治疗前血液检测指标对复发髓母细胞瘤患儿生存的预测价值及其危险因素分析

目的 探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法 对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS率,分析预后相关因素。结果 中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)、系统性炎症指数(SII)、预后营养指数(PNI)的临界值分别为3.10、311.70、763.70、49.00,单因素分析提示高NLR、高PLR、高SII、低PNI均与更短的OS率有关,组间差异有统计学意义;COX回归模型分析提示PLR为复发后OS相关的独立危险因素,PNI为复发后OS相关的保护因素,高PLR组死亡风险为低PLR组的3.889倍,高PNI组的死亡风险为低PNI组的0.484倍。结论 复发是影响儿童MB预后的重要因素,高PLR为复发MB患儿预后不良的危险因素,高PNI为复发MB患儿的保护因素。

合并间脑综合征的儿童视路胶质瘤化疗后体重增长及生存观察

目的 探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法 回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿在确诊OPG之前均出现消瘦或体重不增,化疗前均呈极度消瘦状态,其年龄别体重Z评分(WAZ)均<-2。化疗过程中动态监测患儿的体重变化,评估化疗后1、3、6、9、12个月的WAZ,采用重复测量方差分析比较患儿化疗前后WAZ并对其生存状况进行观察随访。结果 中位随访时间46(29~59)个月,2例视力消失的患儿,经手术或放化疗后视力仍无明显改善,4例患儿起病时伴有眼震,化疗后眼震均消失,1例患儿出现中枢性性早熟。结束化疗后1例失访,3例停止化疗后肿瘤进展,予化疗维持肿瘤稳定,无死亡病例。所有患儿体重较化疗前明显增长,随着化疗时间延长,体重及WAZ增加明显(P<0.05)。结论 伴有DS的儿童OPG,术后化疗有助于改善眼震、增加体重。

儿童脉络丛癌12例临床特征及生存分析

背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022年12月31日。截取患儿性别、诊断年龄、临床表现、治疗和随访情况,生存数据采用Kaplan-Meier法分析。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果 12例CPC患儿纳入分析,男4例,女8例;中位诊断年龄29.7(5.8~119.6)个月,起病年龄<3岁8例;肿瘤直径≥5 cm 8例,<5 cm 4例;肿瘤位于幕上9例,幕下3例;肿瘤位于脑室系统6例,脑室外累及脑实质6例;起病时发现播散转移2例,无转移10例。12例均接受肿瘤切除手术,全切8例,近全切4例。术后仅行化疗5例(42%),联合放射治疗及化疗7例(58%)。截至末次随访,8例出现肿瘤复发或进展,其中4例因肿瘤进展后死亡。平均OS(56.7±8.8)个月,1、3、5年OS率分别为(83.3±10.8)%、(66.7±13.6)%和(66.7±13.6)%。平均PFS(24.3±7.2)个月,1、3年PFS率分别为(41.7±14.2)%和(33.3±13.6)%。Kaplan-Meier单因素分析发现,肿瘤位于幕下3年OS低于幕上(χ^(2)=8.562,P=0.003);单纯化疗3年OS低于放化疗联合治疗(χ^(2)=8.488,P=0.004);不同性别、起病年龄(<3岁与3~18岁)、肿瘤直径(≥5 cm与<5 cm)、切除程度、有无转移、是否放化疗对3年PFS的影响差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 儿童CPC临床罕见,预后差,肿瘤位于幕下及单纯化疗为影响OS的不良预后因素。

红景天“益气活血”功效相关药理作用研究进展

目的从现代药理学角度来分析红景天“益气活血”的功效。方法查阅1989—2007年中国期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）相关文献，对与红景天“益气活血”功效相关的药理作用进展作一综述。结果红景天具有多种药理作用，其中与“益气”功效有关的药理作用主要有：抗心肌缺血、抗心律失常、延缓心肌衰老、抗疲劳、增强免疫等；与“活血”功效有关的药理作用主要有：降低肺动脉高压、改善血液流变学、促进血管生成等。结论红景天性味、归经、功效与其药理作用具有一定相关性，为红景天用于心血管、高原反应病等临床应用提供了一定的药理学依据。

陕西南郑区玉米大豆带状复合套种存在的问题及对策探讨

汉中市南郑区经过2年玉米大豆带状复合套种的试验示范推广,已初步总结摸索出适合本地的带状复合套种模式和栽培管理技术。但在示范推广中除存在生产成本高、作业效率低等普遍问题外,在栽培管理上还存在施肥不精准、化控不适时、收获偏早等技术性问题。为了解决这些问题,总结完善了南郑区玉米大豆带状复合套种最佳带型模式和生产管理技术,通过探讨分析提出了对策与建议,为玉米大豆带状复合套种进一步大面积推广做好技术支撑和保障,从而有效地提升粮食产量和品质,提高经济效益,保障粮食安全。

管理理论的实践相关性问题研究综述

介绍了管理理论缺乏实践相关性问题产生的历史背景以及其主要证据,并从管理理论传播过程、管理理论生产过程、管理研究方法论和管理理论框架、管理学者的价值观和管理学院追求的目标4个方面,对问题的原因进行了综述和分析,最后提出了需要进一步研究的几个问题。

作为战略研究一般分析方法的SWOT分析

文章旨在克服K.J.安德鲁斯的SWOT分析方法的缺点,并建立起战略研究各领域通用的关于优势、劣势、机会、威胁的分析方法。作为对安德鲁斯SWOT分析的改造,本文提出了优势劣势分析中要素分析、结构分析、活动过程分析的内容,SWOT分析的基本结构,及机会威胁分析的内容,并提出使用SWOT分析时应注意的几个重要问题。

市政工程施工质量管理中存在的问题和对策

市政工程的质量好坏对城市交通、城市经济发展、城市形象以及居民生活关系密切。论文分析了市政工程建设有关各方质量管理中存在的问题,并结合笔者实际工作经验对提高工程质量管理提出了初步的对策建议。

企业研发组织模式的影响因素和选择策略

研发组织体系是企业技术创新体系的重要组成部分,其合理构建对提高企业自主创新能力具有重要意义。企业内部研发组织设置有集中模式、分散模式、混合模式等,阐述了这3种模式的优缺点和适用范围,分析了企业规模、产品战略、业务单位组织方式、研发内容性质等一系列因素对研发模式选择的影响,探讨了企业研发组织模式选择的已有观点及其存在的不足,提出了在更多影响因素条件下的一种选择新策略及具体实施步骤。

企业研发项目重复分散问题及其解决方案

研发项目及其资金投入的重复分散是我国科研管理实践中长期存在的问题。深入分析了大型企业产生该问题的原因,如研发投入决策主体之间缺乏必要的集中和协调机制,研发机构之间缺乏明确的功能定位和职责划分,企业内部缺乏有效的合作研发和研发成果共享机制,研发单位之间存在着现实的或潜在的竞争关系等。借鉴国内外企业相关经验,提出解决企业内部研发项目重复分散问题的可能措施和建议,具体包括:建立集中统一的研发项目立项和经费投入体制,在立项环节消除重复分散;完善研发组织体系,消除研发机构的重复设置;建立科技成果的共享机制,消除重复分散的机制障碍;在研发单位之间构建起研发协作的机制。

“中兴事件”对我国企业自主创新能力建设的启示

从"中兴事件"可以看出,在核心技术、关键零部件上缺乏自主创新能力可能是一些中国企业的致命弱点。基于日本、美国、韩国、欧洲等国家和地区在集成电路产业上的发展经验以及近年来美国对中国政策的变化,提出提高自主创新能力是很多企业的当务之急。在企业自主创新方面,摒弃国内某些经济学家的"无政府主义"观念,充分发挥政府等组织在前沿技术、产业共性技术、其他重大技术发展中作用,切实推动国内各类技术创新主体之间的协同创新,注重大型企业集团内部各单位之间的合作创新,加强技术创新中一些新的科学方法的推广、普及力度,对于提高企业自主创新能力至关重要。

科技投入产出评价方法探析

本文通过对宏观科技投入产出评价方法的研究,分析了它们的特点、适用范围和条件,对正确使用科技投入产出评价方法提出了建议。

人神经干细胞移植治疗重度视觉障碍脑瘫患儿的临床观察

目的观察人神经干细胞(NSCs)移植治疗脑性瘫痪(CP)合并重度视觉障碍患儿的临床疗效。方法取孕11周正常发育人胚胎前脑细胞,经体外培养扩增为人神经干细胞球,并经前囟穿刺注入7例严重视觉障碍CP患儿的脑室。结果移植后,4例患儿在很短时间即出现视觉功能改善,伴有闪光视觉诱发电位、功能核磁的改变。结论人NSCs移植对部分重度视觉障碍脑瘫患儿有治疗作用。

贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤的疗效分析

目的分析贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤(OPG)的效果,为儿童OPG的治疗探索新方向。方法回顾性分析术后化疗的OPG患儿30例,根据是否加用贝伐珠单抗分为传统化疗组(卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=12)和联合化疗组(贝伐珠单抗、卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=18)。随访至化疗后6个月,比较两组患儿化疗前后的视力、肿瘤大小及化疗期间出现的不良反应。结果联合化疗组肿瘤缩小患儿比例高于传统化疗组(P<0.05)。两组视力好转率、不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。两组均无化疗相关的死亡病例。结论贝伐珠单抗联合传统化疗可有效使肿瘤体积缩小,且与传统化疗相比,化疗的不良反应并不增加,可作为儿童OPG新的治疗方向。

儿童髓母细胞瘤脑脊液循环肿瘤DNA检测可行性分析

目的应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果,确定脑脊液液态活检的可行性。方法针对2019年4-12月北京天坛医院小儿神经外科收治的6例术前依据头颅核磁影像学诊断并术后病理确诊为髓母细胞瘤的患儿,术中留取脑脊液标本及外周血,以及同期于我院住院初治、影像明确脊髓播散的髓母细胞瘤患儿1例,术后3~4周行腰椎穿刺留取脑脊液标本同时留取外周血标本,应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果。结果3例提取质控不合格,4例患儿脑脊液循环肿瘤DNA检测阳性率75%。脑脊液检测出KMT2D、KMT2C、TP53、NF1、PIK3CA、SMARCA4、KMD5A等髓母细胞瘤相关基因突变,组织检测出KMT2D、SMARCA4等髓母细胞瘤相关基因突变。结论脑脊液循环肿瘤DNA检测脑脊液上清可能较组织检出更丰富的基因突变。

低体质量石骨症患儿外周血干细胞采集及其临床意义

目的探讨低体质量石骨症(OP)患儿进行外周血干细胞(PBSCs)采集的安全性及其临床意义。方法对1例低体质量OP患儿使用CS-3000plus血细胞分离机进行外周血采集,观察采集过程的安全性,记录采集前后单个核细胞(MNC)和CD34+细胞的细胞数,分析其临床意义。结果低体质量OP患儿能耐受PBSCs采集过程,采集物MNC和CD34+细胞分别为10.06×108/kg,2.74×106/kg。结论OP患儿无需使用粒细胞刺激因子动员即能采集到足够PBSC,为移植失败提供一补救措施;低体质量儿PB-SC采集是安全的。

长效核黄素预防大剂量甲氨喋呤化疗毒副反应疗效观察

目的观察长效核黄素对大剂量甲氨喋吟(HD-MTX)化疗常见毒副反应的预防效果。方法1996年10月至2004年8月期间,26例患儿共接受72个疗程HD-MTX化疗(3.0g/m2,持续静滴12 h),观察组41个疗程同时应用长效核黄素,对照组31个疗程不用。根据WHO抗癌药物毒副反应分度标准,观察比较两组患儿治疗后口腔黏膜损害、肝功能变化及骨髓抑制程度。结果观察组口腔黏膜损害发生率(12.2%,5/41)明显低于对照组(45.2%,14/31),且观察组损害程度较重(P=0.002)。两组间肝功能变化及骨髓抑制程度差异无显著性。结论HD-MTX化疗中应用长效核黄素可有效预防口腔黏膜损害,对肝功能损害及骨髓抑制无明显预防作用。

急性白血病形态学诊断及其发病特点——233例患者的10年回顾性分析

本研究探讨急性白血病(AL)形态学诊断价值及AL发病特点。收集2001-2011年间本院初诊AL 233例患者骨髓和外周血细胞,进行形态学(M)、免疫学(I)、遗传学(C)和分子生物学(M)检查,比较形态学结论与MICM结论之间的关系,分析10年中AL的发病特点。结果显示:①形态学结论与MICM结论的符合率为84.3%,符合率依次是AUL与AML-M0<M1<HAL<M4<M2<M3<M5<ALL<M6、M7与AP;②形态学混淆,一类是AUL、M0、M1、ALL和HAL之间混淆,另一类是M2a、M3v、M4和M5之间混淆,形态学混淆者形态自身特点与MICM结论特点无规律可寻,准确诊断需依据MICM结论;③233例AL中,白血病细胞比例以M1最高而M2最低,前者中位值为92.5%,后者中位值则为49.5%;④男性患者多于女性患者,AML患者>ALL>HAL>AUL;在AML中,M2>M5>M4>M3>M1>M0>M6>M7>AP患者;⑤最小年龄1岁,最大88岁,中位发病年龄(岁):AUL为41.5,M0为40.8,M1为43.4,M2为46.3,M3为33.8,M4为42.6,M5为48.8,M6为77.3,M7为2.5,AP为65.0,ALL为29.1,HAL为40.3;⑥近5年患者数(139例)明显多于前5年(94例)患者数,特别是M1、M2、M3、M4和M5。结论:在AL的MICM诊断中,形态学诊断具有重要的临床价值,重视易混淆的白血病细胞形态及发病特点可提高诊断的准确性。

同胞脐血移植治疗儿童急性白血病

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病 ,尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。对12例白血病或重症再障患儿进行了脐血HLA配型 ,结果配型完全相合4例 ,进行脐血移植3例 ,均成功植活 ,体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型 ,同时将脐血进行低温保存。提示剖宫产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响。单份同胞脐血可以重建几乎全部儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例 ,主张在分娩时留取脐血进行HLA配型 ,减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤 ,同时脐血进行冷冻 ,若配型相合再进行脐血移植。

丙泊酚静脉麻醉在中枢神经系统肿瘤患儿腰椎穿刺术中的应用效果及安全性观察

目的观察丙泊酚静脉麻醉在中枢神经系统肿瘤患儿腰椎穿刺术中的应用效果及安全性。方法选取需行腰椎穿刺术的中枢神经系统肿瘤患儿27例,14例接受丙泊酚静脉麻醉下腰椎穿刺(观察组),13例接受局部皮肤涂抹利多卡因乳膏麻醉下腰椎穿刺(对照组),比较两组操作时间及穿刺时、穿刺后1 h疼痛评分和无痛率、穿刺成功率、心率、呼吸及不良反应。结果观察组操作时间及穿刺时、穿刺后1 h疼痛评分分别为(4.93±0.27)min、0分、(3.07±1.21)分,对照组分别为(10.15±2.91)min、(6.46±1.39)分、(3.16±1.35)分,两组穿刺操作时间穿刺时疼痛评分及比较,P均<0.05。观察组及对照组无痛率为100%、0,两组比较,P<0.05。观察组及对照组穿刺成功率分别为100%、100%,两组比较,P>0.05。观察组患儿部分心率、呼吸有不同程度下降,与全麻有关;对照组患儿则有不同程度升高,与患儿紧张、哭闹有关,但均在正常值范围内,且操作结束后均恢复正常;两组血氧饱和度均无明显变化。观察组有2例在穿刺后出现因饥饿引起的不同程度哭闹,恢复饮食后可缓解;对照组有1例在穿刺时出现因剧烈哭闹导致的面部出血点,4例出现因局部涂抹复方利多卡因乳膏导致局部皮肤轻微红斑,未予特殊处理自行消失。两组患儿均无腰部疼痛、头痛等不适。结论丙泊酚静脉麻醉在中枢神经系统肿瘤患儿腰椎穿刺术中的应用效果较好,且较为安全。