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电磁发射中铝电枢与不同材料导轨间的滑动电接触特性 被引量:51
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作者 陈允 徐伟东 +3 位作者 袁伟群 赵莹 严萍 兰国峰 《高电压技术》 EI CAS CSCD 北大核心 2013年第4期937-942,共6页
电磁轨道发射中,电枢与导轨间的滑动电接触状况直接影响发射效果和身管寿命。为此对发射过程中滑动电接触特性开展了研究,探寻改善电枢与导轨接触界面接触状态的方法。在充电电压和放电时序相同的条件下,将铝电枢分别在T2紫铜、H62黄铜... 电磁轨道发射中,电枢与导轨间的滑动电接触状况直接影响发射效果和身管寿命。为此对发射过程中滑动电接触特性开展了研究,探寻改善电枢与导轨接触界面接触状态的方法。在充电电压和放电时序相同的条件下,将铝电枢分别在T2紫铜、H62黄铜、6061铝合金3种材料导轨上进行发射试验,测量炮口电压和电枢电流并进行分析,得到不同接触材料间的接触电阻曲线。通过对比分析曲线,得到电枢与不同材料导轨间的接触状况及转捩规律。结果表明:在上述3种试验条件下,所有接触电阻曲线具有相似的变化趋势和转捩特点,而且铝电枢与铝导轨间的电接触性能最佳,接触电阻最小且发射后的导轨表面状态最好。根据转捩经常发生于电流下降至峰值电流80%~90%的时刻的特点,采用提高驱动电流的大小,使电枢在此之前出膛的方法,能有效避免转捩发生。 展开更多
关键词 电磁轨道发射 接触电阻 滑动电接触 转捩 电枢 导轨
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1100kV气体绝缘开关设备用盆式绝缘子中心嵌件结构设计 被引量:32
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作者 陈允 崔博源 +3 位作者 王宁华 吴昱怡 曹德新 程鹏 《高电压技术》 EI CAS CSCD 北大核心 2016年第2期564-570,共7页
为改善1 100 k V GIS用盆式绝缘子的机械性能,在现有盆式绝缘子中心嵌件结构(结构A)的基础上,重新设计了B、C 2种结构,对其进行了界面力学仿真和水压试验;并仿真计算、分析了其绝缘性能。结果表明,B、C 2种结构均能显著提高盆式绝缘子... 为改善1 100 k V GIS用盆式绝缘子的机械性能,在现有盆式绝缘子中心嵌件结构(结构A)的基础上,重新设计了B、C 2种结构,对其进行了界面力学仿真和水压试验;并仿真计算、分析了其绝缘性能。结果表明,B、C 2种结构均能显著提高盆式绝缘子水压破坏强度值、减小分散性。但结构C的绝缘裕度较低,个别三交区位置的电场强度已经超出了许用值。因此,综合考虑机械和电气性能,宜优先采用结构B的盆式绝缘子。 展开更多
关键词 特高压 盆式绝缘子 中心嵌件 结构设计 水压破坏强度 机械性能 绝缘性能
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1100kV盆式绝缘子改善机械强度的研究 被引量:26
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作者 陈允 崔博源 +3 位作者 王宁华 刘焱 吴昱怡 程鹏 《高压电器》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期52-56,62,共6页
1 100 kV盆式绝缘子是特高压GIS的关键部件,但制造难度较大,目前国内试制的盆式绝缘子机械强度略差,水压破坏值较低,成为制约其工程应用的瓶颈问题。在确保电、热性能的前提下,就如何改善盆式绝缘子的机械强度开展了研究。首先,尝试了... 1 100 kV盆式绝缘子是特高压GIS的关键部件,但制造难度较大,目前国内试制的盆式绝缘子机械强度略差,水压破坏值较低,成为制约其工程应用的瓶颈问题。在确保电、热性能的前提下,就如何改善盆式绝缘子的机械强度开展了研究。首先,尝试了环氧界面剂和导电橡胶两种嵌件处理工艺,通过改善中心嵌件与环氧树脂界面的接触效果改良了盆式绝缘子的机械强度;其次,设计了两种新的嵌件结构,得到了强度高、一致性好、接近国际领先水平的水压破坏结果。改进后的盆式绝缘子满足了技术规范要求,经严格考核后已应用于皖电东送工程,标志着中国已经具备了制造1 100 kV盆式绝缘子的能力。 展开更多
关键词 1 100 KV 盆式绝缘子 机械强度 水压破坏 中心嵌件
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微/纳米氧化铝填料对环氧树脂浇注体系性能的影响 被引量:17
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作者 陈允 何少波 +4 位作者 吴昱怡 曹德新 刘焱 崔博源 雷清泉 《绝缘材料》 CAS 北大核心 2016年第9期47-52,共6页
采用微米、纳米和微纳共掺氧化铝作为填料制备了环氧树脂浇注体系,并测试其黏度和力学性能。结果表明:氧化铝粒径越小,对浇注体系的黏度影响越大,可添加量越少;当不同粒径的微米氧化铝添加量为300份时,各浇注体系的力学性能均达到最佳,... 采用微米、纳米和微纳共掺氧化铝作为填料制备了环氧树脂浇注体系,并测试其黏度和力学性能。结果表明:氧化铝粒径越小,对浇注体系的黏度影响越大,可添加量越少;当不同粒径的微米氧化铝添加量为300份时,各浇注体系的力学性能均达到最佳,但冲击强度比树脂基体明显下降;当纳米氧化铝的添加量为2.5份时,浇注体系的冲击强度相比树脂基体提升了10%;微纳共掺能够在单一组分(微米或纳米)基础上使浇注体系的力学性能进一步提高。 展开更多
关键词 微米氧化铝 纳米氧化铝 微纳共掺 环氧树脂 机械强度 黏度
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1100kV盆式绝缘子界面处理工艺及质量管控措施 被引量:15
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作者 陈允 于洋 +4 位作者 崔博源 吴昱怡 程鹏 张鹏飞 刘焱 《绝缘材料》 CAS 北大核心 2015年第5期44-49,共6页
1 100 k V盆式绝缘子是特高压GIS的关键部件,然而国内在设计、制造方面仍落后于国际领先水平,加快实现1 100 k V盆式绝缘子的国产化意义重大。在1 100 k V盆式绝缘子的研发过程中,机械强度偏低成为制约国产化应用的瓶颈,尝试了两种先进... 1 100 k V盆式绝缘子是特高压GIS的关键部件,然而国内在设计、制造方面仍落后于国际领先水平,加快实现1 100 k V盆式绝缘子的国产化意义重大。在1 100 k V盆式绝缘子的研发过程中,机械强度偏低成为制约国产化应用的瓶颈,尝试了两种先进的界面处理工艺,结果表明采用导电橡胶工艺大幅提升了水压破坏值及其一致性,并通过了型式试验的考核。在产品批量化生产初期,产品合格率较低,存在较严重的外观质量缺陷,对此进行分析并制定了一系列切实可行的质量管控措施,成效显著,盆式绝缘子以高质量出厂并成功应用于"皖电东送"特高压输电工程。 展开更多
关键词 盆式绝缘子 界面处理工艺 质量管控 机械强度 国产化
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母粒注射法聚酯有色工业丝的制备和性能研究 被引量:2
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作者 陈允 张瑞民 +1 位作者 忤君粉 尹翠玉 《塑料工业》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期75-77,共3页
采用固相缩聚及母粒注射法工艺制备了低缩型聚酯有色工业丝。分析了固相聚合所获得的高黏度切片的质量、纺丝温度、组件初始压力、纺丝和牵伸速度对其性能的影响。结果表明:固相缩聚使切片特性黏度提高,黏度波动、端羧基含量和含水率减... 采用固相缩聚及母粒注射法工艺制备了低缩型聚酯有色工业丝。分析了固相聚合所获得的高黏度切片的质量、纺丝温度、组件初始压力、纺丝和牵伸速度对其性能的影响。结果表明:固相缩聚使切片特性黏度提高,黏度波动、端羧基含量和含水率减小;控制纺丝温度,提高组件初始压力;适当降低纺丝速度,增加牵伸速度和最后一对牵伸辊温度,可提升其物理力学和染色性能,获得质量优异的低缩型聚酯有色工业丝。 展开更多
关键词 聚酯 有色工业丝 母粒注射法 固相缩聚 低缩型
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不同术式对Ⅲ-Ⅳ度痔疮的临床疗效及促炎因子变化分析 被引量:8
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作者 陈允 钱峻 《浙江创伤外科》 2017年第1期54-56,共3页
目的分析不同术式对Ⅲ~Ⅳ度痔疮的临床疗效及促炎因子变化情况。方法从本院选取447例重度痔疮患者,并按照治疗方法将其分为治疗组(PPH)223例和对照组(外剥内扎术)224例,分析两组患者的临床疗效及血清促炎因子含量变化情况。结果治疗组... 目的分析不同术式对Ⅲ~Ⅳ度痔疮的临床疗效及促炎因子变化情况。方法从本院选取447例重度痔疮患者,并按照治疗方法将其分为治疗组(PPH)223例和对照组(外剥内扎术)224例,分析两组患者的临床疗效及血清促炎因子含量变化情况。结果治疗组围术期各项指标及治疗有效率均优于对照组(P<0.05);两组术后并发症发生率比较分析,在肛周红肿及术后出血方面,有统计学差异(P<0.05),而在吻合口缩窄及尿潴留方面无差异(P>0.05);两组患者术前血清促炎因子IL-6、IL-1及TNF-α水平比较均无统计学差异(>0.05),而治疗组患者术后血清促炎因子IL-6、IL-1及TNF-α水平均低于对照组,均有统计学差异(P<0.05)。结论 PPH在治疗重度痔疮患者中优于外剥内扎术。 展开更多
关键词 重度痔疮 吻合器痔上黏膜环切术 促炎因子
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Ki-67、AE1/AE3、p53在结直肠癌组织中的表达及其临床意义 被引量:2
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作者 陈允 陈文山 《浙江创伤外科》 2023年第4期608-611,共4页
目的探讨Ki-67、AE1/AE3、p53在结直肠癌(CRC)患者癌组织中的表达、临床意义及相关性研究。方法收集2021年1月至2022年6月于本院手术治疗的76例CRC患者癌组织标本,选取同病例癌旁组织标本作为对照。免疫组化法检测组织标本中Ki-67、AE1/... 目的探讨Ki-67、AE1/AE3、p53在结直肠癌(CRC)患者癌组织中的表达、临床意义及相关性研究。方法收集2021年1月至2022年6月于本院手术治疗的76例CRC患者癌组织标本,选取同病例癌旁组织标本作为对照。免疫组化法检测组织标本中Ki-67、AE1/AE3、p53表达水平,分析三种蛋白表达水平与CRC临床病理学参数之间的关系及CRC患者癌组织中三种蛋白表达之间的相关性。结果CRC患者癌组织中Ki-67、AE1/AE3、p53表达阳性率显著高于癌旁组织,存在统计学差异(P<0.05)。CRC患者癌组织中Ki-67、AE1/AE3、p53阳性表达与淋巴结是否存在转移、病理分化程度、TNM分期及浸润深度之间存在相关性(P<0.05),同时Ki-67和AE1/AE3阳性表达还与肿瘤直径之间存在相关性(P<0.05)。CRC患者癌组织中Ki-67表达与AE1/AE3和p53表达呈正相关(rs=0.591、0.334,P<0.05);AE1/AE3表达和p53表达也呈正相关(rs=0.441,P<0.05)。结论CRC患者Ki-67、AE1/AE3、p53阳性表达水平与淋巴结是否转移、病理分化程度、TNM分期及浸润深度之间有关,且三者之间具有相关性。随CRC患者病情发展,这些指标出现异常表达,为结直肠癌的临床诊断和治疗提供一定的理论参考。 展开更多
关键词 结直肠癌 KI-67蛋白 AE1/AE3蛋白 P53基因 相关性
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直肠癌患者分别行经肛门局部切除和经腹直肠癌根治性手术治疗的效果观察 被引量:1
9
作者 陈允 陈文山 《健康研究》 CAS 2019年第1期105-106,109,共3页
文章对125例直肠癌患者分别行经肛门局部切除和经腹直肠癌根治性手术治疗,分析两种手术方法治疗距肛缘小于8 cm的T1期直肠癌患者术后整体临床疗效。结果显示,肛门局部切除术治疗距肛缘小于8 cm的T1期直肠癌,基本可以达到经腹直肠癌根治... 文章对125例直肠癌患者分别行经肛门局部切除和经腹直肠癌根治性手术治疗,分析两种手术方法治疗距肛缘小于8 cm的T1期直肠癌患者术后整体临床疗效。结果显示,肛门局部切除术治疗距肛缘小于8 cm的T1期直肠癌,基本可以达到经腹直肠癌根治性切除术治疗后的效果,并且在对患者性功能、排便功能的术后影响方面,肛门局部切除术干扰更小。 展开更多
关键词 直肠癌 经肛门局部切除术 经腹直肠癌根治性切除术 肠道功能
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高校图书馆微信服务策略研究 被引量:1
10
作者 陈允 李萌 《河北科技图苑》 2016年第5期78-80,共3页
随着微信平台的影响力不断增大,微信服务成为高校图书馆开展信息服务的又一新媒体形式。分析了高校图书馆微信服务存在的主要问题,诸如:服务功能有待完善、缺乏个性化服务体验、宣传推广力度不够和账号安全问题严重等。从信息服务、信... 随着微信平台的影响力不断增大,微信服务成为高校图书馆开展信息服务的又一新媒体形式。分析了高校图书馆微信服务存在的主要问题,诸如:服务功能有待完善、缺乏个性化服务体验、宣传推广力度不够和账号安全问题严重等。从信息服务、信息互动、服务资源和服务宣传等方面提出高校图书馆微信服务策略。 展开更多
关键词 高校图书馆 微信服务 服务策略
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固相缩聚对聚酯切片热性能和结晶行为的影响
11
作者 陈允 金剑 尹翠玉 《中国塑料》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期20-22,共3页
用差示扫描量热仪(DSC)和热重分析仪分别对普通聚酯切片和通过固相缩聚增黏的聚酯切片进行了热性能和结晶行为的研究。结果表明,固相缩聚增黏的聚酯切片的DSC第一次升温曲线上观察不到结晶放热峰,说明固相缩聚使聚酯相对分子质量增大的... 用差示扫描量热仪(DSC)和热重分析仪分别对普通聚酯切片和通过固相缩聚增黏的聚酯切片进行了热性能和结晶行为的研究。结果表明,固相缩聚增黏的聚酯切片的DSC第一次升温曲线上观察不到结晶放热峰,说明固相缩聚使聚酯相对分子质量增大的同时,也使其得到充分结晶;固相缩聚增黏聚酯切片的熔点升高;此外,固相缩聚增黏聚酯切片的结晶度较低、结晶尺寸较小、结晶速率较小,而热稳定性优于普通聚酯切片。 展开更多
关键词 聚对苯二甲酸乙二醇酯 固相缩聚 热性能 结晶
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国内阅读推广研究的知识图谱分析 被引量:2
12
作者 陈允 《内蒙古科技与经济》 2021年第21期117-120,共4页
以国内阅读推广研究领域的1554篇核心期刊文献为研究对象,通过其知识共现的分析与知识图谱的绘制,可视化地呈现了国内阅读推广研究的文献分布、高频关键词共现、研究机构分布、研究人员分布、知识主题分布和研究前沿分布等知识,并在此... 以国内阅读推广研究领域的1554篇核心期刊文献为研究对象,通过其知识共现的分析与知识图谱的绘制,可视化地呈现了国内阅读推广研究的文献分布、高频关键词共现、研究机构分布、研究人员分布、知识主题分布和研究前沿分布等知识,并在此基础上得出了相关的结论。 展开更多
关键词 阅读推广 知识图谱 知识可视化 核心期刊
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特高压GIS断路器用管型绝缘拉杆动态受力真型试验与材料压缩特性分析
13
作者 刘鹏 胡睿智 +4 位作者 陈允 王浩然 吴泽华 靳守锋 彭宗仁 《高压电器》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期123-130,共8页
作为特高压GIS断路器中连接触头与操作机构的关键部件,绝缘拉杆在操作过程中需要承受外载荷作用。为掌握绝缘拉杆动态受力特性、材料力学性能,文中通过在特高压GIS断路器中布置力传感器测得其主绝缘拉杆操作过程中动态受力情况,根据测... 作为特高压GIS断路器中连接触头与操作机构的关键部件,绝缘拉杆在操作过程中需要承受外载荷作用。为掌握绝缘拉杆动态受力特性、材料力学性能,文中通过在特高压GIS断路器中布置力传感器测得其主绝缘拉杆操作过程中动态受力情况,根据测试结果进行了拉杆材料管型试样的压缩试验,并利用仿真分析了不同长径比拉杆的压缩屈曲特性。试验结果表明,操作过程中主绝缘拉杆受交变冲击载荷作用,操作机构对绝缘拉杆所施加压力峰值与拉力峰值相差不大,且二者均达到110 k N以上,绝缘拉杆材料的压缩特性应得到关注。压缩试验结果表明长度和内、外径将会直接影响管型绝缘拉杆材料压缩性能,大长径比绝缘拉杆更容易在压缩载荷下出现塑性变形和屈曲失稳现象,所能承受的最大压缩载荷更小。基于材料压缩试验,文中通过仿真计算建立了管型绝缘拉杆临界屈曲载荷与长度之间的近似关系式,并提出通过管型试样压缩试验得到原尺寸拉杆临界屈曲载荷的方法。文中研究成果可为特高压GIS绝缘拉杆材料试验、设计制造提供参考。 展开更多
关键词 绝缘拉杆 动态受力特性 压缩特性 临界屈曲载荷
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高校学位论文数据库的几个知识产权问题研究 被引量:2
14
作者 陈允 《大众科技》 2014年第7期223-225,共3页
通过国内关于数字图书馆数据库建设和学位论文数据库建设知识产权问题研究成果的分析,对高校学位论文数据库涉及的几个知识产权问题,如:学位论文的著作权归属、发表状况、数字化和网络传播及整库的知识产权等研究情况进行探讨。
关键词 学位论文数据库 知识产权
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新工科与高校图情服务的创新 被引量:1
15
作者 陈允 《大众科技》 2018年第8期136-137,92,共3页
新工科建设对高校图情服务的创新和发展,有着重大的意义。文章从高校新工科建设的现状背景着手,分析了其学科多维融合、模式开放创新和发展个性多元的主要特点;并以桂林理工大学图书馆的图情服务为例,从构建跨界服务体系、创新图情服务... 新工科建设对高校图情服务的创新和发展,有着重大的意义。文章从高校新工科建设的现状背景着手,分析了其学科多维融合、模式开放创新和发展个性多元的主要特点;并以桂林理工大学图书馆的图情服务为例,从构建跨界服务体系、创新图情服务功能、打造卓越服务品牌和完善服务评估机制等方面,探讨新工科背景下的图书馆服务创新。 展开更多
关键词 新工科 图书馆 高校 服务创新
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旅游公共信息服务有效性评价研究--以桂林市为例 被引量:1
16
作者 陈允 《大众科技》 2021年第7期132-135,73,共5页
随着旅游公共服务体系建设逐渐加强,在旅游公共信息服务越来越受重视的背景下,为评价城市旅游公共信息服务供给的有效性,提升游客满意度,文章利用德尔菲法与层次分析法相结合的方法,通过构建旅游公共信息服务有效性评价指标体系,以桂林... 随着旅游公共服务体系建设逐渐加强,在旅游公共信息服务越来越受重视的背景下,为评价城市旅游公共信息服务供给的有效性,提升游客满意度,文章利用德尔菲法与层次分析法相结合的方法,通过构建旅游公共信息服务有效性评价指标体系,以桂林为实证案例进行评价,分析了桂林旅游公共信息服务有效性存在的问题及原因,并提出对策建议。 展开更多
关键词 旅游公共信息服务 有效性评价 层次分析法
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特高压气体绝缘金属封闭开关设备用盆式绝缘子的质量控制 被引量:37
17
作者 崔博源 王宁华 +3 位作者 王承玉 彭宗仁 陈允 程鹏 《高电压技术》 EI CAS CSCD 北大核心 2014年第12期3888-3894,共7页
为改进特高压气体绝缘金属封闭开关设备(GIS)的盆式绝缘子,在充分考虑生产、运输、运行过程中绝缘子的各种工况及兼顾产品技术水平、综合性能和工艺稳定性考核的情况下,从型式试验、材料试验、工艺控制和出厂检测等方面开展研究,提出... 为改进特高压气体绝缘金属封闭开关设备(GIS)的盆式绝缘子,在充分考虑生产、运输、运行过程中绝缘子的各种工况及兼顾产品技术水平、综合性能和工艺稳定性考核的情况下,从型式试验、材料试验、工艺控制和出厂检测等方面开展研究,提出了相应的质量控制措施。大量抽样试验结果表明,满足所提型式试验要求的绝缘子的水压破坏平均值在3.1~3.8 MPa之间,远高于标准要求的2.4 MPa;其标准偏差在0.32~0.65 MPa之间,因此提出的措施有效提高了特高压盆式绝缘子的质量稳定性。 展开更多
关键词 特高压 盆式绝缘子 质量控制 型式试验 材料试样 工艺控制
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β-甘露聚糖酶酶解植物胶及其产物对双歧杆菌的促生长作用 被引量:59
18
作者 杨文博 佟树敏 +2 位作者 沈庆 陈允 陈锦英 《微生物学通报》 CAS CSCD 北大核心 1995年第4期204-207,共4页
由地衣芽孢杆菌NK-27获得的β-甘露聚糖酶在40℃、酶液终浓度1u/ml时,经12h水解魔芋粉、角豆胶、瓜儿豆胶和田菁胶所生成的酶解产物,经薄层层析检测表明为单糖和低聚糖。在PYG和GAM液体培养基中,添加不同量的... 由地衣芽孢杆菌NK-27获得的β-甘露聚糖酶在40℃、酶液终浓度1u/ml时,经12h水解魔芋粉、角豆胶、瓜儿豆胶和田菁胶所生成的酶解产物,经薄层层析检测表明为单糖和低聚糖。在PYG和GAM液体培养基中,添加不同量的四种植物胶酶解产物对青春双歧杆菌(Bifidobacteriumadole-scentis)具有明显的促生长作用,菌体增殖数从10 ̄7提高到10 ̄8个/ml。 展开更多
关键词 β甘露聚糖酶 植物胶 酶解 双歧杆菌 食品微生物
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电磁轨道发射器连续发射的滑动电接触 被引量:35
19
作者 徐伟东 袁伟群 +5 位作者 陈允 戴艺波 周媛 杨丹 严萍 李军 《强激光与粒子束》 EI CAS CSCD 北大核心 2012年第3期668-672,共5页
从滑动电接触电阻大小的角度,详细分析了在时序放电条件下,两颗重约为5g的电枢,以速度为1 000m/s,166Hz连续发射试验。通过近似计算电流所流经轨道电阻及电枢体电阻所产生的温升,对滑动电接触电阻的影响。结果表明:连续发射运行模式下,... 从滑动电接触电阻大小的角度,详细分析了在时序放电条件下,两颗重约为5g的电枢,以速度为1 000m/s,166Hz连续发射试验。通过近似计算电流所流经轨道电阻及电枢体电阻所产生的温升,对滑动电接触电阻的影响。结果表明:连续发射运行模式下,受轨道表面温度上升的影响,第二发电枢的滑动接触电阻略高于第一发电枢的滑动接触电阻,表面滑动电接触性能受到温升的影响,在两连发的发射情况下,其影响虽不是很大,但多发高频连续发射就必须考虑热管理问题。 展开更多
关键词 电磁发射装置 滑动电接触性能 高频连续发射 接触电阻
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Citrin缺乏导致的婴儿肝内胆汁淤积症14例临床分析 被引量:2
20
作者 陈允 王琳琳 +3 位作者 陈秀奇 唐清 单庆文 黄丽 《山东医药》 CAS 2014年第18期31-33,共3页
目的对Citrin缺乏导致的特发性肝内胆汁淤积症患儿的临床特点进行分析。方法 14例疑诊Citrin缺乏导致的特发性肝内胆汁淤积症患儿,均因黄疸、肝肿大和肝功能异常就诊。对所有患儿进行SLC25A13基因突变、常规实验室检查及血氨基酸谱分析... 目的对Citrin缺乏导致的特发性肝内胆汁淤积症患儿的临床特点进行分析。方法 14例疑诊Citrin缺乏导致的特发性肝内胆汁淤积症患儿,均因黄疸、肝肿大和肝功能异常就诊。对所有患儿进行SLC25A13基因突变、常规实验室检查及血氨基酸谱分析,随访观察患儿预后情况。结果 14例患儿黄疸出现的时间平均为出生后1周,伴不同程度肝功能异常、高胆红素血症。串联质谱分析发现患儿瓜氨酸、蛋氨酸至少一项升高。3例SLC25A13基因9外显子发现条带,其中851del4/851del4纯合突变2例,851del4杂合突变1例。对症治疗后黄染不同程度减轻、肝功能好转。8例门诊规律复诊,4例肝功能基本恢复正常(2例发现SLC25A13基因Ⅰ851del4突变),1例预后欠佳,3例死亡。5例经早期住院治疗不同程度好转,出院后失访(包括1例851del4突变者)。结论Citrin缺乏致特发性肝内胆汁淤积症患儿多表现为黄疸、肝肿大和肝功能异常,串联质谱筛查对诊断有较高价值,确诊依靠基因诊断,早期治疗对改善预后有重要意义。 展开更多
关键词 Citrin缺乏症 特发性肝内胆汁淤积症 SLC25A13基因 基因突变
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