造血系统恶性疾病并发真菌败血症临床分析

目的 探讨造血系统恶性疾病并发真菌败血症的防治措施。方法 回顾性分析近 6年来 18例造血系统恶性疾病并发真菌败血症患者的临床情况。结果 真菌败血症占血液系统医院感染的 3.7%,热带念珠菌是主要菌种 ,占 72 .2 %,病死率达 38.9%,真菌败血症的发生与原发病、强烈化疗、大剂量免疫抑制剂及抗生素长期反复应用有关 ;氟康唑、两性霉素B +5 氟胞嘧啶治疗有效率分别为 14.3 %、6 3.6 %。结论 非白色念珠菌败血症有增多之势 ,尽早明确诊断、及时防治是关键 ,治疗首选两性霉素B +5 氟胞嘧啶。

Castleman氏病14例报道及文献复习

目的:加强对Castleman氏病(CD)的认识,提高CD的诊治水平。方法:回顾分析14例CD患者临床特征及诊疗情况,并复习文献。结果:14例中临床分型局灶型8例,淋巴结活检、组织病理学均为透明血管型;多中心型6例,其中组织病理学为浆细胞型4例、混合型2例。14例患者临床表现多样,缺乏特异性,早期多误诊为其他疾病,确诊有赖于组织病理学检查。8例局灶型患者行手术切除,至今无复发;6例多中心型患者予糖皮质激素或联合化疗,病情均有缓解。结论:CD临床表现复杂,淋巴结活检是早期诊断的关键,依据组织病理学和临床分期,制定治疗方案可获较佳疗效。

慢性髓性白血病患者β-catenin的表达及其临床意义

目的:比较β-catenin在慢性髓性白血病(CML)各期中的表达情况,并分析与bcr/abl及伊马替尼细胞遗传学疗效的关系,为探讨CML疾病进展机制及寻找新的治疗靶点提供理论依据。方法:采用RT-PCR和Western blotting方法,检测99例CML患者骨髓单个核细胞中β-catenin mRNA和蛋白质水平的表达,分析与bcr/abl的相关性;94例CML患者服用伊马替尼1年后FISH检测bcr/abl融合基因,分析β-catenin与伊马替尼细胞遗传学疗效的关系。结果:CML急变期、加速期患者β-catenin的表达明显增高(P<0.01),而慢性期与正常人无明显差别(P>0.05);β-catenin与bcr/abl表达水平无明显相关性(r=0.314,P>0.05);未达主要细胞遗传学缓解的CML患者β-catenin明显增高(P<0.01)。结论:CML疾病进展阶段β-catenin的表达明显升高,β-catenin的表达与bcr/abl无明显相关,而与伊马替尼疗效有关,β-catenin可能参与CML疾病进展机制,可作为新的治疗靶点。

动态观察慢性髓性白血病患者β-catenin变化与细胞遗传学疗效的关系

目的检测β-catenin在慢性髓性白血病(CML)各期中的表达情况,并动态观察CML患者β-catenin变化与细胞遗传学疗效的关系,为临床更合理制定个体化治疗方案提供依据。方法采用RT-PCR和Westernblotting,检测β-catenin在99例CML患者骨髓单个核细胞中mRNA和蛋白质水平的表达;94例CML患者服用伊马替尼前及后一年内每3月FISH检测bcr/abl融合基因及蛋白质水平的表达,分析β-catenin变化与细胞遗传学疗效的关系。结果 CML急变期、加速期患者β-catenin的表达明显增高(P<0.001),而慢性期与正常人无明显差别(P>0.05);β-catenin持续阴性患者主要细胞遗传学缓解率明显高于β-catenin持续阳性或转为阳性的患者(P<0.001)。结论 CML疾病进展阶段β-catenin的表达明显升高,β-catenin表达持续增高或转为阳性提示伊马替尼疗效可能不佳,应尽早采取其他治疗措施以提高缓解率。

伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病各期疗效比较及影响因素分析

目的对比伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病(CML)慢性期与进展期的临床疗效及生存情况,探讨相关影响因素。方法85例CML慢性期、24例加速期及19例急变期患者口服伊马替尼,检测血液学、细胞遗传学及分子学疗效,评估总生存及疾病进展情况并分析相关影响因素,观察其副作用。结果①CML慢性期完全血液学缓解率、完全细胞遗传学缓解率、完全分子学缓解率分别为100%、82.4%和21.2%,预计5年总生存率、无疾病进展生存率(PFS)分别为92.1%、84.7%,均明显高于加速期及急变期患者(P<0.0001)。②CML慢性期中初治42例患者完全细胞遗传学缓解率、完全分子学缓解率、5年总生存率及无疾病进展生存率分别为92.9%、26.3%、100%和95.2%,与干扰素治疗失败组比较差异有统计学意义(P<0.001)。③CML慢性期严重血细胞减少明显少于加速期及急变期(P<0.0001),非血液学副作用均少见且轻微。④多因素分析显示伊马替尼治疗前有干扰素等其他治疗及停药时间长为影响CML慢性期患者获得细胞遗传学缓解、PFS的独立不利因素。结论CML早期应用伊马替尼疗效佳、安全性好,伊马替尼应作为其一线治疗药物。

LBL与TBL双轨教学模式在血液内科临床见习中的应用探讨

为提高教学质量,探讨传统授课学习(LBL)联合团队基础学习(TBL)教学方法在血液内科见习中的教学效果,对我院血液内科临床见习的2007级临床医学系本科学生采用不同教学模式教学,比较各组理论考试成绩并采用问卷调查评价教学效果,结果:LBL+TBL组成绩明显优于其他各组(P<0.05),LBL教学法目前仍不可或缺,序贯TBL教学学生成绩提高,学习主动性增强,获大部分学生认可,LBL+TBL教学模式值得推广,具体操作方式仍需进一步探讨。

自体与异基因造血干细胞移植治疗侵袭性非霍奇金氏淋巴瘤疗效比较

【目的】回顾性分析自体与异基因造血干细胞移植治疗侵袭性非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)的疗效及预后因素。【方法】36例患者均为1993年6月至2005年9月住院接受移植的侵袭性NHL患者,其中自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)23例,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)13例,预处理方案全身照射+环磷酰胺(TBI/CY)18例,白消安+环磷酰胺(BU/CY)18例。随访时间为30个月-147个月,中位时间108个月。【结果】造血重建100%,侵袭性NHL患者Allo-HSCT后5年总生存率(OS)高于Auto-HSCT(53.83%±6.06% vs 30.46%±5.42%,P=0.001),Auto-HSCT5年复发率较高(60.82%±7.42%vs23.16%±3.03%,P=0.001),移植相关死亡率则Allo-HSCT较高(34.33%±4.21% vs 13.43%±1.78%,P=0.011),多因素分析:移植前完全缓解(CR)患者疗效高于原发耐药者,Allo-HSCT5年OS高于Auto-HSCT,而预处理方案、干细胞来源、侵袭性病理类型两者生存率无差别。【结论】Allo-HSCT是治疗侵袭性NHL的有效方法,其远期复发率低,但是如何减少移植相关死亡率是目前需迫切解决的关键因素之一。

米托蒽醌、VP-16、阿糖胞苷联合治疗难治性白血病的临床研究

目的 探索有效的难治性急性白血病的化疗方案;方法 用米托蒽醌、VP—16、阿糖胞苷联合化疗治疗难治性急性白血病12例;结果 米托蒽醌、VP—16、阿糖胞苷联合化疗治疗难治性急性白血病有效率66.7％,明显高于对照组;结论 米托蒽醌、VP—16、阿糖胞苷联合化疗是治疗急性白血病特别是复发患者有效的方案,副作用主要是骨髓抑制。

系统性红斑狼疮患者骨髓基质细胞因子表达及对免疫功能的影响

【目的】研究系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓基质细胞因子表达情况,及其对外周血淋巴细胞增殖反应的影响,探讨SLE的发病机制。【方法】采用ELISA方法观察SLE患者骨髓基质细胞培养液IL-6、MIP-1、IFN-γ、TGF-β等细胞因子的表达,采用四甲基偶氮唑盐比色法(MTT),观察基质细胞培养上清液对外周血淋巴细胞增殖反应的影响。【结果】SLE患者骨髓基质细胞培养液IL-6、MIP-1、IFN-γ浓度明显增高,TGF-β则降低,3种细胞因子与SLEDAI评分相关;正常人及SLE患者骨髓基质细胞上清液均对刀豆蛋白A诱导的外周血淋巴细胞增殖有明显的抑制作用,而SLE患者的上清液抑制作用明显低于正常人;在分别加入抗MIP-1、抗IFN-γ单抗后,骨髓基质细胞上清液对外周血淋巴细胞增殖的抑制作用明显增强,而加入抗TGF-β单抗后,抑制作用明显减弱。【结论】SLE患者骨髓基质细胞对外周血淋巴细胞增殖的抑制作用较弱,与其部分细胞因子异常表达有关,骨髓基质细胞可能与SLE的发病、发展有一定关系。

系统性红斑狼疮患者骨髓造血微环境的初步研究

目的:研究系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓造血微环境,探讨SLE的发病机制。方法:采用体外集落培养、免疫组化、流式细胞仪、ELISA及RT-PCR方法观察SLE患者骨髓基质细胞形态、数量、细胞基质、粘附分子及多种细胞因子的变化。结果:SLE患者骨髓基质细胞集落形成单位数、形态及纤维粘连蛋白、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原等细胞基质与对照组无明显差别(P>0.05);骨髓基质细胞ICAM-1、VCAM-1表达明显高于对照组(P<0.01),两者均与SLEDAI评分相关;SLE患者骨髓基质细胞培养上清液中IL-6高于对照组(P<0.01),SCF、SDF-1与对照组无异(P>0.05),M IP-1、IFN-γ明显高于对照组(P<0.01),TGF-β则低于对照组(P<0.01),3种细胞因子与SLEDAI评分相关。结论:SLE患者骨髓造血微环境存在缺陷,主要表现为粘附分子以及部分负调控因子异常表达,与SLE的发病、发展有一定关系。

去甲氧柔红霉素联合方案治疗22例难治性、复发性多发性骨髓瘤

目的 :研究VIDM方案 (长春新碱、去甲氧柔红霉素、地塞米松及马法兰 )对难治、复发性多发性骨髓瘤 (MM)的疗效及其毒性反应。方法 :随机将 45例难治、复发MM患者分为两组 :VIDM组 (治疗组 ) 2 2例 ,采用VIDM方案治疗 ,VAD组 (对照组 ) 2 3例 ,采用VAD方案治疗 ,观察疗效及毒性反应。结果 :VIDM组总体有效率(PR +进步 )为 5 9 1%,B组总体有效率为 2 6 1%,两组间有显著性差异 (P <0 0 5 ) :两组间各种主要疗效指标比较 ,VIDM方案明显优于VAD方案 (P <0 0 5 ) :VIDM组骨髓抑制发生率比VAD组高 (P <0 0 5 ) ,但均在停药 2周左右恢复 ,未见永久性造血干细胞损伤 ,无需延长疗程 ;VIDM方案髓外副作用较轻。结论 :VIDM方案治疗MM疗效可靠 ,髓外毒副作用轻 ,骨髓抑制程度亦可接受 ,是目前治疗MM较理想的方法之一 ,因此值得在临床推广应用。

POEMS综合征12例临床分析

目的:分析12例POEMS综合征患者的临床特征,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院近10年来确诊的12例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果及治疗情况。结果:主要临床特征有多发性周围神经病、M蛋白血症、皮肤病变、内分泌疾病、脏器肿大、水肿、多浆膜腔积液、视乳头水肿及骨髓浆细胞增多。治疗以糖皮质激素及化疗为主,绝大部分疗效欠佳。结论:POEMS综合征是一种少见的潜在致命性疾病,除传统的5个临床特征外,水肿、浆膜腔积液、视乳头水肿亦颇为常见。M蛋白阴性的患者应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。

非血缘造血干细胞移植的现状与挑战

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是某些血液系统恶性疾病的重要治疗方法,乃至是唯一治愈手段。HLA全相合同胞供者是allo-HSCT的最合适供者来源,但同胞全相合供者的概率仅有25%,随着我国独生子女家庭增多,这种概率将逐年降低,因此,寻找合适的替代供者就显得尤为重要。

血栓性血小板减少性紫癜19例临床分析

目的：研究血栓性血小板减少性紫癜（ＴＩＰ）的临床诊断及治疗方法。方法：对１９例ＴＩＰ患者进行回顾性分析。结果：１９例均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、精神神经异常等三联征，同时有肾损害、发热等五联征者１３例．血浆置换或血浆输注有效率为７５．０％（９／１２），单用激素和抗血小板药物治疗有效率为１４．３＆（１／７），两组显著性差异（Ｐ＜０．０５）。结论：临床遇急性溶血伴精神神经异常并有出血倾向者，应疑为ＴＩＰ，尽早行血浆换或血浆输注是治疗成功的关键。

1例粒细胞集落刺激因子高敏感性造血干细胞移植患者个体化动员方案的探讨

目的探讨1例粒细胞集落刺激因子(G-CSF)高敏感性造血干细胞移植患者的个体化动员方案,并分析与受者发生移植物抗宿主病(GVHD)的关系。方法应用减低剂量方案对G-CSF高敏感的组织相容性白细胞抗原(HLA)配型全相合的造血干细胞移植患者进行外周血造血干细胞动员,观察受者造血重建及移植后GVHD的发生情况。结果G-CSF高敏感性造血干细胞移植患者应用常规起始剂量动员,患者出现明显副反应,采用小剂量动员方案后进行外周血干细胞采集,可获得足够数量的造血干细胞,患者干细胞完全植入,受者造血重建速度较快,移植后早期(15d)发生皮肤及肝脏急性GVHD,后期(100d后)出现肝脏慢性GVHD。结论对于G-CSF高敏感性造血干细胞移植患者,减低剂量动员方案可获得足量外周血造血干细胞,应用G-CSF动员时应及时评估动员效果,并及时采集以避免出现更严重的并发症,同时对受者应加强GVHD预防措施。

系统性红斑狼疮患者骨髓基质细胞对淋巴细胞增殖的影响

目的：探讨SLE患者骨髓基质细胞对淋巴细胞增殖的影响。方法：初诊住院的SLE患者30例为SLE组，取其髂前上棘或髂后上棘的骨髓；心胸外科非血液病非自身免疫病患者15例为正常对照组，取其手术切除的肋骨骨髓。采用四甲基偶氮唑盐比色法．测定并比较两组骨髓基质细胞及其上清液对外周血淋巴细胞增殖反应的影响。结果：空白对照的外周血淋巴细胞增殖吸光度值为0．61±0．11。而正常对照组及SLE组的骨髓基质细胞培养上清液均对外周血淋巴细胞增殖有抑制作用，吸光度值分别为0．36±0．09和0．46±0．11；两组骨髓基质细胞亦对外周血淋巴细胞增殖有抑制作用，吸光度值分别为0．50±0．10和0．57±0．11，且两组的抑制作用有差异（P〈0．05～0．01）；与SLE组的培养上清液比较，SLE组的培养上清液加抗转化生长因子．B（transforming growth factor-β，TGF-β）单克隆抗体（单抗）的抑制作用明显减弱（P〈0．01）；而培养上清液加抗巨噬细胞炎症蛋白-1（macrophage inflammation protein-1，MIP-1）单抗、上清液加抗干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）单抗，其抑制作用明显增强（P〈0.01）；上清液加抗白介素-6的抑制作用变化不大。结论：SLE患者骨髓基质细胞及其培养上清液均对淋巴细胞的增殖有抑制作用，这种抑制作用比正常人弱；另外，当在SLE患者骨髓基质细胞培养上清液中加入细胞因子MIP-1、IFN-β，TGF-β的单抗后，这种抑制作用会出现相应的变化，说明SLE患者的骨髓基质细胞存在缺陷，由于这种缺陷导致的细胞因子分泌异常是SLE患者免疫功能异常的重要原因之一，提示骨髓造血微环境与SLE的发生、发展有着密切的关系。

试题撷英(五十四)——血液系统疾病专题(中)

题目 A型题：（第1题-第15题）请从A、B、C、D、E中选出一个最佳答案。 1．缺铁性贫血采用铁剂治疗，最早可观察到的疗效指标是下列哪项？A．血红蛋白上升；B．红细胞平均血红蛋白含量增多；C.网织红细胞增多；D．红细胞平均体积增大；E．骨髓血细胞形态恢复。