重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后骨髓造血祖细胞水平的变化及其意义

为更好地评价重型再生障碍性贫血(SAA)患者免疫抑制治疗(IST)后骨髓造血功能恢复程度,采用造血祖细胞体外培养技术,动态观察了48例接受IBT的SAA患者及20例正常对照者骨髓晚期红系爆式集落形成单位(mBFU-E)及粒-巨噬系集落形成单位(CFU-GM)的水平变化。结果表明,IST前所有SAA患者骨髓mBFU-E及CFU-GM水平均显著低于正常对照组(P<0.001);IST后1年,29例有效者骨髓mBFU-E及CFU-GM水平显著增高,增高程度与其临床疗效相关;12例mBFU-E及10例CFU-GM水平恢复正常,其中8例患者mBFU-E及CFU-GM水平同时恢复正常。这表明SAA确是一组异质性疾病,其造血功能衰竭与异常免疫关系密切,若去除这种异常,造血功能可获得部分甚至完全重建。

从疾病本质出发,结合我国实际,精准诊治骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)的本质是一种恶性克隆性骨髓髓系肿瘤性疾病。无论是基础研究还是临床研究都应紧紧抓住这个本质,不要被混杂因素所干扰。通过反映恶性本质的多个指标,如细胞发育异常、功能异常、染色体异常和基因突变等,综合诊断能提高诊断的准确性。MDS的治疗也需要考虑根除恶性克隆,改变疾病病程,促进正常造血,延长生命和改善生存质量。

骨髓增生异常综合征去甲基化治疗进展

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组高度异质性、获得性造血干/祖细胞克隆性疾病,以外周血血细胞减少、骨髓无效造血和异常增生为特点,具有向急性髓系白血病（AML）转化的高风险〔1-2〕。MDS的传统治疗主要有支持治疗,包括成分血输注和抗生素的应用,化疗及造血干细胞移植等,但结果多不尽人意。

再生障碍性贫血的研究

近二十年,再生障碍性贫血(AA)的研究取得重大突破。中国AA年发病率约0.73/10万,病毒感染等危险因素与AA发病明显相关。AA已由“骨髓衰竭综合征”逐步被认知为自身免疫性T细胞功能异常相关的骨髓衰竭症。诊断AA关键依据骨髓造血功能低下、T细胞功能亢进及除外检查。治疗AA以强化免疫抑制和促造血为主且疗程必须充分。AA是可以治愈的。

免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为"不典型再生障碍性贫血"、"增生性再生障碍性贫血"、"骨髓增生异常综合征".给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持.

因子Ⅷ抗体研究的进展

自40年代初Laurence等报道首例因子Ⅷ抗体患者以来,人们对因子Ⅷ抗体的研究已渐深入至理化及生物学特性、检测、治疗诸方面,这对于防治该抗体发生、延长患者寿命无疑具有重要意义。一、患病率及其影响因素因子Ⅷ抗体可以发生在血友病甲患者,也可以发生在有免疫功能失调背景的人(如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、风湿性心脏病、某些恶性肿瘤、肠道炎性疾病、剥脱性皮炎、梅毒、呼吸道疾病、青霉素过敏等),甚至既往健康者或产后妇女.

骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组与髓系白血病密切相关的恶性克隆性疾病。其髓系细胞不仅形态及功能异常,且免疫表型——即分化抗原的表达——也非同一般。现就该方面研究进展介绍如下。 一、简史 1983年,Scott等发现,MDS病人粒细胞内含有较高浓度的单核细胞同功酶。

溶血性贫血的诊断思路

红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血. 溶血性贫血有多种分类诊断. 基于病情,分为轻、中、重型乃至溶血危象;基于病程,分为急、慢性溶血;基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血;基于溶血部位,分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传)性、后天(获得)性溶血;基于病理机制,分为红细胞自身(膜、酶、球蛋白等)异常、红细胞外在(抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血. 不同分类诊断强调了溶血性贫血的不同特点,且彼此有一定的相关性,但对临床治'本'治疗起决定作用的还是病因和病理机制诊断. 溶血性贫血的诊断过程即析因过程,包括了解病人病史、临床表现及实验室特征,进而归纳、分析,得出溶血'成因'(即诊断),必要时还可通过实验性治疗治疗证实之. 在此过程中,'分析'应有'序',即'思路'. 这对保证诊断的正确性至关重要.

如何进一步提高严重型再生障碍性贫血的疗效

如何进一步提高严重型再生障碍性贫血的疗效中国医学科学院血液学研究所邵宗鸿，天津３０００２０严重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）是一类病死率极高的造血系统疾病，近２０年来随着免疫、输血、生物工程等学科的发展，该病治疗方法不断更新，疗效逐步提高，预后明显改善，...

造血功能衰竭性疾病诊断进展

近10年，随着检测技术改进，造血功能衰竭性疾病诊断有下述进展。 再生障碍性贫血 20世纪80年代前，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）诊断主要凭骨髓细胞形态学检测和除外其他血液病，尽管提出了“种子、虫子和土壤”发病机制假说，但并未将其真正用于AA诊断，因此，主要按细胞形态学指标诊断（除外诊断多被忽略）的“AA”实际上是多种病理机制不同的骨髓低下或衰竭症的“混合体”，而非独立的疾病体系。

反应性噬血细胞综合征 美国迈阿密大学医学院血液病中心病例讨论纪实

(1989年10月20日中午,美国迈阿密大学医学院血液病中心会议室) Dr.A:今天讨论急诊病例的诊断及治则。病史:男性,58岁.白人,已婚,发热、乏力、纳差一周。查体:体温39℃:面色苍黄,四肢散在出血点。

淋巴瘤患者血浆中miR-21、miR-155、miR-210的表达及临床意义

本研究旨在检测淋巴瘤患者血浆中miR-21、miR-155、miR-210的表达,分析其与临床特征的相关性并探讨其在淋巴瘤诊断、评价疗效及预后方面的作用。运用RT-PCR方法检测淋巴瘤患者(55例)、淋巴结炎性肿大患者(10例)和正常对照(27名)血浆中miR-21、miR-155、miR-210的表达。结果表明,淋巴瘤患者血浆中miR-21、miR-155、miR-210的表达量均明显高于正常对照及淋巴结炎性肿大患者(P<0.05),淋巴结炎性肿大患者血浆中miR-21、miR-210的表达量与正常对照无显著差异。淋巴瘤患者血浆中miR-21的表达随血清乳酸脱氢酶水平增高而增高。初治淋巴瘤患者血浆中miR-21、miR-210的表达量明显高于6个疗程以上患者的表达量(P<0.05)。miR-21、miR-155、miR-210用于淋巴瘤的诊断准确度分别可达56.4%、65.3%、47.6%,三者联合诊断率可达82.7%。结论:淋巴瘤血浆中miR-21、miR-155、miR-210的表达量增高,检测三者在血浆中的表达量有助于临床淋巴瘤的诊断及疗效、预后的判断。

共刺激信号分子对免疫性血小板减少症患者B淋巴细胞免疫功能的影响

目的:探讨共刺激信号分子(CD80、CD86)的表达对免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血B淋巴细胞数量及功能的影响。方法:选取初诊ITP患者30例、完全缓解ITP患者25例为研究对象,健康志愿者25例为正常对照者。采用流式细胞术检测CD19^+CD5^+、CD19^+CD80^+、CD19^+CD86^+、CD41a^+Ig G、CD41a^+Ig M及CD19^+B细胞内Ig G和Ig M的表达,并与ITP患者的临床指标进行相关性分析。结果:初诊ITP患者B1(CD19^+CD5^+)细胞数均显著高于完全缓解组和健康对照组(P<0.05)。初诊组ITP患者CD19^+CD80^+细胞数均明显高于完全缓解组和健康对照组(P<0.05)。初诊组ITP患者CD19^+B胞内抗体Ig G和Ig M表达水平均明显高于完全缓解组和健康对照组(P<0.05)。治疗后完全缓解组ITP患者Ig G和Ig M的表达水平均明显低于治疗前水平(P<0.05),难治组ITP患者治疗前后Ig G和Ig M表达水平无统计学差异(P>0.05)。CD19^+CD80^+细胞数与Th1的表达水平及Th1/Th2的比例呈正相关(r=0.502,r=0.471,P<0.05)。CD19^+CD80^+细胞数与Ig G和Ig M表达水平呈正相关(r=0.552,r=0.467,P<0.05),与外周血血小板计数呈负相关(r=^-0.424,P<0.05)。Ig G和Ig M表达水平与血小板计数呈负相关(r=^-0.658,r=^-0.526,P<0.05)。结论:ITP患者外周血CD19^+B细胞共刺激信号增强,导致B淋巴细胞异常活化,介导免疫系统发生紊乱,参与ITP发病。

急性白血病及其前期与患者(儿)父母关系的遗传学研究

在长期研究家族性白血病及其前期的基础上，应用相同的血液学和细胞遗传学指标及Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹杂交技术，对２０例急性白血病及其前期患者（儿）父母或兄弟姐妹等一级亲属骨髓和外周血进行研究，发现散发性白血病及其前期同家族性白血病及其前期一样，与患者（儿）父母骨髓巨核系、红系或／和粒系异常增生相关。家族性白血病及其前期患者（儿）父母一方或双方还有家族性骨髓细胞染色体单体性即非随机丢失或外周血显示淋巴细胞叶酸敏感型染色体脆性部位的高表达；而散发性白血病及其前期患者（儿）父母多数骨髓细胞核型正常，但其外淋巴细胞则表现出多种类型的染色体异常。鉴于以往已证明家族性骨髓巨核系和红系异常增生及其相关的ｃｅｒｂＢ重排的可遗传性，以及骨髓病态造血与ｃｅｒｂＢ重排扩增的相关性，除了ｃｅｒｂＢ重排扩增以及ＶｅｒｂＢＰＣＲ检测结果可作为白血病前期基因诊断指标外，ｃｅｒｂＢ重排及其相关的骨髓异常增生看来还可用于婚前检查、产前诊断和遗传咨询服务等，以便对白血病进行预防。