慢性粒细胞白血病急变期的诊疗策略

相对于慢性粒细胞白血病(CML)慢性期,进入急变期的患者治疗效果差,生存期短,预后欠佳。虽然国内外CML急变期的治疗方案众多,包括单药酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗、单药化疗、TKI联合化疗、异基因造血干细胞移植等方案,但其缺乏统一标准,且疗效各异。本文通过综述国内外CML急变期的诊疗策略,归纳总结不同方案对CML急变期的疗效,探讨可能的最佳治疗方案。

以反复皮疹为首发症状的SAPHO综合征1例

患者,男,58岁,因下肢、双手皮疹伴疼痛6月,再发加重2月于2021年入院。入院前6个月下肢皮肤活检示表皮分化尚好,表皮内局灶区域中性粒细胞聚集并可见脓肿形成,真皮及皮下脂肪组织血管周可见以淋巴细胞、中性粒细胞为主的炎细胞浸润,未见其他异常,考虑“血管炎可能”。患者近9年反复出现面部、背部大面积痤疮,留有色素沉着及瘢痕。皮肤专科查体:双手背可见栗粒样红斑,部分可见脱皮、角化及脱屑;右侧小腿外侧可见直径约2~3 cm片状新旧脓疱样皮疹,部分饱满,可见少许脓性分泌物,大部分脓疱破溃干涸后表面覆盖黑痂,伴皮肤增厚和鳞屑;双足掌底部可见破溃,白色鳞屑,部分剥脱(图1A、B);头面部可见散在米粒大小皮疹,脓疱已干涸(图1C),双侧胸锁关节处肥厚。

以全血细胞减少为首诊的甲状腺功能减退症一例

甲状腺功能减退症不仅累及体内任何器官系统也累及造血系统,贫血是最常见的血液学受累表现,其他细胞系的影响极为罕见。该文报道了1例以全血细胞减少为首发表现的甲状腺功能减退症55岁女性患者的诊治过程,同时结合相关文献进行分析,以提高临床医师的诊治水平。

多发性骨髓瘤合并肝癌二例

随着新型药物研究的进展,多发性骨髓瘤患者生存期延长,发生二次肿瘤概率增加,而多发性骨髓瘤合并第二肿瘤在临床工作中却少见报道。因此,多发性骨髓瘤治疗过程中出现一些原发病无法解释的临床症状以及异常检验指标等,应高度警惕第二肿瘤的发生。因此,治疗多发性骨髓瘤过程中出现一些原发病无法解释的临床症状以及异常检验指标等,应高度警惕第二肿瘤的发生。多发性骨髓瘤合并肝癌临床症状较为隐匿,容易漏诊。现报道两例某院收治多发性骨髓瘤合并肝癌患者,结合文献复习,由此来提高多发性骨髓瘤合并第二肿瘤的认识。

高嗜酸性粒细胞综合征的诊治进展

高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome,HES）是一类原因不明、以嗜酸性粒胞持续增高,伴有靶器官损害为特征的综合征。随着分子生物学的发展和对其致病机制的不断研究,对HES的诊断和治疗有了新的进展,下面就HES近年来的研究进展作一综述。

自体造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤的研究新进展

对于恶性肿瘤,大剂量的化疗法+AHSCT(自体造血干细胞移植)为当前新的一种技术手术。依照造血干细胞的来源差异可以分成骨髓干、外周血与脐血干细胞移植。化疗联合细胞因子能够使得较多的干细胞向外周血内进入,进而可不再使用对骨髓采集的方式,即可将充足的造血干/祖细胞采集到,将其用到移植当中,且可使其移植之后的粒细胞、血小板恢复速度比骨髓移植更快,所以,外周血干细胞已经是造血干细胞移植重要干细胞的来源。

姜黄素药理作用及其机制研究进展

姜黄素是一种从姜黄提取的酚类色素,有效的药物单体。药理研究表明,姜黄素具有抗炎、抗凝、降血脂、抗氧化、清除自由基、抗动脉粥样硬化及抑制肿瘤生长等多方面的功能,对心血管系统疾病也有一定的作用。本文讨论了姜黄素的药理作用及临床应用。

重组人白介素11治疗前期再生障碍性贫血的血小板减少的初步观察

为了评价重组人白介素 11治疗前期再生障碍性贫血的血小板减少的疗效 ,对 6例早期再生障碍性贫血患者用重组人白介素 116 0 0万单位皮下注射 ,每日 1次 ,疗程 7- 14天 ,并分别于治疗前、治疗后第 8天、第 15天、第 30天、第 6 0天复查外周血血小板 ,第 15天复查骨髓巨核细胞计数。结果表明 :显效 3例 (5 0 % ) ,良效 1例(16 .7% ) ,进步 1例 (16 .7% ) ,无效 1例 (16 .7% ) ,总有效率 83.3%。全部 6例病人骨髓巨核细胞均有不同程度增加 ,治疗时副作用轻。结论 :重组人白介素 11治疗前期再生障碍性贫血血小板减少的疗效满意。

活化Chk1引起的G_2/M期阻滞在调节K562/A02细胞耐药中的机制探讨

本研究探讨活化的Chk1对白血病细胞周期及凋亡的影响,探究Chk1调控肿瘤细胞耐药的机制。以慢性粒细胞白血病细胞系K562及其耐药细胞系K562/A02(耐阿霉素)为研究对象,与阿霉素共孵育后,用流式细胞术检测细胞周期分布,RT-PCR检测Chk1mRNA表达水平,Westernblot检测转染前后Chk1磷酸化水平;靶向Chk1shRNA抑制细胞内Chk1的表达后,用流式细胞术检测阿霉素作用后细胞的凋亡情况。结果表明阿霉素致K562/A02细胞阻滞在G2/M期的细胞百分率为(54.12±0.57)%,显著高于K562细胞(36.99±1.28)%;Chk1mRNA表达水平在K562与K562/A02细胞间无显著差异;Chk1磷酸化水平在K562/A02细胞为0.79±0·56,在K562细胞为0.27±1·47,其差异有统计学意义。转染Chk1shRNA后,两株细胞的Chk1磷酸化水平显著下降。转染组K562、K562/A02细胞凋亡率分别是空载体转染组的1.30倍和3.84倍。结论Chk1的活化水平调控着K562/A02细胞对阿霉素的敏感性。

侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是在我国及亚洲较为多见的、起源于淋巴结及淋巴组织的恶性肿瘤。由于NHL肿瘤细胞生物学特性的高度异质性及检测方法的多样性,NHL的分类十分复杂。其中,恶性程度较高,进展较快的侵袭性NHL（aggressive lymphoma）又占有较大的比重。目前相关业界同道内普遍认同,既往广泛使用多年的侵袭性B-NHL的定义范畴,在WHO 2001年分类中,主要包括以下几种类型[1]：B细胞前淋巴细胞白血病;

三氧化二砷联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血病的疗效观察

目的:观察三氧化二砷(As2O3)联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效。方法:46例初治APL患者均采用As2O3诱导治疗,完全缓解(CR)后用DA或MA方案巩固1个疗程,以后As2O3与化疗交替治疗,每3月1次,连续治疗3年。再继以甲氨蝶呤片与巯嘌呤片维持治疗1年。结果:46例患者有38例(82.6%)达到CR,34例坚持治疗者持续缓解,缓解时间17～119个月,中位缓解时间67个月;4例CR2患者缓解时间43～71个月,中位缓解时间54个月。38例患者仍处于CR,生存时间131～18个月,中位生存时间65个月。结论:APL患者CR后,采取每年4个周期的巩固和维持方案序贯治疗,减少了化疗及As2O3的疗程,避免了长期连续用药所致的耐药,减少了药物的副作用,复发率很低。

IL-21对CTL抗非霍奇金淋巴瘤影响的研究

目的:探讨白介素21(IL-21)对细胞毒T淋巴细胞(CTL)杀伤非霍奇金淋巴瘤(NHL)的影响,阐述该影响是通过IFN-γ和TNF-α的高表达而实现。方法:分选树突状细胞(DCs),用NHL细胞株(Raji)冲击,诱导产生CTL;将此培养液分为对照组和实验组,实验组加入100ng/ml的IL-21。ELISA、RT-PCR检测IFN-γ和TNF-α水平。结果:IL-21作用组,IFN-γ水平:469.32±2.83pg/ml,TNF-α:82.52±4.72pg/ml,对照组,IFN-γ水平:27.63±2.76pg/ml,TNF-α:11.63±1.54pg/ml,两组差异显著(P<0.05)。结论:IL-21是通过IFN-γ和TNF-α的高表达而实现增强CTL杀伤NHL的作用,有重要的临床意义。

姜黄素与银杏内酯B联合三氧化二砷在治疗白血病中对心肌细胞氧化损伤保护的作用比较

目的研究比较银杏内酯B与姜黄素联合三氧化二砷(As2O3)治疗白血病过程中对心肌细胞氧化损伤的保护作用。方法对人白血病细胞株NB4进行培养,设立对照组、As2O3组、银杏内酯B组及姜黄素组。对照组:原营养液继续培养;As2O3组:加入As2O32μmol/L;银杏内酯B组:加入As2O32μmol/L+银杏内酯B 0.1mmol/L;姜黄素组:加入As2O30.5μmol/L+姜黄素50μmol/L。以分光光度法检测超氧化物岐化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化酶(GSH-PX),流式细胞仪检测细胞内活性氧(ROS)水平。结果经姜黄素、银杏内酯B干预后的NB4细胞超微结构都能得到明显改善,姜黄素、银杏内酯B均显著提高了NB4细胞内ROS、SOD含量及GSH-PX活力,姜黄素组较银杏内酯B组显著提高NB4细胞内ROS、SOD含量及GSH-PX活力(P<0.01)。结论姜黄素、银杏内酯B均可联合As2O3,上调机体ROS、SOD水平,提高GSH-PX的活性,拮抗自身氧化损伤,姜黄素对心肌细胞氧化损伤的保护作用优于银杏内酯B,为进一步提高白血病临床疗效打开了新思路。

美罗华加沙利度胺联合化疗治疗侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效分析

目的:评价美罗华联合沙利度胺化疗治疗侵袭性B-细胞非霍奇金淋巴瘤的临床疗效。方法:采用前瞻性对照分析,对60例侵袭性B-细胞非霍奇金淋巴瘤患者随机分成2组,即美罗华+CHOP组(对照组)和美罗华+CHOP+反应停组(观察组),比较2组患者的总有效率,总生存及无进展生存。结果:观察组:CR28例(80%),PR5例(14.3%),总有效率(CR+PR)94.3%。对照组:CR25例(72%),PR3例(12%),总有效率(CR+PR)84%。2组有显著差异(P<0.05)。总生存:观察组:35例患者1年、2年、3年OS率分别为91.4%(32/35),85.7%(30/35),74.3%(26/35);对照组:25例患者1年、2年、3年OS率分别为84%(21/25),64%(16/25),52%(13/25),2组有显著差异(P<0.05)。无进展生存率比较:观察组:35例患者1年、2年、3年PFS率分别为88.6%(31/35),71.4%(25/35),57%(20/35);对照组:25例患者1年、2年、3年PFS率分别为68%(17/25),52%(13/25),36%(9/25),2组有显著差异(P<0.05)。而且不良反应轻。结论:美罗华联合反应停化疗治疗侵袭性B-NHL疗效显著,不良反应轻,值得临床推荐。

骨髓微环境和骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓微环境是一个由非造血细胞、造血干细胞以及细胞外基质和多种细胞因子等组成的复杂网状结构,其各成分相互作用以支持正常的造血。近来研究发现,许多血液恶性疾病的发生与骨髓微环境密切相关,已有小鼠模型证实了骨髓微环境在造血系统恶性疾病的始发和维持中起着重要作用,同时肿瘤细胞可以改变其周围的微环境以维持肿瘤细胞的生长。本文就骨髓微环境及其在骨髓增生异常综合征发生发展中的新进展进行综述。

熊果酸诱导人急性髓系白血病细胞株U937细胞凋亡的实验研究

目的探讨熊果酸对人急性髓系白血病细胞株U937细胞的作用及机制。方法用不同浓度的熊果酸处理对数生长期的U937细胞48 h后,采用四甲基偶氮唑盐法(MTT)检测其对细胞增殖的影响;Annexin V/PI染色和流式细胞仪检测细胞凋亡;免疫印迹法(Western blot)检测Wnt、β-catenin、p53、Bcl-2、Bax表达,以及细胞浆凋亡诱导因子(AIF)和细胞色素蛋白C(CytC)蛋白表达。结果熊果酸呈浓度依赖性诱导U937细胞增殖抑制和凋亡,上调Bax和细胞浆AIF、CytC表达,下调Wnt、β-catenin、p53及Bcl-2表达。结论熊果酸对U937白血病细胞有显著的增殖抑制和诱导凋亡作用,其机制可能为抑制Wnt/β-catenin/p53信号途径促发白血病细胞死亡。

姜黄素在治疗白血病过程中对心肌细胞氧化损伤的保护作用

目的:探讨姜黄素在治疗白血病的过程中,对心肌细胞氧化损伤的保护作用。方法:取原代培养大鼠心肌细胞,随机分为对照组、As2O3组和姜黄素组(激活组),MTT法检测各组心肌细胞存活力;Western blot法检测Nrf2和ARE的表达;分光光度法检测谷胱甘肽(glutathione,GSH)、超氧化物岐化酶(SOD)含量。结果:姜黄素组的心肌细胞氧化损伤的细胞存活力、细胞内GSH及SOD的水平较对照组显著提高(P<0.01)。结论:姜黄素可通过激活Nrf2-ARE通道,有效拮抗心肌细胞氧化损伤,为As2O3治疗各种类型白血病引起心肌毒性的预防和治疗提供新的靶点和思路。

孤立性小肠髓系肉瘤1例

患者男性，20岁，因“腹痛半个月、加重2 d”于2014年12月在宜昌市中心人民医院普外科行紧急剖腹探查术，术中见肿瘤位于回肠远端，大小约3 cm×4 cm，质硬，侵出浆膜，盆底大小约1.5 cm种植病灶。