白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白预处理用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植——附9例报告

目的:评价白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作为预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植的疗效。方法:对9例因血液病进行异基因脐血造血干细胞移植的患儿应用白消安、环磷酰胺联合ATG作为预处理方案。其中人类白细胞抗原(HLA)全匹配同胞异基因脐血移植(RD-UCBT)治疗β-重型珠蛋白生成障碍性贫血2例,HLA全匹配非同胞异基因脐血移植(UD-UCBT)治疗β-重型珠蛋白生成障碍性贫血1例,HLA不全匹配非同胞脐血移植治疗急性淋巴细胞性白血病(ALL)3例、急性非淋巴细胞白血病(ANNL)3例。输入脐血有核细胞(NC)中位数7.13×107/kg。结果:全供者植入8例,全供者植入率8/9。合并症:急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅳ度1例,Ⅲ度1例,Ⅱ度3例,Ⅰ度3例,0度1例。晚发性出血性膀胱炎4例。预处理时多伴腹泻、发热、寒颤、皮疹等反应,但未发现肝静脉栓塞综合征、间质性肺炎及继发肿瘤。结论:该预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植效果较好,且较安全。

儿童异基因脐血造血干细胞移植期间的巨细胞病毒感染

目的 研究儿童异基因脐血造血干细胞移植期间巨细胞病毒 (CMV)感染与移植疗效的关系及治疗效果。方法 12例儿童异基因脐血造血干细胞移植患者均在移植前检测CMV -IgM ,阳性者检查CMV -Ag ,均应用阿昔洛韦口服或联合更昔洛韦静滴进行预防及治疗 ,待CMV -Ag阴转后进行移植。移植后CMV活动性感染 (CMV -IgM或CMV -Ag阳性 ) ,应用更昔洛韦或膦甲酸钠治疗。结果 10例患者移植前CMV -IgM阴性 ,2例患者移植前CMV -IgM及CMV -Ag阳性。移植后 9例在 + 4～ + 3 80d初次发现活动性CMV感染 ,+ 180d以内发生者共 8例 ,7例伴急性移植物抗宿主病(aGVHD) ,经更昔洛韦或膦甲酸钠治疗 ,7例CMV -Ag阴转 ,治疗期间未发现严重毒性。 + 180d以后伴CMV活动性感染者 5例 ,定期监测 ,未予治疗 ,暂未发现CMV相关疾病。结论 CMV感染与aGVHD发生可能有关 ;移植后应用更昔洛韦或膦甲酸钠治疗CMV感染是较安全的 ;对于经济困难的患者 ,若移植 180d后CMV -Ag阳性 。

血浆置换在溶血性贫血及溶血危象中的应用

溶血性贫血是一种常见病、针对不同原因溶血性贫血的治疗立法有所不同.溶血危象为溶血性贫血的常见急症,常常骤然发病,迅速恶化,如果处理不当则会加剧病情,甚至死亡.

HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血——附6例报告

目的:评价人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血(重型β珠贫)的可行性。方法:对6例重型β珠贫患儿进行HLA2个位点不合的同胞脐血移植,输入脐血总有核细胞6.1×107/kg^15.6×107/kg(中位数9.7×107/kg),CD34+细胞0.3×105/kg^13.3×105/kg(2.4×105/kg)。预处理方案包括,应用羟基脲、氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗胸腺细胞球蛋白,大量输注红细胞悬液,同时应用去铁胺。结果:5例患儿获得植入,其中3例为长期稳定植入并脱离红细胞输注,获得植入的5例患儿均发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病,无发生慢性移植物抗宿主病。1例短暂植入(移植后17~21d)后发生排斥,并于移植后75d死于颅内出血和大肠埃希菌败血症。结论:HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠贫,虽然移植排斥率较高,但急性移植物抗宿主病严重程度低,为无HLA全相合供者的儿童重型β珠贫患者提供了新的治疗手段。

低氧预处理人胎盘绒毛膜间充质干细胞环状RNAs的生物信息学分析

目的采用生物信息学方法预测低氧预处理人胎盘绒毛膜间充质干细胞环状RNAs相对应的miRNA及其靶基因,并分析靶基因所参与的生物学过程和信号通路。方法用Arraystar公司的商业软件为环状RNAs预测其相对应的miRNAs,分别用targetScan7.1和mirdbV5数据库预测miRNAs的靶基因,并取两个预测结果的合集,应用在线网站http://www.geneontology.org和http://www.genome.ad.jp/kegg对靶基因进行功能富集分析和信号通路富集分析。结果功能富集分析表明,circRNAs的靶基因主要涉及到细胞发育、细胞分化和细胞发育调控。东京基因和基因组百科全书信号通路富集分析表明肿瘤中转录失控和有丝分裂原激活蛋白激酶(MAPK)信号通路最有意义,而且分析发现MAPK信号通路为核心通路。本研究表明,低氧预处理使得间充质干细胞中部分circRNAs的表达量发生差异性变化。结论低氧预处理人胎盘绒毛膜间充质干细胞环状RNAs同低氧预处理间充质干细胞的生物学特性变化密切有关,为了解低氧预处理影响间充质干细胞特性发生变化的分子机制提供新思路。

重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法于2007年7～8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β-地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价,并与1995年中国0～18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较,同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果24例(48%)重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小,其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例,仅7例出现自发性青春期发育,TannerII～III期;≥14岁者8例,其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者(n=31)与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较,前者血清铁蛋白水平显著增高(8239.2±5865.5vs5028.1±3885.7mg/L,P<0.05),输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3vs79.7±14.5g/L,P<0.05),肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者(n=20)与体重高于第10百分位者(n=30)分组比较,前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义(9165.5±6042.5vs5567.3±4447.3mg/L,P<0.05)。结论接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓,其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。

从EUREPGAP-TEA到中国茶叶良好农业规范

中国种茶历史悠久,茶叶种类丰富,茶文化源远流长,茶产业更是成为不少地区农民增收的支柱产业。而中国出口茶叶却要接受西方标准,常导致出口受阻,甚至遭遇退货,对中国茶叶国际竞争力提高极为不利。为此,急需引进吸收国际通行的良好农业规范(GAP),提升中国茶产业。本文介绍了GAP的背景知识、欧盟茶叶GAP标准和中国茶叶GAP标准的比对情况,提出了发展建议。

同胞脐血和同供者骨髓联合移植治疗儿童重型β-地中海贫血

为了研究同胞脐血和骨髓联合移植治疗儿童重型β-地中海贫血的疗效,用HLA全相合同胞脐血+骨髓移植治疗3例重型β-地中海贫血。供给3例受者的有核细胞细胞数分别为19.5×107/kg、20.8×107/kg和23.3×107/kg。移植的预处理方案:采用马利兰+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白方案。结果表明:3例患儿均获得长期稳定植入,中性粒细胞0.5×109/L的时间分别为16、18、17天,血小板50×109/L的时间分别为48、50、49天,造血重建速度较单纯脐血移植快。3例患儿现已脱离了地中海贫血状态生活了1.5、2.0、2.1年,血红蛋白一直维持在正常水平。3例患儿均发生I度急性移植物抗宿主病(aGVHD)。结论:同胞脐血和骨髓联合移植可能作为一种安全和有效的移植方式用于治疗儿童地中海贫血。

低剂量肝素联合前列腺素E1预防重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后的肝静脉阻塞病

目的研究低剂量肝素联合前列腺素E1(PGE1)预防重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后的肝静脉阻塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)的临床效果。方法43例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植,研究组给予肝素钠每日100IU/kg,24h微量泵维持静脉注射,PGE1每日7.2μg/kg,输液泵持续静脉输注10h以上;对照组给予PGE1每日7.2μg/kg,输液泵持续静脉输注10h以上,两组均用至移植后第30天,以预防HVOD。结果研究组6例发生HVOD(6/23,26.1%),其中3例轻度、3例中度;对照组12例发生HVOD(12/20,60.0%),其中3例轻度、3例中度、6例重度。研究组HVOD的发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。经治疗后研究组5例治愈,1例死于其他并发症,对照组10例治愈,2例死亡。两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应。结论该研究所采用的低剂量肝素钠+PGE1预防HVOD的方案比单独采用PGE1更有效。

HLA 2个位点不合同胞脐血移植治疗1例重型β地中海贫血

造血干细胞移植是目前治疗重型β地中海贫血最有效手段。本研究是国内第一次运用新的预处理和GVHD防治方案进行了HLA 2个位点不合同胞脐血移植 ,并成功地治疗 1例重型β地中海贫血患儿。男性病例 ,3.4岁 ,体重14kg,生后 6个月诊断为重型β地中海贫血 (HbA11.7% ,HbA2 1.7% ,HbF 86 .6 % ,基因突变型为CD17,A→T IVS II 6 5 4 ,C→T) ,其母再次怀孕 5个月时行产前诊断和HLA配型 ,胎儿为杂合子 17 N ,HLA 2个位点与患儿不合。收集脐血12 0毫升 ,有核细胞 1.830× 10 9,CFU GM 16 .6 5 3× 10 5,CD34+ 细胞 3.11× 10 6 。预处理方案 :大剂量输血 ,连续静脉注射去铁胺 ,马利兰 16mg kg +环磷酰胺 2 0 0mg kg +抗胸腺细胞球蛋白 90mg kg加用羟基脲 30mg (kg·d)× 33,氟哒拉宾2 0mg (m2 ·d)× 3。输入有核细胞 12 .0 6× 10 7 kg,CFU GM 1.0 98× 10 5 kg ,CD34+ 细胞 2 .0 4× 10 6 kg。GVHD预防 :环孢菌素A +骁悉 (MMF)。结果表明 ,移植后 15天出现Ⅰ度急性GVHD ,第 17天中性粒细胞 >0 .5× 10 9 L ,第 5 0天血小板 >5 0× 10 9 L ,第 80天后血红蛋白≥ 12 .5g L ,停止输血。移植后 6 0天和 2 0 0天作HLA分型及地中海贫血基因检测 ,HLA分型与脐血一致 ,基因突变型已由重型地中海贫血纯合子转变为与供者?

同胞脐血移植治疗重型β-地中海贫血的临床研究

【目的】 探讨同胞脐血移植治疗重型 β 地中海贫血 (以下简称地贫 )的疗效。 【方法】 用HLA全相合或不全相合同胞脐血移植治疗重型 β 地中海贫血患儿 7例。供给受者的有核细胞 ( 4 .5 5～ 16.0 )× 10 7/kg ,CD3 4 + 细胞 ( 0 .11～ 1.0 3 )× 10 6/kg ,粒 巨噬细胞集落形成单位 ( 0 .3 1～ 1.18)× 10 5/kg。移植的预处理方案HLA全相合的患儿采用马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案 ;HLA 2个位点不全相合者采用高剂量输血 +连续静注去铁胺 +羟基脲 +氟哒拉膑 +马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案。 【结果】 7例患儿均获得植入 ,其中 6例患儿为长期稳定植入 ,1例植入后发生排斥。 7例患儿均发生急性移植物抗宿主病 ,其中Ⅰ度 5例 ,Ⅱ度 2例。脱离地贫状态生存 6例 ,血红蛋白一直维持正常 ,1例恢复地贫状态。 【结论】 同胞脐血移植可根治本病。

基于本体推理和数据挖掘的良好农业规范专家系统

针对良好农业规范(good agricultural practices,GAP)标准内容复杂,不易被农业生产者准确使用的问题,将本体推理和数据挖掘技术相结合,构建了良好农业规范专家系统,实现标准知识查询和GAP控制点推荐等功能,更好的帮助生产者理解和使用GAP。系统构建过程中,采用本体知识表示方法构建GAP标准知识库,通过解析"良好农业规范生产和认证信息服务平台"的GAP电子检查表记录,对挖掘过程中涉及的关联规则算法进行分析和改进,挖掘分析了用户对控制点使用的偏好。设计了控制点评价模型,实现了GAP控制点的择优推荐。系统基于MVC模式,设计为3层体系架构。通过测试应用,用户能够准确和容易的使用GAP标准。

茶木蠹蛾生活习性及有效积温

茶木蠹蛾ＺｅｕｚｅｒａｃｏｆｆｅａｅＮｉｅｔｎｅｒ是茶树的主要枝干害虫之一，尤其是新辟茶园被害严重。在安徽省一年１代，以老熟幼虫越冬，幼虫期为５龄，危害期长达１２０—１５０ｄ，一生中可转移钻蛀５—１０个枝干。经变温测定：蛹期发育起点温度Ｃ＝（１５．０±０．７）℃，有效积温Ｋ＝（１７４±１２）ＤＤ，预测式Ｎ＝（１７４±１２）／〔Ｔ－（１５．０±０．７）〕（ｄ），卵期发育起点温度Ｃ＝（１７．６±０．８）℃，有效积温Ｋ＝（１２４±７）ＤＤ，预测式Ｎ＝（１２４±７）／〔Ｔ－（１７．６±０．８）〕（ｄ）。

结合雌激素治疗儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎

目的:观察结合雌激素对异基因造血干细胞移植受者术后出血性膀胱炎的临床疗效和不良反应。方法:8例异基因造血干细胞移植受者,在移植后并发出血性膀胱炎,给予结合雌激素治疗,10岁以下患儿1.25mg/次,2次/天,口服;10岁以上患儿2.5mg/次,2次/天,口服。在临床显效和有效后逐步减量至停药,平均疗程1～2周。结果:显效5例,有效1例,2例无效死亡,死于出血性膀胱炎和严重感染各1例;出现恶心、呕吐2例,男性乳房增大2例,停药后恢复正常。结论:结合雌激素治疗异基因造血干细胞移植术后受者出血性膀胱炎具较好疗效,不良反应轻微,可作为一种有效的辅助治疗方法。

更昔洛韦治疗异基因脐血移植术后受者巨细胞病毒抗原血症的研究

目的 研究更昔洛韦 (丽科伟 )对异基因脐血移植术后受者巨细胞病毒抗原血症的临床疗效和不良反应 ,探讨预防巨细胞病毒相关性间质性肺炎的理想用药时机及方法。 方法 12例异基因脐血移植受者 ,在移植后出现CMV Ag阳性 ,即给予更昔洛韦治疗 ,诱导治疗 5mg/ (kg·次 ) ,IV ,q 12h ,用药 2周 ,维持治疗 5mg/ (kg·d) ,IV ,qd ,每周用药 5d ,疗程 2～ 3周。 结果 对CMV Ag阴转比例 11/ 12 ;不良反应主要有胃肠不适、肝功能轻度异常 ,且不良反应均在停药后顺利恢复 ,无白细胞减少。 2例治疗前白细胞和血小板持续下降 ,在治疗后白细胞和血小板逐渐恢复正常。 结论 更昔洛韦治疗异基因脐血移植术后受者巨细胞病毒抗原血症的疗效肯定 ,不良反应轻微 ,可作为CMV IP的预防用药。

新生儿脑干听觉诱发电位的正常值及一般规律探讨

本文应用听觉诱发电位的检测技术对１００例足月正常新生儿进行测定。经统计学处理获得本实验室新生儿脑干听觉访发电位的正常值，结果表明新生儿各波潜伏期及波间期均较成人为长，各波潜伏期及波间期在男女婴之间左右侧耳之间比较无显著性差异。