儿童紫癜性肾炎的诊治

紫癜性肾炎是儿童时期最常见的继发性肾脏疾病,其临床表现轻重不一,可仅表现为镜下血尿或微量蛋白尿,也可表现为急性肾炎综合征、肾病综合征或急进性肾炎综合征。因此在治疗上必须强调根据其临床分型结合病理变化给予相应的治疗。

小儿经皮肾活检的并发症分析(附354例分析)

回顾性分析了354例小儿肾活检术的并发症及其分布。结果：342例获得了足够的肾组织提供了明确的诊断，成功率为96.6％。术后有27例发生了并发症（7．6％），其中肉眼血尿22例（6．2％），疼痛15例（42％），肾包膜下血肿11例（3．1％），血凝块栓塞9例（2．5％），肾内动静瘘1例（O．28％）。并发症的发生与肾小球疾病的性质、肾功能及单针穿刺所取出肾组织的长度有关，而与患儿年龄及穿刺次数无关。小儿经皮肾活检术是一种相对安全而有效的检查方法。

IFN-α治疗小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病八例报告

观察８例小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病应用ＩＦＮ－α的治疗效果。方法：先给予强的松按１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）治疗 ２周后突然停药，此时开始应用 α－干扰素 １００万 ｕ，隔天 １次肌注，疗程共 ６个月。观察患儿血 ＨＢＶ抗原的转变，尿蛋白及血生化的变化。结果：７例患儿中的４例ＨＢｅＡｇ由阳转阴，８例患儿中的２例ＨＢｓＡｇ由阳转阴， ３例尿蛋白转阴， ３例明显好转，总有效率为 ７５％（６／８）。结论：该剂量疗程的干扰素对小儿乙肝病毒相关性膜性肾病的治疗具有一定效果，适合我国国情，值得推广应用。

霉酚酸酯治疗小儿狼疮性肾炎(附2例报告)

霉酚酸酯（ＭｙｃｏｐｈｅｍｏｌａｔｅＭｏｆｅｔｉｌＭＭＦ）作为一种新型免疫抑制剂应用于小儿肾小球疾病目前还未见文献报道。我科自今年初开始首次将ＭＭＦ试用于２例狼疮性肾炎患儿，取得满意效果。现报道如下。１病例报告例１：宋××，女，１１岁，病案号２２９７...

霉酚酸酯治疗四例小儿难治性肾病的观察

霉酚酸酯(Mycophenolate Mofetil, MMF)作为一种新型免疫抑制剂,直到80年代后期才应用于临床,主要用于各种器官移植(肾移植、心移植、肝移植、胰岛移植等),特别是肾移植,以抑制其排异反应。该药虽已用于成人狼疮性肾炎的治疗,但用于治疗小儿肾小球疾病还少见。我科自1998年初开始将MMF试用于2例狼疮性肾炎和2例难治性肾病患儿,取得满意效果,结果报道如下。

钙拮抗剂对系膜细胞增殖的抑制作用

目的：观察钙拮抗剂维拉帕米、硝苯地平、恬而心，在不同浓度时对系膜细胞增殖及肥大的作用。方法：体外对人体系膜细胞进行二维培养，选第４～６代系膜细胞置９６孔培养板进行研究。用促有丝分裂剂ＰＤＧＦ（５μｇ／Ｌ）、凝血酶（５ＮＩＨｋＵ／Ｌ）促其增殖，加或不加三种不同类型钙拮抗剂：维拉帕米、硝苯地平、恬而心，观察对以上刺激的抑制作用，加入同位素３ＨＴｄＲ（１μＣｉ／孔）、３ＨＵｒ（１μＣｉ／孔）、３ＨＬｅｕ（１μＣｉ／孔），液闪计数仪测定ｍｉｎ１值。结果：经ＰＤＧＦ、凝血酶刺激后３ＨＴｄＲ掺入系膜细胞的ｍｉｎ１值分别为６０７０±５１０及４２５０±５２０。当加入１０５ｍｏｌ／Ｌ维拉帕米、硝苯地平、恬而心时，其ｍｉｎ１值分别为３３３０±３７０和２７８０±１１０，４５８０±４２０和３０３０±３６０，４０００±４６０和３０９０±２８０（Ρ均＜００５）。而经ＰＤＧＦ、凝血酶刺激后，３ＨＵｒ、３ＨＬｅｕ掺入系膜细胞的ｍｉｎ１值在加入１０５ｍｏｌ／Ｌ维拉帕米、硝苯地平及恬而心前后差异不大（Ρ均＜００５）。结论：较高浓度的钙拮抗剂均能抑制由ＰＤＧＦ、凝血酶诱导的系膜细胞增殖，而对其肥大没有影响。其理论机理?

小儿乙肝病毒相关性肾炎的干扰素治疗观察

目的：观察α-干扰素（IFN-α）对12例小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的治疗效果。方法：先给予强的松按lmg·kg－1·d－1治疗2周后突然停药，此时开始应用α-干扰素100万单位，隔天一次肌注，疗程共6个月。观察患儿血HBV抗原的转变，尿蛋白及血生化的变化。结果：10例HBeAg（＋）患儿中的4例转为（－），12例HBsAg（＋）患儿中的3例转为（－），5例尿蛋白转阴，3例明显好转，总有效率为66．7％（8／12）。病理类型为MN及MSPGN疗效较好，而对MPGN者则效果较差。结论：该剂量疗程的干扰素对小儿乙肝病毒相关性肾炎的治疗具有一定效果。

IFN-α治疗小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎(附12例报告)

目的：观察α－干扰素（ＩＦＮ－α）对１２例小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的治疗效果。方法：先给予强的松１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）治疗２周后突然停药，此时开始应用ＩＦＮ－α１００万单位，隔天１次肌注，疗程共６个月。观察患儿血ＨＢＶ抗原的转变，尿蛋白及血生化的变化。结果：１０例患儿中的４例ＨＢｅＡｇ转阴，１２例患儿中的３例ＨＢｓＡｇ转阴，５例尿蛋白转阴，３例明显好转，总有效率为６６．７％（８／１２）。尤其是对病理类型为膜性肾病（ＭＮ）及系膜增殖性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）疗效较好，而对膜增殖性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ）者则效果较差。结论：该剂量疗程的ＩＦＮ－α对小儿乙肝病毒相关性肾炎的治疗具有一定效果，适合我国国情。

钙拮抗剂对5/6肾切除大鼠的肾脏保护作用

目的进一步探讨钙拮抗剂对进行性肾小球损伤保护作用的机制，本文观察了心痛定对５／６肾切除大鼠的治疗效应。方法：设置３个观察组：（１）对照组，进行５／６肾切除，术后喂正常饮食；（２）心痛定组，术后喂含０．２％心痛定的饲料；（３）依那普利组，术后喂含５０ｍｇ／Ｌ依那普利的水。分别观察血压，尿蛋白及肾功能的变化，并于术后第８周处死大鼠，测定其残余肾的组织形态学指标：系膜区面积，丝球体面积及体积和肾小球硬化指数。结果：心痛定组、依那普利组大鼠血压、尿蛋白、血浆尿素氮和肌酐均较对照组有所下降（Ｐ＜０．０１）；心痛定组系膜区面积和丝球体体积分别为（１．５３±０．４１）×１０３μｍ２、（１．２３±０．２７）×１０６μｍ３；较对照组（２．２４±０．５５）×１０３μｍ２和（１．５０±０．３３）×１０６μｍ３明显减少（Ｐ值均＜０．０１），依那普利组则无明显变化。结论：心痛定、依那普利均有降低肾衰模型大鼠血压、尿蛋白和氮质血症的作用，然而仅心痛定可减小大鼠肾小球系膜区面积和肾小球体积。

血管紧张素原基因多态性与儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的关系

目的探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性。方法使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型。结果AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(χ2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(χ2=1.78,P=0.41)。AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01)。结论用标记物对过敏性紫癜以及紫癜性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T基因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联。

FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征临床观察

为研究FK506治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义 ,对12例患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服FK506,剂量0.1～0.15mg/(kg·d) ,疗程3～6月 ,并监测血浓度。结果12例患儿经FK506治疗2个月后 ,完全缓解8例(MCDN4例,MsPGN4例),部分缓解3例(MsPGN1例 ,MPGN1例 ,FSGS1例) ,总有效率91.67% ,无效1例(MsPGN1例) ,显效时间为10～38d。治疗1个月后12例中有9例血清白蛋白升到正常 ,胆固醇、甘油三酯均有不同程度的下降 ,2个月后11例患儿生化指标恢复正常 ;FK506有效血浓度维持在5～12ng/ml;治疗过程中出现胃肠道症状3例 ,一过性尿肌酐增加2例 ,NAG轻微增加3例 ;2例患儿随访仅2例复发。提示用小剂量皮质激素与FK506联合使用 ,以及在FK506减量时加用作用较轻的免疫抑制剂维持 ,可起到巩固疗效、防止复发的作用。因此 ,FK506有可能成为治疗肾病综合征的有效方法。

儿童紫癜性肾炎肾脏病理分级与临床特征关系探讨

目的探讨儿童紫癜性肾炎肾脏病理分级与年龄分期、免疫荧光分型及临床分型的关系。方法选取2008-01-01—2012-01-01南京军区南京总医院儿科肾穿刺活检病理检查诊断为紫癜性肾炎患儿120例,根据病理检查分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级;根据年龄分为婴幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期;根据免疫荧光分为单纯IgA沉积型、IgA+IgG沉积型、IgA+IgM沉积型、IgA+IgG+IgM沉积型;根据临床分型分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、肾病综合征型、慢性肾炎型。分析其病理分级与年龄分期、免疫荧光分型、临床分型的关系。结果 120例患儿均存在皮肤紫癜症状,以双下肢对称性出血性皮疹最多见;伴胃肠道症状82例(68.3%),关节痛62例(51.7%)。均以肾小球弥漫颗粒状IgA伴C3沉积为特点。Ⅰ级3例(2.5%),Ⅱ级51例(42.5%),Ⅲ级62例(51.7%),Ⅳ级4例(3.3%)。不同肾组织病理分级患儿年龄分期间差异无统计学意义(χ2=7.497,P=0.586);不同肾组织病理分级患儿免疫荧光分型间差异有统计学意义(χ2=25.930,P=0.002);不同肾组织病理分级患儿临床分型间差异有统计学意义(χ2=29.557,P=0.003)。结论临床表现严重的紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级较重,免疫球蛋白沉积类型较多。

儿童支气管哮喘变应原检测与年龄、性别的关系探讨

目的:探讨支气管哮喘患儿的变应原检测结果和性别、年龄分期的关系。方法:将我科明确诊断为支气管哮喘的256例患儿应用酶免疫分析法行特异性IgE(包括食物性变应原、吸入性变应原)测定。年龄分为婴幼儿期(0～3周岁前)、学龄前期(3～5周岁前)、学龄期(6～10周岁前)和青春期(10～20周岁前),分析变应原检测结果在年龄分期和性别分布上存在的不同。结果:男164例,女92例;男女比率1.79∶1。平均年龄(7.4±3.2)岁,婴幼儿期84例,学龄前期83例,学龄期52例,青春期37例。吸入性变应原105例;食物性变应原81例;混合性变应原43例,变应原阴性27例。结论:变应原检测结果在四个年龄分期的分布差异有显著统计学意义。吸入性变应原学龄前期最多,食物性变应原学龄期最多,混合性变应原婴幼儿期最多,变应原阴性青春期最多。变应原检测结果在各组性别的分布差异有统计学意义。吸入性变应原男女比例为5.3∶1,食物性变应原男女比例为2.4∶1,混合性变应原男女比例为5.3∶1,阴性男女比例为1.5∶1。

儿童肾小球疾病病理类型分析及其临床意义探讨

目的 :了解 16 11例小儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床表现之间的关系。 方法 :从 1982年 6月至 2 0 0 4年 3月间 16 11例住院患儿的肾活检资料。按 2 0 0 1年全国儿科学会肾脏病学组制定的方案 ,结合临床资料和实验室检查结果 ,确定诊断。 结果 :原发性肾小球疾病 1330例 (占 82 .6 % ) ,继发性肾小球疾病 2 19例(13.6 % ) ,遗传性 /先天性肾小球疾病 37例 (2 .3% ) ,小管间质性疾病 2 5例 (1 6 % ) ;16 11例患儿中微小病变 2 2 7例(14 .1% ) ,系膜增生性肾病 877例 (5 4 .4 % ) ,膜增殖性肾炎 14 8例 (9.2 % ) ,毛细血管内增生 98例 (6 .1% ) ,局灶节段性硬化 95例 (5 .9% ) ,膜性肾病 92例 (5 .7% ) ,新月体性肾炎 12例 (0 .7% ) ,急性肾小管坏死 6例 (0 .4 % ) ,间质性肾炎 8例 (0 .5 % ) ,溶血性尿毒综合征 9例 (0 .6 % ) ,肝豆状核变性 2例 (0 .1% ) ,Alport综合征 2 3例 (1.4 % ) ,弥漫性系膜硬化症 4例 (0 .2 % ) ,先天性芬兰型肾病 1例 (0 .1% ) ,婴儿髓质囊性病 1例 (0 .1% ) ,薄基膜病 7例 (0 .4 % ) ,脂蛋白肾小球病 1例 (0 .1% )。 结论 :国内儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主 ,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等 ;在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝?

2551例患儿肾小球疾病病理类型分析及其临床意义

目的儿童肾小球疾病是临床常见和多发病,是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要原因,文中回顾了2551例小儿肾小球疾病的病理类型分布,探讨其与临床表现之间的关系。方法回顾性分析肾活检中肾小球疾病的2551例住院患儿,年龄为27d～18岁,平均年龄(6.4±4.1)岁,男1720例,女831例,男女之比为2.07:1。依据2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的方案[1],结合临床资料、实验室检查结果予以诊断。结果原发性肾小球疾病2116例,占82.95%;继发性肾小球疾病360例,占14.11%;遗传性/先天性肾小球疾病75例,占2.94%。其中微小病变321例,占12.58%;系膜增生1466例,占57.47%;膜性肾病140例,占5.49%;膜增殖231例,占9.05%;毛细血管内增生152例,占5.96%;局灶节段性硬化143例,占5.60%;新月体性肾炎23例,占0.90%;Alport综合征55例,占2.16%;弥漫性系膜硬化症4例,占0.16%;先天性芬兰型肾病1例,占0.04%;薄基底膜病14例,占0.55%;脂蛋白肾小球疾病1例,占0.04%。其他疾病并发肾损害者中急性肾小管坏死15例,占0.59%;间质性肾炎10例,占0.39%;溶血性尿毒综合征21例,占0.82%;肝豆状核变性2例,占0.08%。结论国内儿童的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等。在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之。在儿童期,应高度重视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断。

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。 方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。 结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。 结论

儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系。方法对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析。结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73∶1;平均年龄(7.3±3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例。肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%。肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多。MCNS患儿的男女比例为5.3∶1,MsPGN为2.4∶1,MPGN为0.96∶1,MN为3.5∶1,FSGS为2.7∶1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P<0.05)。结论对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后。