“微创手术”让未来耳聋儿童植入人工耳蜗诊疗更精准——访首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师龚树生

人工耳蜗植入使全世界数以百万计的听障人士告别无声世界。现在我国儿童人工耳蜗植入覆盖率已经达到80%~90%,占我国人工耳蜗植入量的80%以上,早期人工耳蜗植入使听障儿童重返有声世界,对儿童言语发育、智力发展和心理健康起到关键性作用,社会意义重大。习近平总书记2016年8月19日在全国卫生与健康大会上指出:“我国有三亿多少年儿童,让孩子们健康成长关系祖国和民族未来,也是每个家庭最大的愿望和期盼。要重视少年儿童健康,全面加强幼儿园、中小学的卫生与健康工作。”

耳鼻咽喉科术后急性肺栓塞的临床特点及诊疗分析

目的总结耳鼻咽喉科患者术后急性肺栓塞(PE)的临床特点并分析诊疗经验。方法回顾性分析2015年1月-2022年12月在术后1个月内发生PE的耳鼻咽喉科患者的临床资料。结果PE在耳鼻咽喉科术后1个月内发病率为0.05%(12/25368),临床表现主要为呼吸困难33.3%(4/12)、心悸16.7%(2/12)、晕厥16.7%(1/12)、无症状者41.7%(5/12)。7例出现血氧饱和度/血氧分压下降,11例患者行CT肺动脉血管造影检查证实存在肺动脉或其分支的充盈缺损。2例高危及2例低危患者转重症监护治疗。11例患者抗凝治疗后有效,1例抢救无效死亡。抗凝治疗过程中3例因活动性出血停止抗凝。结论PE的临床症状不典型,需重视术后出现的呼吸困难、心悸、晕厥、血氧饱和度下降等表现。早期识别、准确判断严重程度及早期规范化治疗是改善预后的关键点。血流动力学不稳定的高危患者预后较差,需转重症监护治疗并尽早启动抗凝或溶栓治疗。

基于三维真实重建反转恢复序列对比不同评估方法对梅尼埃病内淋巴积水的诊断价值

目的:采用三维真实重建反转恢复(3D-real IR)序列,对比基于耳蜗和前庭的不同评估方法对梅尼埃病(MD)内淋巴积水的检出效能。方法:回顾性收集2018年8月-2022年2月于首都医科大学附属北京友谊医院就诊,符合2017年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会诊断标准,且经鼓膜注入钆对比剂24小时后行3D-real IR序列检查的MD患者38例(45耳);同时纳入因单侧耳部症状就诊且行内耳MR钆造影检查、临床纯音测听、声阻抗、声放射检查未见明确异常的患者或MD患者的非症状侧作为对照组,共28例(30耳)。采用国内外最常用的4种基于耳蜗和前庭的评估方法(分别于2009年、2011年、2014年、2019年提出)分别判定有无内淋巴积水,分析每种方法诊断MD内淋巴积水的不同观察者间一致性、敏感度和特异度,采用MedCalc软件绘制受试者操作特征(ROC)曲线,对比不同方法诊断MD内淋巴积水的ROC曲线下面积(AUC)差异。结果:2009年、2011年、2014年、2019年评估方法的不同观察者间Cohen′s K系数分别为0.752、0.911、0.820、0.820,敏感度/特异度分别为91.1%/50%、93.3%/70%、82.2%/56.7%、82.2%/56.7%。2011年方法检出MD内淋巴积水的AUC显著高于其他三种方法(Z_(2009)=2.866,P_(2009)=0.0042;Z_(2014)=2.647,P_(2014)=0.0081;Z2019=2.647,P_(2019)=0.0081)。结论:2011年评估方法在3D-real IR序列上的观察者间一致性好、诊断效能高,推荐临床应用。

中国中西医结合耳鸣治疗专家共识

耳鸣被定义为在缺乏外部声源的情况下,个体感知到的无意义声音,其发病机制目前尚未完全阐明。根据国外文献,大约有15%的成年人曾经历过不同类型的耳鸣,且随着年龄增长,其发病率逐渐上升^([1-3])。长期患有耳鸣的患者中,部分出现睡眠障碍、抑郁和焦虑等问题^([4])。

结核性中耳炎的HRCT特征

目的 评估结核性中耳炎(TOM)的HRCT特征。方法 回顾性收集经病理证实的TOM病人22例(24耳),其中男8例(36.4%),女14例(63.6%)。分析其临床资料以及HRCT上颞骨气化程度、软组织分布及骨质特点。结果 24耳中,以气化型多见(21耳,87.5%)。中耳软组织表现以完全充满气房(19耳,82.6%)、鼓室(21耳,87.5%)、乳突窦(23耳,95.8%)多见;多数堵塞咽鼓管鼓室口(22耳,91.7%),并可见突入或延伸至外耳道(21耳,87.5%)。蜂房间隔增厚(20耳,86.9%)或模糊多见(17耳,73.9%);骨质破坏也不少见(11耳,45.8%),表现为蜂房间隔中断(7耳,30.4%)、乳突骨皮质破坏(2耳,8.3%)、听骨链破坏(3耳,12.5%)、盾板破坏(2耳,8.3%)、外耳道壁破坏(1耳,4.2%)以及死骨形成(1耳,4.2%)。结论 TOM病人颞骨气化程度好,中耳软组织分布广且易累及咽鼓管和外耳道,蜂房间隔增厚模糊,部分可见骨质破坏。

静脉性耳鸣患者蛛网膜颗粒内脑疝对高跨狭窄压力梯度的诊断效能研究

目的探讨静脉性耳鸣患者蛛网膜颗粒内脑疝(brain herniation into arachnoid granulation,BHAG)对于横窦跨狭窄压力梯度(tra ns-stenostic pressure gradient,TPG)升高(≥8m m H g)的诊断效能。方法回顾性分析2010年11月至2023年10月于首都医科大学附属北京友谊医院住院的静脉性耳鸣患者临床及影像学资料,所有患者均行静脉窦非增强M RV(non-contrast enhanced MR venography,NCE-MRV)、全脑MPRAGE及3D-T_(2)WI扫描,并经DSA行静脉窦测压,将患者分为A(TPG<8 mm Hg)、B(TPG≥8 mm Hg)两组。结合全脑MPRAGF及3D-T_(2)WI的标准冠状面图像,评价是否存在BHAG。对A、B两组BHAG发生率是否存在差异进行卡方检验;计算BHAG对于诊断高TPG(≥8 mm Hg)特异度、灵敏度、准确度、阳性预测值及阴性预测值。结果共73例患者符合纳排标准(男性9例,女性64例),年龄37.0(46.5-30.0)岁,其中A组(TPG<8 mm Hg)46例,B组(TPG≥8 mm Hg)27例。BHAG患者共12例(12/73,16.44%),A、B两组BHAG发生率存在统计学差异(χ^(2)值=10.96,P<0.001)。BHAG诊断高TPG(≥8mmHg)的特异度为95.65%、灵敏度为37.04%、准确度为73.97%、阳性预测值为83.33%,阴性预测值为72.13%。结论BHAG在静脉性耳鸣患者中并不罕见,可用于辅助预估有无TPG升高。

搏动性耳鸣横窦狭窄与跨狭窄压力梯度相关性研究

目的探究搏动性耳鸣(pulsatile tinnitus,PT)横窦狭窄(Transverse sinus stenosis,TSS)形态学及血流动力学因素与跨狭窄压力梯度(Transstenostic pressure gradient,TPG)的相关性。方法回顾性分析2018年10月至2023年10月于首都医科大学附属北京友谊医院住院的单侧PT患者资料,所有患者均行颞骨CTV和静脉窦4D Flow MR检查明确有症状侧TSS,后经DSA行静脉窦测压。测量症状侧TSS总长度、TSS程度、跨狭窄平均血流速度差(V_(avg),cm/s)和跨狭窄最大血流速度差(V_(max),cm/s),记录TSS的TPG。采用Pearson相关分析评价TSS长度、TSS程度、跨狭窄V_(avg)差及跨狭窄V_(max)差与TPG的相关性,对有意义的自变量进一步做多元线性回归分析。结果共纳入83例患者(男性12例,女性71例),年龄39.0(49.0-30.0)岁。症状侧TSS跨狭窄V_(avg)差、跨狭窄V_(max)差、TSS程度及长度与TPG均呈线性相关,Pearson相关系数分别为0.47(P<0.001)、0.52(P<0.001)、0.47(P<0.001)及0.42(P<0.001)。逐步多元线性回归显示跨狭窄V_(max)差(β=0.03,95%CI:0.02-0.04,P<0.001)、TSS程度(β=4.69,95%CI:0.80-8.57,P=0.02)及长度(β=0.14,95%CI:0.04-0.23,P=0.01)与TPG独立相关(R=0.68,R2=0.46,P=0.02)。结论跨狭窄V_(avg)差、跨狭窄V_(max)差、TSS程度及长度与TPG具有相关性,可用于预估TPG的高低。

人工耳蜗电极异位植入病例分析

目的分析人工耳蜗电极异位植入的原因及再植入手术方法。方法收集2015年至2022年首都医科大学附属北京友谊医院收治的因人工耳蜗电极异位植入行人工耳蜗再植入的4例患者,分析异位植入的原因、报告再植入手术方法。结果术后检查发现电极植入错误1例;开机后对声音反应差,检查发现电极植入错误3例。人工耳蜗电极植入上半规管2例,植入咽鼓管1例,植入内听道1例;4例患者均于同侧再次顺利植入电极。结论耳蜗电极异位植入是人工耳蜗植入手术十分罕见的并发症。异位植入的电极,术中神经反应测试可能存在,干扰术者对电极植入位置的判断。因此术前仔细阅片、规范的手术操作、及时神经反应测试和术后常规检查,对避免耳蜗电极异位植入至关重要。

儿童中耳涎腺迷芽瘤合并中耳畸形1例并文献复习

迷芽瘤并非真正的肿瘤,组织学表现为正常组织在异常位置的过度生长^([1]),是胚胎时期异常发育所致,涎腺迷芽瘤是涎腺组织位于涎腺以外的解剖位置上的先天发育异常病变^([2])。中耳涎腺迷芽瘤非常罕见,本文报告1例典型的儿童中耳涎腺迷芽瘤合并中耳畸形病例。

内耳毛细胞发育与再生关键转录因子的研究进展

内耳毛细胞损伤是感音神经性耳聋和外周性眩晕发生的重要原因之一,由于哺乳动物内耳毛细胞损伤后无法完全再生,因此无法从根本上恢复受损的听力和前庭功能。通过调节与内耳毛细胞发育和成熟相关的关键转录因子,有望实现毛细胞的功能性再生。参与毛细胞发育与再生的转录因子繁多,本文总结了目前毛细胞发育与再生研究领域中涉及的关键转录因子及其相互关系,旨在为未来内耳毛细胞再生研究提供新策略。

上半规管裂综合征的研究进展

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)是由于上半规管骨质部分缺损引起的包括眩晕、自听过强、搏动性耳鸣、传导性耳聋等一系列临床症状在内的综合征。随着诊断和治疗技术的进步,人们对SCDS的认识也在不断提高。现对SCDS的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展进行综述。

小鼠内耳发育过程中C1ql1基因的表达特点

目的 探究C1ql1基因在不同发育阶段小鼠耳蜗细胞中的表达特点及在内耳发育中的作用。方法 选取出生后1 d(P1)、7 d(P7)、14 d(P14)、28 d(P28)、56 d(P56)的KM小鼠各6只进行耳蜗基底膜铺片、耳蜗中轴冷冻切片及免疫荧光染色,采用共聚焦显微镜观察不同发育阶段小鼠耳蜗中C1ql1基因的表达特点,通过逆转录聚合酶链反应、Western blot检测不同发育阶段小鼠耳蜗中C1ql1基因的表达量变化。结果 发育期小鼠耳蜗螺旋神经节细胞、毛细胞中C1ql1基因表达量随年龄增长逐渐增加。P1小鼠耳蜗无C1QL1蛋白条带,P7、P14、P28、P56小鼠耳蜗C1QL1蛋白条带均可清晰显影。P1小鼠C1QL1蛋白未明确表达,P7平均光密度值与P14、P28、P56比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。P14、P28、P56平均光密度值比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。C1ql1基因在听觉发育关键期小鼠耳蜗听神经纤维有一过性表达,出生后7 d表达最高,成年后消失。结论 C1ql1基因在小鼠耳发育和听觉功能形成过程中起着重要作用。

自发性脑脊液耳漏的临床分析

目的总结归纳并探讨自发性脑脊液耳漏(SCSFO)的临床特点、手术方式及术后疗效。方法回顾性分析2015—2020年收治的SCSFO患者的临床资料,总结病例的临床特点,分析归纳病例的漏口、手术修补方式、术后反应,并随访手术效果。结果共收集10例SCSFO病例资料,其中男4例,女6例;儿童患者3例,成人患者7例。病史25 d至20余年,单侧发病9例,双侧发病1例。3例儿童患者均为先天性极重度感音神经性耳聋,均因发现鼻漏或脑膜炎就诊。7例成人患者中,因耳闷伴听力下降就诊5例,其中1例同时合并耳漏;因鼻漏就诊1例;因耳痛合并脑膜炎就诊1例。外院曾行鼓膜穿刺或置管史4例。3例儿童患者中,缺损部位均位于镫骨足板处和镫骨周围,其中2例患者伴镫骨畸形;7例成人患者中,2例漏口位于镫骨足板,3例漏口位于鼓室天盖,2例漏口位于乳突天盖。1例术后出现癫痫及颅内压升高。10例患者随访周期为5个月至6年,均无再发脑脊液耳漏。结论早期识别脑脊液耳漏的不典型症状,掌握确诊脑脊液耳漏的定位、定性诊断方法非常重要。SCSFO保守治疗效果差,一旦确诊,建议积极手术探查,精准寻找漏点,确切修补漏口是关键。

慢性化脓性中耳炎活动期并发耳后骨膜下脓肿的临床分析(附6例报告)

目的分析慢性化脓性中耳炎活动期并发耳后骨膜下脓肿的临床特点和治疗方案。方法回顾性分析2020年8月~2022年4月于青海大学附属医院耳鼻咽喉科就诊的6例耳后骨膜下脓肿患者的致病特点、治疗方式及效果。结果6例均为慢性化脓性中耳炎患者,1例伴有胆脂瘤形成,均表现为耳后红肿及明显疼痛,无全身症状。6例患者的听骨链及外耳道后壁均有不同程度的破坏,5例的手术方式为完壁式乳突根治及鼓室成形,1例中耳胆脂瘤为开放式乳突根治及鼓室成形。1例患者为混合性聋,5例患者为传导性聋。随诊12个月,术后听力较术前改善,预后良好,6例患者均无复发。结论慢性化脓性中耳炎活动期并发的耳后骨膜下脓肿破坏力强,容易出现听骨链、外耳道后壁的破坏,引起明显的听力下降。耳后骨膜下脓肿患者应尽早行脓肿切开,在鼓室成形的同时,应根据是否合并中耳胆脂瘤决定乳突根治为完壁式或开放式。

听力正常人群噪声竞争条件下声源定位能力研究

目的空间听觉对于感知周围环境至关重要。真实世界的听力经常涉及具有多个声源的嘈杂环境。本研究拟对听力正常受试者进行水平方位的声源识别测试,探索不同噪声条件对声音定位能力的影响,比较获得适用于嘈杂环境下声源定位测试的噪声条件。方法本研究为横断面研究。一共纳入28名听力正常受试者,测试阵列由前方37个间隔5°的扬声器组成,刺激声信号为0.25,0.5,1,2,4,8 kHz啭音,强度为50 dB SPL。测试条件包括安静、白噪声35 dB SPL(WN35)、白噪声40 dB SPL(WN40)、言语噪声40 dB SPL(BN40)。采用均方根误差(Root-mean-square error,RMSE)为评估指标。结果受试者安静条件下的声源定位能力明显优于噪声条件(安静-WN35:Z=3.461,P=0.001;安静-WN40:Z=4.440,P=0.000;安静-BN40:Z=3.803,P=0.000)。WN35条件下的结果明显优于WN40条件下的结果(Z=2.687,P=0.007)。WN40和BN40条件之间没有显着差异(Z=1.207,P=0.227)。在噪声条件下,受试者对高频刺激声的定位能力更差(WN35:H=39.479,P=0.000;WN40:H=44.299,P=0.000;40BN:H=11.426,P=0.003)。受试者对前方声音的定位能力优于侧方声音(安静:Z=5.588,P=0.000;WN35:Z=2.344,P=0.019;WN40:Z=2.245,P=0.025;BN40:Z=2.311,P=0.021)。结论信噪比为15 dB SPL即可显著影响听力正常受试者的声源定位能力,噪声越大影响越显著。相同声压级的白噪声和言语噪声对受试者声源定位能力的影响无显著差异。噪声环境对高频声音的定位能力影响更显著。来自正面的刺激比来自侧面的刺激更容易定位。

单侧与双侧先天性中耳畸形病例特点对比分析

目的对比分析单侧与双侧中耳畸形的病例特点,为临床诊断和手术决策提供经验和依据。方法回顾性分析2015年2月—2021年6月就诊于北京友谊医院的81例(125耳)中耳畸形病例,对单侧和双侧中耳畸形在起病年龄、伴随畸形、临床分型、听力下降程度等方面的特点进行对比分析。结果双侧中耳畸形患者发现耳聋的年龄更早,合并面神经畸形和内耳畸形比例更高。临床分型单侧中耳畸形更倾向为Ⅰ型,而双侧中耳畸形更倾向为Ⅱ、Ⅲ型。各临床分型病例在各频率听阈的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论单侧和双侧中耳畸形各有不同特点,术前仔细分析病史和临床表现有助于做出正确的临床诊断和手术决策。

24例双模式患者声源定位能力研究初步探索

目的探索双模式患者是否能在日常使用设备设置条件下在声源定位方面获益。方法研究共纳入24名双模式助听患者,对其进行安静环境水平方位声源识别任务测试。测试阵列由前方37个间隔5°的扬声器组成,刺激声信号为0.25,0.5,1,2,4,8 kHz啭音,强度为人工耳蜗(Cochlear Implant,CI)助听听阈阈上30 dB SPL。采用均方根误差(Root-mean-square error,RMSE)为评估指标。结果单侧CI和双模式助听条件下受试者声源定位得分分别为81.95±11.33°和78.98±8.12°,无显著差异(t=1.232,P=0.230)。14名受试者双模式助听条件下声源定位能力优于仅CI助听,10名差于仅使用CI。上述两亚组受试者双耳助听听阈差值无显著差异(z=0.147,P=0.886)。年龄、耳聋时长、双模式助听时长与受试者声源定位能力无显著相关性(年龄:r=-0.102,P=0.636;耳聋时长:r=-0.312,P=0.137;双模式助听时长:r=0.360,P=0.867)。结论双模式助听方式并没有显著改善单侧CI植入患者声源定位能力,同时并未显示出双耳助听听阈差异、年龄、耳聋时长、双模式助听时长对声源定位能力的影响。受试者声源定位能力差异可能主要取决于双侧助听设备的匹配程度。

双侧人工耳蜗植入者声源定位能力研究

目的对比双侧人工耳蜗植入(bilateral cochlear implant,BCI)和听力正常(normal hearing,NH)受试者的声源定位能力,分析双侧人工耳蜗助听听阈和动态范围(dynamic range,DR)差异与声源定位能力的相关性。方法对17例BCI和40例NH受试者进行声源识别测试。测试设备由37个间隔5°扬声器组成,测试过程中,扬声器共发出37次声音,每个扬声器发声一次,刺激声信号为言语声“Song”,强度60 dB SPL;BCI受试者分别在使用单、双侧CI时进行测试。以均方根误差(root-mean-square error,RMSE)为评估指标,RMSE得分越低声源定位能力越好。采用独立样本t检验比较NH组与BCI组结果,配对样本t检验比较BCI受试者使用单、双侧CI结果;采用Pearson对BCI受试者声源定位能力与双耳助听听阈及动态范围的关系进行相关性分析。结果NH受试者RMSE为7.12°±2.29°,BCI为52.98°±20.89°,NH受试者声源定位能力优于BCI受试者(t=9.025,P<0.001)。BCI受试者使用双侧CI的RMSE为52.98°±20.89°,单侧为71.70°±13.22°,使用双侧CI的声源定位能力优于单侧(t=3.397,P=0.004)。BCI受试者使用双侧CI时的RMSE得分与双侧助听听阈差异正相关(r=0.489,P=0.046),声源定位能力双侧优势与双侧CI的DR差异负相关(r=-0.505,P=0.039)。结论BCI受试者使用双侧人工耳蜗时声源定位能力显著优于单侧,但依然与NH受试者存在差距。减小双耳助听听阈差异或双侧人工耳蜗DR差异可以使BCI患者获得更好的声源定位能力。

基于颞骨高分辨率CT分析维吾尔族患者颈静脉球高度的分布特征

目的回顾分析维吾尔族患者颈静脉球在颞骨高分辨率CT(highesolution computed tomography,HRCT)上纵向空间分布情况及影响因素。方法纳入2019年3月—2020年10月就诊的维吾尔族且具备颞骨HRCT资料的患者。以内听道底壁、耳蜗底周底壁和骨性外耳道底壁为标准将颞骨在纵向空间上分为7个层面,分析颈静脉球在纵向空间上的分布。设定达到和超过耳蜗底转为高位颈静脉球的标准,记录不同层面上颈静脉球相应的患者年龄、性别、侧别、乳突气化程度,分析各参数对高位颈静脉球的影响。结果颈静脉球从上至下7个层面的数量依次为:17耳(2.44%),22耳(3.16%),110耳(15.80%),87耳(12.50%),236耳(33.91%),78耳(11.21%)和146耳(20.98%)。未成年、成人、男性、女性、左侧、右侧、气化型乳突、板障型乳突、硬化型乳突条件下高位颈静脉球占比分别为:46.43%(78耳),29.92%(158耳),28.57%(100耳),39.31%(136耳),26.44%(92耳),41.38%(144耳),33.88%(123耳),33.57%(93耳),35.14%(13耳)。年龄、性别、侧别、乳突类型相比,χ^(2)(P值)分别为:15.49(<0.001),8.947(0.003),17.336(<0.001)和0.037(0.982)。结论维吾尔族患者颈静脉球在纵向空间分布上有规律可循,年龄、性别、侧别对高位颈静脉球的分布有影响,未成年、女性、右侧条件下出现颈静脉球高位的几率较大,乳突气化程度对颈静脉球的分布无影响。

中耳胆固醇肉芽肿并发胆脂瘤的回顾性分析

目的 探讨中耳胆固醇肉芽肿并发胆脂瘤的病因、发病机制及二者间的相互关系 ,并就该病的诊断及治疗方法进行讨论。方法 采用回顾性研究 ,总结分析我院 1988年 3月～ 2 0 0 0月 5月经手术和病理诊断证实的 6 3例中耳胆固醇肉芽肿患者中并发胆脂瘤 15例患者的临床资料。结果 15例患者均有较长时间的病史 ,除不同程度的听力下降外 ,皆有耳溢液 ,其中脓血性及血性耳溢液 8例 ;均有鼓膜穿孔 ,其中松驰部穿孔 10例。 11例颞骨CT扫描者均报告为胆脂瘤型中耳炎。 15例皆行手术治疗 ,术中发现胆固醇肉芽肿与胆脂瘤交错存在 ,胆固醇肉芽肿多好发于鼓窦、上鼓室及乳突腔 ,6例乳突气化良好者气房内有咖啡色粘液蓄积 ,并有闪烁发亮的点状胆固醇结晶。 12例出现鼓窦扩大、上鼓室外侧壁破坏、听骨链侵蚀、鼓室天盖及面神经水平段暴露等骨质破坏。 6例咽鼓管鼓口、15例鼓峡阻塞。所有病例术后均干耳 ,12例行鼓室成形术者 11例术后听力有不同程度的提高。结论 中耳胆固醇肉芽肿与胆脂瘤的病理生理改变有共同之处 ,即均有通气受阻、引流障碍 ,二者可能为同一致病因素引起的两个不同且相互作用的病理过程。对慢性中耳炎患者出现不明原因的血性耳溢液者应想到本病可能 ,应结合CT、磁共振成像