扩大经蝶窦入路颈内动脉海绵窦段显微镜、内镜下的解剖学研究

目的研究扩大经蝶窦入路颈内动脉海绵窦段的显微镜及内镜下的解剖特点。方法在10具动静脉灌注染料的成人新鲜尸头上模拟扩大经蝶窦手术入路,在显微镜及内镜下观察颈内动脉海绵窦段的走行特点,及颈内动脉海绵窦段与垂体的关系,测量双侧颈内动脉海绵窦段在不同水平的距离。结果颈内动脉海绵窦段分为5段,有3个动脉分支,其在蝶窦外侧壁上形成颈内动脉隆突,与视神经隆突形成视神经-颈动脉凹陷,是内镜手术中确定中线的标志。颈内动脉前曲段的内侧缘距垂体中线的距离为(11.94±1.90)mm(9.02～14.86mm),后曲段的内侧缘距垂体中线的平均距离为(7.96±2.07)mm(5.64～11.58mm)。结论颈内动脉海绵窦段是扩大经蝶窦手术入路中最重要的解剖结构。内镜下扩大经蝶窦手术可清晰显示海绵窦内的颈内动脉及其分支血管和神经等重要的组织结构,是处理由鞍内侵犯海绵窦内侧壁病变的良好手术方式。

多发性内分泌腺瘤1

自从1997年,确立并克隆了与多发性内分泌腺瘤1(multiple endocrine neoplasia 1,MEN1)相关的基因以来,对于这种疾病的了解已取得重要进展,并确定了其编码蛋白及其在散发神经内分泌腺瘤发病中的作用.在这篇文章中,将对MEN1综合征的定义、病理、临床表现、与其相关的基因及治疗做一总结.

海绵窦内侧壁的显微解剖与扩大经蝶窦入路治疗侵袭海绵窦的垂体腺瘤(附103例分析)

目的研究海绵窦内侧壁结构的解剖特点,并探讨采用扩大经蝶窦入路治疗侵袭海绵窦垂体腺瘤的方法。方法在10具成人新鲜尸头上模拟扩大经蝶窦手术入路,观察海绵窦内侧壁结构的解剖特点。根据解剖学研究结果,指导临床采用扩大经蝶窦手术入路治疗侵袭海绵窦的垂体腺瘤103例。结果垂体侧方的海绵窦内侧壁薄弱,仅有一层疏松的纤维组织结构。颈内动脉是扩大经蝶窦入路海绵窦内所见的主要结构,可分为5段,有3个主要分支。颈内动脉海绵窦段主要的分支有脑膜垂体干、海绵窦下动脉和被囊动脉。向内侧走行的脑膜垂体干和被囊动脉是经蝶窦入路中较易损伤的血管。手术显微镜下全切除肿瘤62例(60.2%),次全切除38例(36.9%),大部切除3例(2.9%);无手术死亡;手术并发症包括短暂性脑脊液鼻漏5例,暂时性脑神经功能损伤4例,垂体功能低下3例,颈内动脉损伤2例,永久性尿崩症1例。术后行放射治疗17例,γ刀治疗15例,药物治疗13例。随访3个月～8年,2例出现肿瘤复发而予以γ刀治疗。无再手术病例。结论扩大经蝶窦入路是切除侵袭海绵窦垂体腺瘤理想的入路;了解颈内动脉海绵窦段及其分支在解剖形态上的变化,对于减少术中出血,确保术中安全,具有重要意义。

神经内镜辅助下扩大经鼻蝶窦入路治疗鞍区非垂体腺瘤性病变

目的探讨神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变的可行性和安全性。方法回顾性分析11例鞍区非垂体腺瘤性病变病人的临床资料，其中鞍结节脑膜瘤5例。脊索瘤4例，鞍上颅咽管瘤2例。均在神经导航定位下行扩大经鼻蝶窦入路，以内镜和显微镜结合切除鞍区病变。结果肿瘤全切除9例，其中5例鞍结节脑膜瘤均达SimpsonI级切除：次全切除2例，均为脊索瘤。术后3例发生脑脊液漏需二次手术修补。2例脊索瘤次全切除病人行常规放疗。随访6。58个月．3例脑脊液漏病人经再次手术修补均治愈；M对复查均未见肿瘤复发；本组无死亡病例。结论神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变是安全可行的。

内镜下经鼻蝶窦入路至鞍上区的解剖与临床初步应用

目的研究内镜下扩大经鼻蝶窦入路至鞍区、鞍上区的显露范围,及手术入路中重要的解剖标志与其相互位置关系。结合该入路切除鞍结节脑膜瘤的临床应用体会,探讨内镜在此区域手术中面临的主要问题和解决办法。方法选择10例灌注尸头标本,采用显微镜解剖2例,其中冠状位和矢状位切开各1例;另8例标本模拟经鼻蝶窦入路。在内镜和显微镜下扩展显露鞍前及鞍上区的主要解剖标志,并研究其相互位置关系。对2例女性鞍结节脑膜瘤病人,采用神经导航经鼻蝶窦入路手术,肿瘤切除过程中和切除后分别应用成角内镜观察肿瘤周围结构及切除情况,肿瘤切除后以脂肪、人工硬膜及明胶海绵重建鞍底。结果内镜下在颅前窝向外侧显露的主要限制是两侧的眶内侧壁和视神经管;选择三个平面测量向侧方的显露范围,分别为筛骨鸡冠后缘平面(19.1±2.65)mm,鞍结节前方10mm的蝶骨平台平面(23.2±2.35)mm,两侧视神经管内口平面(13.1±2.18)mm。内镜下可清晰显示双侧视神经、视交叉、垂体柄、前交通动脉复合体等颅内结构。2例鞍结节脑膜瘤病人均达到肿瘤全切除,视力部分改善,术后均出现脑脊液漏,再次经原入路手术修补后痊愈。结论采用单纯内镜或内镜辅助的经鼻蝶窦入路可更直接达到鞍前及鞍上区病变,避免了经过重要的神经血管结构及对脑组织的牵拉。颅底骨质磨除位置和范围以及颅底的修补和重建是采用该入路需要解决的主要问题。

岩斜区肿瘤的手术入路选择

目的探讨岩斜区肿瘤的手术入路选择,以提高岩斜区肿瘤的手术疗效。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月经显微外科技术切除的92例岩斜区肿瘤,比较手术入路对手术结果的影响。根据肿瘤的临床和影像学特征,将岩斜区肿瘤分为四型。Ⅰ型,采用颞下-经天幕入路;Ⅱ型,采用颞下-经岩骨嵴入路,另有3例巨大型蝶岩斜坡型脑膜瘤采用经岩入路(幕上幕下联合或乙状窦前入路);Ⅲa,采用枕下乙状窦后入路;Ⅲb,采用乙状窦后-内听道上入路;Ⅳ型,经鼻-蝶入路切除。结果肿瘤SimpsonⅠ～Ⅱ级全切除83例。次全切除9例,其中Ⅰ型1例,Ⅱ型5例,Ⅲb型1例,Ⅳ型2例。术后新增脑神经功能障碍16例(17.4%),肢体偏瘫2例;另有2例KPS评分为50分,这2例随访3个月后基本恢复至术前状态。无死亡病例。结论对于不同类型的岩斜区肿瘤,选择合适的手术入路有助于提高疗效,减少术后并发症。乙状窦后及其改良入路、颞下-经天幕及其改良入路是岩斜区重要的手术入路。而硬膜外岩斜区肿瘤适合于采用经蝶入路手术切除。

内镜下经鼻蝶入路鞍结节脑膜瘤切除术

目的总结内镜下经鼻蝶入路切除鞍结节脑膜瘤的方法、疗效、手术指征和并发症。方法回顾性分析6例鞍结节脑膜瘤的临床资料,均选择内镜下经鼻入路。结果 SimpsonⅠ级切除5例,SimpsonⅣ级切除1例。术后视力减退改善4例,加重1例;视野障碍改善1例,无变化4例;视力视野术后未查1例。术后并发脑脊液漏2例,暂时性垂体前叶功能减退1例,死亡1例。随访5例,时间6个月～3年,经MRI复查肿瘤均无复发。结论内镜下经鼻蝶入路是鞍结节脑膜瘤外科治疗方法之一,具有手术创伤小、手术时间短及可达SimpsonⅠ级切除的优点。但本方法并不适合所有鞍结节脑膜瘤,需有严格的手术指征。

经鼻-蝶窦入路至鞍区内镜解剖与显微解剖的比较研究

目的为比较内镜下与显微镜下经鼻-蝶窦入路的解剖标志和显露范围差异。方法对9例汉族成人灌注尸头采用经鼻-蝶窦入路进行解剖,其中4例行显微解剖,5例采用内镜下解剖,在内镜与显微镜下分别对入路的解剖标志和显露范围进行比较。结果在蝶窦内,内镜下可以观察到更多的解剖标志以确定鞍底、海绵窦等重要结构的位置;内镜经鼻-蝶窦入路更易于向颅前窝底、鞍旁海绵窦和斜坡方向扩展。内镜与显微镜下的操作存在较大差异。结论内镜经鼻-蝶窦入路鞍区及其周围的显露范围较显微镜下更大。

以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变临床病理学特点分析

目的总结以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变的临床病理学特征。方法回顾分析2015年1月至2020年12月首都医科大学宣武医院诊断与治疗的27例以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变患者的临床表现、影像学和病理学特点。结果本研究27例患者临床症状主要为感觉和运动障碍、头痛头晕、记忆力减退、语言障碍、睡眠障碍、视觉障碍和癫发作;影像学均表现为以脑白质受累为主的弥漫性和多发性病变,病变累及≥3个脑叶。24例(88.89%)行立体定向穿刺活检术,3例(11.11%)行开颅病变切除术。病理证实肿瘤性病变11例(40.74%),包括弥漫性胶质瘤(均呈大脑胶质瘤病改变)8例、淋巴组织增生性病变3例(大脑淋巴瘤病2例、血管内大B细胞淋巴瘤1例);非肿瘤性病变16例(59.26%),包括免疫介导的炎性脱髓鞘疾病10例、原发性中枢神经系统血管炎3例、进行性多灶性白质脑病1例、伴钙化与囊变的脑白质病1例、成人发病的白质脑病合并轴索球样变和色素性胶质细胞1例。结论以脑白质受累为主的中枢神经系统弥漫性和多发性病变的病理学疾病谱系涉及中枢神经系统肿瘤性和非肿瘤性病变,临床表现无特异性,立体定向穿刺技术的应用提高了此类疾病的确诊率。对病变组织行病理学检查,同时结合临床和影像学特点,明确临床病理诊断,是确保精准治疗的关键。

体外培养诱导成人骨骼肌干细胞向神经样细胞分化的实验

目的:以含有碱性成纤维细胞生长因子和二甲基亚砜的培养液对原代培养的成人骨骼肌干细胞进行诱导,探讨其转化为神经细胞的可行性。方法:实验于2004-06/12在军事医学科学院基础医学研究所完成。实验所用3例成人正常颞肌标本取自于开颅手术患者,由北京协和医院神经外科提供,患者知情同意。机械分离加混合消化液处理分离单细胞,体外培养及克隆纯化,培养至第3代时加入含有碱性成纤维细胞生长因子二甲基亚砜的培养液诱导分化,进行反转录-聚合酶链反应分析和免疫荧光细胞化学染色,观察诱导后细胞形态变化,同时结合普通光线在100倍下随机计数6个视野(大于100个细胞),计算阳性细胞的百分比。结果:①骨骼肌干细胞培养24h后见少量细胞贴壁呈短的梭形或棒状。培养第3天红细胞开始裂解成细胞碎屑并聚集、悬浮在培养基中,这些碎屑随着换液而逐渐消失。克隆培养的细胞大约于接种后两三周才能铺满孔底,胞体呈梭形,排列规整。②荧光显微镜下胞核蓝染,每个细胞都呈Desmin染色阳性,证明成人骨骼肌干细胞能够在体外进行克隆培养。③在含有碱性成纤维细胞生长因子和二甲基亚砜的培养液诱导下,骨骼肌干细胞可分化为形态上类似于神经元和星形胶质细胞的细胞。④反转录-聚合酶链反应分析证实诱导后的骨骼肌干细胞有神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白基因表达。⑤免疫荧光细胞化学检测到诱导后的骨骼肌干细胞呈神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白免疫反应阳性。⑥诱导后骨骼肌干细胞分化为神经丝蛋白阳性细胞的比例为(35.9±6.3)%,分化为胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的比例为(43.7±5.3)%。结论:成人骨骼肌干细胞在体外经诱导分化后形态类似于神经元和星形胶质细胞,并且表达神经元标志物神经丝蛋白、星形胶质细胞标志物胶质纤维酸性蛋白,认为成人骨骼肌干细胞在体外可诱导分化为神经元和星形胶质细胞。

经鼻-蝶窦至海绵窦内侧壁手术入路的显微及神经内镜解剖学研究

目的探讨内镜或内镜辅助下的经鼻-蝶窦入路治疗海绵窦内病变的解剖学基础。方法乳胶灌注汉族成人尸头湿标本10例,2例矢状位沿中线切开,在手术显微镜下解剖海绵窦内侧壁。8例在神经内镜下模拟经鼻中隔旁入路、中鼻甲切除入路和经中鼻道入路暴露双侧海绵窦内侧壁。结果垂体侧方的海绵窦内侧壁只有一层硬膜结构。蝶窦后壁的斜坡凹陷是全鞍型蝶窦常见而且确定的解剖标志,打开海绵窦内侧壁,内镜下可清晰观察海绵窦内结构:颈内动脉及其分支,外展神经,动眼神经,滑车神经和眼神经。结论采用单纯内镜经鼻-蝶窦入路可清楚地显露海绵窦内侧壁的结构,这一入路对手术器械、设备和手术者的技术均有较高要求。

内镜经鼻岩尖手术中序贯性组合式解剖标志的确立

目的确立内镜经鼻岩尖手术中序贯性组合式的解剖标志。方法通过内镜经鼻入路对3具(6侧)新鲜冰冻尸颅及5具(10侧)福尔马林固定的成人头颅标本进行岩尖区解剖,观察入路过程中的解剖标志并拍照和摄像记录。结果内镜经鼻岩尖手术可按照入路过程分为5阶段,即鼻腔、鼻咽、鼻窦、翼腭窝、岩尖阶段。每一步骤中均可找到一组相对固定、在术中可作为路标的标志,分别为:鼻腔阶段标志、鼻咽阶段标志、蝶窦阶段标志、筛窦阶段标志、上颌窦阶段标志、翼腭窝阶段标志及岩尖阶段标志。结论内镜经鼻岩尖手术可根据术中依次涉及的腔隙,在每个阶段中参照一组解剖标志,而不是单一标志进行下一步操作。参照这些序贯性组合式的解剖标志,可精确和安全地进行内镜经鼻岩尖区手术。

Rathke囊肿的诊断与误诊分析

目的:探讨Rathke囊肿的临床特点,提高临床医生对本病的认识,减少误诊。方法:回顾性分析71例Rathke囊肿的病历资料和误诊情况。结果:Rathke囊肿女性多发(男:女=1:1.54)。临床表现以头痛、视力视野障碍、内分泌障碍为主。MRI检查T1WI可为高、低、等信号,T2WI70%为高信号、30%为低、等信号,部分病例增强后囊壁强化。69例经蝶窦入路,2例开颅手术切除囊肿。术后随诊3个月～10年,复发1例,占1.4%。结论:Rathke囊肿术前诊断困难,结合内分泌、影像学检查有助于准确诊断。症状性Rathke囊肿首选经蝶窦手术治疗,疗效良好,复发率低。

体外诱导成人成肌细胞转化为神经前体细胞

目的探讨成人成肌细胞在体外能否转化为神经前体细胞。方法从成人正常颞肌分离单细胞,体外培养及克隆纯化,培养至第三代时加入含有碱性成纤维细胞生长因子、表皮生长因子和白血病抑制因子的无血清培养液诱导分化,观察诱导后细胞的形态变化,并进行免疫细胞化学鉴定和RT-PCR分析。结果成肌细胞经诱导后聚集成球,悬浮生长。免疫细胞化学染色见细胞球表达巢蛋白,5-溴脱氧尿嘧啶核苷掺入试验阳性;细胞分化后表达神经丝蛋白68,胶质纤维酸性蛋白和半乳糖脑苷脂。RT-PCR分析结果与免疫细胞化学染色结果一致。结论成人成肌细胞在体外一定条件下诱导能够转化为神经前体细胞。

小脑幕脑膜瘤显微外科治疗

目的分析小脑幕脑膜瘤的手术效果,寻找减少并发症发生的方法。方法对2008~2013年收治的41例小脑幕脑膜瘤进行回顾性分析与总结。结果 SimpsonⅠ级切除27例,25例术后症状消失或减轻并未出现新的症状和体征,1例出现脑干损伤伴滑车及三叉神经损伤,1例脑膜间窦被阻断发生静脉性脑梗死后出血死亡;SimpsonⅡ切除的12例中11例症状消失或减轻,1例出现小脑上面小范围静脉性梗死,未留下后遗症状;SimpsonⅢ级切除2例术后症状消失。结论根据肿瘤部位选择不同的手术入路,术前了解各个病例的局部解剖结构,掌握手术尺度,可减少并发症的发生,提高手术效果。

经蝶垂体腺瘤术后低钠血症

目的探讨经蝶垂体腺瘤术后发生低钠血症的相关因素、诊断和治疗方法。方法回顾性分析2004年1月～2005年1月期间,在我科行经蝶垂体瘤切除术的216例患者的临床资料。结果在216例患者中,有47例(21.8%)术后出现低钠血症。其中,42例(89.3%,42/47)表现为脑性盐耗综合征,5例(10.7%,5/47)表现为抗利尿激素分泌不当综合征。低钠血症与年龄、肿瘤大小有关,与性别无关;47例患者经相应治疗后低钠血症恢复。结论经蝶垂体腺瘤术后中枢性低钠血症多见于老年和垂体大腺瘤患者,包括脑性盐耗综合征(CSWS)和抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH),治疗前者以补钠和补充容量为主,后者却需限水治疗。

直接皮层电刺激基本运动区定位切除累及中央前回脑胶质瘤

目的探讨侵犯运动区的脑胶质瘤手术治疗方法。方法回顾分析12例侵犯中央前回脑胶质瘤病例资料,手术采用神经导航定位病灶,术中唤醒麻醉,直接皮层电刺激定位肢体运动或语言运动区,病人清醒状态下切除肿瘤。结果11例病人术中成功唤醒切除肿瘤,皮质电刺激下7例获得了肢体运动区2例获得了语言运动区的准确定位。8例(66.7%)达到肿瘤全切除,4例次全切除。8例为低级别胶质瘤,2例为高级别胶质瘤,2例胶质母细胞瘤。术后4例无神经功能缺损,8例出现术后对侧肢体活动障碍或言语障碍,除1例外均在7天至1月内恢复正常。结论导航辅助下的直接皮层电刺激定位功能区和唤醒状态下的肿瘤切除是处理侵犯功能区肿瘤的一种安全有效的方法。

大脑淋巴瘤病的临床病理学分析

目的 探讨大脑淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri,LC)的临床病理学特点,以期为临床诊治提供思路。方法 选取2020年1月至2022年1月首都医科大学宣武医院确诊的LC患者4例,对其临床资料、影像学及病理学特点进行回顾性分析。结果 4例患者中男3例,女1例,年龄49~63岁,平均59岁。临床表现为进行性进展的认知功能障碍、行为改变和行走不稳等,影像学检查均表现为大脑弥漫性及多发性病变,以白质受累为主,CT呈低密度影,T1WI等或低信号,T2WI及FLAIR高信号,无明显强化。3例为立体定向穿刺活检标本,1例为开颅手术切除标本。组织学诊断均为弥漫性大B细胞淋巴瘤,结合临床及影像学表现,符合原发性中枢神经系统淋巴瘤、LC。结论 LC为累及中枢神经系统的弥漫性病变,以白质受累为主,亚急性或快速进展的认知功能障碍为其显著临床特征,涉及的鉴别诊断复杂多样,立体定向穿刺活检为获得确定诊断提供了可能性,尽早明确病理诊断是确保临床进行精准治疗的关键。

继发性中枢神经系统淋巴瘤24例临床分析

目的继发性中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)继发播散累及到中枢神经系统(CNS)。SCNSL发病率低且预后较差,目前还没有标准的预防及治疗方法。方法为了进一步了解SCNSL的临床特征和预后,我们回顾性分析了我院2018年1月1日至2022年7月30日收治的24例SCNSL患者的临床特征。结果24例SCNSL患者的肿瘤组织类型包括17例(70.83%)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),5例(20.83%)惰性B细胞淋巴瘤,1例(4.17%)外周T细胞淋巴瘤-非特指型淋巴瘤,1例(4.17%)原发纵隔大B细胞淋巴瘤。我们主要关注17例SCNSL(DLBCL)患者的临床特征。起病方式:12例(70.59%)SCNSL(DLBCL)患者为起病时CNS及CNS外同时受累;5例(29.41%)SCNSL(DLBCL)患者为NHL进展时单独CNS受累,而没有同时合并CNS外病灶。病理亚型:13例(76.47%)为非生发中心B细胞来源(non-GCB)亚型。基因分型:11例患者的肿瘤组织进行了二代测序,9例(81.82%)患者的分子亚型为MCD亚型。诊治过程:16例SCNSL(DLBCL)患者一线接受了利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤(R-HD-MTX)为基础的治疗,1例患者因脑出血未接受治疗而死亡。转归:16例患者中6例(37.5%)患者经一线治疗达到PR或CR,其他10例患者(62.5%)一线治疗后SD或者PD,二线方案包括放疗、BTK抑制剂、免疫调节剂及其他二线方案化疗。该组患者中位随访时间为13(3~35)个月,10例(58.8%)患者存活,7例(41.2%)患者因疾病进展死亡,包括4例患者的中枢病灶进展和2例患者的全身病灶进展,1例因化疗中消化道大出血死亡。17例SCNSL(DLBCL)患者的平均生存期(overall survival,OS)为23.2±3.5个月,3年预计OS为0.3;平均PFS为13.4±2.6个月,3年预计为0.19。结论在这项回顾性研究中,DLBCL为SCNSL中主要的病理类型,病理亚型以non-GCB,双表达为著,分子亚型多为MCD亚型,这组患者预后较差,多数起病时存在中枢及中枢外病灶,R-HD-MTX-CHOP方案疗效不佳,一线使用BTK抑制剂联合化疗或BTK药物维持治疗有望提高这部分患者的疗效和生存质量。