双重血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎严重肾损害的临床疗效

目的:观察双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的初步临床疗效。方法:12例活动期AAV患者(男7例,女5例,年龄43～72岁),BVAS评分14.7±3.2分,其中10例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平221.3～341.4RU/ml(平均274.9±33.9RU/ml)。平均血清肌酐(SCr)549.9±197.1μmol/L,临床表现均符合急进性肾炎综合征(RPGN),均需要肾脏替代治疗。肾活检病理类型分为新月体型(细胞性新月体≥50%,5例),混合型(细胞性新月体<50%,肾小球硬化<50%,3例),局灶型(≥50%肾小球正常,1例)和硬化型(≥50%肾小球硬化,3例)。DFPP采用血浆分离器EC50W作一级滤器,血浆成分分离器EC20W作二级滤器,每次处理血浆量为2倍血浆容量。均同时给予甲泼尼松静脉治疗(0.5g/d,3～6d),后续采用激素联合吗替麦考酚酯或间断静脉环磷酰胺冲击治疗。观察DFPP治疗前后血清ANCA水平变化和对肾功能的影响。结果:DFPP治疗3～5次,治疗结束时ANCA水平显著下降[(274.9土33.9)RU/mlvs(111.8±55.1)RU/ml,P<0.01],平均下降(60.0±18.1)%。10例(83.3%)摆脱透析,1例(新月体型)仅随访1月,尚未摆脱透析,1例(硬化型)肾功能无改善,转为维持性肾脏替代治疗。摆脱透析的10例患者平均随访6.2±4.8月(1～15月),1例(局灶型)肾功能恢复正常,8例(新月体型和混合型各3例,硬化型2例)SCr稳定,1例(新月体型)1月后SCr再次升高行肾脏替代治疗。DFPP治疗过程中无明显不良反应。结论:DFPP能有效清除AAV患者血清ANCA,改善肾功能,但其疗效还需大样本临床对照试验研究的证实。

激素联合吗替麦考酚酯治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏损害患者的远期预后

目的：回顾性分析激素联合吗替麦考酚酯（MMF）治疗抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）肾脏损害患者的远期预后. 方法：2000年1月至2012年6月确诊AAV伴活动性肾脏损害的患者51例（男21例,女30例）,平均年龄46.4±15.8岁,中位伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS） 13分,血清肌酐61.9～433.2 μmol/L（平均203.3±106.1 μmol/L）.所有患者均采用激素联合MMF（1～2.0 g/d）诱导治疗（其中14例予联合葡萄球菌A蛋白免疫吸附或双重血浆置换）,缓解后采用激素联合MMF（0.5～0.75 g/d）维持治疗.观察MMF治疗对AAV的临床疗效及远期人肾存活率. 结果：51例AAV患者随访3～ 155月（中位时间56月）,MMF治疗时间3～ 120月（中位时间23月）.诱导期1例死于肺部感染,1例进入终末期肾病（ESRD）,3例未缓解.46例（90.2％）获得缓解者进入维持治疗.随访期间3例因肺部感染死亡,3年和5年的人存活率均为93.2％.7例进入ESRD,3年和5年的肾存活率分别为91.8％和83.0％.共13例（28.3％）复发（中位复发时间43月）,其中10例肾脏复发,3例肾外复发.3年和5年的累积复发率分别为13.2％和25.6％.21例（41.2％）患者共发生不良反应29例次,包括感染27例次（肺部感染16例次）及血糖升高2例. 结论：激素联合MMF是AAV伴肾脏损害患者的有效治疗方法,肺部感染是该疗法的常见并发症及主要死亡原因,应加强肺部感染的预防.MMF治疗AAV的远期疗效仍需多中心、大样本临床对照试验来进一步验证.

丙基硫氧嘧啶相关血管炎肾损害的临床病理特征及转归

目的:回顾性分析丙基硫氧嘧啶(PTU)相关ANCA血管炎伴肾脏损害患者临床、病理特征及转归。方法:因Graves病或自身免疫性甲状腺炎引起甲状腺功能亢进,服用PTU后出现血清ANCA阳性伴肾脏损害患者12例[女性11例,男性1例,平均年龄(32.4±13.8)岁],均行肾活检病理检查和随访。回顾性分析患者的临床病理特征和转归。结果:12例患者服用PTU2～264月(中位时间42月),肾脏病程(11.5±20.1)月,ANCA类型均为P-ANCA,其中11例为MPO-ANCA阳性,1例MPO-/PR3-ANCA双阳性。临床均表现血尿(其中5例肉眼血尿)及蛋白尿[(1.9±1.6g/24h)],7例(58.3%)存在肾功能不全[SCr(282.88±335.92)μmol/L],其中3例入院时即需要肾脏替代治疗。肾活检病理10例为寡免疫复合物节段坏死性肾炎伴新月体形成,2例为节段坏死性肾炎伴膜性病变。治疗上均停用PTU并接受免疫抑制治疗,随访3～60月(中位时间19月),1例进入终末期肾衰,1例SCr倍增,2例转为慢性肾功能不全,8例完全缓解(肾功能正常,尿检阴性)。血清ANCA2例转阴,9例滴度下降,1例无变化。3例肾血管炎复发伴血清ANCA滴度升高。结论:本组PTU相关血管炎肾功能损害严重,病理改变除与ANCA相关的肾血管炎外,还合并膜性病变,预后不佳,停用PTU后ANCA持续阳性且滴度升高与复发相关,表明对ANCA水平升高者需维持免疫抑制治疗。

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏病理改变与肾脏预后的关系

目的：探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法：205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁（37～59）岁,基线血清肌酐（SCr）380.1μmol/L（194.5～583.4μmol/L）,其中84例（41.0%）需行肾脏替代治疗（RRT）。肾脏病理类型包括局灶型（n=23）、混合型（n=71）、新月体型（n=47）和硬化型（n=64）。回顾性分析不同病理类型AAV的肾脏预后及影响因素。结果：34例（40.5%）摆脱RRT（中位时间1月）,局灶型、混合型、新月体型和硬化型摆脱RRT比例分别为100%、54.5%、48.0%和22.9%。随访3～160月（中位时间22月）,26例（12.7%）死亡,92例（44.9%）进入终末期肾病（ESRD）。局灶型、混合型、新月体型和硬化型的5年肾存活率分别为92.3%、60.8%、42.8%和28.7%（P〈0.01）。多因素COX回归分析显示病理类型、基线SCr和血清白蛋白水平为影响肾存活的独立危险因素,局灶型（HR 0.1,P=0.01）、混合型（HR 0.4,P=0.002）和新月体型（HR 0.5,P=0.005）较硬化型进入ESRD的风险显著低。SCr≥442μmol/L（HR 4.9,P=0.00）和病变与正常肾小球比例≤10%（HR 2.1,P=0.04）是硬化型AAV进展至ESRD的独立风险因素。结论：欧洲血管炎研究小组病理类型能预测AAV患者远期肾脏预后,除病理类型外,SCr和血清白蛋白水平也为影响肾存活的独立危险因素;对硬化型AAV要结合SCr水平和病变与正常肾小球比例判断肾脏疾病预后。

循环内皮细胞损伤标记物与抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎活动性的联系

目的:探讨外周血液中内皮细胞损伤标记物循环内皮细胞(CECs)数量、可溶性血栓调节蛋白(sTM)、血浆血管性假血友病因子(vWF)、E选择素(ES)和血管细胞黏附分子1(VCAM-1)水平与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)活动性的联系。方法:84例AAV患者,根据伯明翰评分(BVAS)评估血管炎活动性将其分为活动组(n=56,男性23例,女性33例,平均年龄48.1±16.8岁,BVAS评分13.6±2.4分)和缓解组(n=28,男性9例,女性19例,平均年龄50.2±16.4岁,BVAS评分0分)。性别、年龄相匹配健康志愿者20例为对照组。免疫磁珠分离方法检测CECs数量,ELISA法检测血浆sTM、vWF、ES和VCAM-1水平,并分别比较三组上述指标的差异。结果:活动组CECs、sTM、vWF和ES水平均显著高于健康对照组(P<0.01)。缓解组血CECs、sTM、vWF和ES与健康对照组比较无显著差异,活动组和缓解组血浆VCAM-1水平与健康对照组比较均无显著差异。与缓解组比较,活动组CECs[(30±12)个/mlvs(17±5)个/ml,P<0.01]与sTM[(9.5±6.8)ng/mlvs(6.1±3.4)ng/ml,P<0.01]水平显著升高,但经血清肌酐(SCr)校正后,两组间sTM水平无显著差异。两组间血浆vWF和ES也无显著差异(P>0.05)。活动组sTM水平与SCr和尿蛋白水平呈正相关性,CECs、vWF、ES和VCAM-1水平与SCr和尿蛋白无相关性。结论:循环内皮细胞数量与血管炎活动性密切相关,可作为临床判断ANCA相关血管炎活动性的重要指标。

皮肤紫癜伴肾脏损害

本文报道了1例老年男性患者,临床上存在皮肤紫癜伴肾脏损害,冷球蛋白升高,类风湿因子高滴度阳性,同时伴免疫球蛋白IgM升高,丙型肝炎抗体及RNA阴性。两年前第1次入住我科行肾活检误诊为膜增生性肾小球肾炎。患者虽经免疫抑制剂治疗病情改善,但此次停药3月后病情活动,尿检异常加重,肾功能恶化,再次入院后查冷球蛋白明显升高,重新仔细阅病理片后修正诊断为冷球蛋白血症肾损害,后经双重滤过血浆置换联合激素治疗,病情得到改善。本文通过分析此例非HCV相关冷球蛋白血症的诊治经过,以期提高临床医师对冷球蛋白血症特点的认识,避免贻误诊治,并进一步探求这类疾病更好的治疗方案。

慢性肾脏病与妊娠

慢性肾脏病(CKD)女性妊娠管理是肾脏病医师面临的挑战。本文综述了现有CKD妊娠相关的文献资料,包括妊娠对CKD不同阶段肾脏的影响、妊娠结局及管理策略,以期为肾脏病医师对CKD妊娠的管理提供指导。

尿沉渣分析仪和尿液分析仪与显微镜检测尿液红细胞和白细胞的结果比较

目的比较尿沉渣分析仪、尿液分析仪与显微镜检测尿液红细胞(RBC)和白细胞(WBC)的结果。方法选择2019年1月至2020年12月吉安市第一人民医院门诊及住院部需送检晨尿标本的146例患者,分别采用尿沉渣分析仪、尿液分析仪和显微镜检测尿液RBC和WBC,比较检测结果,并以显微镜检测结果为金标准,计算3种检测结果的一致性。结果尿沉渣分析仪、尿液分析仪与显微镜检测尿液RBC和WBC的阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);尿沉渣分析仪、尿液分析仪与显微镜检测尿液RBC结果的一致性较好,Kappa值分别为0.909、0.875;尿沉渣分析仪、尿液分析仪与显微镜检测尿液WBC结果的一致性亦较好,Kappa值分别为0.923、0.848。结论尿沉渣分析仪、尿液分析仪与显微镜检测尿液RBC和WBC结果的一致性均较好,临床可将尿沉渣分析仪、尿液分析仪作为检测尿液RBC和WBC的一种有效筛选途径,但必要时需要与显微镜联合检测,以降低误诊与漏诊风险。

荧光PCR技术在手足口病病毒核酸检测中的应用价值分析

目的探讨手足口病(HFMD)病毒核酸应用荧光聚合酶链式反应(PCR)技术检测的价值。方法选择2019年1月—2020年5月于永新县疾控中心接受病毒核酸检测的83例疑似HFMD患儿,采用荧光PCR技术、病毒分离培养法两种方法,以病原学、实验室检查及临床表现综合诊断结果作为金标准,分析比较两种方法在HFMD病毒核酸检测中的应用价值。结果经综合诊断,83例疑似HFMD患儿中,71例诊断为阳性,占比85.54%;12例诊断为阴性,占比14.46%。荧光PCR技术检测HFMD病毒核酸的准确度(90.36%)、灵敏度(94.37%)、特异度(66.67%)、阴性预测值(66.67%)均高于病毒分离培养法的准确度(68.67%)、灵敏度(73.24%)、特异度(41.67%)、阴性预测值(20.83%),差异有统计学意义(P<0.05)。荧光PCR技术检测HFMD病毒核酸的阳性预测值(94.37%)与病毒分离培养法的阳性预测值(88.14%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。荧光PCR技术检测结果与综合诊断结果具有理想的一致性(Kappa值=0.610)。结论在HFMD病毒核酸检测中,荧光PCR技术具有较高的准确度、灵敏度、特异度及阴性预测值,可作为HFMD快速诊断方法,为临床开展及时有效的治疗提供依据。

激素联合赛可平和他克莫司治疗狼疮性肾炎的前瞻性临床研究

目的:前瞻性观察激素联合赛可平(MMF)和他克莫司(FK506)(多靶点组)诱导治疗狼疮性肾炎(LN)的疗效及安全性,并与激素联合环磷酰胺静脉冲击疗法(IV-CYC)进行比较。方法:79例经肾活检确诊的IV型、Ⅴ+Ⅳ型和Ⅴ+Ⅲ型LN患者随机分为多靶点组(n=45)和IV-CYC组(n=34)。两组患者均先使用甲泼尼龙静脉冲击治疗后口服泼尼松。多靶点组中MMF(杭州中美华东制药有限公司)治疗剂量1g/d,MMF血药浓度(MPA-AUC0～12h)目标值为20～30mg·h/L;FK506(杭州中美华东制药有限公司)剂量4mg/d,FK506谷浓度维持4～7ng/ml。IV-CYC组CYC剂量0.5～0.75g/m2BSA,每月1次。诱导治疗疗程6～9个月。疗效主要指标为完全缓解率(定义为尿蛋白<0.4g/24h,血清白蛋白≥35g/L,血清肌酐正常,无肾外活动),比较两组的临床疗效和不良反应。结果:多靶点组[女39例,男6例,平均年龄(25.1±9.3)岁]与IV-CYC组[女30例,男4例,平均年龄(30.4±8.9)岁]的基础临床指标和病理类型无统计学差异。诱导6月(53.3%vs29.4%P<0.05)和9月(62.2%vs42.6%,P<0.05)的完全缓解率多靶点组均显著高于IV-CYC组。多靶点组Ⅴ+Ⅳ型的完全缓解率显著高于IV-CYC组(50.0%vs16.7%,P<0.05),Ⅴ+Ⅲ型的完全缓解率也高于IV-CYC(54.5%vs22.2%,P>0.05)。IV型LN两组缓解率无差异。多靶点组总不良反应发生率低于IV-CYC(31.1%vs70.6%,P<0.01),其中多靶点组的主要不良反应为高血压(11.1%)和带状疱疹(6.7%),IV-CYC组的主要不良反应为胃肠道反应(23.5%)、白细胞减少(13.7%)和皮肤感染(8.8%)。两组分别有2例和1例并发肺部感染,无一例死亡。结论:激素联合赛可平和他克莫司组成的多靶点疗法治疗LN的疗效优于CYC静脉冲击疗法,尤其对Ⅴ+Ⅳ型疗效更为显著且不良反应发生率低。多靶点疗法的临床疗效和对远期预后的影响还需要多中心和长期随访的临床研究。

吗替麦考酚酯诱导治疗弥漫增生性狼疮性肾炎的临床疗效

目的:比较吗替麦考酚酯(MMF)和间断静脉环磷酰胺(IV-CTX)诱导治疗伴新月体形成的弥漫增生性狼疮性肾炎(LN)的疗效。方法:80例经肾活检明确诊断的弥漫增生性LN(Ⅳ型LN)且伴新月体(≥15%)形成的患者,接受激素联合MMF诱导治疗(MMF组,n=39)或IV-CTX冲击治疗(IV-CTX组,n=41),回顾性分析两组诱导治疗6月的缓解率[总缓解率和完全缓解(CR)率]。结果:MMF组和IV-CTX组基线临床病理数据无显著差异,中位新月体比例分别为34.6%和31.0%(P=0.836)。MMF组6月总缓解率显著高于IV-CTX组(92.3%vs 73.1%,P=0.024),其中CR率亦高于IV-CTX组,但无统计学差异(48.7%vs 34.1%,P=0.186)。在新月体比例<50%的LN(n=61)患者中,MMF组6月总缓解率(96.7%vs 74.2%,P=0.026)显著高于IV-CTX组,其中CR率高于IV-CTX组(46.7%vs 35.5%,P=0.375)。新月体比例≥50%LN患者(n=19)中MMF组6月总缓解率和CR率虽高于IV-CTX组,但无统计学差异。MMF组补体C3恢复正常比例显著高于IV-CTX组(64.1%vs 35.9%,P=0.013)。结论:MMF治疗伴新月体形成的Ⅳ型LN的诱导缓解率高于IV-CTX冲击治疗,但仍需前瞻性随机对照研究的证实。

雷公藤多苷与硫唑嘌呤维持治疗狼疮性肾炎的长期疗效和安全性

目的:前瞻性随机对照观察雷公藤多苷(TW)和硫唑嘌呤(AZA)维持治疗狼疮性肾炎(LN)的复发率及安全性。方法:2007年1月至2008年6月经诱导治疗获得临床完全缓解(CR)或部分缓解(PR)的增殖性LN患者,随机分配至TW组和AZA组,维持治疗24个月后,继续随访观察。主要观察指标为两组患者的复发率,次要观察指标包括复发时间、治疗期间新增CR例数、到达肾脏终点事件(包括终末期肾病、肌酐倍增、估算的肾小球滤过率下降≥30%)的例数、治疗中尿蛋白定量和血清肌酐的变化及不良事件等。结果:(1)截止至2014年4月,84例患者中位随访时间57.5月,TW组有10例(25.0%)患者复发,中位时间17.5月;AZA组9例(20.5%)患者复发,中位时间38个月。两组复发率及复发时间均无统计学差异;(2)TW组和AZA组到达肾脏终点事件的患者分别为14例(35.0%)和11例(25.0%),无统计学差异。治疗期间两组血清肌酐及尿蛋白无显著变化;(3)不良事件:TW组(75.0%)不良事件发生率与AZA组(59.1%)无统计学差异,其中月经紊乱的发生率明显高于AZA组,而白细胞减少显著降低,两组总的感染率无统计学差异,但是TW组阴道炎的发生率明显高于AZA组。结论:TW维持治疗LN的复发率与AZA维持治疗相当,虽然TW组月经紊乱的发生率高于AZA组,但两组总的不良事件无统计学差异。因此,TW是一种有效的维持期治疗药物。

双重血浆置换联合激素治疗重症狼疮性肾炎的临床观察

目的：观察双重血浆置换（DFPP）联合激素治疗在重症狼疮性肾炎（LN）治疗中的作用及安全性。 方法：31例活动期重症LN患者（女19例，男12例），年龄24.4？10.9岁（11～54岁），系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLE-DAI） 16.0±3.5分， 血清肌酐（SCr） 3.4±2.1mg/dl， 22例表现为急进性肾炎综合征，其中11例需行肾脏替代治疗。所有患者均接受肾活检，病理类型分别为Ⅳ型（19例）、Ⅲ型（1例）、Ⅳ＋Ⅴ型（8例）、Ⅴ＋Ⅲ型（2例）和Ⅴ型（1例）。DFPP采用EC50W作为一级血浆分离器，血浆成分分离器EC20W作为二级滤器，每次处理血浆量为2倍血浆容量。所有患者同时给予甲基泼尼松龙静脉治疗（0.5g/d×3～6d），后续采用激素联合吗替麦考酚酯、他克莫司或间断环磷酰胺冲击治疗，观察DFPP治疗前后SLE-DAI、免疫学指标和肾功能的变化，随访疗效及不良反应。 结果：（1）临床疗效：DFPP平均治疗2.6土0.7次（1～3次），治疗结束时，SLE-DAI（16.0？3.5 vs 9.7？1.5，P〈0.01）和SCr（3.4？2.1 mg/dl vs 2.8？1.9mg/dl，P〈0.05）均显著下降。11例透析患者中6例摆脱透析，5例患者肾功能无改善，转为维持性肾脏替代治疗；DFPP治疗后，镜下血尿明显减少，4例患者肉眼血尿消失，尿蛋白定量无明显变化；（2）免疫学指标变化：DFPP治疗后，血清IgG显著下降（10.9？5.2 vs 4.6？2.0g/L，P〈0.01）；ANA滴度及dsDNA滴度下降， 43%（13/30）患者dsDNA转阴；补体C3和C4无明显改变，DFPP治疗后血CD4＋淋巴细胞无明显改变明显下降[（287.3土183.4）个/ul vs （322.3±257.5）个/ul，P〉0.05]； （3）随访结果：平均随访10.1？6.4月（1~29月），在末次随访观察时，6例患者获得CR，18例获得PR， 6例进入维持性透析；（4）不良反应 DFPP治疗过程中1例患者出现导管感染，1例患者出现低血压反应。 结论：DFPP能迅速有效清除自身抗体，降低狼疮活动，改善肾功能，是重症LN治疗的一种有效的辅助手段。DFPP治疗LN的适应症、疗程和剂量尚需深入探讨。

非霍奇金淋巴瘤相关肾脏损害

目的:了解非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关肾脏损害的临床和病理特征。方法:回顾分析因肾脏损害入院的NHL患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理资料。结果:20例患者平均年龄53.1±13.4岁,其中男性17例,女性3例。16例(80%)因B细胞淋巴瘤导致肾脏损害:包括8例慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞性淋巴瘤,4例弥漫性大B细胞淋巴瘤,2例淋巴浆细胞淋巴瘤,1例结外黏膜相关组织淋巴瘤,1例套细胞淋巴瘤。4例(20%)源于T/NK细胞淋巴瘤,其中2例鼻T/NK细胞淋巴瘤,2例T细胞淋巴瘤。20例均有蛋白尿,4例存在肉眼血尿,14例出现肾功能不全,平均血清肌酐228±181μmol/L。6例临床表现肾病综合征,5例以急进性肾炎综合征起病。5例免疫固定电泳示κ型IgM单克隆球蛋白,3例血清冷球蛋白阳性,2例抗核抗体阳性;2例抗中性粒细胞胞质抗体阳性。肾活检病理改变包括:肾小球膜增生样病变7例,肾小球系膜增生伴新月体形成3例,节段坏死性肾小球肾炎1例,肾小球轻微病变6例,肾小球毛细胞血管内单克隆免疫球蛋白沉积1例,肾小球毛细血管内大B细胞淋巴瘤1例,原发于肾脏大B细胞淋巴瘤1例。8例肾间质见形态均一的淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD20阳性。随访中,9例患者死亡,2例失访;2例患者肾功能持续正常,其余7例患者治疗后肾功能改善。结论:NHL可引起肾脏损害,其中以小B淋巴细胞性淋巴瘤最多见,其次是弥漫性大B细胞淋巴瘤和T/NK细胞淋巴瘤。NHL相关肾脏损害轻重不一,多数患者发生大量蛋白尿和急性肾损伤。肾活检组织学改变以肾小球膜增生样病变最多见,新月体形成次之,部分患者肾小球病变轻微,但肾小管间质病变重;近半数患者血清中检出自身抗体、冷球蛋白和单克隆免疫球蛋白。因此,临床医生必须认识淋巴瘤肾脏损害的特点,及时行相关淋巴结、骨髓或组织活检以明确诊断,避免漏诊、误诊。

狼疮性肾炎合并自身免疫性甲状腺疾病的临床分析

目的：分析狼疮性肾炎（LN）患者自身免疫性甲状腺疾病（AITD）和甲状腺功能异常的临床特征,探讨其与LN临床和病理联系。方法：2012年-2016年经临床和肾活检病理明确诊断的新发LN 228例[女性187例、男性41例,中位年龄29岁（11-73岁）]。血清甲状腺自身抗体（ATA）包括甲状腺球蛋白抗体（Tg Ab）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和促甲状腺激素受体抗体（TRAb）,其中任何一种阳性定义为ATA阳性。甲状腺功能异常包括甲状腺功能亢进症（甲亢）、甲状腺功能减退症（甲减）、亚临床甲减和低T3综合征。分析LN患者ATA阳性率、甲状腺功能异常和AITD的发生率,探讨其与LN临床和病理的联系。结果：228例LN患者中97例（42.5%）ATA阳性,其中Tg Ab、TPOAb、TRAb和Tg Ab＋TPOAb＋TRAb阳性率分别为34.2%、22.4%、28.5%和14.9%,LN患者女性TPOAb阳性率显著高于男性（25.7%vs 7.3%,P〈0.05）。167例（73.2%）患者甲状腺功能异常,其中甲减18例（7.9%）,亚甲减29例（12.7%）,甲亢5例（2.2%）和低T3综合征115例（50.4%）。AITD 26例（11.4%）,其中桥本甲状腺炎22例（9.6%）,弥漫性毒性甲状腺肿4例（1.8%）。ATA阳性组面部红斑、口腔溃疡、血白细胞减少和贫血发生率及抗C1q抗体、抗磷脂抗体阳性率显著高于ATA阴性组。甲减、亚甲减和低T3综合征组狼疮活动评分高于甲状腺功能正常组,亚甲减组尿蛋白定量高于低T3综合征组和甲状腺功能正常组。LN各病理类型间ATA阳性率、甲状腺功能异常和AITD发病率差异无统计学意义。结论：LN患者ATA阳性率与甲状腺功能异常的发生率高,ATA与系统性红斑狼疮临床表现及活动性相关,但与肾脏病理无明显相关性。

链脲佐菌素敏感的胰岛细胞表达亨廷顿蛋白相关蛋白1

目的探讨亨廷顿蛋白相关蛋白1(HAP1)在大鼠胰岛中的定位。方法应用一次性大剂量腹腔注射链脲佐菌素(streptozotocin)的方法选择性破坏大鼠胰岛B细胞复制糖尿病模型,免疫组织化学ABC法显示胰岛内HAP1和胰岛素免疫反应性。结果在正常大鼠胰腺内,HAP1选择性表达于胰岛内,HAP1免疫反应阳性细胞呈短条索状或团状分布在每个胰岛内,主要位于胰岛的中央部,与胰岛B细胞的分布十分相似。注射链脲佐菌素的大鼠,胰岛中含HAP1的细胞数量在注射链脲佐菌素3d后已明显减少,并随着注射后动物存活时间的延长而进一步进行性减少;在注射后4周的大鼠,胰岛中仅有少数散在分布的HAP1免疫反应弱阳性细胞。链脲佐菌素对胰岛中表达HAP1细胞的影响与对表达胰岛素细胞的影响一致。结论HAP1也存在于胰岛内,并主要定位于链脲佐菌素敏感的B细胞内。

POEMS综合征相关肾损害临床及病理特征

目的:分析POEMS综合征的临床表现,肾脏损害的临床和病理特征,以提高对此病认识。方法:回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料。结果:12例患者中男性9例,女性3例,诊断时平均年龄44.5±9.2岁。所有患者早期均误诊,发病至确诊时间为18.4±13.2月。临床特征:(1)多发性周围神经病变:四肢麻木、肌无力12例(100%),肌电图均示神经源性改变。(2)脏器肿大:肝肿大4例(33.3%)、脾肿大11例(91.7%)、淋巴结肿大4例(33.3%)、肾脏体积增大6例(50%)。(3)内分泌病变:男性性功能障碍7例(77.7%)、女性闭经2例(66.7%),甲状腺功能减低10例(83.3%),糖尿病6例(50%)。(4)单克隆浆细胞增生,血清M蛋白阳性率9例(75%)。(5)皮肤色素沉着:所有患者均有皮肤色素沉着。(6)肾脏损害:水肿11例(91.7%);少量蛋白尿8例(66.7%);镜下血尿1例(8.3%);血清肌酐升高6例(50%);尿酸升高11例(91.7%)。4例患者行肾活检,病理特点:(1)肾小球系膜病变明显(系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解);(2)肾小球内皮细胞病变突出;(3)未见免疫复合物沉积。结论:POEMS综合征临床累及多系统,症状复杂,容易漏诊、误诊。肾脏损害并非少见,少量蛋白尿为主,可伴肾功能不全,病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出。

狼疮性肾炎患者并发感染的临床分析

目的:分析狼疮性肾炎(LN)治疗过程中感染的临床特点和流行病学特征。方法:回顾性分析699例Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ及Ⅴ+Ⅲ型LN患者在治疗过程中感染的发生率、发生时期、部位及病原体种类特点。结果:(1)699例LN患者,其中男92例,女607例,平均年龄28.4±11.1岁,平均随访46月。191例(27.3%)患者共发生225例次感染,其中30例2次感染,2例3次感染。(2)225例次感染中,124例次(55.1%)发生在诱导期,发生时间2.6±1.6月;101例次(44.9%)发生在维持期,发生时间24.3±16.6月。(3)感染部位以皮肤软组织、肺、泌尿系统为主(89.3%);感染病原体以细菌最常见(54.2%),其次为病毒(39.6%)和深部真菌(4%)感染。(4)诱导期感染部位主要为皮肤软组织(50.8%)、肺(32.3%)和泌尿系统(11.3%);维持期感染部位主要为泌尿系统(35.6%)、皮肤软组织(30.7%)和肺(16.8%)。(5)诱导期病毒(50.8%vs25.7%,P<0.01)和真菌(6.5%vs1%,P<0.01)感染比例高于维持期,而细菌感染比例低于维持期(42.7%vs68.3%,P<0.01)。结论:LN并发感染的总体发生率为27.3%,感染最常发生于诱导治疗3月内,诱导期与维持期感染部位及病原体种类均存在差异。