小儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗

本文报道手术治疗小儿室间隔缺损伴肺动脉高压98例的结果。手术时年龄、肺动脉高压程度与死亡率有显著关系,年龄小于1岁,重度肺动脉高压者死亡率最高。术后死亡12例,死亡率12.3％,提出降低手术死亡率的关键是严格掌握手术指征,充分的术前准备,术中的心肌保护和术后的呼吸管理。

小儿部分性房室隔缺损外科治疗的临床体会

１９８４年６月～１９９５年５月间采用Ｐａｃｉｆｉｃｏ法手术治疗小儿部分性房室隔缺损３５例，全部存活，围术期和术后远期随访均未发生严重心律失常、房室传导阻滞等并发症。作者认为Ｐａｃｉｆｉｃｏ法操作简单，易于掌握，临床效果满意。

小儿肺错构瘤1例报告

肺错构瘤是一种极罕见的小儿良性肺实质性肿瘤,我院收治一例,经手术后病理检查证实,现结合文献复习对其诊断与治疗加以讨论。病例报告女性,421岁,因持续高热、咳嗽。

先天性二尖瓣瓣上狭窄的诊断和外科治疗

先天性二尖瓣瓣上狭窄是一种罕见的心脏畸形，常伴有其它心内病变，临床表现为充血性心力衰竭、肺静脉高压。超声心动图检查对诊断有重要意义，一经诊断，均应在体外循环心内直视下纠治。本文报道３例，均伴继发孔房间隔缺损，手术效果满意。

婴幼儿法乐四联症的外科治疗

目的 :总结婴幼儿法乐四联症 (TOF)根治手术的经验。方法 :分析我科 1994年 1月至 1996年 12月共 2 1例低体重 (<10 kg)婴幼儿 TOF,年龄 14.7± 6 .95(5～ 2 4 )个月 ,体重 8.2 4± 1.6 7(5～ 10 )kg。手术均在深低温低流量体外循环下进行。经右心室或右房 -右室切口修补室间隔缺损 ,切除漏斗部肥厚的肌束 ,自体心包片加宽右室流出道或跨环补片。结果 :手术死亡 1例 (手术死亡率 4 .76 % )。术后主要并发症有低心排综合征、肺部感染、气胸、一过性室上性心律失常等。 2 0例痊愈出院。结论 :合理的手术操作并彻底纠治畸形、良好的体外循环灌注以及正确的术后处理是手术成功的关键 。

主动脉瓣上狭窄2例报告

主动脉瓣上狭窄２例报告上海医科大学附属儿科医院心胸外科陈张根，曹金红，王人荣，张善通主动脉瓣上狭窄是一种少见而可以手术纠治的主动脉口梗阻性病变，有局限性狭窄和管状狭窄伴主动脉弓发育不良两种类型。我院于１９９１年１０月和１９９３年１月各收治１例，现结合...

7例完全性肺静脉异位引流的诊断和外科治疗

７例完全性肺静脉异位引流的诊断和外科治疗陈张根，张善通，曹金红，王人荣，贾兵，王涛，陆新（上海医科大学儿科医院心胸外科）完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏畸形。１９９０年１０月～１９９３年４月间我院连续收治７例，占同期心血管外科手术的１．７％...

大剂量抑肽酶在小儿心脏手术中的临床应用

本文对大剂量抑肽酶在小儿心脏手术中的应用价值作了临床研究。随机选30例小儿复杂先心病,对照组和用药组各15例,观察转流后手术止血时间,术后24小时心包引流量和输血量。证实大剂量抑肽酶应用于小儿心脏手术可大大缩短转流后手术止血时间,减少术后出血和输血量,又无严重毒、副作用,并探讨了抑肽酶的作用机理。

单纯超滤在小儿心内直视手术中的应用

单纯超滤是应用体外循环技术,经中空纤维半透膜外负压排除血液内过多水分,可有效地减少组织间隙的水肿。近年来临床上已逐步推广应用。我科自1990年5月～1991年4月间在小儿心内直视手术30例中应用了单纯超滤,取得良好效果。现将临床资料加以分析,并就单纯超滤在小儿心内直视手术中应用的适应证加以讨论。

二尖瓣瓣上隔膜的诊断和外科治疗(附二例报告)

二尖瓣瓣上隔膜是造成左心房排空受阻的罕见的先天性心内畸形,仅见个案报道。我院于1990年间收治2例,均伴继发孔房间隔缺损,术前经超声心动图检查诊断,手术证实,现报道如下。 [例1] 女,6岁。因发现心脏杂音4年伴反复呼吸道感染、肺炎、活动后气急住院。体征:无紫绀,R 24次/min、P 102次/min,胸骨左缘2～3肋间SM Ⅲ级,无震颤,P2亢进、固定分裂。

小儿右位心伴心脏畸形的诊断和外科治疗（附5例报告）

1989年10月～1997年6月间外科治疗右位心伴心脏畸形5例占同期心血管手术的0．34％。全部男性，年龄2～11岁．体重10-27kg。临床检查发现心尖搏动位右侧，其中4例镜像右位心，伴法乐四联症2例．室间隔缺损、肺高压和部分房室隔缺损各1例，另1例系孤立性右位心伴法乐四联症，均经右心导管和选择性心导管造影证实。全部手术存活，术后顺利．7—10天出院。

小儿完全性房室共道伴重度肺高压的围术期处理

小儿完全性房室共道常伴严重肺动脉高压和肺血管病变,手术纠治后一旦发生肺高压危象,处理相当困难,病死率高。我们近期连续治愈2例,关键在于术后密切监测肺动脉压力,及时控制肺高压危象,其中1例肺高压危象常规抢救方法无效,果断采用国外近年倡导的一氧化氮吸入疗法,方使病儿转危为安,提高了手术成活率。

小儿主动脉口狭窄手术指征和方法的探讨

1979-1995年间收治小儿主动脉口狭窄12例,手术9例中狭窄位于瓣膜1例、瓣上3例、瓣下4例、复合型管样狭窄1例，分别作交界切开、升主动脉补片成形，瓣下纤维肌性狭窄切除和主动脉心室成形,主动脉瓣置换术(konno术)。瓣膜狭窄1例死亡,存活的8例术后压差自平均12．1KPa降至19KPa。着重讨论手术指征和矫治方法。

先天性肺囊性病的诊断和手术治疗

目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括:先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。

降钙素基因相关肽对体外循环心功能的影响

目的 研究体外循环围术期血浆降钙素基因相关肽 (CGRP)的变化规律及外源性CGRP对体外循环全心缺血 -再灌注损伤后心功能恢复的影响。方法 建立猪体外循环心肌缺血 -再灌注模型 ,应用放射免疫法分别于体外循环前后 6个时间点测定冠状静脉血浆CGRP含量 ,并在用药组于主动脉阻断时和开放前应用外源性CGRP ,在心肌再灌注前后不同时间点观测心率、血压、左室收缩末压和舒张末压 ,以及冠状静脉血浆丙二醛含量、超氧化物歧化酶活性的变化。结果 体外循环心肌再灌注后早期冠状静脉血浆CGRP水平显著升高 ,随再灌注时间的延长逐渐上升 ,持续至后 12 0min。应用外源性CGRP后发现 ,用药组在体外循环心肌再灌注后心律失常的发生率较低 ,再灌注后各时间点的心率、血压、左室收缩末压、舒张末压等均较对照组改善 ,冠状静脉血浆丙二醛含量较低、超氧化物歧化酶活性较高。结论 内源性CGRP水平在猪体外循环心肌缺血 -再灌注后持续升高具有代偿性的心肌保护作用 ;外源性CGRP作为心肌麻痹液的组成部分 ,可显著改善猪体外循环心肌再灌注后的心功能 。

彩色多普勒超声心动图诊断先天性心脏病的准确性及其对外科手术指导价值的研究

目的评价彩色多普勒超声心动图（CDE）诊断先天性心脏病（先心病）的准确性及其对外科手术的指导价值,并探讨该技术的局限性。方法以复旦大学附属儿科医院心血管中心制定的CDE规范化诊断方案对先心病进行检查,每个病例至少显示12个超声切面观,结合VanPraagh顺序节段分析法做出诊断。采用Philips/SONOS7500、HP/SONOS5500或HP/SONOS2500多功能超声诊断仪。以手术诊断为金标准,评价CDE诊断先心病的敏感度、特异度、符合率、阳性预测值和阴性预测值等,并与心导管造影（ANGIO）诊断进行比较。结果2001年1月至2006年12月,接受外科手术治疗的先心病患儿共2786例,其中,复杂病例1046例（占37.6%）;年龄1d至24岁5个月,平均（2.83±2.63）岁;婴幼儿2301例（2301/2786）,占82.59%,〈1岁者38.79%,~3岁者43.79%;围术期死亡35例（1.26%,35/2786）。以手术诊断为金标准,CDE诊断2786例先心病患儿主要畸形的敏感度98.38%,特异度99.97%,符合率99.92%,阳性预测值99.06%,阴性预测值99.95%。在463例同时接受CDE和ANGIO检查的患儿中,计算ANGIO诊断的敏感度99.08%,特异度99.96%,符合率99.92%,阳性预测值99.02%,阴性预测值99.95%;与ANGIO诊断比较,CDE诊断主动脉缩窄的敏感度较低（P=0.036）。结论CDE规范化诊断方案可以对绝大多数先心病做出准确诊断,大部分先心病患儿在CDE检查后可直接施行手术治疗,但如果术前需要了解肺动脉压力/阻力和肺血管发育情况,或CDE诊断不完全明确,或怀疑合并有其他心血管畸形（主动脉缩窄等）,仍然需要进一步接受心导管造影检查。

Ebstein畸形的外科治疗

目的探讨手术治疗Ebstein畸形的临床疗效。方法1992年7月至2006年4月手术治疗12例Ebstein畸形的患儿,其中男8例，女4例；年龄：13个月～10岁，平均（70±32）月；体重：8．5～27kg，平均（16．8±6．4）kg；术前SPO2 85％～98％，平均（92±4）％，2例心功能Ⅰ级，7例心功能Ⅱ级，3例心功能Ⅲ级，心超均示三尖瓣重度反流；全组行三尖瓣整形术，房化右心室折叠，同时关闭房间隔缺损，其中2例行一室半手术。结果术后无死亡，复查心超示三尖瓣反流改善，胸片示心脏缩小。术后随访1个月～7年，平均（38±20）月，2例三尖瓣反流加重，心功能不全，均再次手术，1例于术后3年行三尖瓣置换术，1例于术后7年行一室半术，术后心功能恢复至I级。结论Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，三尖瓣成形术能明显改善三尖瓣反流，保护右心功能，同时可根据三尖瓣和右心室发育情况决定是否行一室半术。

Nuss手术矫治儿童漏斗胸252例临床分析

目的总结Nuss手术矫治儿童漏斗胸252例的临床经验及早中期效果。方法 2005年5月至2011年7月采用Nuss手术矫治252例漏斗胸患儿,男189例,女63例,平均年龄6.8岁(3～18岁)。根据Park分型,对称型占62.7%(158/252),不对称型占37.3%(94/252)。术前胸部CT测量Haller指数平均4.86(3.10～20.72)。不对称型漏斗胸采用个体化的钢板塑形及斜行肋间放置钢板技术。根据术后Haller指数及随访结果评价手术效果。结果全组手术顺利,手术时间平均54min(38～120min)。采用胸腔镜辅助手术247例。围术期并发症发生率为16.7%(42/252)。术后6月胸部CT测量Haller指数平均值2.68(2.12～3.55),与术前相比有显著统计学意义(P<0.01)。矫形效果为优206例,良34例,中10例,差2例,优良率95.2%。结论 Nuss手术矫治儿童漏斗胸创伤小、操作简便、并发症少,多种改良方法的应用使得Nuss手术适合儿童各种类型漏斗胸的治疗,可以达到良好的手术效果。

吸入一氧化氮治疗先天性心脏病术后肺动脉高压

目的评价吸入一氧化氮(NO)在左向右分流性先天性心脏病(先心病)术后严重肺动脉高压的治疗效果。方法81例先天性心脏病患儿术后予以吸入NO治疗,治疗指征:肺/体动脉收缩压之比(Pp/Ps)>0.5,氧合指数(PaO2/FiO2)<150mmHg,传统降肺动脉压治疗无效。初始吸入浓度为20×10-6vol/vol,根据血气及血流动力学情况进一步调整,不超过45×10-6vol/vol,同时监测二氧化氮(NO2)浓度及高铁血红蛋白浓度。结果81例吸入NO治疗后肺动脉压力明显下降,从(54.0±15.8)mmHg降至(45.7±12.8)mmHg(P<0.01),而体动脉压力无明显变化,同时PaO2/FiO2明显改善,从100.6±40.1升至135.8±29.7(P<0.01)。监测NO2浓度<1×10-6vol/vol,高铁血红蛋白浓度<2%。未发现明显出血及其他不良反应。结论吸入NO治疗可以安全有效地降低肺动脉压力,提高氧合指数,从而改善先心病合并肺动脉高压的预后。