1247例中枢神经系统感染性疾病的流行病学及临床特征分析

目的总结单中心中枢神经系统(CNS)感染性疾病的流行病学及临床特征。方法回顾性分析2001-2020年解放军总医院第一医学中心诊治的1247例CNS感染性疾病患者的病原体、性别、发病年龄与时间、受教育程度、职业分布等流行病学特点,以及临床表现、住院天数、住院费用、宏基因组学测序的阳性率和预后等临床特征。结果1247例CNS感染性疾病患者的病原体依次为病毒743(59.6%)、结核分枝杆菌249(20.0%)、其他细菌150(12.0%)、真菌68(5.5%)、寄生虫18(1.4%)、梅毒螺旋体18(1.4%)和立克次体1(0.1%);2011-2020年的病例数较2001-2010年增加177例(33.1%,P<0.05);病原体的季节分布差异无统计学意义(P>0.05);男女比例为1.87︰1,多在60岁以下发病;病毒以学生人群易感,尤以大学(大专)及以上学历者较多;结核分枝杆菌和其他细菌感染以农民偏多,梅毒螺旋体感染多见于工人;临床表现以发热、头痛及脑膜刺激征多见,脑神经受累以展神经居多;宏基因组学第二代测序明显提高了临床诊断的精准性;患者中位住院天数为18.00(11.00,27.00)d,中位住院费用2.95(1.60,5.92)万元;疾病病死率1.6%。结论CNS感染性疾病发病率近年有升高趋势,临床表现复杂、症状重、预后差。早期精准诊断及临床规范治疗有利于降低病死率,减轻疾病负担。

貌似原发性中枢神经系统淋巴瘤的生殖细胞瘤一例

颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)是一种源于原始胚胎细胞的脑肿瘤,好发于儿童和青少年,多发生于松果体、鞍上区,少部分发生于脑实质内如基底节区,占原发性中枢神经系统肿瘤的1%~2%[1]。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种累及脑实质。

短暂性头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征2例

短暂性头痛、神经功能缺损伴CSF淋巴细胞增多(Ha-NDL)综合征为一种罕见的非血管性、非感染性炎症性头痛,多呈自限性。现将近期我科收治的2例患者报告如下。1病例1.1例1患者,男,32岁,因“头痛伴呕吐2 d”入院,患者2d前无明显诱因出现全头胀痛,疼痛数字评价量表(NRS)评分6~7分,伴恶心、呕吐1次,躁动不安,无发热。

多发性硬化226例临床分析

目的 总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法 从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论 国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。

貌似肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘病

目的 总结貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病病例，分析其临床、影像学及病理特点，归纳临床误诊原因并探讨诊断及鉴别诊断要点。方法 分析经术后病理证实的１４例临床资料，包括病史、发病情况、临床症状、体征、手术中肉眼所见，影像学包括ＣＴ／ＭＲＩ表现，病理包括ＨＥ染色，Ｌｕｘｏｌ ｆａｓｔ ｂｌｕｅ（Ｌｆｂ）髓鞘染色，Ｂｏｄｉａｎ神经纤维染色，还进行了ＣＤ６８，胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）及神经丝蛋白（ＮＦ）等免疫组化染色。结果 中枢神经系统脱髓鞘病临床上可出现头痛、癫癎等症状，急性期ＣＴ／ＭＲＩ可以出现水肿等占位效应、增强后可以有环形强化，冰冻切片可以观察到胶质细胞增生等。结论 中枢神经系统脱髓鞘病可以有肿瘤样的非典型性表现，临床容易造成误诊：应在临床、影像学及病理学等多方面进行鉴别诊断。

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。

NMO-IgG检测及其临床意义

视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病。自2004年在视神经脊髓炎患者血清中发现特异性抗体NMO-IgG以来,相继发现其作用靶点是广泛分布于视神经、脊髓、脑室周围区域的水通道蛋白4(AQP4),故亦称之为AQP4抗体。NMO-IgG对视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,以及对疾病活动性、药物疗效和预后评价均具有重要临床意义。近年基于组织、细胞和蛋白质测定的多种方法应用于血清或脑脊液NMO-IgG检测,本文拟对不同检测方法之进展和临床意义进行概述。

肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床

目的 探讨貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病的临床与影像学特点 ,分析误诊原因 ,并归纳诊断及鉴别诊断要点。方法 对 14例经术后病理检查确诊的中枢神经系统炎性脱髓鞘病患者的临床资料、影像学改变进行分析。结果 中枢神经系统炎性脱髓鞘病 CT或 MRI检查可以出现水肿及占位效应 ,增强后可以有环形强化 ,很难与中枢神经系统肿瘤相鉴别。本组 14例患者术前均误诊为中枢神经系统肿瘤。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘病 CT或 MRI可以有肿瘤样的非典型性表现 ,不易鉴别 ,容易造成误诊。应结合临床表现、病程、实验室检查及影像学特征多方面进行鉴别诊断。

自发性低颅压综合征临床研究

目的研究自发性低颅压综合征(SIH)的临床、脑脊液及影像学特点。方法回顾性分析14例SIH住院病例,观察其临床表现、脑脊液压力、常规生化指标及头颅影像学特点。结果所有病例均有特征性的直立性头痛,多数患者以额颞部头痛为主,伴随有恶心、耳鸣、听力下降等症状,可出现脑神经受累及脑膜刺激征,腰穿结果颅内压均低于70 mm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),脑脊液均有不同程度的细胞数和蛋白增高。头颅磁共振成像(MRI)加强扫描均有广泛脑膜强化。结论了解SIH临床、脑脊液及影像学特点至关重要,头颅MRI加强扫描是SIH检出的有效检查手段。

脑脊液肿瘤标志物对脑膜癌病的诊断价值

目的探讨脑脊液肿瘤标志物在脑膜癌病诊断中的价值。方法脑膜癌病组(MC,21例)、结核性脑膜炎组(TBM,72例)和原发颅内肿瘤组(PIT,23例)。MC组分腺癌组(13例)和非腺癌组(8例)两个亚组。采用罗氏E170全自动免疫分析仪及双抗体夹心法检测上述患者血清及脑脊液的CEA、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4、CYFRA21-1、AFP和NSE含量。结果 MC组脑脊液CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1含量均显著高于TBM和PIT组。MC组血清CEA、CA125、CA153、CA199和AFP含量均显著高于TBM和PIT组。腺癌组脑脊液CEA与CA15-3含量均显著高于非腺癌组,两组间血清肿瘤标志物均无显著性差异(P>0.05)。脑脊液CEA、CA125、CA15-3、CA72-4和CYFRA21-1含量与其血清中的含量呈正相关(P<0.05),脑脊液CA19-9含量与病程呈正相关(P<0.05),年龄与各项指标均无相关性(P>0.05)。结论脑脊液肿瘤标志物可以早期诊断脑膜癌病,尤其是CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1更具价值,CEA和CA15-3可作为腺癌和非腺癌的鉴别指标。

中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义

目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化(MS)68例,视神经炎(ON)4例,横贯性脊髓炎(TM)41例;后者包括非长节段横贯性脊髓炎(nLETM)19例,单次发作长节段横贯性脊髓炎(mLETM)14例,复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)8例。采用细胞间接免疫荧光技术检测患者血清AQP4-Ab,统计其阳性率并进行分析。结果 AQP4-Ab在NMO、MS、ON、TM组的阳性率分别为72.2%(52/72)、5.9%(4/68)、25.0%(1/4)、17.1%(7/41),NMO组显著高于MS组(P<0.01);nLETM、rLETM和mLETM组AQP4-Ab阳性率分别为5.3%(1/19)、62.5%(5/8)和7.1%(1/14),rLETM组显著高于nLETM组(P<0.01)和mLETM组(P<0.05)。rLETM和NMO组间AQP4-Ab阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AQP4-Ab在NMO和rLETM患者血清阳性率高,支持两者同属于视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-Ab可以作为诊断NMO并与MS相鉴别的重要指标,对于AQP4-Ab阳性患者应给予高度关注和更为积极的免疫抑制治疗。

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例。脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例。MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害。BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等。两组患者治疗后预后良好。结论MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。

误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征8例临床分析

目的分析误诊为单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的8例线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特征。方法回顾性分析8例误诊为HSE的MELAS综合征患者的临床资料。结果患者主要表现为反复发热,逐渐进展的智能低下、抽搐发作、头痛、视力下降、听力下降、肢体无力等,其中发热为8例患者的共同临床表现;乳酸运动耐量试验均为阳性;影像学检查可见各脑叶及基底节区受累,表现为典型的层状坏死,部分病例可见脑萎缩;脑电图检查主要表现为弥漫性慢波;肌电图检查除1例为肌源性损害外均为正常;肌肉活检均见破碎红纤维(RRF),异常线粒体增多。结论MELAS综合征和HSE有着相似的临床表现,但脑电图和影像学表现与HSE有明显不同;确诊需要乳酸运动耐量试验及肌肉活检。

视神经脊髓炎的治疗研究进展

视神经脊髓炎（NMO），亦称Devic病或Devic’s综合征，是一种主要累及视神经及脊髓的自身免疫性脱髓鞘疾病，在许多国家及种族人群中均有发病；中枢神经系统水通道蛋白4（AQP4）抗体（AQP4-Ab）是其较为特异性的血清学标志物。由于NMO的致残率极高，一旦诊断明确，应及时采取有效的治疗。目前，NMO的急性期治疗仍多以糖皮质激素为主，

60例晚发型多发性硬化患者的临床分析

目的探讨晚发型多发性硬化的临床特点。方法从临床资料、辅助检查方面对60例晚发型多发性硬化患者进行回顾性分析。结果本组病例首次发病年龄50-71岁，平均年龄56.64岁，男女之比为1：1.73，55.0％患者亚急性起病，单症状发病者占60．0％，临床表现以运动障碍突出，感觉异常和括约肌障碍多见，脊髓MRI异常率达88％，以颈髓病变多见。结论晚发型多发性硬化临床表现与经典多发性硬化相似，但运动障碍重，脊髓损害多见，辅助检查对早期诊断尤为重要。

血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布

目的研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布。方法收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析。结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01)。血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635)。结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点。ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一。

61例视神经脊髓炎患者脑和脊髓MRI特征

目的分析国人视神经脊髓炎(NMO)患者的脑和脊髓MRI特征。方法回顾性分析我院61例NMO患者脑和脊髓MRI资料。结果女性57例,男性4例;49例送检水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性39例(79.6%);脊髓MRI示,病灶仅累及颈髓18例,颈胸髓27例,仅胸髓16例;矢状位呈线样损害9例,线样损害合并弥漫性损害29例,弥漫性损害23例,轴位多呈中央分布,也可有偏侧分布。39例有脑内病灶,出现幕上病灶31例,以近皮层、皮层下、深部脑白质、侧脑室旁病灶多见(27例);出现幕下病灶15例,以中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见(13例);其中7例同时出现幕上和幕下病灶。结论 NMO脊髓和脑MRI表现复杂,脊髓和脑幕下病灶分别以线样损害和中脑导水管-四脑室-延髓中央管周围病灶多见,可能具有特征性,对疑似病例尽早进行AQP4抗体检测和脑MRI检查有助于NMO的早期诊断。

水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎中的临床应用价值

目的研究AQP4抗体在NMO,高危NMO(HR-NMO)及经典MS中的临床应用价值。方法采用间接免疫荧光法检测AQP4抗体,在210例NMO,HR-NMO及MS患者中探讨AQP4抗体的诊断及预测预后价值。NMO患者53例,HR-NMO患者42例包括视神经脊髓型MS(OSMS),长节段脊髓炎(LETM),复发性视神经炎(RON)及伴有自身免疫病的视神经炎(ON)和脊髓炎(TM),经典MS患者86例,以及其他神经系统疾病29例。结果 NMO患者中AQP4抗体阳性达71%,特异性91%。AQP4抗体滴度在NMO,HR-NMO及MS患者中有明显的统计学差异(P<0.05)。同时,在NMO/HR-NMO和MS组中,患者性别、伴随有严重的视神经炎(ON),脊髓炎(TM),MRI颅脑正常,脊髓病灶超过3个节段,以及AQP4抗体阳性方面两组间均有明显的统计学差异(P<0.05)。此外,总共55例AQP4抗体阳性患者中有36例(66.7%)伴随有严重的ON,41例(75.9%)有TM,30例(55.6%)脊髓病灶超过3个节段,在两年随访中8例(14.8%)患者有ON的复发,19例(35.2%)有TM的复发。在抗体阳性与阴性患者中伴有严重的ON,TM,脊髓病灶超过3个节段,发展为ON及TM的复发方面两组间均有明显的统计学差异(P<0.05)。结论 AQP4抗体在鉴别NMO,MS和其他神经科疾病中有较高的灵敏度和特异性,尤其有助于那些伴有长节段脊髓炎(LETM)或者复发性视神经炎(RON)的HR-NMO的诊断。

B淋巴细胞活化因子在视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中的表达及意义

目的探讨B淋巴细胞活化因子(BAFF)在视神经脊髓炎(NMO)患者血清及脑脊液中的表达情况及临床意义。方法收集44例NMO患者及38例多发性硬化(MS)患者的临床资料,患者均为急性复发期。30例健康人和15例非炎性神经系统疾病患者分别作为对照组,采用酶联免疫吸附测定(ELISA)方法检测血清及脑脊液中BAFF水平。结果 NMO组、MS组和对照组血清中BAFF水平分别为250.2±126.9、249.6±130.7和222.9±126.1 pg/ml,3组间两两比较,差异无统计学意义(P>0.05)。NMO组、MS组和对照组脑脊液中BAFF水平分别为525.8±230.0、298.4±141.9和141.4±76.2 pg/ml,3组间两两比较,NMO组和MS组脑脊液中BAFF水平较对照组明显增高,NMO组脑脊液中BAFF水平较MS组明显增高(P<0.05)。且NMO组、MS组脑脊液中BAFF水平与EDSS评分存在相关性,EDSS评分越高,其脑脊液中BAFF水平越高。但是NMO组脑脊液中BAFF水平与AQP4抗体滴度之间不具有相关性。结论脑脊液中BAFF水平可能是NMO和MS鉴别诊断的生物标记物,并在判定疾病严重程度方面具有重要价值。

CereTom可移动式CT扫描仪对神经科重症患者的临床价值

目的:分析CereTom可移动式CT扫描仪在某院的应用情况,探讨床旁头颅CT检查技术对神经科重症患者的临床意义。方法:收集2012年3月至2014年8月在某院住院治疗并接受床旁头颅CT检查患者的临床资料进行回顾性分析。结果:共收录261例(共扫描325次)患者进行分析,成功259例,失败2例,成功率达99.23%。218例(83.52%)经1次扫描完成,43例(16.48%)需多次扫描。床旁CT检查有较高的成像率,结果可应用于临床。床旁CT检查平均耗时(18.3±3.8)min,较外出检查时间明显缩短。结论:可移动式CT扫描是一项可靠的影像学技术,可显著降低搬运及外出对患者造成的风险,并可缩短检查和抢救时间,减少人力消耗,有利于对患者病情进行快速评估,值得在临床工作中推广应用。