白细胞介素10受体A基因突变导致的极早发型炎症性肠病临床特点及基因分析

目的总结白细胞介素10受体A(interleukin 10 receptor A,IL-10RA)基因突变导致的极早发型炎症性肠病(very early onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD)患儿临床特点和遗传学特征。方法回顾性分析2007年3月到2019年5月在首都医科大学附属北京儿童医院院消化科住院的慢性腹泻的患儿中,确诊为VEO-IBD的患儿,其中病因为IL-10RA基因突变的患儿15例,对照组为15例非IL-10RA突变所致VEO-IBD患儿,统计分析其临床特点及基因报告。结果IL-10RA基因突变所致的VEO-IBD患儿,克罗恩病(Crohn s disease,CD)11例,溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)4例,临床症状以慢性腹泻(15/15例,100.0%)、便血(15/15例,100.0%)为主,肠外表现依次为口腔黏膜溃疡(6/15例,40.0%)、皮肤红斑(5/15例,33.3%);肛周表现依次为直肠会阴瘘5例(5/15,33.3%),肛瘘4例(4/15,26.7%),肛裂3例(3/15,20.0%),直肠会阴瘘、皮赘并存1例(1/15,6.7%);全身表现为IL-10RA基因突变组营养不良13例(13/15例,86.7%),肛周病变13例(13/15例,86.7%);对照组营养不良6例(6/15例,40.0%),肛周病变5例(5/15例,33.3%),此两项指标与IL-10RA基因突变组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。15例IL-10RA突变患儿中,共检测到9个突变位点,其中c.301c>T(p.R101W)和c.537G>A(p.T179T)为最常见的突变位点。IL-10RA突变导致炎症因子增高,引起肠道炎症反应。凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均明显延长。结论IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD患儿发病年龄早,除消化道症状外,肠外表现和肛周病变较为常见,结肠镜下病变特点以结肠多发溃疡最常见,其次为炎性息肉。c.301c>T(p.R101W)和c.537G>A(p.T179T)为最常见的基因突变位点。IL-10RA突变导致炎症因子增高,引起肠道炎症反应。

PEG、PPG改性PLA材料的性能研究

采用熔融共混法用聚乙二醇(PEG)对生物可降解材料聚乳酸(PLA)进行改性,研究了PEG的相对分子质量对共混体系热性能和力学性能的影响,对比了相同相对分子质量的PEG和聚丙二醇(PPG)由分子结构差异对共混体系性能的影响。结果表明,PEG的相对分子质量为2 000时,改性效果最好;相同相对分子质量的PEG改性效果优于PPG。

“双一流”背景下大学校友文化及其培育

一流的大学文化建设是"双一流"建设的重要组成部分,校友文化是大学文化的延续和彰显,是根植于大学文化的一种社会文化。基于对校友群体的深入研究,从群体人格、价值理念、情感纽带、荣辱与共、资源互惠、交流平台、社会性等维度挖掘梳理出校友文化的基本属性,探索以价值理念为核心、以校友组织为主导、以宣传平台为渠道、以品牌活动为载体的校友文化培育的途径,传承先进文化,汇聚社会力量,共同构建"双一流"建设的大格局。

生物基异山梨醇聚酯的合成与性能表征

利用生物质单体醇和酸为原料,采用熔融缩聚的方法制备了不同异山梨醇(IS)含量(占总二醇的摩尔含量)的一系列生物基共聚酯(BCPE)。以IS、1,4-丁二醇(BDO)、癸二酸(SeA)和衣康酸(IA)合成四元体系共聚酯BCPE-Ⅰ,在四元体系的合成的过程中引入单体1,3-丙二醇(PDO)合成五元体系BCPE-Ⅱ。本工作研究了IS的含量对BCPE-I和BCPE-Ⅱ体系的分子量及其分布、分子结构、结晶性能以及力学性能的影响。差式扫描量热(DSC)结果表明在BCPE-Ⅰ分子链中引入IS结构单元可以破坏聚合物分子链的有序性,对BCPE-Ⅰ的结晶有一定的抑制作用。通过引入第五种单体PDO形成聚酯BCPE-Ⅱ,调整IS的含量可以在破坏聚合物分子链规整性抑制其结晶性能的同时,使聚合物达到一定的分子量,可以实现聚合物由半结晶的塑料转变为柔软的弹性体。

浅谈香农编码的JAVA实现及其效率分析

本文详细论述了香农编码的方法,用JAVA实现其基本编码步骤,并与哈夫曼编码进行比较,分析其编码效率。

“微”时代社交群体中意见领袖的特征

微信作为一个创新型即时通信产品，目前占据了中国移动端即时通信市场的大半份额，截至2017年9月，每天平均有9．02亿的人登录微信。①微信平台在很大程度上改变了中国人传统的社交方式和信息传播方式。当微信使用者数量与日俱增的时候，各种微信社交群体借助微信群开始活跃。微信群的建立非常便捷，微信群成员通过某种联系方式很容易汇聚在社群中。微信群的存在使我们可以借助虚拟空间来便捷地维持现实生活中的人际关系。

裂殖壶菌产脂肪酸和二十二碳六烯酸的研究进展

随着二十二碳六烯酸(DHA)在食品和畜牧业上优势的日益体现,人们投入大量的人力与技术在其来源及其一系列相关的研究方面。本文就二十二碳六烯酸含量较高的裂殖壶菌的菌种诱变及提取脂肪酸的工艺(破壁和发酵)进行综述,阐述了裂殖壶菌发酵产DHA的研究进展,并指出了微量元素对裂殖壶菌产DHA的影响,以期为裂殖壶菌工业化生产DHA并在饲料中推广使用提供参考。

住宅给排水设计中需要注意的几个问题

住宅给排水系统与日常生活息息相关,其质量的好坏将直接影响住户的生活质量,设计人员应综合考虑技术、安全、美观、实用、经济等各方面因素,给用户设计最佳的给排水方案。本文指出了住宅给排水设计中常见的几个问题,可供住宅给排水设计时参考。

高层建筑消防给水设计中的若干问题研究

高层建筑投资规模大、功能复杂、使用人员众多,发生火灾后如控制不及时,后果将不堪设想,因此对高层建筑防火设计的要求是越来越严格。本文就给水系统超压问题、消防水池容积的确定、水泵接合器数量的确定与小水枪设置问题几个方面进行了讨论,希望能对广大设计人员有所帮助。

融媒体时代全民阅读推广路径探析

融媒体时代的阅读是区别于传统媒介即纸质文本阅读为主的新型阅读方式,具有数字化阅读、个性化阅读、立体化阅读和交互式阅读的特点。图书馆行业在融媒体时代应通过提升媒体传播力,更好地发挥全民阅读推广主阵地的作用。

数字水印技术在信息安全领域的应用

信息化社会的发展带来了不少的安全问题,数字水印应运而生,本文介绍了数字水印的概念、特征、基本原理、算法及数字水印在各信息领域的应用,阐述了数字水印的重要性和发展前景。

育龄期女性孕前膳食模式与新生儿出生体重的关联性研究

目的 前瞻性地研究中国育龄期女性孕前膳食模式与新生儿出生体重之间的关联。方法 选取在武汉市江岸区妇幼保健院进行孕前优生检查的育龄期女性为研究对象进行问卷调查和随访。使用半定量食物频率问卷收集膳食摄入信息,主成分分析提取膳食模式(dietary patterns, DPs),利用修正的泊松回归或线性回归模型分析DPs和新生儿出生体重之间的关系。结果 最终纳入的221对母婴分析结果表明,在4种膳食模式中,遵循“坚果-禽肉”模式的女性分娩大于胎龄儿(large for gestational age, LGA)的风险较低(RR:0.25;95%CI:0.08~0.79),在男婴中更为明显(RR:0.14,95%CI:0.03~0.72)。结论 以坚果和禽肉为特征的孕前DP降低了分娩LGA的风险,分娩男婴时更为明显。育龄期女性应在怀孕前保持良好的饮食习惯,以保障胎儿正常生长发育,降低不良出生结局的风险。

基于低碳经济的中国外包产业可持续发展研究

全球经济一体化带来了服务外包产业的迅猛发展,服务外包产业的环境污染少、资源消耗低、信息技术承载度高、吸纳就业能力强,已经成为了低碳经济的新增长极。在我国发展低碳经济和产业结构调整的大背景下,研究服务外包产业的发展现状和综合竞争力,对借鉴先进国家的经验,立足本国经济发展实际,探索高效的低碳经济发展模式具有重大意义。如今,软件外包产业作为服务外包的重要组成部分,是全球产业转移的一个新亮点、新趋势。本文结合中国低碳经济发展的必要性和现状,概括和梳理了国内外对于服务外包的相关研究,以事实例证中国软件服务外包产业的发展过程,并通过对我国重点省市软件服务外包产业的综合竞争力和持续发展能力做出的实证分析,认为我国服务外包产业发展潜力巨大;中国的其他省市较北京、上海、广州还存在着比较大的差距;服务外包产业要形成规模化经营,赶超世界一流水平,需要不断提高其知识技术方面的竞争力。

DSC方法在特级初榨橄榄油掺假鉴别中的应用

采用差示扫描量热法(DSC)对进口特级初榨橄榄油中葵花籽油的掺假鉴别进行了系统研究。由橄榄油入手考察了升降温循环实验条件下油品的重复性及数据可靠性,以此为基础提出采用程序降温的方法研究油品的结晶特性。统计了研究体系内的8种特级初榨橄榄油、6种其他食用油以及5种比例的模拟掺假油的结晶峰温度值,建立了回归方程。结果表明:进口特级初榨橄榄油在-60^-46℃区间内具有尖锐的结晶峰;随着掺入葵花籽油比例的升高,模拟掺假油的结晶温度逐渐向低温区移动,结晶峰形由尖锐逐渐变平坦;由结晶起始温度和结晶峰值温度分别相对于掺假油体积分数建立的回归方程具有很好的相关性,可以快速准确地鉴别特级初榨橄榄油。

影响羽衣甘蓝游离小孢子培养中胚状体发生的几个因素

以18个羽衣甘蓝（Brassica oleracea L.var.acephala DC.）F1杂交种（表1）为试材,研究了几种影响小孢子胚发生的因素.试验于2005～2006年在本校蔬菜试验基地进行。分温室盆栽和露地栽培2部分。温室盆栽于2005年7月15日以穴盘播种育苗；8月25日移栽于花盆；11月5日移到温室中进行长光照处理；2006年1月现蕾后取材培养。露地栽培于2006年1月5日播种于穴盘；

家畜育种学实验教学改革与实践

家畜育种学是高等农业院校动物科学专业重要的专业基础课，是一门从理论和方法上研究如何逐代改进家畜群体的遗传结构以不断地提高其生产性能的一门学科。家畜育种学与遗传学和畜牧生产有关的其他学科密切相关，是多学科相互渗透和彼此结合的结果。

北航首批本科生炼出六院士

1952年10月,恰是老舍笔下北平最美的秋。为了我国国防科技力量的增强,为了中华民族航空航天事业的发展,中华人民共和国第一所航空高等院校——北京航空学院(1988年4月改名为北京航空航天大学)在北京诞生。2017年10月25日,北京航空航天大学迎来65周年校庆,1952级的近百名首批本科生重返校园,为母校庆生。这批学生当中走出了中国科学院和中国工程院两院的6位院士,他们是陈懋章、郭孔辉、戚发轫、陶宝祺、王永志和钟群鹏。

高校职员制政策实施过程中的利益博弈研究

从博弈论角度出发,采用利益博弈模型,分析国内高校职员制政策在实施过程中"双肩挑"人员与专职管理人员利益冲突、新老教师学术权力利益冲突、专职教师与专职管理人员利益冲突、专职管理人员职称和职级冲突的现状,认为可通过建立合理的聘任机制,制定有效的激励机制,拓展职员的晋升渠道,完善人员流转退出机制等对策,从利益整合角度解决政策实施过程中出现的问题。

浅谈国内热分析技术的发展与应用

对热分析技术的发展及行业应用进行了简单介绍,着重介绍了本实验室利用差示扫描量热仪、动态热机械分析仪、同步热分析仪、激光闪射法导热仪和热膨胀仪等热分析仪器设备开展的科研工作,并对热分析技术未来发展提出设想。