糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

表现为大量蛋白尿的儿童Dent病一例

本文报道1例表现为大量蛋白尿的Dent病患儿诊疗过程。患儿男性,3岁1个月,常规体检时发现有大量蛋白尿,无低白蛋白血症,尿蛋白电泳提示以小分子量蛋白为主,同时伴高钙尿症,有阴离子间隙正常的代谢性酸中毒,无糖尿,无氨基酸尿,肾脏超声未见肾脏钙质沉着。患儿无生长发育落后及肾脏疾病家族史。完善全外显子组基因检测到OCRL1基因第15号外显子存在1处错义变异c.1477C>T(p.Arg493Trp)。诊断Dent病明确后,限制高钙、高钠及高草酸盐饮食摄入,同时加用枸橼酸钾颗粒及氢氯噻嗪口服。目前随访2个月,尿钙水平下降,肾功能稳定。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。

Bartter综合征诊疗中国专家共识(2023)

Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床情况,疾病危害大。近年来,Bartter综合征相关研究取得了长足进步。中华医学会罕见病分会、中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟、北京罕见病诊疗与保障学会联合相关领域专家全面复习了Bartter综合征相关文献,基于最新循证医学证据,在Bartter综合征的临床表现与分型、诊断、治疗、并发症管理方面达成共识,为临床规范化诊疗提供了依据。

儿童原发性肾病综合征并发急性肾损伤的早期识别

目的探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)并发急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)的发病率、相关危险因素,以及中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinaseassociated lipocalin,NGAL)、肾脏损伤因子1(kidney injury molecule-1,KIM-1)在PNS儿童并发AKI早期识别中的作用。方法前瞻性收集2021年1月—2022年10月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的PNS患儿的临床资料,根据是否并发AKI分为AKI组(47例)及非AKI组(169例)。采用多因素logistic回归分析探讨PNS并发AKI的危险因素,并比较各组间患儿尿KIM-1、NGAL水平与AKI分期的相关性。结果PNS患儿并发AKI的发病率为21.8%。多因素logistic回归分析显示,激素耐药型肾病综合征、消化道感染、大量蛋白尿是PNS患儿并发AKI的危险因素(P<0.05)。AKI患儿尿KIM-1、NGAL水平高于非AKI组(P<0.05),且AKI 2期亚组、AKI 3期亚组尿NGAL、KIM-1水平高于AKI 1期亚组(P<0.017)。结论KIM-1和NGAL可作为早期诊断PNS患儿合并AKI的生物标志物。确定PNS患儿并发AKI的重点监测人群,加强相关危险因素的监测具有重要意义。

儿童泌尿系感染病原菌分布及耐药性分析

目的探讨儿童泌尿系感染的菌群分布及耐药性特点。方法对自2004年1月至2007年12月因泌尿系感染收治入院患儿做清洁中段尿培养和药敏试验,并对其分析。结果在分离的137株病原菌中,革兰阴性杆菌占85.4%,革兰阳性球菌占14.6%,菌株以大肠杆菌为主,92例,占67.2%,其中产超广谱β内酰胺酶(ESBLs)22株,产酶率23.9%;其次为粪肠球菌和屎肠球菌共17例,占12.4%;以下依次是奇异变形杆菌5例,占3.6%;枸橼酸杆菌5例,占3.6%;肺炎克雷伯菌3例,占2.2%。大肠杆菌对氨苄西林、复方新诺明、庆大霉素的耐药性均在50%以上;大肠杆菌对环丙沙星的耐药性为33%;对第三、第四代头孢菌素的药物敏感性在70%以上;药物敏感性大于90%的药物分别是亚胺培能96.6%、阿米卡星95.6%及头孢西丁93.4%。结论小儿尿路感染病原菌构成仍以革兰阴性杆菌为主,其中大肠杆菌占绝大多数。肠球菌属的检出率上升。细菌耐药严重,临床应重视中段尿细菌培养,合理选用抗生素。

碘造影剂对儿童肾脏功能影响的前瞻性研究

为探讨造影剂对儿童肾功能的不良影响 ,以及水化对造影剂相关性肾病 (CAN)的预防作用 ,将需做静脉肾盂造影或增强CT的30例患儿 ,采用前瞻性随机对照方法 ,随机分为水化组 (HG)和非水化组 (NHG) ,HG于造影后立即给予1/5张含钠维持液20ml/kg ,NHG不予静脉补液。结果显示 ,造影后HG血清肌酐 (Scr) (49.9μmol/L±6.2μmol/L)低于NHG(58.0μmol/L±11.8μmol/L) ,P<0.05 ;而内生肌酐清除率 (Ccr)HG(89.3ml/min±13.2ml/min)明显高于NHG(70.9ml/min±8.8ml/min) ,P<0.05。HG患儿的Scr、Ccr在造影前后差异无显著性 ;虽然NHG患儿造影前后Scr无明显变化(53.1μmol/L±8.0μmol/Lvs58.0μmol/L±11.8μmol/L,P<0.05) ,但Ccr造影后明显降低 (95.9ml/min±14.4ml/minvs70.9ml/min±8.8ml/min,P<0.05)。CAN发病率为16.7 % ,HG无1例发生CAN ,而NHG5/15例发生CAN(33.3% )。其中4例在3天后Scr及Ccr恢复至造影前水平。本研究中基础Scr>61.9μmol/L的3例患儿有2例发生CAN(66.7% )。表明儿童应用碘造影剂后可出现可逆性的CAN ;造影后即刻给予水化可有效地预防CAN的发生 ;儿童Scr>61.9μmol/L时做IVP或增强CT时 。

儿童期起病的Bartter综合征1型伴肾功能损害一例

Bartter综合征(BS,OMIM#601678)是一种罕见的遗传性失盐性肾病,临床主要特点为低钾性代谢性碱中毒,伴继发性肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化。BS 1型根据报道多为产前型及新生儿型BS,症状通常在出生前后或婴儿期出现,伴有严重的失盐表现,肾功能多为正常。本文报道一例儿童期起病并伴有蛋白尿及肾功能损害的BS 1型患者。该患儿因羊水过多早产,但生后无显性症状,直至3岁开始出现多饮、多尿伴夜尿增多,未特殊重视,5岁余就诊时已有血肌酐升高伴有尿蛋白阳性,入院后诊断慢性小管间质病变,慢性肾脏病2期。经氯离子清除试验明确存在髓袢升支粗段小管功能异常,后基因测序确诊BS 1型。经积极控制并发症,患儿肾功能有所回升。长期随访中患儿尿蛋白仍有所增加,估算肾小球滤过率(eGFR)缓慢下降,目前处于慢性肾脏病2期。因此,临床需注意产前型BS患儿生后可能不立即出现典型临床表现,直至儿童期方出现相关临床症状,可能会出现肾功能损害,需要及时识别,可通过氯离子清除试验与Gitelman综合征进行临床鉴别。早期诊断及治疗后对改善预后极为关键。

温度梯度降温对铝合金阳极氧化膜性能的影响

采用自制的硬质阳极氧化装置,在铝合金6061薄板表面沿着铝基体方向形成较大的温度梯度降温条件,对铝板进行硫酸硬质氧化试验。对氧化膜形貌、硬度、膜厚分别进行了观察和分析。结果表明,相同条件下,采用温度梯度法制备的硬质阳极氧化膜,其均匀性、膜的厚度和硬度都大大优于传统的硬质阳极氧化膜,膜的质量得到很大的提高。

儿童系统性红斑狼疮32例临床分析

目的探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特点。方法对32例儿童系统性红斑狼疮进行临床分析。结果男女比例1∶4.3,平均年龄11.4岁。首发症状中非特异性症状及皮肤黏膜损害均为31%,关节肌肉症状为19%,血液系统损害及肾脏损害分别占13%、6%。后期血液及肾脏损害分别上升达72%、59%。8例肾活检结果中以Ⅳ型狼疮为主(88%)。32例病人中有9例在疾病早期曾有误诊,误诊率达28%。ANA、dsDNA阳性分别为87%、90%,C3降低为37%,狼疮细胞检测阳性率达58%,15例病人中14例(93%)EB病毒壳抗体IgG阳性。结论儿童系统性红斑狼疮男女发病差异较小;首发症状以非特异性症状及皮肤黏膜损害为主,后期则以血液及肾脏损害为主;其发病与EB病毒关系密切;该病临床表现多样,易误诊。

以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后

IgA肾病（IgAGN）首先由Berger和Hinglais提出。是一组不伴有系统疾病、肾活检免疫病理检查示肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积肾小球肾炎，故IgAGN为一免疫病理学诊断名称，临床以发作性血尿为主要表现，也可表现为单纯性蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征及急进性肾炎，是导致终末期。肾衰的主要原因之一。目前认为该病为独立的临床一病理综合征。兹结合文献对以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗原则和预后综述如下。

造影剂相关性肾病

本文就造影剂相关性肾病的概念、发病与影响因素、病理改变、发病机制、临床表现及其防治方法予以介绍。

急性肿瘤溶解综合征并急性粒细胞缺乏症的护理体会

急性肿瘤溶解综合征（acute tumor lysis syndrome,ATLS）是一种少见的肿瘤化疗反应,多发生于生长迅速且对化疗敏感的白血病和淋巴瘤患者,是肿瘤细胞迅速溶解引起的一系列代谢障碍,其临床特点表现为大量肿瘤细胞溶解和细胞内容物释放导致血液生化改变,

双金利咽颗粒治疗儿童急性扁桃体炎21例

目的:观察双金利咽颗粒治疗儿童急性扁桃体炎的疗效。方法:43例急性扁桃体炎患儿随机分为治疗组21例和对照组22例,对照组在发热时加用对乙酰氨基酚或布洛芬混悬剂,治疗组在对照组治疗的基础上加双金利咽颗粒,观察2组的体温、咽痛、咳嗽、大便次数等指标。结果:2组总有效率及腹泻发生率差异无统计意义,但治疗组体温恢复正常的时间显著短于对照组,差异有高度统计意义(P<0.01)。结论:双金利咽颗粒治疗儿童急性扁桃体炎时,对缩短发热时间有一定疗效。

胸髓髓前囊性肿物、皮样囊肿——关于“脐周阵发性痛20余日”的讨论

讨论１本病例临床特点５岁，男孩，既往体健。阵发性脐周痛２０天，服解痉药效果不明显。体格检查：患儿无规律哭闹，腹部及其他部位查体未见明显异常体征。生化及实验室检查未见异常。２儿童腹痛应考虑哪些疾病腹痛应首先除外外科急腹症。急性阑尾炎应有发热，转移性腹痛...

甲状腺癌术后口服碘131治疗的临床护理体会

目前,甲状腺癌的发病率正在逐年上升,主要治疗以手术为主,随着医学技术的不断发展,甲状腺癌治疗技术已日益完善,术后辅以口服碘131治疗,可降低甲状腺癌的复发率,提高治疗的成功率,其护理工作变的尤为重要,本文通过了对60例甲状腺癌术后患者的观察和护理,现将护理体会报道如下。

中空纤维富氧机的应用——输氧疗法的临床试验

本文报导了中空纤维富氧机输氧疗法的临床试用结果.

超滤在染料中的应用——液状活性染料研究

本文报导了用超滤法除去染料中的盐份是可行的,初步摸索了制备液状-K 型活性染料的最佳条件.

植酸营养价值的研究

植酸广泛存在于植物体中,特别是在谷物种子中的含量非常丰富。植酸的营养价值研究无疑是一个很重要的问题。本文将对植酸的营养价值进行讨论。

霉酚酸酯和环磷酰胺治疗儿童大量蛋白尿型过敏性紫癜性肾炎的前瞻性随机对照研究

目的探讨霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CTX)分别治疗具有大量蛋白尿[24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿的疗效和安全性。方法前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿68例,随机分为MMF组(n=33)、CTX组(n=35),比较两组患儿完全缓解率、有效(完全缓解+部分缓解)率、尿蛋白转阴时间及不良反应等指标。结果治疗3个月、6个月、12个月,MMF组与CTX组完全缓解率、有效率差异无统计学意义(P>0.05)。两组尿蛋白转阴时间差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿治疗期间不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MMF和CTX治疗具有大量蛋白尿的HSPN患儿的疗效和安全性相当。

不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析

目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]