MHC-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病诊断中的应用价值探讨

目的探讨主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色在特发性炎性肌病(IIM)诊断中的应用价值。方法收集2010年3月至2018年4月在首都医科大学宣武医院神经内科行肌肉活检患者的标本29份,并通过医院电子病历系统收集患者的临床资料,包括4种IIM[皮肌炎(DM)5例,多发性肌炎(PM)5例,散发性包涵体肌炎(IBM)4例及坏死性自身免疫性肌病(NAM)5例]和2种非炎性肌病(NIM)[肌营养不良(MD)5例,dysferlinopathy肌病5例]。将标本进行苏木精-伊红(HE)染色及MHC-Ⅰ、MHC-Ⅱ免疫组化染色。结果免疫组化染色结果显示,PM、DM及IBM患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率达100.0%,NAM和MD患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为80.0%,dysferlinopathy肌病患者肌肉标本MHC-Ⅰ阳性率为20.0%。PM和IBM患者肌肉标本MHC-Ⅱ阳性率分别为40.0%、50.0%,其余类型疾病患者肌肉标本的MHC-Ⅱ免疫组化染色均呈阴性。结论相较于MHC-Ⅰ免疫组化染色,MHC-Ⅱ免疫组化染色在鉴别IIM与NIM中有较高的特异性。MHC-Ⅱ联合MHC-Ⅰ免疫组化染色对不同肌病类型的诊断有较好的临床应用价值。

两种皮肤小神经纤维PGP9.5染色方法的比较

目前皮肤小神经纤维蛋白基因产物9.5(protein gene product 9.5,PGP9.5)染色主要为免疫组化中的超敏二步法和卵白素-生物素复合物(avidin biotin complex,ABC)法[1-2],超敏二步法灵敏度较高,而ABC法在神经组织染色方面也具优势,还未见对两种方法的比较研究。本实验室通过对两种PGP9.5免疫组化染色结果的统计学分析及光镜下观察,对比两种染色方法的优缺点。

高职会计专业《基础会计》课程教学模式创新与实践

高职教育教学改革的最终目的是提高教学质量,培养适应社会需求的专业人才。课堂教学是提高教学质量的重要环节,课程教学模式改革与创新,有利于高职院校人才培养方案的贯彻落实。本文在论述部分高职院校《基础会计》课程教学模式存在问题的基础上,详细论述了教学模式对高职教学的重要性,以及改革与创新《基础会计》教学模式对学生掌握会计专业理论知识和专业技能起到决定性的作用。本文从《基础会计》课程课堂教学的教学内容、教学方法、教训手段、考核方式等方面进行了研究与探索,希望对高职院校会计专任教师能够有所启发。

基于“训、研、创”实践教学模式的会计专业人才培养研究与实践

本文通过对现行的实践性教学的缺陷进行分析,对会计专业采用"训、研、创"实践性教学模式进行了研究和探讨。"训、研、创"会计实践教学模式,是集开展专业技能实训、引导学术研究、实施创新创业教育于一体的新型实践教学模式。针对企业会计职业岗位要求,强化学生的专业理论知识,增强理论探究能力,提高学生的会计职业和会计岗位的意识,使学生具备较强的职业岗位适应能力和会计知识应用能力,培养理论基础扎实、研究实践和创新能力强、适应地方经济发展需要的高技能应用型会计人才。

丹红注射液对大鼠局灶脑缺血模型外周血内皮祖细胞及神经功能缺损的影响

目的:观察丹红注射液对大鼠局灶脑缺血模型后外周血内皮祖细胞数量及神经功能缺损的影响。方法:SD大鼠按随机数字表法分为假手术组、脑梗死组(对照组)和脑梗死丹红注射液治疗组(丹红治疗组)。对照组和丹红治疗组采用线栓法建立左侧永久性大脑中动脉栓塞(permanent Middle cerebral artery occlusion,p-MCAO)模型。术后24 h±2 h、72 h±2 h、168 h±2 h抽取尾静脉血,通过流式细胞仪测定CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数量并进行神经功能缺损评分。结果:3组术前外周血CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数比较差异无统计学意义。丹红治疗组大鼠术后24 h、72 h、168 h外周血CD133+/VEGFR-2+双阳性细胞数百分率较对照组升高(64.60%(14.62%,82.32%)vs 1.38%(0.05%,24.14%),24.36%(7.38%,72.36%)vs 2.78%(0.09%,32.17%),4.53%(0.57%,11.16%)vs 0.46%(0.07%,0.98%),P<0.01)。丹红治疗组大鼠术后24 h、72 h、168 h神经功能评分较对照组低(2(1,4)vs 2.5(0,4),1(0,4)vs 2(0,4),0(0,1)vs 3(0,4))。结论:丹红注射液有可能提高脑梗死后外周血内皮祖细胞数目,具有改善神经功能缺损的作用。

神经内科研究生临床实践能力培养方法探讨

随着我国经济的快速发展,教育改革的深入,对神经内科研究生的要求也随之提高。他们在进行基础课学习和临床实习的同时,还要进行科研培训。并且神经病学所涉及的疾病复杂,认识并掌握神经科疾病对研究生来讲有着相当的难度,进入临床后会遇到很多问题,如何在有限的3年时间培养出合格的临床神经科医生是一项重要的课题。本文就我科近年来提高神经内科研究生临床实践能力方面的探索进行总结分析,报告如下。

融入课堂内外的大学生思想政治教育实践研究

通过对高职大学生目前思想现状进行分析,强调对当代大学生进行思想政治教育的重要性.从专业课教师的 工作实践出发,分别从四个方面阐述专业课教师从专业教育的角度,对学生进行课内和课外思想政治教育,将大学生思想政 治教育工作贯穿专业教育全过程.

浅谈高职院校学生参加职业资格证书考试存在的问题与对策

本课题旨在通过对高职院校学生考取职业资格证书存在的问题进行分析,确定适合高职学生考取的职业资格证书种类,为明确人才培养目标、培养模式和培养方向,合理制定专业人才培养方案、课程标准,科学选择教学内容等提供参考和依据.也使学生能够根据自己的实际情况,正确选择和报考职业技能证书,增强学生的就业能力和职业竞争力.

散发性肌萎缩侧索硬化患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展的相关性

目的研究散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展速度的相关性。方法回顾性分析2011年4月至2018年3月首都医科大学宣武医院收治的sALS患者29例,患者均行肌肉活检提示神经源性损害,且经随访诊断符合修订的EI Escorial临床确诊或临床很可能的ALS标准。根据活检部位肌力情况分为症状前期(肌力正常组)及症状期(肌力异常组),比较不同疾病阶段骨骼肌病理特点及Ⅰ和Ⅱ型肌纤维受累情况。根据疾病进展速率中位数,将患者分为缓慢进展组及快速进展组,比较不同疾病进展速率患者间骨骼肌病理改变特点以及神经再生支配代偿程度的差异性。结果在sALS的不同疾病阶段均可见肌纤维角形萎缩呈小组样分布及群组化现象,但两组患者出现不同类型肌纤维小组样萎缩及群组化构成无统计学差异(P>0.05)。不同疾病进展速率组间出现小组样萎缩程度、靶纤维及群组化病理改变的患者分布无统计学差异(P>0.05),但缓慢进展组神经再生支配代偿程度较快速进展组更高(P<0.05)。结论在sALS患者的不同疾病阶段Ⅰ和Ⅱ型肌纤维均存在失神经及神经再生支配的病理改变,不存在选择性肌纤维受累。缓慢进展的sALS患者神经再生支配程度较快速进展患者更高。

非肿瘤相关的Lambert-Eaton肌无力综合征研究进展

1956年美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke首先报道6例Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS）患者[1], 近十年,人们对LEMS的流行病学和临床特点有了更深入的了解,尤其是对非肿瘤相关的LEMS（non-tumour LEMS, NT-LEMS）有了更多的认识.随着致病抗体电压门控性钙通道（voltage-gated calcium channels, VGCC）的发现,诊断变得相对容易,同时加深了对LEMS病理生理机制的理解.临床、遗传及血清标志物可以区分NT-LEMS和小细胞肺癌（small-cell lung carcinoma, SCLC）相关的LEMS（SCLC-LEMS）.早期诊断可以有效的对症或使用免疫抑制剂治疗.本综述重点描述流行病学、病理生理、临床如何鉴别NT-LEMS和SCLC-LEMS以及目前的治疗方法,主要目的是提高诊断率、缩短筛查时间并优化治疗.

秋水仙碱致可逆性轴索型感觉运动神经病

目的探讨秋水仙碱致周围神经病的临床特征、治疗和预后,提高临床医生对该药物导致周围神经损害的认识和重视。方法通过对秋水仙碱导致轴索性周围神经病患者的病程、发病早期、恢复期肌电图、肌肉磁共振结合相关辅助检查,对比分析秋水仙碱致周围神经损害的严重性和可逆性。结果患者男性,31岁,主因“双手、双足麻木无力2月余”于2020年5月13日收住首都医科大学宣武医院神经内科。患者主要表现为服用秋水仙碱后四肢远端无力、感觉障碍,停药后症状逐渐好转。患者有减肥、高尿酸血症病史。入院时阳性查体:四肢近端肌力4级,上肢远端3级,下肢远端1级,双上肢腱反射(+),下肢膝腱反射(++),跟腱反射(+),双踝以下音叉振动觉减弱。肌电图神经传导证实四肢严重的轴索型感觉运动神经病变。入院后停用秋水仙碱,给予甲钴胺针0.5mg·d-1x7d、维生素B1注射液100mg·d-1x7d治疗,患者无力症状改善,1个月后复查肌电图波幅较前好转,体征也较前好转。结论秋水仙碱对周围神经损害以轴索为主,及时停用可逆性恢复。

交替卧位对腰椎穿刺患者术后不良反应的影响

目的探讨交替卧位对腰椎穿刺患者术后不良反应的影响。方法选择2016年1月至2018年3月首都医科大学宣武医院神经内科门诊进行腰椎穿刺检查的患者纳入本研究,随机分为对照组(术后去枕平卧位4 h)和交替卧位组(术后去枕平卧0.5 h后采取交替卧位)。比较两组患者术后腰背疼痛、颈部疼痛及头痛的发生情况。结果本研究共纳入337例患者,交替卧位组169例,对照组168例。交替卧位组术后腰背疼痛的发生率较对照组明显降低(21.3%vs.33.9%,P=0.010),程度明显减轻(P=0.003);交替卧位组术后颈部疼痛的发生率较对照组明显降低(27.2%vs. 38.7%,P=0.025),程度明显减轻(P=0.019)。两组患者头痛的发生率和疼痛程度的差异无统计学意义(P=0.773,P=0.771)。结论交替卧位在腰椎穿刺术后可明显改善患者腰背部及颈部疼痛,对头痛的发生无明显影响。

伴脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良二例

目的探讨脊髓内异常信号的球形细胞脑白质营养不良的临床和影像学特点。方法分析2例经基因检测确诊的球形细胞脑白质营养不良患者的临床表现、实验室检查、基因检测、脊髓MRI特点。结果患者临床表现为对称或不对称肢体无力、僵硬和行走困难。半乳糖脑苷脂酶降低。GALC基因检测发现均有第641和(或)634位密码子错义突变。例2患者头颅MRI示脑白质病变,例1和例2患者均有MRI示4或6椎体节段髓内纵行异常信号,累及双侧锥体束。结论无论患者头颅MRI有无病变,当发现髓内病变时,应及时进行脑代谢筛查和GALC基因检测,以辅助诊断。

一种古老艺术的前世今生——论东北大秧歌的“功用”

艺术来源于生活且反作用于生活。东北秧歌脱胎于原始歌舞,在形成与发展的过程中,其功能和作用不断发生变化,20世纪初以前主要是"娱神"、"娱上",新中国成立以后,主要是"娱人"、"娱己"。

论“质量工程”下高等师范院校教学改革——以中国现代文学课程教学改革为例

在"质量工程"的大背景下,高等师范院校教学改革如何进行?笔者结合自己的教学经验认为,高等师范院校的教学改革,在定位上应仍然坚持精英教育;在教材建设上应鼓励推出有自己院校特色的精品教材;在教学方法上构建新的"教"与"学"的模式,如讨论式、参与式,训练式教学方法等。

抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究

目的总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155⁃IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和“洋葱球”样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效。结论抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能。

晚发型Pompe病患者的临床表现及基因突变特点

目的探讨晚发型Pompe病(LOPD)患者的临床表现及基因突变特点。方法回顾性分析2011-2019年我院确诊的8例LOPD患者的临床表现、肌肉MRI、肌肉病理特点和GAA基因突变的分布情况。结果本组患者主要表现为进展性肢体力弱,其中3例有呼吸困难,4例有亚临床肺功能损害。肌肉病理均发现肌纤维存在PAS染色阳性空泡。4例患者完成GAA基因检测,共检测出7种点突变:c.-32-13T>G、c.1562A>T(p.E521V)、c.1634C>T(p.P545L)、c.1822C>T(p.R608*)、c.1935C>A(p.D645E)、c.2238G>C(p.W746C)、c.1839G>A(p.W613*)。结论呼吸功能不全是LOPD主要特征之一,肺功能监测非常必要,肌肉病理有助于诊断。

Danon病三例

目的 总结Danon病患者的临床表现、实验室检查结果和骨骼肌的组织病理学特点。方法对3例Danon病患者的临床资料进行总结分析。结果 3例患者均为男性,2例患者主要症状为心脏受累表现,1例患者感四肢力弱,其他症状包括消瘦、视力下降、学习成绩差等。3例患者肌肉病理显示肌纤维内自噬空泡及嗜碱性物质沉积。基因检测发现3例患者溶酶体膜相关蛋白-2 (1ysosome-associated membrane protein-2,LAMP2)基因存在半合子突变。结论 Danon病主要表现为青少年起病的心肌病,预后差。对有心肌病和肌酸激酶升高的患者建议肌肉活检,肌肉病理对诊断和鉴别诊断有意义。

神经冰冻切片刚果红染色技术在周围神经病病理诊断中的应用效果探讨

目的探讨神经冰冻切片刚果红染色技术在周围神经病病理诊断中的应用效果,摸索实验操作的最佳条件。方法选择2022年8月于首都医科大学宣武医院神经内科收治的1例淀粉样周围神经病患者,取腓肠神经的活检组织标本。制作6μm和8μm厚度的冰冻切片,Highman刚果红染液染色时间分别设置为5 min、10 min、15 min、20 min,在普通光、偏振光及荧光下观察冰冻切片刚果红染色结果。结果当染色时间为10 min、15 min、20 min时,两种厚度切片均可观察到特异物质沉积,且随着切片厚度增加,颜色强度增加。6μm切片在染色5 min时效果不佳;8μm切片在染色15 min时效果最好,光镜及荧光显微镜下观察到的染色结果更利于观察者进行诊断。结论神经冰冻切片厚度为8μm、染色时间15 min是合适的刚果红染色条件,在淀粉样周围神经病病理诊断中有较好的应用价值。

庄严与无耻之间——论冷歌的文学活动

冷歌是活跃在伪满洲国末期文坛上的一位知名的编辑、作家。在庄严与无耻并存的沦陷区文坛上占有一席重要的地位。一方面,编辑出版许多新文学作品,对繁荣东北文艺作出了贡献;另一方面,诗歌、评论、散文等文艺作品的发表更证明了他是不可或缺的存在。同时,我们也应看到其应时应制之作的局限。