胆道闭锁以晚发性维生素K缺乏性颅内出血为首发症状的临床诊疗体会

目的探讨因胆道闭锁导致晚发性维生素K缺乏性颅内出血的外科诊疗体会。方法收集天津市儿童医院神经外科于2000年1月—2013年12月诊疗的6例因胆道闭锁导致晚发性维生素K缺乏性颅内出血患儿的临床资料,分析在治疗颅内出血过程中,对于同时存在黄疸延迟消退的患儿,如何鉴别并尽早发现胆道闭锁的存在。结果 6例患儿中,男1例,女5例,平均初诊年龄为(16.0±2.6)d,在神经外科住院治疗期间行钻颅血肿外引流术及输液治疗,治疗过程中患儿黄疸加重,怀疑存在胆道闭锁,经普外科医师会诊,在平均年龄(29.1±1.2)d时转至普外科做进一步治疗,并确诊为胆道闭锁。结论小儿神经外科医师应对胆道闭锁导致的维生素K吸收不足引发的颅内出血有充分的认识,进行早期诊断,避免延误胆道闭锁治疗的最佳时间。

晚发性维生素K缺乏性颅内出血外科治疗316例

目的探讨晚发性维生素K缺乏性颅内出血的外科治疗方法及疗效。方法回顾性分析天津市儿童医院神经外科自2000年1月至2013年12月收治并确诊的316例晚发性维生素K缺乏性颅内出血患儿的临床资料,分析手术治疗时机的选择,对比非手术治疗评价其临床治疗结果。结果316例患儿中符合外科手术指征的共167例,其中接受手术治疗的101例,平均住院时间(16±1.9)d,治愈75例,好转26例,治愈率74.3%;有手术指证但拒绝手术治疗的66例,平均住院时间为(28±1.8)d,放弃治疗10例,治愈5例,好转51例,治愈率8.93%。结论积极的手术治疗,能够明显提高晚发性维生素K缺乏性颅内出血患儿的抢救成功率,早期手术治疗较非手术治疗的患儿住院时间更少,治愈率更高。

小儿重型颅脑损伤早期肠内营养支持临床疗效观察

目的:探讨早期肠内营养支持对重型颅脑损伤患儿的临床疗效。方法:选取2015年1月—2018年6月我院收治的重型颅脑损伤患儿96例作为研究资料,使用雀巢小百肽经鼻空肠管给予患儿营养支持,于肠内营养(EN)前、肠内营养1周后、肠内营养4周后分别采血分析营养指标水平,测量患儿体质量,上臂肌围。观察本组预后情况及胃肠道不良反应发生情况。结果:本组96例患儿,经过治疗及相关护理、肠内营养支持后,82例恢复良好,7例致残,2例植物生存,5例死亡。患儿经肠内营养支持后1周,除血红蛋白(Hb)外,血清白蛋白(ALB)、血清总蛋白(TP)、体质量、上臂肌围与肠内营养支持前无显著性差异(P>0.05),肠内营养支持4周后,ALB、TP、Hb、体质量、上臂肌围等水平均高于肠内营养支持前,差异显著(P<0.05)。结论:早期肠内营养支持应用于小儿重型颅脑损伤患儿,可迅速扭转机体负氮平衡,提高患儿营养水平,保护消化道功能,安全性高,并发症少,有利于疾病康复,对患儿预后具有积极意义。

FGF-19联合IFABP对儿童重型创伤性脑损伤合并胃肠功能障碍的诊断价值

目的探讨成纤维细胞生长因子19(FGF-19)联合肠脂肪酸结合蛋白(IFABP)对儿童重型创伤性脑损伤(TBI)合并胃肠功能障碍的诊断价值。方法收集2018年1月-2020年12月于天津市儿童医院神经外科重症病房(NICU)住院的重型TBI患儿56例为研究对象。入NICU时,均行血清IFABP、FGF-19水平的检测。按有无胃肠功能障碍将入组患儿分为TBI合并胃肠功能障碍组(n=22)与TBI未合并胃肠功能障碍组(n=34),比较两组血清IFABP、FGF-19水平。应用多因素Logistic回归模型分析儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的相关因素,并应用受试者工作特征曲线(ROC)评估血清IFABP、FGF-19对儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的诊断效能。结果56例患儿,NICU病死率为23.21%(13/56);TBI合并胃肠功能障碍组病死率为27.27%,相比TBI未合并胃肠功能障碍组(20.59%)呈增高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。TBI合并胃肠功能障碍组入NICU时血清IFABP显著高于TBI未合并胃肠功能障碍组[(526.87±112.63)pg/ml vs(398.25±94.58)pg/ml,P<0.05],FGF-19显著低于TBI未合并胃肠功能障碍[(50.21±15.36)μg/ml vs(75.43±17.82)μg/ml,P<0.05]。Logistic回归分析显示,IFABP(OR=1.129,95%CI:1.007-1.265)、FGF-19(OR=0.937,95%CI:0.887-0.990)均是重型TBI患儿合并胃肠功能障碍的独立相关因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,IFABP预测儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的曲线下面积为0.878(95%CI:0.763-0.950),FGF-19对应的曲线下面积为0.851(95%CI:0.730-0.932),两者效能比较差异无统计学意义(P>0.05);二者联合的曲线下面积为0.975(95%CI:0.892-0.998),均高于单一IFABP或FGF-19,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清IFABP、FGF-19均可作为儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的敏感指标,二者联合使用能够提高诊断效能。

儿童重型创伤性脑损伤并发急性肾功能衰竭1例

儿童重型创伤性脑损伤是小儿神经外科危重症,一旦并发急性肾功能衰竭,预后极差,病死率极高[1-2]。我国对重型创伤性脑损伤并发急性肾功能衰竭的研究较少,而且尚无儿童的病例报道。本文报道1例2020年9月收治的患儿,探讨儿童重型创伤性脑损伤并发急性肾功能衰竭的临床特点、诊断和治疗。

小儿颅内动脉瘤1例报告并文献复习

颅内动脉瘤(intracranial aneurysms)是指由于局部血管异常改变产生的脑血管瘤样突起.与成人相比,儿童动脉瘤的发病率很低.本文报道1例小儿颅内动脉瘤病例并复习相关文献,总结治疗经验.

固醇调节元件结合蛋白-1基因多态性与冠心病的关系

目的:探讨固醇调节元件结合蛋白-1(SREBP-1)基因多态性与冠心病(CHD)之间的关系。方法:应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)和基因测序技术对湖北汉族101例CHD患者(CHD组)和122例健康人(对照组)SREBP-1基因18号外显子54G/C(简称18c)、SREBP-1a基因18号内含子20C/G(简称18a)基因多态性进行检测分析,同时结合糖代谢水平、血脂水平来探讨二者之间的关系。结果:18c基因多态性在对照组与CHD组中的基因型频率和等位基因分布差异均有统计学意义(P<0.05);剔除CHD组中的2型糖尿病(T2DM)病例后,对照组与CHD组中的基因型频率分布差异无统计学意义(P>0.05);湖北汉族人群中不存在18a基因多态性。结论:18c基因多态性与湖北汉族人群冠脉病变的发生有关;C等位基因可能通过影响糖代谢水平而与CHD的发生间接相关。

乙型肝炎病毒前S2基因克隆及真核表达载体的构建

目的:克隆乙型肝炎病毒前S2基因,构建其真核表达质粒。方法:以乙型肝炎患者血清HBV DNA为模板,设计引物扩增全长前S2基因,再将目的基因插入到真核载体pcDNA3.1(+)中,经PCR、酶切和DNA测序确认。结果:从患者血清抽提的DNA中扩增得到约860bp大小的目的片段,经回收、纯化、酶切后转化大肠杆菌DH5α,阳性重组质粒经PCR扩增得到约860bp产物;重组质粒经BamHⅠ和EcoRⅤ双酶切得到5.4kb和860bp两个片段,与预期一致;经DNA测序与已知序列比对确认前S2基因片段正确插入pcD-NA3.1(+)载体。结论:成功构建了含前S2基因的真核载体,为进一步研究HBV前S2蛋白的生物学功能及其实验诊断意义提供了条件。

小儿神经外科手术治疗进展

小儿癫痫、脑肿瘤等是当前小儿神经外科常见的疾病,这些疾病病情凶险,不仅严重威胁患儿的生命健康,也给家庭带来沉重的经济负担和精神压力。随着影像学等技术的发展,小儿神经外科手术在治疗这些疾病方面取得了巨大进步,本文将对近些年小儿神经外科手术相关进展进行综述,为临床提供一定的参考。

抗体滴度检测在诊断儿童肺炎支原体急性期感染中的意义

目的 探讨抗体滴度在诊断儿童肺炎支原体（mycoplasma pneumonia,MP）急性期感染中的意义.方法 明胶颗粒凝集法检测2012年6月～2013年6月103例住院患儿血清MP抗体滴度,比较2周后抗体滴度变化≥4倍和＜4倍的例数差异;并通过与MP-DNA荧光定量PCR法做比较,分析MP抗体滴度在诊断儿童MP急性期感染的符合程度.结果 MP抗体滴度≥1：80与抗体滴度≥1：160间隔2周后抗体滴度变化≥4倍例数比较,差异有统计学意义（χ2=6.610,P=0.01）;抗体滴度≥1：160与抗体滴度≥1：320间隔2周后抗体滴度变化≥4倍例数比较,差异无统计学意义（χ2=0.046,P=0.830）;MP抗体滴度（滴度≥1：160）用于检测患儿急性期感染的灵敏度为94.5%,特异度为93.8%,Youden指数为88.3,阳性预测值和阴性预测值分别为0.945和0.938;MP抗体（滴度≥1：160）与MP-DNA荧光定量PCR两种方法检测结果差异无统计学意义（P=0.388）,一致率为88.3%,κ值为0.765.结论 MP抗体滴度≥1：160提示患儿急性期感染的可能性较大.

双侧脑室脉络丛乳头状瘤一例

1 病例报告 患儿女。4个月。主因头颅增大4d，于2011年3月5日入院。患儿4d前头部可见清晰血管，头颅较平时偏大，出现精神差，后自行缓解。入院前患儿再次出现精神弱症状，头部CT检查示脑积水并脊液外渗，双侧脑室三角区等密度影。患儿系第1胎，第1产，足月，剖宫产。生后无窒息史，Apgar评分10分。生后配方奶喂养，父母体健。

新生儿颅骨凹陷骨折治疗方法的探讨

目的探讨新生儿颅骨凹陷骨折的治疗方法。方法回顾性分析本院神经外科自2005年1月至2014年12月收治并确诊的40例新生儿颅骨凹陷骨折患儿的临床资料,分析治疗方式的选择及手术方法,随诊患儿预后。结果 36例患儿行新生儿颅骨凹陷骨折复位术,术后7 d痊愈出院,随访1~3年,颅骨形态正常,骨质正常,无一例癫痫发生。4例未经手术治疗患儿,颅骨自行复位时间在4~7个月,其中1例在颅骨未复位之前出现癫痫症状。结论新生儿凹陷骨折复位术能够达到快速恢复颅骨结构的目的,减少颅骨对脑组织的压迫时间,改善患儿预后,比保守治疗更具优势。

中性杆状核粒细胞分类计数检测对新生儿败血症的临床诊断价值

目的探讨中性杆状核粒细胞分类计数在新生儿败血症的诊断价值。方法用法国生物梅里埃公司BacT/Alert 240血培养仪对100例新生儿败血症患儿(观察组)及100例非败血症感染组(对照组)进行中性杆状核粒细胞分类计数,将以上两种方法做统计学比较,以中性杆状核粒细胞大于10%为阳性,小于10%为阴性。结果 100例观察组患儿中,中性杆状核粒细胞分类计数阳性47例,阳性率47%,100例对照组的中性杆状核粒细胞的分类计数阳性11例,阳性率11%,观察组的中性杆状核粒细胞的检测值均显著高于对照组(P<0.001)。结论中性杆状核粒细胞检测对新生儿败血症疾病的诊断和治疗有一定的临床应用价值,可以作为诊断新生儿败血症的早期敏感指标。

晚期黄疸新生儿血液与母乳配对检测巨细胞病毒结果分析

目的：探讨晚期黄疸新生儿与母乳巨细胞病毒（CMV）感染的相关性。方法：应用荧光定量PCR法配对检测本院新生儿科2004年5月～2006年5月323例晚期黄疸患儿血和其母乳CMV—DNA含量，并检测血常规和肝功能，将结果进行对比分析。结果：①新生儿血阳性者104例，阳性率为32．2％；母乳阳性者254例，阳性率为78．6％。②和吸食阴性母乳者相比，吸食感染母乳的患儿更容易感染CMV（χ^2=15．88，P〈0．01）。③母乳CMV含量对患儿是否感染CMV没有显著性意义（t=1．028，P〉0．05）。④早产儿较足月儿更容易感染CMV（χ^2=9．29，P〈0．01）。结论：母乳CMV感染可能是导致新生儿晚期黄疸的重要原因之一。

儿童烟雾病的治疗进展

烟雾病是一种病因尚不明确、逐渐进展、以脑血管闭塞为主要表现的疾病,为小儿和成年人出现脑卒中症状的重要原因之一,烟雾病患儿占儿童脑卒中的6%~10%[1]。烟雾病在东亚地区(如日本)的发病率最高,其典型的特发性烟雾病发病率为0.35/10万~0.54/10万[2,3],而欧洲及美国的发病率大约为日本的1/10[4]。文献报道烟雾病以女性居多,女性患者为男性患者的两倍[5]。

食源性肥胖大鼠下丘脑差异表达蛋白的蛋白质组学分析

建立食源性肥胖大鼠模型,对正常大鼠和肥胖大鼠下丘脑全蛋白进行双向凝胶电泳,产生下丘脑蛋白双向凝胶电泳图谱.对图谱进行比对分析后,从凝胶上切取差异表达的蛋白点,经胶内酶解,通过基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)对酶解后的肽段进行分析,再经数据库(NCBInr)检索,对蛋白质进行鉴定.研究发现,正常组表达图谱可检测到1160±15(n=5)个蛋白点,肥胖组表达图谱可检测到1070±10(n=5)个蛋白点,与对照组相比,匹配率大于80%.并且成功鉴定了17种差异表达蛋白质,其中有7种在肥胖组表达上调,10种表达下调.它们分别属于代谢酶、细胞周期调控因子、抗氧化蛋白、信号传导蛋白、蛋白酶体相关蛋白、细胞骨架蛋白以及未知蛋白等.与正常对照组相比,肥胖组的蛋白质表达存在着较大差异,通过对差异表达蛋白的分析,提示了在肥胖发生的过程中,下丘脑神经中枢经历了一个非常复杂的信号活动和特定改变,为深入认识肥胖的发病机制奠定了基础.

联合旁路术式治疗烟雾病患儿随访结果分析

目的了解烟雾病患儿行联合旁路手术的效果。方法随访2016年以来采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬脑膜-颞肌贴敷方式治疗的9例5~12岁烟雾病患儿,与同时期相同术式的成人病例进行比较。结果本组患儿中双侧大脑半球发病型8例,单侧型1例;缺血型16侧,出血型1侧;完成17侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合脑-硬脑膜-颞肌贴敷手术(出血型完成双侧)。2侧术后出现短暂的对侧面部抽搐现象。1侧术后3个月出现骨瓣松动。所有患儿在围手术期和远期随访中均未再发生脑缺血或脑出血,身体发育和学习成绩与同龄儿童相比无异常。儿童组与成人组术后并发症比较差异无统计学意义。结论儿童烟雾病缺血型多发,联合的旁路手术能为5~12岁患儿提供安全有效的治疗方法,帮助患儿回归正常的生长和发育,预防脑卒中。

食源性肥胖对大鼠免疫功能的影响

目的:利用食源性肥胖(DIO)大鼠模型研究肥胖对脾脏CD4+和CD8+T淋巴细胞含量的影响,并探讨其是否与脾细胞内JAK/STAT通路相关联。方法:(1)通过高能饲料喂养建立DIO大鼠模型。(2)利用流式细胞术检测大鼠脾脏CD4+和CD8+T淋巴细胞含量。(3)利用Western blot检测大鼠淋巴细胞长型的leptin受体(Ob-Rb)以及活化的STAT3蛋白的表达。结果:(1)高能饲料喂养的大鼠体重高于普通饲料喂养大鼠,发育为DIO大鼠。(2)DIO大鼠脾脏CD8+T淋巴细胞含量高于肥胖抵抗(DR)组以及对照组的大鼠,CD4+/CD8+细胞比值低于DR组以及对照组的大鼠。(3)各组大鼠脾脏淋巴细胞Ob-Rb以及活化的STAT3蛋白的表达没有统计学差异。结论:DIO大鼠脾脏CD8+T淋巴细胞含量高于非肥胖大鼠,CD4+/CD8+细胞比值低于非肥胖大鼠,其处于免疫抑制状态;这一变化与DIO大鼠脾脏淋巴细胞的Ob-Rb-STAT3信号转导通路并没有直接的关系。

Leptin—肥胖影响免疫功能的重要桥梁

在现今社会，肥胖（obesity）已经成为一个发病率迅速增加，人们普遍关注的问题。肥胖的发生主要是由于能量的摄入与消耗之间不平衡导致的。即维持机体能量平衡（energy homeostasis）的过程出现失调。根据世界卫生组织的统计，全球有超过10亿人超重，其中有3．1亿人属于肥胖，并且这个数字还在逐年上升。肥胖与多种疾病的发生有着密切的关系，包括心脏病、糖尿病、高血压，