米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮

目的：对北京大学第一医院2002--2012年间使用米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮患者疗效进行临床总结。方法：62例患者（三联治疗组）初诊时均予米诺环素（200mg／d）、烟酰胺（600-1500mg/d）及泼尼松（20-30mg/d）治疗，另选取121例予米诺环素联合烟酰胺治疗的大疱性类天疱疮患者作为二联治疗组。随访观察48周并对两组疗效进行比较。结果：三联治疗组治疗2周和24周后有效率分别为82．3％和75．4％，与二联治疗组比较。差异均有统计学意义（χ2=11．33、35．81，P均〈0．01），而治疗48周后有效率为72．5％。三联治疗组疗效明显优于二联治疗组。且加用小剂量糖皮质激素并未增加严重不良反应。结论：米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮安全有效。

线状IgA大疱皮病8例分析

线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。 7例患者使用DDS治疗 ,皮疹得到完全控制 ,无不良作用发生。DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物。

胰高血糖素瘤伴坏死松解性游走性红斑1例

49岁女性，全身广泛红斑伴痒痛 10个月，病理变化为表皮上层的松解、坏死。血胰高血糖素增高， CT检查发现胰尾及肝脏肿瘤。手术切除肿瘤后，皮疹消退。

米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮

选择大疱性类天疱疮患者25例，用米诺环素联合烟酰胺治疗。随访6个月～2年。结果：10例完全控制，11例部分控制，4例未能控制。6例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应。米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮，疗效肯定，副作用相对较低，是值得推荐的治疗方法之一。

仅表现口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮临床及免疫学研究

目的 : 报告 1例仅表现为口腔粘膜糜烂的副肿瘤性天疱疮患者的临床及免疫学特征。方法 :对患者进行系统及皮肤科、口腔科临床学、医学影像学、组织病理学和免疫学检查。结果 : 通过上述检查 ,结果符合副肿瘤天疱疮 ,并发现患者合并胸部castleman’s病 ,患者存在抗 2 10kDa(Envoplakin)及 190kDa(Periplakin)的抗体。结论 : 临床上遇有仅表现口腔粘膜顽固性糜烂溃疡的患者 ,要考虑到PNP的可能。

伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮

30岁的男性，首先表现为严重的口唇和口腔黏膜的糜烂，随之头面部、前胸后背出现落叶型天疱疮样的皮疹。皮肤病理表现为表皮上层的棘层松解、散在坏死角质形成细胞、基底细胞水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光显示IgG和C3沉积于棘细胞间。Westem blotting显示190-和210-kDa抗原阳性。用重组的Dsg1和13sg3包被的ELISA试剂盒检测显示患者血清中存在抗Dsg1抗体，而没有抗Dsg3抗体。患者的临床、病理和免疫学检查结果符合落叶天疱疮型的副肿瘤天疱疮。患者的后腹膜发现1混合型的Castleman病，手术将其切除后，皮损逐渐好转，但出现了阻塞性支气管炎的症状。

营养不良型大疱性表皮松解症的临床分型及遗传学研究进展

营养不良型大疱性表皮松解症是—组轻度外伤后出现大疱、糜烂并留有萎缩性瘢痕的遗传性皮肤病。在临床上分为显性遗传和隐性遗传。超微结构示大疱发生于基底膜致密板下带,由锚定原纤维的数量、质量改变所致。锚定原纤维的主要成分Ⅷ型胶原的基因定位于染色体3p21,基因组DNA已被克隆、测序。应用现代分子生物学技术对该病进行的大量家系研究,使得产前诊断更加准确、快捷,并为今后的基因治疗奠定了基础。

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

目的:报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮,从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究,从而能早期诊断,早期治疗。方法:采用全面临床检查,包括CT检查,常规组织病理检查,间接免疫荧光检查,免疫印迹及酶联免疫吸附测定(ELISA)。结果:6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡,并有形态各异及程度不等的皮损,CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。组织病理检查示表皮内疱,基底细胞液化变性,表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润。免疫学检查示患者血清中含抗棘细胞间抗体,它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合。手术切除后病理检查均为Castleman病,术后皮损逐渐消退。结论:副肿瘤性天疱疮无论在临床,皮损的组织病理学改变,还是免疫学上都具有特征性,对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡,按天疱疮治疗无效的患者,应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性。早期诊断,及时切除肿瘤或作相应治疗,患者的预后是良好的。

应用酶联免疫吸附试验检测血清桥粒芯蛋白抗体水平监测寻常型天疱疮患者病情变化

目的:研究较大样本寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)患者,血清抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3特异性抗体酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)指数长期的变化情况,观察其与病情变化的相关性,探讨其用于病情监测、预测疾病复发和指导治疗的可行性。方法:对20例确诊PV的患者进行长期随访,收集患者在各随访时间点的血清,记录每次随访时的病情并进行评分(autoimmune bullous skin disorderintensity score,ABSIS);检测患者血清的间接免疫荧光(indirect immunofluorescence,IIF)滴度、Dsg3 ELISA指数和Dsg1 ELISA指数;利用统计学方法和做图方法分析病情评分与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度之间的关系。结果:PV患者皮肤和口腔的病情评分,分别与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度均具有显著性关联(P<0.01),患者疾病活动期和临床缓解期两组间Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度差异均有统计学意义(P<0.01)。各组患者相关性分析发现,Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度几乎均与病情平行波动变化,ELISA指数优于IIF的平行性,并且ELISA指数可以预测病情是否会反复,从而指导治疗。结论:PV患者血清抗Dsg3抗体ELISA指数与病情变化平行波动,可以反映疾病的活动程度,可用于病情监测,并可为临床上预测疾病复发,指导临床调整治疗提供有利的实验室证据。

重症天疱疮21例治疗分析

目的:提高对重症天疱疮的治疗水平。方法:总结了21例重症天疱疮患者的治疗。结果:除7例首剂量选择泼尼松80mg/d可控制病情外,其他控制不佳的患者还需应用皮质类固醇冲击治疗,同大量口服皮质类固醇相比,可缩短病程,减少皮质类固醇的使用剂量。免疫抑制剂、静脉内免疫球蛋白滴注等的联合应用也收到了较好的效果。结论:重症天疱疮除常规剂量皮质类固醇治疗外,常需与其他疗法联合应用。

副肿瘤性天疱疮合并局灶性Castleman’s病和呼吸系统损害

副肿瘤性天疱疮 (PNP)是一种与自身免疫相关的获得性大疱性疾病。本文报告 4例同时合并局灶性Castleman’s病和呼吸系统损害的PNP患者 ,其中 3例合并闭塞性细支气管炎 (BO)。他们的免疫学表现较为一致 ,血清中抗体可识别人角质形成细胞及边缘肺组织提取物中的 2 10kD和 190kD抗原。肿瘤切除后患者的皮损逐渐消失 。

复方乳酸软膏治疗寻常型鱼鳞病随机双盲基质对照多中心临床研究

目的 评价复方乳酸软膏治疗寻常型鱼鳞病的疗效和安全性。方法用随机、基质对照临床试验,共126例,其中试验组62例,对照组64例。局部用药,每日2次,共用4周。结果 客观指标为鳞屑、角化、皲裂,试验组和对照组有效率分別为100.0％和73.3％,主观指标为干燥、瘙痒、疼痛,试验组和对照组有效率分别为98.4％和63.3％。各项指标比较差异均有统计学意义(P<0.001)。药物不良事件仅对照组发生1例,发生率为0.8％,两组比较差异无统计学意义。结论 复方乳酸软膏治疗寻常型鱼鳞病疗效高,安全性好,使用方便。

米诺环素联合烟酰胺治疗121例大疱性类天疱疮

目的:了解米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮的疗效。方法:121例大疱性类天疱疮患者初诊时给予米诺环素200mg/d;烟酰胺600-1500mg/d,服用2周。2周后复查,根据病情或继续口服米诺环素及烟酰胺;或米诺环素及烟酰胺加服少量泼尼松;或停服米诺环素及烟酰胺,改为单独服用泼尼松或用其他方法治疗,总共随访观察24周。结果:使用米诺环素联合烟酰胺治疗2周后达到完全控制40例(33.1%),基本控制48例(39.7%),无效33例(27.3%)。有效者合计88例(72.7%),最终完成24周米诺环素联合烟酰胺治疗的有29例(24.0%)。严重程度与2周后疗效,经Spearman相关分析,r=0.264,P=0.003,有显著相关性。结论:轻中度的大疱性类天疱疮患者,可以考虑首选米诺环素联合烟酰胺治疗。

ELISA技术检测寻常型天疱疮桥粒芯蛋白3抗体水平研究

目的:评价酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)3抗体在寻常型天疱疮(PV)诊断中的意义。方法:对来自不同中心的106例PV患者和106例对照人群血清标本编盲后,进行ELISA检测抗Dsg3自身抗体和间接免疫荧光(IIF)法检测血清天疱疮自身抗体。结果:EIISA法检测Dsg3抗体敏感度为77.4%,特异性为94.3%;IIF法检测抗体敏感度为79.2%,特异性为94.3%。两组间的差异无统计学意义。结论:ELISA方法检测Dsg3抗体对于寻常型天疱疮的诊断是一种较好的辅助方法。