影像导航内镜解剖辅助耳鼻咽喉教学初步研究

目的:分析影像导航内镜解剖模式辅助本科耳鼻咽喉科解剖理论课的教学效果,探索耳鼻咽喉科理论教学的有效方法。方法:将173名临床医学专业学生分两组分别进行导航内镜解剖辅助教学和常规教学,收集两组学生随堂成绩及耳鼻咽喉科教学质量评分(STOTQ)问卷,比较两种教学模式的效果差异。结果:导航内镜辅助教学组的平均成绩显著高于常规教学组(p=0.019)。问卷评估显示导航内镜辅助教学更有利于理解解剖结构及空间位置、理论联系实际、提高学习兴趣。结论:影像导航内镜解剖辅助耳鼻咽喉科教学能显著提升本科生的理论教学效果。

慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔特征与听力损失的相关性研究

目的探讨慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔特征与听力损失的相关性。方法回顾性分析2022年7月~2023年7月于兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为慢性化脓性中耳炎并行Ⅰ型鼓室成形术治疗的80例患者(104耳)的纤维耳内镜图像及完整的听力学资料。采用ImageJ图像软件测量鼓膜穿孔面积,以穿孔边界面积占完整鼓膜边界面积的百分比(RAp值)为鼓膜穿孔相对面积。分析不同面积鼓膜穿孔、穿孔涉及象限、穿孔边缘是否钙化以及穿孔范围是否累及锤骨柄与气骨导差(ABG)的关系。结果慢性化脓性中耳炎鼓膜穿孔患者的鼓膜穿孔面积与平均气骨导差之间呈显著正相关关系(R^(2)=0.141,P<0.0001),相对穿孔面积越大者ABG越大;穿孔累及锤骨柄的患者较未累及锤骨柄的患者气骨导差更大(P<0.05);鼓膜穿孔边缘钙化情况和穿孔位置对听力损失的影响很小,几乎可以忽略不计。结论鼓膜穿孔引起的传导性听力损失与穿孔大小和穿孔是否累及锤骨柄有关,穿孔相对面积越大及穿孔累及锤骨柄患者的传导性听力损失往往更重。

两种生活质量量表在慢性化脓性中耳炎中的差异比较

目的使用慢性中耳炎疗效调查量表(chronic otitis media outcome test,COMOT-15)和苏黎世慢性中耳炎量表(Zurich chronic middle ear inventory,ZCMEI-21)评估慢性化脓性中耳炎(chronic suppurative otitis media,CSOM)及中耳胆脂瘤患者健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQoL)的总体情况,比较两份问卷相关性及差异。方法回顾性选取2020年5月—2022年5月在兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科行手术治疗的101例CSOM和中耳胆脂瘤患者为研究对象,采用COMOT-15及ZCMEI-21,结合患者性别及气导平均听阈(air conduction-pure tone average,AC-PTA)比较患者的HRQoL,采用Cronbach'sα评价内部一致性并作为信度指标,使用Pearson相关性分析量表之间的相关性及与患耳AC-PTA间的相关性,使用Mann-Whitney U检验探究性别与量表间的相关性。结果101例患者两种量表得分均呈正态分布,除COMOT-15耳部症状维度(Cronbach'sα=0.602)和ZCMEI-21耳部症状维度(Cronbach'sα=0.473)外,两份问卷总维度和子维度均表现出满意的内部一致性。CO-MOT-15和ZCMEI-21的总维度与子维度之间存在中等到强的相关性;术侧患耳AC-PTA与两份量表总维度、耳部症状、听力、社会心理维度之间存在较好的相关性;耳部症状维度与两份量表总维度、听力、社会心理维度之间存在较好的相关性;COMOT-15和ZCMEI-21在性别方面存在不同程度的差异。结论两种量表具有较高的内部一致性、强相关性,但侧重点不同。COMOT-15侧重听力,涉及不同场景下的听力情况,适合以听力为重点的研究。ZCMEI-21提供了慢性中耳炎耳部症状的综合评估,如眩晕、耳流脓等症,在社会心理、就医问题上,更能反映患者心理健康及对医疗需求的真实情况,同时应严格规范量表的时间窗以确保数据的真实有效性。

OTOF基因相关听神经病致病机制及基因治疗的研究进展

听神经病(auditory neuropathy, AN)是一种由内毛细胞、听神经突触或听神经本身的功能障碍引起听力损失的疾病,占儿童永久性听力障碍的7%~10%。现有研究表明,遗传因素是听神经病的主要致病因素。目前,明确与AN相关的基因有很多,其中OTOF基因是第一个被发现且致病机制研究较为清楚的基因。OTOF基因相关AN的基因治疗研究已在动物模型中开展,并有望应用于AN的临床治疗。我们将从AN的致病机制、听力学临床表型及治疗进展等方面对OTOF基因相关AN进行文献回顾和研究展望。

甘肃省特有少数民族的聋病基因突变流行病学分析

目的分析甘肃省3个特有少数民族感音神经性聋人群的常见聋病基因的突变频率,比较其与汉族聋人的突变流行频率差异,揭示少数民族的聋病分子流行病学状况。方法采用Sanger测序法检测GJB2基因第2外显子,SLC26A4基因第8、第19外显子以及线粒体DNA12SrRNA 1555A>G和1494C>T突变,分析其突变频率。结果东乡族、保安族、裕固族和汉族的GJB2基因、SLC26A4基因和mtDNA12SrRNA总突变频率是27.66%、20.00%、36.36%和41.48%,东乡族和汉族的突变频率差异有统计学意义(P=0.025);这4个民族的GJB2基因突变频率是25.53%、10.00%、18.18%和20.45%,东乡族和汉族的突变频率差异无统计学意义(P=0.339);4个民族的GJB2基因c.235delC突变的等位基因频率是4.26%、0、4.55%和10.80%,东乡族和汉族的等位基因频率差异有统计学意义(P=0.009);4个民族的SLC26A4基因第8和第19外显子突变频率是2.13%、10.00%、9.09%和13.07%,东乡族和汉族的突变频率差异有统计学意义(P=0.003);4个民族的SLC26A4基因c.919-2A>G的等位基因频率是2.13%、0、9.09%和7.39%,东乡族和汉族差异存在统计学意义(P=0.011)。在东乡族、保安族和裕固族中没有发现m.1555A>G突变,在裕固族中检测到1例m.1494C>T突变,其突变频率为9.09%。结论甘肃省3个特有少数民族具有独特的常见聋病基因突变谱,需要根据各民族的聋病基因流行情况制定基因诊断策略。

依托物理学科培养新工科高层次人才

为解决新时代国家发展对人才的需求,教育部掀起新工科建设的大潮,设立一系列新工科研究与实践项目,旨在加快工程教育改革创新,培养造就一大批多样化、创新型卓越工程科技人才,支撑产业转型升级。物理学是自然科学的基础学科,在新工科建设中处于基础地位。但是,在众多新工科项目中,探索物理学等基础学科在建设新工科进程中的基础作用的项目还不多。针对这一问题,结合物理学和工科的发展历史,该文探究物理学与工科的相互关系,论述物理学在新工科建设过程中应该肩负的责任。该文以兰州大学物理科学与技术学院开展的教学改革为例,介绍如何通过物理学课程的梳理实现依托物理学科培养新工科高层次人才的思路及开展的实践活动,并简要讨论实践过程中遇到的问题和解决思路。

鼻内镜辅助支撑喉镜下新生儿咽喉部肿物的手术治疗

目的探讨新生儿咽喉部肿物患者的临床表现及手术方式。方法通过回顾2020—2022年就诊于兰州大学第二医院的3例新生儿咽喉部肿物患者的临床资料,总结分析3例新生儿咽喉部肿物患者的临床表现及治疗方法。3例患者中,咽喉部囊肿1例,咽部毛息肉1例,咽部畸胎瘤1例。结果3例患儿均表现为呼吸或吸吮困难,均在鼻内镜辅助下顺利进行支撑喉镜咽喉部肿物切除手术。随访10个月以上,均无复发。结论鼻内镜的运用可以帮助明确肿物基底部及其与周围组织的关系,确定手术切除范围,在鼻内镜辅助的支撑喉镜下行咽喉部肿物切除,可以完整切除肿瘤,充分止血,并发症少,应用于新生儿患者具有一定的优势。

人工耳蜗植入患者声源定位能力的影响因素

完整的听觉由听觉感知能力和声源定位能力共同构成。人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)是目前双侧重度至极重度感音神经性聋患者最有效的治疗方案。近年来,CI患者术后声源定位能力引起了国内外学者广泛关注,文章就CI患者声源定位能力影响因素的研究现状作一综述。

自发性脑脊液耳漏临床诊治分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的早期临床表现、诊断及手术方法。方法结合文献分析一例4岁儿童(病例1)和一例68岁成人(病例2)自发性脑脊液耳漏患者的临床表现、听力及影像学等检查结果、手术方法及预后。结果病例1表现为反复发作化脓性脑膜炎;影像学检查见中耳低密度影,未见明显骨质缺损;中耳积液检测符合脑脊液;该病例经耳道鼓室入路手术探查发现漏口位于镫骨底板,表现为裂隙样骨质缺损,采用哑铃状肌肉筋膜填塞后修补成功。病例2主要表现为耳闷和听力下降;影像学及中耳积液检查同病例1;经耳道鼓室联合乳突入路手术探查发现漏口位于鼓室天盖,通过多层填塞法修补成功。病例1随访1年、病例2随访6个月均无复发。结论自发性脑脊液耳漏在儿童和成人的临床表现差异大且特异性差,易误诊,可通过影像学及中耳积液的实验室检查辅助诊断;手术是最有效的治疗方法且效果可靠;需综合临床表现及影像学检查后选择合适手术入路。

甘肃省特有少数民族耳聋人群中GJB2基因突变分析

目的探讨GJB2基因突变在甘肃省特有少数民族耳聋人群中的分布,并分析其民族特异性。方法在签署知情同意书的前提下,采集甘肃省特有的东乡族、保安族及裕固族中184例重度至极重度感音神经性聋患者的外周静脉血,提取DNA,针对GJB2基因的编码区行PCR扩增及DNA序列测定,分析GJB2基因突变在这三个民族耳聋患者中的分布,并与已经完成的本地区464例汉族感音神经性聋患者的相应数据进行比较。结果 GJB2基因在东乡族155例、裕固族12例、保安族17例和汉族464例耳聋患者中的致病等位基因频率分别为9.03%(28/310)、12.5%(3/24)、5.88%(2/34)、12.17%(113/928),三个特有少数民族与汉族均无统计学差异。c.235delC和c.299_300delAT是东乡族的热点突变,等位基因频率均为3.87%(12/310),在所有致病等位基因中占85.71%(24/28)。裕固族c.35delG的等位基因频率最高,为8.33%(2/24),汉族中c.235delC是热点突变,等位基因频率为10.35%(96/928),东乡族c.299_300delAT和裕固族c.35delG的等位基因频率[分别为30.87%(12/310)、8.33%(2/310]均高于汉族[分别为0.43%(4/928)、0.54%(5/928)]。结论在甘肃省特有的东乡族、保安族和裕固族非综合征型聋患者中GJB2基因突变具有相似的分布且与汉族类似;东乡族与裕固族GJB2基因的热点突变与汉族不同。

中国西北地区回族非综合征型聋患者耳聋相关基因研究

目的研究中国西北地区回族非综合征型感音神经性聋(nonsyndromic sensorineural hearing loss,NSHL)患者GJB2、SLC26A4及线粒体DNA1555A>G(mitochondrial DNA 12SrRNA 1555A>G,mtDNA 1555A>G)三种常见聋病基因的流行病学特征。方法收集中国西北地区420例回族NSHL患者外周静脉血,采用盐析法提取全血DNA后用多聚酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增目的基因片段,对A1w26I酶切阳性的mtDNA 1555A>G标本、GJB2基因编码区及SLC26A4基因的第8、19外显子进行DNA测序。结果 420例NSHL患者中,11例为mtDNA 1555A>G突变所致,占2.62%(11/420);41例为GJB2基因突变所致,包括纯合和复合杂合突变,占9.76%(41/420),是最常见的致聋病因,其中c.235delC等位基因突变频率为6.90%(58/840),占所有致病等位基因的51.33%(58/113),是GJB2最常见的突变方式;20例为SLC26A4双等位基因改变,占4.76%(20/420),其中c.919-2A>G等位基因突变频率为5.0%(42/840),占所有等位基因碱基改变的68.85%(42/61),是SLC26A4的热点突变形式。结论本研究为本组17.14%(72/420)的NSHL患者明确了病因,GJB2是中国西北地区回族NSHL患者最常见的致聋基因,c.235delC是其最主要的突变形式;c.919-2A>G是SLC26A4基因的热点突变。

双侧中耳炎症性肌纤维母细胞瘤报告及文献复习

炎症性肌纤维母细胞瘤属少见的软组织肿瘤,在头面部更为罕见。诊治一例双侧先后发生的中耳炎症性肌纤维母细胞瘤,经过手术治疗病情恢复,随访无复发,现报告如下。

SNPscan法与Sanger测序法用于感音神经性聋患者常见聋病基因检测的对比研究

目的比较SNPscan法与Sanger测序法用于甘肃省部分感音神经性聋患者常见聋病基因检测的优缺点。方法在知情同意的前提下,抽取甘肃省东乡族(122例)、裕固族(11例)、保安族(18例)三个特有少数民族共151例中重度至极重度感音神经性聋患者静脉血,用磁珠法提取基因组DNA,应用SNPscan法对GJB2、SLC26A4和mtDNA基因常见115个突变位点进行筛查,采用Sanger测序法对GJB2基因的第二个外显子、SLC26A4基因P8和P18两个外显子、mtDNA的两个常见突变位点进行测序,比较两种方法基因筛查的结果。结果经SNPscan法检测151例患者GJB2、SLC26A4、mtDNA A1555G和mtDNA C1494T基因突变的总检出率为23.18%(35/151),其中东乡族、裕固族、保安族的检出率分别为21.31%(26/122)、54.54%(6/11)、16.67%(3/18),与Sanger测序法的筛查结果一致,差异无统计学意义(P>0.05);SNPscan法在三个基因的致病基因型检出率分别为11.26%(17/151)、1.32%(2/151)、0.66%(1/151),而Sanger测序法的检出率分别为9.93%(15/151)、1.32%(2/151)、0.66%(1/151),差异无统计学意义(P>0.05)。完成上述三种基因突变筛查SNPscan法耗时约10天,而Sanger测序法耗时约1个月,且前者费用较低,可同时对多个位点进行检测。结论与Sanger测序法相比较,SNPscan法用于聋病基因检测耗费时间短,通量较高,成本较低,得到更多的有意义的突变位点,有利于降低假阴性率,因此,在进行全部外显子测序前先进行SNPscan法筛查更有意义。

甘肃省69074例新生儿DPOAE联合AABR听力筛查结果分析

目的：分析甘肃省妇幼保健系统69074例新生儿经畸变产物耳声发射（DPOAE）联合自动听性脑干反应（AABR）听力筛查结果。方法对2012年9月1日～2013年8月31日出生的69074例新生儿在出生后48～72小时应用DPOAE和AABR进行听力初筛，任意一项未通过者于出生后42天进行DPOAE联合 AABR复筛，复筛未通过者于3月龄时应用听性脑干反应（ABR）、诊断性DPOAE、听性稳态反应（ASSR）及声导抗等进行第一次听力学诊断性检查，异常者于6月龄时进行第二次诊断性检查。结果69074例新生儿中初筛未通过者13587例，未通过率19．67％（13587／69074）；11996例参加复筛，复筛率88．29％（11996／13587）；复筛未通过419例，未通过率3．49％（419／11996）；312例接受诊断性听力检查，检出先天性听力损失者134例，检出率为1．94‰（134／69074）。结论甘肃省新生儿先天性听力损失检出率为1．94‰。

人工耳蜗植入患者常见聋病相关基因突变与内耳畸形的相关性分析

目的通过对250例接受人工耳蜗植入手术的患者进行常见聋病相关基因突变检测,分析人工耳蜗植入的感音神经性听力损失群体中常见致聋基因的流行情况及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的关系,研究开展遗传咨询和人工耳蜗植入术前评估的科学途径。方法收集在我院接受工耳蜗植入手术的250例患者的临床资料,签订知情同意书后采全血,提取外周血基因组DNA,设计特异性扩增引物后利用多重PCR技术扩增目的片段进行纯化,采用华大基因公司定制的基因片段捕获芯片进行22个聋病相关基因共159个突变位点筛查。总结人工耳蜗植入群体基因突变的分布规律及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的相关性。结果所有250例患者中有77例患者检出基因突变,突变频率为30.80%(77/250)。其中SLC26A4基因突变频率为13.60%(34/250),占所有突变阳性患者的44.16%(34/77),共检出13种序列改变,其中23例患者检出c.919-2A>G突变,占SLC26A4基因突变患者的67.65%(23/34),等位基因频率为5.2%,是该基因突变检出率最高的突变形式。有33例患者检出GJB2基因突变,突变频率为13.20%(33/250),占所有突变阳性患者的42.86%(33/77),共检测到GJB2基因7种致病突变,其中GJB2双等位基因突变23例,突变频率为9.2%(23/250),有20例患者检测到c.235delC突变,有18例患者检测到c.299-300delAT突变,等位基因频率分别为5.4%和3.8%。250例患者中6例检出mtDNA 12SrRNA突变,突变频率为2.4%(6/250)。2例患者检出GJB3基因突变,突变频率为0.8%(2/250)。分析表明大前庭水管综合征(Large ves tibular aqueduct syndrome,LVAS)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),LVAS伴不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition typeⅡ,IP-Ⅱ)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),而LVAS与LVAS伴IP-Ⅱ的SLC26A4基因突变结果的差异没有统计学意义(P=0.059)。GJB2基因突变患者合并内耳畸形的比例较低。结论SLC26A4基因突变和GJB2基因突变在遗传性耳聋人群中有较高的发生频率。c.919-2A>G突变和c.235delC突变分别是人工耳蜗植入群体中SLC26A4基因突变和GJB2基因突变的常见形式。SLC26A4基因突变是LVAS发生的主要分子病因。LVAS及LVAS伴IP-Ⅱ与SLC26A4基因突变有明确的相关性,单纯IP-Ⅱ与SLC26A4基因突变可能无关。GJB2基因突变与多数内耳畸形无关。开展常见聋病基因的突变诊断有助于人工耳蜗植入的术前评估。

SNPscan法用于新疆主要少数民族非综合征型聋患者GJB2基因突变筛查的研究

目的分析新疆主要少数民族非综合征型聋(nonsydromic hearing loss,NSHL)患者GJB2基因突变的流行病学及突变特征。方法采集新疆维吾尔自治区四个主要少数民族565例(维吾尔族428例,回族41例,哈萨克族64例,柯尔克孜族32例)中重度至极重度感音神经性聋患者的外周静脉血,提取基因组DNA,应用SNPscan法对GJB2基因40个已知突变位点进行筛查,并进行统计学分析。结果维吾尔族、回族、哈萨克族和柯尔克孜族NSHL患者GJB2基因的致病突变位点的等位基因频率分别为10.16%(87/856)、15.85%(13/82)、10.16%(13/128)、1.56%(1/64),其中,回族最高,维吾尔族和哈萨克族次之,柯尔克孜族最低,差异有统计学意义(χ2=8.140,P=0.043);c.235delC仅在维吾尔族和回族NSHL患者中发现,等位基因频率分别为5.14%(44/856)和13.41%(11/82)。而c.35delG在维吾尔族、回族、哈萨克族、柯尔克孜族NSHL患者中均有发现,等位基因频率分别为3.15%(27/856)、1.21%(1/82)、8.59%(11/128)和1.56%(1/64)。结论新疆维吾尔族、回族、哈萨克族及柯尔克孜族非综合征型聋患者GJB2基因突变发生率均较高,c.235delC是新疆地区维吾尔族和回族NSHL患者的热点突变,c.35delG是维吾尔族、哈萨克族和柯尔克孜族NSHL患者的热点突变。

双耳双模式聆听与双侧人工耳蜗植入研究进展

人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是重度至极重度感音神经性聋患者的听觉和言语康复的主要方法,随着科技的进步,人工耳蜗技术日益成熟,部分患者尝试采用非植入侧佩戴助听器的双耳双模式聆听(binaural-bimodal fitting,BIM)或双侧人工耳蜗植入(bilateral cochlear implantation,BCI)等方法以获得更接近生理状态的双耳听觉。本文在回顾近年文献的基础上,就上述两种双耳聆听模式的发展历程、主要优势及现有问题等方面进行综述。

前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后效果研究

目的通过分析前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)患者行人工耳蜗植入(Cochlear implantation,CI)的听觉言语康复效果,并与内耳形态正常组CI患者进行对比,评估EVA患者接受CI治疗的有效性,探讨内耳形态学对术后听觉言语康复效果的影响。方法选择诊断为EVA并行CI患者71例,另筛选临床资料相匹配的71例内耳形态正常CI患者作为对照组,所有患者术后三年进行听力言语评估,包括声场助听听阈,听觉能力分级(Categories of auditory performace,CAP)及言语可懂度分级(Speech intelligibility rating,SIR)问卷评估,通过"心爱飞扬"言语测试软件进行言语识别能力评估。另外测量前庭水管(Vestibular aqueduct,VA)中点直径,CT阅片确诊不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition of the cochlea,IP-Ⅱ),研究内耳形态异常对术后听觉言语康复效果的影响。结果EVA组与内耳形态正常组患者和单纯EVA与EVA伴IP-Ⅱ畸形患者术后三年听觉言语康复效果无统计学差异。EVA组VA中点直径平均值为2.70±0.79 mm,VA中点直径大于3.0mm组与VA中点直径扩大小于3.0 mm组,两组患者CI术后言语识别能力具有统计学差异。结论EVA患者通过CI可获得与内耳形态正常者相当的听觉言语康复效果;EVA是否伴IP-Ⅱ畸形与术后听觉言语康复效果无相关性;VA中点直径扩大超过3.0 mm,EVA患者CI术后听觉言语康复效果较差。

甘肃省新生儿听力筛查与救助项目收益-成本分析

目的利用收益一成本比（benefit-cost ratio，BCR）评估甘肃省畸变产物耳声发射（DPOAE）联合自动听性脑干反应（AABR）进行新生儿听力筛查以及听力医疗救助的经济效益，为听力学家、管理人员以及参与新生儿普遍听力筛查的其他人员提供参考依据。方法出生后48～72小时应用DPOAE及AABR进行初次听力筛查，任意一项未通过者干出生后42天进行DPOAE联合AABR复筛，未通过者于3月龄时进行听力学诊断性检查，从而获得新生儿先天性听力损失的发病率，结合甘肃省卫生部门财政投入估算费用及货币化收益来计算BCR。结果①每例新生儿筛查成本为49元；②每例听力障碍患儿筛查成本为25466元；③每例中度以上听力障碍患儿筛查成本为48063元；④通过成本和效益估算表明BCR=8．11。结论甘肃省新生儿听力筛查与救助项目获得的收益超过成本，该项目符合收益一成本的原则。

单侧聋患儿的影像学病因分析

目的:分析常见内耳及内听道畸形在单侧聋(SSD)患儿人群中的分布情况,并通过比较SSD患儿聋耳和听力正常耳关键骨性结构参数值,初步研究SSD患儿的影像学病因。方法:收集诊断为SSD且行颞骨高分辨计算机薄层扫描(HRCT)检查的患儿40例,对其进行颞骨HRCT阅片,并测量轴位骨岛面积、前庭宽度、内听道宽度,耳蜗高度及耳蜗底轴宽度,行配对t检验比较SSD患儿聋耳和听力正常耳测量值的差异。结果:SSD聋耳组内耳及内听道畸形率高达62.5%(25/40),最常见的畸形为蜗神经管畸形,其中蜗神经管狭窄20例(50.0%)、蜗神经管闭锁3例(7.5%);其次常见的畸形为内听道畸形,其中内听道狭窄5例(12.5%)、内听道闭锁1例(2.5%);耳蜗畸形有原始听囊畸形1例(2.5%)、不完全分隔(IP)Ⅱ型畸形2例(5.0%)及前庭水管扩大(EVA)畸形1例(2.5%)。听力正常耳组中有1例EVA畸形和1例IP-Ⅱ畸形。聋耳组中内耳各关键结构测量结果相比于听力正常耳组,蜗神经管宽度、内听道宽度及骨岛面积差异有统计学意义(P<0.05)。除此之外,各项内耳关键结构测量结果差异均无统计学意义。结论:蜗神经管狭窄和内听道狭窄是SSD患儿的主要影像学病因,颞骨HRCT对SSD患儿的影像学病因有较高的诊断价值。