于完全缓解组(P <0 .0 5 ) ;伴有肝、脾肿大的急性白血病患者较无此体征者血浆sL selectin水平明显增高 (P <0 .0 1) ;且sL se lectin水平与临床过程有关 ;急性白血病患者L selectinmRNA与膜结合L selectin之间显示显著相关性 (γ =0 782 ,P <0 .0 5 )。结论 :急性白血病患者L selectin基因的表达在mRNA水平及蛋白质水平均较对照减少 ,两者有显著相关性 ;监测患者血浆sL

急性冠脉综合征患者氯吡格雷抵抗与近期疗效的临床观察

目的:检测急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)患者服用氯吡格雷治疗前后腺苷二磷酸(adenosine diphosphate,ADP)诱导的血小板聚集率变化,同时观察临床主要心血管事件发生率。方法:测定88名冠心病稳定型心绞痛患者和102名ACS患者服用氯吡格雷前与服用后第5天ADP诱导的血小板聚集率,按照血小板聚集率的抑制程度分为无反应、低反应和正常反应组。同时观察单纯药物治疗和联合支架置入术治疗患者1月内主要心血管事件发生率。结果:服用氯吡格雷前,ACS患者ADP诱导的血小板聚集率明显高于稳定型心绞痛患者[(80.4±7.8)%vs(56.2±12.1)%,P<0.05]。ACS患者服用氯吡格雷的过程中,无反应患者、低反应患者的发生率分别是21.6%、27.4%。结论:ACS患者呈现出血小板高聚集状态。服用氯吡格雷后血小板聚集率的抑制程度呈现明显个体差异。氯吡格雷无反应和低反应患者在治疗过程中,心绞痛发生率明显高于氯吡格雷正常反应患者(P<0.05)。联合支架置入术患者心绞痛发生率低于单纯药物治疗患者(P<0.05)。

西蒙1号治疗血小板减少症50例近期疗效观察

用西蒙1号治疗原发性及继发性血小板减少性紫癜50例,有效率原发性及继发性血小板减少性紫癜均为70%,经毒理研究及临床观察均无明显毒副作用,本文还对其作用机理进行了初步探讨。

急性心肌梗死患者血浆蛋白C和D-二聚体测定及临床意义

目的探讨急性心肌梗死患者血浆蛋白C活性和D-二聚体水平及意义。方法采用发色底物法(蛋白C)和免疫比浊法(D-二聚体)对22例急性心肌梗死患者血浆蛋白C活性和D-二聚体进行了检测,并与正常对照组(n=20)进行比较。结果急性心肌梗死患者血浆D-二聚体水平明显高于正常对照组(P<0.01),而蛋白C活性检测与正常对照组没有明显差别(P>0.05)。结论蛋白C不是引起急性心肌梗死的主要因素,D-二聚体增高对于诊断急性心肌梗死具有一定的价值。

DVT患者血浆蛋白C活性和D-二聚体测定及意义

目的探讨深部静脉血栓(DVT)患者血浆蛋白C活性和D-二聚体水平及意义。方法采用发色底物法(蛋白C)和免疫比浊法(D-二聚体)对28例DVT患者血浆蛋白C活性和D-二聚体进行了检测,并与正常对照组(n=20)进行比较。结果DVT患者血浆D-二聚体水平均明显高于正常对照组(P<0.01),而蛋白C活性比正常对照组明显减低(P<0.01)。结论DVT与蛋白C活性减低有关。D-二聚体增高对于诊断DVT有重要意义。

25例血小板无力症基础和临床分析

目的：探讨中国人血小板无力症患者的临床和病理特点。方法：分析了２５ 例血小板无力症的临床表现、代偿机制、实验室检查、分子基础、治疗和预防措施。结果：２５ 例血小板无力症患者Ⅰ型２０ 例，Ⅱ型２ 例，变异型３ 例，已鉴定出血小板膜糖蛋白ＧＰⅡｂ，Ⅲａ 基因６ 种类型分子缺陷，包括错义突变、无义突变、剪接点突变和小片段ＤＮＡ丢失。结论：出血症状严重程度和分子缺陷之间无明显关系。

凝血因子VR_2等位基因多态性在血栓相关性疾病患者中的分布

目的 :通过检测血栓相关性疾病患者的凝血因子V(coagulationfactorV)R2 等位基因多态性 ,探讨R2单体型与血栓形成的相关性。方法 :采用PCR 酶切法对 10 0个脑血栓患者 ,96个心肌梗塞患者 ,45个深静脉血栓患者 ,80个系统性红斑狼疮患者 ,以及 98个正常对照进行FVR2 等位基因检测。结果 :首次发现 2例系统性红斑狼疮患者基因型为R2 等位基因杂合子。结论 :中国汉族人群血栓形成的遗传分子背景与FVHR2 等位基因可能没有相关性。

前列腺素E1对原发性肾病综合征作用初探(英文)

Objective:To investigate the effect of prostaglandin E1 (PGE1) (Alprostadii injection) on patients with primary nephrotic syndrome(PNS). Methods: 37 patients with PNS were recruited to study the effect of prostaglandin E1 on platelet aggregation function [ PAG (5,) PAG( m ) ], serum total protein (TP) , albumin (Al),blood urea nitrogen(BUN) ,serum creatinine(Scr) ,cholesterol(CHO), triglyceride(TG), protein in 24-hour urine (Pr/24h) and platelet account (PLT). Results: TP, Al, CHO, TG, BUN, Scr, Pr/24h, PAG(5) and PAG(m) in PNS group before treatment were significantly different from those in control group(P＜0.05, P＜0.01) while no significant difference was found for PLT. When treated with PGE1 , TP,Al,CHO, TG, Pr/24h, ADP- induced PAG(5) ,and Adr- induced PAG(5) and PAG(m) were significantly different from those before treatment (P＜0.05). Adr- induced PAG(5) and PAG(m) were significantly different. Adr- induced PAG(5) was xsitively correlated with BUN and Scr in PNS(P＜0.01). Similar correlation was found between ADP-induced PAG(5) and Al ,BUN,Scr,Pr/24h(P＜0.05), AD- induced PAG(m) and TP,CHO(P＜0.05). Conclusions: PGE1 may be an effective drug for the treatment for hypercoagulation in patients with PNS.

凝血酶原基因G20210 A多态性与心肌梗死和脑卒中的相关性

目的 :研究凝血酶原基因G2 0 2 10A(FⅡG2 0 2 10A)多态性在中国人群中的分布频率及其与急性心肌梗死和缺血性脑卒中之间的相关性。方法 :运用PCR、限制性内切酶消化及聚丙烯酰胺凝胶电泳等方法检测 173例缺血性脑卒中患者、97例急性心肌梗死患者及 10 7例正常人对照的FⅡG2 0 2 10A等位基因。结果 :未检出一例FⅡG2 0 2 10A基因突变者 ,提示被检病例及正常人FⅡG2 0 2 10A基因变异频率为 0。结论 :在中国人群中 ,FⅡG2 0 2 10A基因变异罕见甚至缺如。FⅡG2 0 2 10A基因多态性不足以成为中国人缺血性脑卒中与急性心肌梗死的危险因素。

急性心肌梗死患者凝血酶原基因G20210A变异频度分析

目的 :探讨FⅡG2 0 2 10A突变在中国人群中的分布频率及其与急性心肌梗塞之间的联系。方法 :运用FⅡG2 0 2 10A等位基因特异性引物PCR ,结合限制性内切酶技术及聚丙烯酰胺凝胶电泳等方法检测 97例急性心肌梗塞患者及 10 7例正常人对照的FⅡG2 0 2 10A基因频率。结果 :未检出 1例FⅡG2 0 2 10A基因突变者 ,提示被检病例及正常人FⅡG2 0 2 10A基因变异频率为 0。结论 :在中国人群中FⅡG2 0 2 10A基因变异罕见甚至缺如。FⅡG2 0 2 10A基因突变不足以成为中国人急性心肌梗塞的危险因素。

αⅡbA477P(A446P)——发生于血小板无力症患者的新突变

【目的】明确血小板无力症患者的基因缺陷 ,为进一步探讨其发病机理奠定实验基础。【方法】通过 4 0对引物对GT 5 7的αⅡb和 β3亚基基因的所有 4 5个外显子及其剪接点进行了全长的PCR扩增 ,然后对PCR产物进行了SSCP 聚丙烯酰胺凝胶电泳 ,发现αⅡb基因的 14号和 15号外显子 (Exon14 /15 )的PCR扩增产物出现了异常条带 ,对外显子 14 /15的PCR产物进行了直接测序。【结果】αⅡb基因外显子 14发生了点突变G→C ,导致氨基酸密码由GCT→CCT ,该突变位于αⅡb亚基cDNA第 14 30个碱基 ,导致第 4 77( 4 4 6 )位氨基酸残基由丙氨酸转变成脯氨酸 [αⅡbA4 77P(A4 4 6P) ]。【结论】通过查阅文献资料 ,αⅡbA4 77P(A4 4 6P)

系统性红斑狼疮患者获得性活化蛋白C抵抗现象与抗磷脂抗体的检测

目的 :通过检测系统性红斑狼疮 (SLE)患者获得性活化蛋白C抵抗 (APCR)和抗磷脂抗体的发生率 ,探讨APCR与SLE患者血栓形成的相关性 ,以及SLE患者血栓形成中 ,APCR与抗磷脂抗体的相关性。方法 :采用APC -APTT法 ,dRVVT -LA法 ,ELISA法及PCR_酶切法分别对 30例SLE患者和 30例正常对照进行APCR及狼疮抗凝物 ,抗心磷脂抗体和FVLeiden突变检测。结果 :SLE病人APCR阳性率 (14/30 ,46 .6 7% )明显高于正常对照组 (1/30 ,3.3% ,P <0 .0 0 5 )。SLE患者无一例FVLeiden突变。APCR阳性患者中血栓发生率 (6 /14,42 .85 % )明显高于APCR阴性患者 (1/16 ,6 .2 5 % ,P<0 .0 5 )。狼疮抗凝物阳性患者中血栓发生率 (6 /12 ,5 0 % )明显高于其阴性患者 (2 /18,11.1% ,P <0 .0 5 )。结论 :获得性APCR和狼疮抗凝物均是SLE患者合并血栓形成的危险因素之一 ,但获得性APCR的发生与抗磷脂抗体的存在无关 ,表明获得性APCR的发生并非抗磷脂抗体抑制蛋白C通路导致凝血异常及致血栓形成的唯一途径。

活化血小板葡萄糖摄取及血小板膜整合素对其的影响

目的 :了解活化血小板葡萄糖摄取过程及血小板膜整合素对其影响 ,探讨整合素与血小板能量代谢的关系 ,旨在研究血小板能量代谢涉及的信号传导 ,并为目前临床应用血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)单抗抗血小板活化提供新的理论依据。方法 :用液态闪烁计数方法检测在血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单抗 10E5及血小板整合素αυβ3 单抗 6 0 9干预与否情况下凝血酶激活后血小板摄取氚标 2 脱氧葡萄糖 ([3 H]2 DG)率。结果 :在生理浓度范围内活化血小板 [3 H]2 DG摄取率较静息时明显升高 ,单抗 10E5可充分阻断活化血小板葡萄糖摄取 ,单抗 6 0 9可部分阻断。结论 :整合素家族单抗可抑制血小板激活后葡萄糖摄取 ,提示其可能参与血小板能量代谢信号传导过程 。

重组腺相关病毒介导的人凝血因子IX基因在人/鼠结肠癌上皮细胞中的表达

目的:探讨重组腺相关病毒/人凝血因子IX基因(rAAV-2/hFIX)在人/鼠结肠癌上皮细胞(SW480/C26细胞株)中的表达。方法:重组腺相关病毒/绿色荧光蛋白(rAAV-2/GFP)感染SW480/C26细胞,在荧光显微镜下观察GFP的表达,计算转染率。rAAV-2/hFIX感染SW480/C26细胞,检测hFIX基因、FIXAg量及hFIX活性的表达。结果:SW480细胞株/C26细胞株GFP48hr阳性率分别为(57.0±8.5)%和(48.0±5.7)%;转导组14 d和21 d均可见外源hFIX的cDNA片断。SW480细胞转导了rAAV-2/hFIX后在第2天和第21天ELISA法测hFIX抗原量分别为(98.0±4.3)和(30.9±6.5)ng.106cell-1.24h-1。未转导组为(2.7±0.1)ng.106cell-1.24h-1。C26细胞转导了rAAV-2/hFIX后在第2天测hFIX抗原量为(78±5.12)ng.106cell-1.24h-1。未转导组为(2.9±0.1)ng.106cell-1.24h-1。hFIX活性与hFIX抗原浓度明显相关。较对照组亦显著增高。结论:rAAV-2/GFP能有效地转导SW480/C26细胞。rAAV-2/hFIX能有效地转导SW480/C26细胞并表达具有凝血活性的功能蛋白hFIX。