我国罕见病药品不良反应的监测与管理现状

罕见病是指发病率较低的疾病,通常由基因缺陷引起[1-2]。治疗这些疾病通常需要使用罕见病治疗药品。随着我国对罕见病的关注不断增加,罕见病治疗药品在临床的应用也在逐步加快和增多。然而,由于该类药品上市时间较短,国内用药经验有限,其安全性问题引起了关注。本文旨在讨论我国罕见病治疗药品不良反应的监测和管理现状及存在问题,并提出相关应对措施和建议。

美国创伤急诊评估工具的汉化及信效度检验

目的分析汉化版美国通用创伤急诊评估工具(GETAC)在我国单中心运用的信效度。方法抽取北京积水潭医院2020年1月至6月153例急诊创伤患者,利用汉化版GETAC对患者进行回顾性分析。评价指标包括评定者信度、重测信度、内容效度、结构效度。信度分析采用Pearson相关性检验,效度分析采用探索性因子分析。结果GETAC的评定者间信度为0.900,重测信度Ⅰ级条目Pearson系数均值为0.818,总分Pearson相关性系数为0.881;Ⅱ级条目Pearson系数均值为0.954,总分Pearson系数为0.828。GETAC单个条目内容效度指数(I-CVI)为0.857~1.000,各个条目I-CVI均>0.780,总条目内容效度指数(S-CVI)为0.916。因子分析共提取8个公因子,累计贡献率为65.63%;各个条目在相应公因子上的因子负荷均>0.4。结论GETAC具有良好的信效度,可适用于我国创伤急诊早期对患者的评估。

工程学科常用CAD软件及功能分析

计算机辅助设计(Computer Aided Design,CAD)已经成为机械、电子、航天、化工及建筑等产业中不可或缺的工具之一。概述CAD软件行业的最新发展趋势和我国在该领域的进展,分析CAD软件的技术创新、产业布局以及国内企业在底层技术研发方面的进展。通过调研国际知名CAD软件公司的最新产品和策略以及国内企业的研发成果,分析CAD软件行业的技术动向。结果显示,CAD软件正朝着云端化、集成化、一体化以及智能化的方向发展,国内外企业都在不断探索新技术与CAD软件的结合,以提高设计效率和产品质量。我国CAD软件行业在政策支持和市场需求增长下将迎来更大发展空间,应加强自主研发和创新力度,以推出更多具有自主知识产权和核心竞争力的CAD产品。

基于drop-off ddPCR方法检测急性髓系白血病C-KIT基因N822位点突变及其临床应用

目的:建立急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者C-KIT基因N822位点突变的drop-off微滴式数字PCR(droplet digital PCR,ddPCR)定量检测方法,并评价其临床应用价值。方法:针对C-KIT基因第17外显子设计一对引物及探针,优化drop-off ddPCR反应条件及体系,评价该方法的特异性、灵敏度、重复性,使用所建立的方法对140例已行Sanger测序的AML初诊患者骨髓标本进行检测,并用二代测序(next generation sequencing, NGS)验证结果;用drop-off ddPCR对3例阳性患者化疗后C-KIT突变频率进行动态监测。结果:drop-off ddPCR检测C-KIT基因N822位点突变的最适退火温度为54℃,空白检测限为1.62拷贝数/μL,最低检测下限为10.12拷贝数/μL,线性良好。140例AML初诊患者样本中Sanger测序检出2例阳性(1.4%),而ddPCR共检出突变7例(5.0%),突变频率为0.29%~7.41%;进一步应用常规NGS方法对ddPCR阳性样本进行验证,共检出阳性3例(2.1%),等位基因频率为1.26%~8.00%。动态监测3例阳性患者C-KIT突变频率,结果显示治疗达完全缓解时C-KIT突变频率明显下降甚至降低至0。结论:本研究建立了检测C-KIT基因N822位点突变的drop-off ddPCR技术,具有良好的方法学检测性能,其灵敏度高于Sanger测序和NGS,有望用于阳性患者缓解后的可检测残留疾病监测及治疗指导。

城市地质环境中的岩土工程勘察方法研究

城市化进程加速推进,城市岩土工程建设面临着日益严峻的挑战。为了确保城市基础设施的安全稳定,岩土工程勘察显得尤为关键。然而,传统的勘察方法在城市环境中存在诸多局限性,因此迫切需要针对城市地质环境开展新的研究和探索。本研究旨在探讨城市地质环境中岩土工程勘察的关键问题,并提出相应的解决方案。通过综合利用地质、地球物理、遥感等多种技术手段,建立了一套适用于城市环境的综合勘察方法,以提高工程建设的安全性和可靠性。本文结合实际案例,验证了所提方法的有效性。

基于真实问题的小学信息科技项目式学习实践与思考——以“数据与编码”模块为例

信息科技新课程要求在“做”中学、“用”中学、“创”中学中实现学科育人。本文结合具体实际案例,阐释了如何基于真实问题进行小学信息科技学科项目式学习教学,在“科”与“技”并重的学科理念的基础上提高教学效率。

加强党管人才推进新时代妇幼健康事业高质量发展

妇幼健康事业发展正面临重要的转型机遇期,对妇幼事业人才工作提出了新的要求。加强妇幼健康事业党管人才,要结合当前妇幼健康事业的发展目标,遵循人才成长规律,围绕可能影响妇幼事业高质量发展的瓶颈问题,遵循管宏观、管政策、管协调、管服务等方面的具体要求,通过健全党管人才体制机制、完善人才发展政策体系、加强各部门协调联动、为人才提供个性化服务等措施,为人才干事创业、实现价值提供良好服务。

海上风电机组吊装技术研究

在海上风电产业大力发展的过程中,风电机组吊装作业成为制约海上风电场建设施工的关键环节之一,其中海域环境的复杂多变性、选用船舶设备的适应性、安装工艺流程的科学性等因素均决定着风电机组安装的成败。基于江苏启东某海上风电工程,充分考虑了工程海域的潮位、潮流特征等海洋气象环境的影响,选择并校核了风电安装船等船舶设备的性能适应性。同时在开阔海域下,探讨了施工前的准备作业以及风机吊装施工流程的优化,包括对塔筒、机舱、轮毂和叶片等附件预拼接作业进行了阐述,其中重点分析了塔筒吊装、机舱-轮毂组合体吊装以及风机叶片吊装的安装精度控制措施。该工艺流程有效保证了风机吊装作业满足设计和规范的要求,同时也提高了风机安装的施工精度与效率,旨在为后续海上风电工程的发展提供参考。

急诊护士参与成批爆炸伤救援体验的质性研究

目的深入了解急诊护士参与成批爆炸伤事件急诊救护的真实体验,为成批爆炸伤的护理管理提供参考依据。方法采用目的抽样法,选取首都医科大学附属北京积水潭医院急诊科具有成批爆炸伤急诊救护经验的护士作为研究对象,运用现象学研究方法,通过访谈法收集资料,并采用Colaizzi 7步分析法整理和分析访谈资料。结果根据访谈资料共提炼3个主题和6个亚主题:知识与技能(成批爆炸伤伤情处理的基本知识与技能,特殊伤情处理的知识与技能);环境与条件(资源调配不足,团队协作欠佳);心理与情感(急诊护士的心理情感及应对方式,患者及家属的心理护理)。结论在临床培训中,管理者应重视融合成批爆炸伤的情境,培养急诊护士的创伤救护专业素养,科学制定应急预案,加强资源调配和团队协作。同时,应关注护患心理健康,以提供良好保障,解决成批爆炸伤灾害救援中的专业问题。

红花注射液综合治疗对慢性肺心病急性期血液流变学的影响

目的：研究红花注射液对慢性肺心病急性期患者血液流变学及纤溶系统功能的影响。方法：选用60例慢性肺心病急性期患者，以随机双盲法平均分为两组，每组各30例。两组均予以抗炎，止咳化痰，强心利尿及持续低流量吸氧等常规治疗。红花组在常规治疗的基础上加用红花注射液静脉滴注，10天为1个疗程，间隔5天再进行第2个疗程，共治疗25天。对照组除不用红花注射液以外其余治疗及疗程与红花组相同。观察两组临床疗效，对血液流变性的影响及抗纤溶功能的作用。结果：临床总有效率红花组为86．7％，对照组为63．3％，两组比较有显著性差异（P＜0．05）。红花组治疗后高切变率下全血粘度、低切变率下全血粘度、血浆粘度、红细胞聚集指数、红细胞比积、纤维蛋白原与治疗前比较均显著下降（P＜0．01，P＜0．05），其血液流变性改善程度明显优于对照组。红花组血中抗凝血酶Ⅲ活性、纤溶酶原活性及组织型纤溶酶原激活物活性均较对照组明显升高（P＜0．05，P＜0．01），改善肺心病患者的抗凝及纤溶功能明显优于对照组。结论：红花注射液是一种治疗慢性肺心病急性期血液高凝状况的有效药物，值得临床推广运用。

老年髋部骨折患者的临床特点与护理干预

目的探讨老年髋部骨折患者的临床特点,为采取针对性的护理干预措施预防老年髋部骨折的发生提供依据。方法回顾性分析2017年2月至2019年1月北京积水潭医院急诊收入院的1204例老年髋部骨折患者的病例资料,包括年龄、性别、身高、体重、致伤原因、受伤时间、骨折部位等。结果1204例老年髋部骨折患者中男335例,女869例;年龄65~102岁,平均(79.61±7.03)岁;发病高峰年龄段为80~84岁;其中股骨颈骨折629例(52.2%),股骨粗隆间骨折557例(46.3%),股骨粗隆下骨折18例(1.4%);骨折原因以跌倒为主(1181例,98.1%)。股骨颈骨折的平均年龄为(78.57±7.18)岁,低于股骨粗隆间骨折的(80.91±6.56)岁,差异有显著性(P=0.014)。受伤时间以夏秋季居多,冬季最少,不同受伤时间患者的年龄分布差异有显著性(P<0.001)。结论髋部骨折更易发生在高龄老人,女性多于男性,且夏季秋季较冬季高发,其中股骨颈骨折最常见,而股骨粗隆间骨折患者年龄较高。应根据老年髋部骨折的临床特点采取针对性的护理干预措施,以减少老年髋部骨折的发生,减轻家庭与社会的负担。

Tri-Lock骨保留型股骨柄假体的设计特征与临床应用

背景:新一代Tri-Lock BPS型股骨柄假体在原有设计基础上得到进一步改进,目前尚少有报道总结其设计特征及手术技巧。目的:总结Tri-Lock BPS型股骨柄假体的设计特征及其在全髋关节置换中的应用。方法:选择Tri-Lock BPS柄行全髋关节置换的患者9例(10髋),其中股骨头坏死8例,创伤性关节炎1例。置换前后的髋关节功能和置换后股骨柄假体的生物学固定分别按Harris标准和Engh标准评定,置换后股骨柄假体的初始固定质量按Healy标准评定,分析透亮线、骨溶解的发生率,分别按Delee和Gruen分区描述髋臼和股骨侧的骨长入,按D’Antonio法测量股骨柄假体的下沉,股区痛则采用目测类比评分10分制评定。结果与结论:10髋置换后X射线片显示股骨柄假体的初始固定均符合优良标准。凡手术满3个月的患者,髋关节功能(Harris评分)均可恢复至平均92分(85～96分),无主诉存在股区痛,无X射线显示的假体松动征。结果证实,Tri-Lock BPS型假体设计更符合人体解剖特征,髋关节功能恢复快,骨量保留多等优点。

超声射频信号血管内中膜分析和高分辨率超声评价儿童颈动脉内中膜厚度的比较研究

目的比较高分辨率超声和超声射频信号血管内中膜分析(QIMT)技术测量儿童颈动脉内中膜厚度(IMT)的可靠性。方法两名超声科医师分别应用操作者徒手测量法和QIMT技术测量32名儿童的双侧颈动脉IMT。结果 QIMT技术和操作者徒手测量法测量颈动脉IMT的均差(MD),在检查者间比较,左侧为-0.00和-0.09 mm,右侧为-0.01和-0.11 mm;组内相关系数(ICC)在检查者间比较,分别为左侧0.808和0.335;右侧0.875和0.415。Bland-Altman分析显示,QIMT技术有较好的一致性,优于操作者徒手测量法。结论在规范的测量条件下,QIMT技术的检查结果具有较好的一致性,可准确测量颈动脉IMT。

辅酶Q10联合生长激素用于体外受精-胚胎移植备孕期营养补充及对卵泡质量的影响

目的探讨辅酶Q10联合生长激素用于体外受精-胚胎移植(IVF-ET)患者备孕期营养补充的效果及对患者卵泡质量的影响。方法选择2016年1月至2018年12月医院收治的IVF-ET患者92例,按随机数字表法分为观察组和对照组,各46例。两组患者均给予促排卵基础治疗,对照组患者在孕期给予生长激素治疗,观察组患者在此基础上联合辅酶Q10治疗。两组患者均连续治疗12周。结果治疗后,观察组患者的促卵泡生成激素(FSH)、促黄体生成激素(LH)、雌二醇(E2)指标水平均低于对照组(P<0.05);观察组患者卵泡液细胞因子包括血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子β1(TGF-β1)、生长分化因子-9(GDF-9)水平均高于对照组(P<0.05);观察组患者的子宫内膜厚度、获卵数、优质胚胎数、胚胎种植率、妊娠率均高于对照组(P<0.05)。观察组不良反应发生率为13.04%,与对照组的8.70%相当(P>0.05)。结论辅酶Q10联合生长激素用于IVF-ET患者备孕期营养补充效果良好,能显著改善性激素水平,提升卵泡质量,改善IVF-ET结局,提高妊娠成功率,安全性好,值得临床推广。

工会经费监督审查长效机制的实践与思考

本文旨在探讨火箭院工会经费监督审查长效机制的构建与实践。通过分析工会经费监督审查的重要性和现状,提出建立长效机制的必要性。从完善制度建设、加强组织保障、创新监督方式、强化结果运用等方面深入探讨了工会经费监督审查长效机制的构建思路,并提出了面临的挑战和今后工作的思考与展望,以期为企事业单位工会经费监督管理的规范化、科学化、制度化提供有益的参考。

顾客参与新产品开发对企业技术创新能力的影响机理及案例研究:基于顾客知识转移的视角

顾客参与新产品开发能够有效地推动企业技术创新能力的提升。基于顾客知识转移的视角,从知识特性和关系嵌入两个方面探讨顾客参与新产品开发对企业技术创新能力的影响机理,同时通过对小米公司的案例分析进一步验证顾客参与新产品开发对企业技术创新能力的影响机理。

骨髓间充质干细胞向肝细胞分化过程中肝细胞相关转录因子的表达

目的观察体外诱导大鼠骨髓间充质干细胞向肝细胞分化过程中肝细胞相关转录因子的表达和分布。方法从大鼠骨髓中分离间充质干细胞,体外诱导分化为肝细胞。采用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法比较肝细胞分化过程中转录因子肝细胞核因子4α(HNF4α)、CCAAT增强子结合蛋白α和β(C/EBPα和C/EBPβ)在诱导分化组和对照组中的表达水平;免疫荧光染色方法检测HNF4α在细胞中的表达定位。结果在肝细胞分化成熟过程中,转录因子HNF4α和C/EBPα的mRNA表达水平在诱导分化早期的细胞中显著高于对照组细胞,而C/EBPβmRNA表达水平在分化成熟的细胞中显著高于对照组细胞(P<0.05)。免疫荧光染色结果显示,HNF4α定位于分化细胞核内。结论在肝细胞分化过程中,转录因子HNF4α、C/EBPα和C/EBPβ呈特征性时序表达,表明骨髓间充质干细胞在向肝细胞分化时,肝细胞相关转录因子的表达与细胞分化的启动和维持密切相关。

血脂异常对糖尿病发病及相关危险因素的影响

目的探讨血脂异常对糖尿病发病及相关危险因素的影响。方法在糖尿病流行病学调查基础上,根据血脂是否异常将人群分为两组,正常对照组A,实验组B,分别对两组糖尿病患病率进行统计学分析,并采用logistic回归分析筛选糖尿病的危险因素,根据危险因素的回归值β不同,判断各危险因素的影响性。结果 A组糖尿病患病率6.25%,B组糖尿病患病率28.08%,两组糖尿病的患病率χ2检验有统计学意义(P<0.001)。结论血脂异常人群糖尿病患病率明显高于正常人群,对其进行早期干预可以预防或延缓糖尿病的发生发展,减少并发症的出现。

可持续消费研究综述

大量消费自然资源给生态系统带来了巨大的破坏和压力,人们意识到需要改变不可持续的消费方式,推行可持续消费。随着对可持续消费的关注日益增多,关于可持续消费的研究呈明显上升趋势,文章通过对可持续消费思想的形成及发展过程进行梳理,以期对后续的可持续消费研究有所帮助。

血清同型半胱氨酸的检测在心血管疾病中的临床应用

目的探讨血清高同型半胱氨酸与心血管疾病的关联。方法50例心血管病患者和44例健康体检者的对照的血清,采用循环酶法测定血清中(HCY)的含量。结果心血管病患者的HCY均值为18.365μmol/L,标准差是4.012,健康对照者的均值为9.373μmol/L,标准差为4.012,两组的HCY有显著差异。结论心血管病患者的HCY明显升高,说明HCY是心血管病的一个独立因子。