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Spark plasma sintering of tungsten-based WTaVCr refractory high entropy alloys for nuclear fusion applications
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作者 Yongchul Yoo Xiang Zhang +4 位作者 Fei Wang Xin Chen Xing-Zhong Li Michael Nastasi bai cui 《International Journal of Minerals,Metallurgy and Materials》 SCIE EI CSCD 2024年第1期146-154,共9页
W-based WTaVCr refractory high entropy alloys (RHEA) may be novel and promising candidate materials for plasma facing components in the first wall and diverter in fusion reactors. This alloy has been developed by a po... W-based WTaVCr refractory high entropy alloys (RHEA) may be novel and promising candidate materials for plasma facing components in the first wall and diverter in fusion reactors. This alloy has been developed by a powder metallurgy process combining mechanical alloying and spark plasma sintering (SPS). The SPSed samples contained two phases, in which the matrix is RHEA with a body-centered cubic structure, while the oxide phase was most likely Ta2VO6through a combined analysis of X-ray diffraction (XRD),energy-dispersive spectroscopy (EDS), and selected area electron diffraction (SAED). The higher oxygen affinity of Ta and V may explain the preferential formation of their oxide phases based on thermodynamic calculations. Electron backscatter diffraction (EBSD) revealed an average grain size of 6.2μm. WTaVCr RHEA showed a peak compressive strength of 2997 MPa at room temperature and much higher micro-and nano-hardness than W and other W-based RHEAs in the literature. Their high Rockwell hardness can be retained to at least 1000°C. 展开更多
关键词 refractory high entropy alloy plasma-facing material fusion reactor spark plasma sintering
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三种非洲猪瘟病毒荧光PCR检测试剂盒和两种核酸提取方法的比对 被引量:2
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作者 曹东阳 朱奕霏 +4 位作者 马晓媛 白翠 杨金鑫 胡泽宇 吴丹 《中国动物检疫》 CAS 2022年第12期112-117,共6页
为评价不同荧光PCR检测试剂盒对非洲猪瘟病毒(African swine fever virus,ASFV)的检测效果,以及不同核酸提取方法对ASFV的提取差异,选取ASFV B646L基因标准物质作为模板参照,通过荧光PCR检测对标准曲线、最低检出限(LOD)、特异性、检测... 为评价不同荧光PCR检测试剂盒对非洲猪瘟病毒(African swine fever virus,ASFV)的检测效果,以及不同核酸提取方法对ASFV的提取差异,选取ASFV B646L基因标准物质作为模板参照,通过荧光PCR检测对标准曲线、最低检出限(LOD)、特异性、检测时间等进行比较,分析3个厂家商品化ASFV荧光PCR检测试剂盒(A、B、C)的综合性能;选取磁珠法和柱式法两种核酸提取方式,对标准物质核酸提取后进行ASFV荧光PCR扩增,以Ct值大小评价试剂的提取效果。结果显示:3种ASFV荧光PCR试剂盒决定系数(R~2)分别为0.985、0.996、0.985,且特异性较好;3种ASFV荧光PCR试剂盒LOD介于10~10copies/μL,A试剂盒反应循环数最多且反应时间最长(105 min),LOD为10copies/μL。全自动核酸提取工作站与手工核酸提取Ct值无统计学差异(P> 0.1),批内变异系数(CV)在1.5%以内。结果表明:3种荧光PCR检测试剂盒的综合性能较为理想,A试剂盒更适用于临床含毒量低的样品检测;两种核酸提取方法均可有效提取ASFV B646L基因质粒标准物质。本试验为科学、合理选择ASFV检测和提取试剂提供了数据参考。 展开更多
关键词 非洲猪瘟病毒 标准物质 荧光PCR 核酸提取试剂
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海河流域农田氮磷面源污染的空间分布特征及关键源区识别 被引量:14
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作者 张巧玲 胡海棠 +4 位作者 王道芸 邱春霞 李存军 白翠 靖亭亭 《灌溉排水学报》 CSCD 北大核心 2021年第4期97-106,共10页
【目的】分析海河流域农田氮磷面源污染及对水质影响的空间分布特征,并识别关键源区,以期为该流域面源污染治理提供参考依据。【方法】基于InVEST营养物传输率模型和产水量模型,估算了海河流域农田氮磷入河负荷、河流断面氮磷入河通量... 【目的】分析海河流域农田氮磷面源污染及对水质影响的空间分布特征,并识别关键源区,以期为该流域面源污染治理提供参考依据。【方法】基于InVEST营养物传输率模型和产水量模型,估算了海河流域农田氮磷入河负荷、河流断面氮磷入河通量和潜在氮磷径流质量浓度,结合GIS空间热点分析、水文网络分析识别面源污染关键源区。【结果】海河流域2015年氮磷入河负荷分别为2.41 kg/hm^(2)和0.56 kg/hm^(2),入河总量达3.4934万t和0.8077万t,潜在氮、磷径流质量浓度分别为5.97、1.47 mg/L,约55%的河段超过地表V类水质TN、TP标准。农田氮磷污染呈明显的沿西北部山区向中南部平原方向上升的分布特征;农田氮磷入河负荷和潜在氮磷径流质量浓度的空间分布差异明显,前者高值分布在徒骇马颊河水系、漳卫河水系、子牙河水系,后者高值分布在徒骇马颊河全线、黑龙港运东河中下游、大清河支流和子牙河上游部分河段;流域水系上游或支流的潜在氮磷径流质量浓度普遍高于干流。热点区面积分别占14.45%、16.02%,贡献入河总量的23.39%、27.71%。【结论】海河流域农田氮磷面源污染较严重,西北部山区地区的污染程度低于中南部平原地区,以流域中南部、石家庄和秦皇岛的周边地区为关键源区。 展开更多
关键词 水文 模型 农田面源污染 氮磷负荷 关键源区
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牛源乳腺致病性大肠杆菌JL05全基因测序及毒力和耐药基因分析 被引量:2
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作者 曲星霖 肖丹 +4 位作者 吴健 马晓媛 白翠 王妍 王楠 《中国预防兽医学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期1220-1225,共6页
为研究一株从奶牛乳样中分离到的乳腺致病性大肠杆菌(MPEC)JL05的进化分群情况、耐药表型和耐药基因之间的相关性、毒力因子分布情况,本研究采用PCR法、微量肉汤稀释法和高通量测序法对其进化分群、16种抗菌药物的最小抑菌浓度(MIC)、... 为研究一株从奶牛乳样中分离到的乳腺致病性大肠杆菌(MPEC)JL05的进化分群情况、耐药表型和耐药基因之间的相关性、毒力因子分布情况,本研究采用PCR法、微量肉汤稀释法和高通量测序法对其进化分群、16种抗菌药物的最小抑菌浓度(MIC)、毒力基因、耐药基因的检测和分析。PCR检测结果表明,MPEC JL05属于B2群。MIC检测结果表明,MPEC JL05除对磺胺异恶唑中介、对呋喃妥因敏感外,对β-内酰胺、头孢菌素、氨基糖苷、抗叶酸、喹诺酮、大环内酯、四环素、苯丙醇类等8类14种抗菌药物均耐药。全基因测序结果表明,MPEC JL05编码基因中存在MPEC特有的fec基因座;VFDB数据库分析表明MPEC JL05具有黏附、侵袭、转运、铁摄取、分泌系统、细菌毒素6类80个毒力基因,并发现了耶尔森菌强毒力岛(HPI);CARD数据库分析表明MPEC JL05菌株具有参与抗生素外排、抗生素失活、抗生素靶点改变、降低对抗生素的渗透性等4类耐药机制的53个耐药基因,且在质粒的耐药基因上下游发现了多个转座酶及整合酶基因。本研究揭示了MPEC JL05复杂的进化史,为更全面的认识MPEC基因组特征、致病力及耐药传播机制提供了参考。 展开更多
关键词 大肠杆菌 进化分群 全基因组测序 耐药基因 毒力基因
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反相高效液相色谱-质谱联用法分析蝙蝠蛾拟青霉菌发酵液中抑菌肽类物质的氨基酸序列 被引量:4
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作者 吕兆丰 陈世珩 +2 位作者 王楠 白翠 肖丹 《应用化学》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期298-304,共7页
测定蝙蝠蛾拟青霉菌发酵液中小分子抑菌肽的氨基酸组成序列对于深入理解其抑菌原理并实际应用有重要意义。本研究通过Amicon^(■)Ultra-15离心分离器(相对分子质量<10^(4))获得对金黄色葡萄球菌、大肠杆菌O157等具有抑菌作用的混合肽... 测定蝙蝠蛾拟青霉菌发酵液中小分子抑菌肽的氨基酸组成序列对于深入理解其抑菌原理并实际应用有重要意义。本研究通过Amicon^(■)Ultra-15离心分离器(相对分子质量<10^(4))获得对金黄色葡萄球菌、大肠杆菌O157等具有抑菌作用的混合肽,采用液相色谱-质谱联用法(HPLC-MS/MS)对其分离纯化和二级质谱鉴定,并人工合成相应的肽段验证其体外抑菌效果。结果表明鉴定出3个小肽,氨基酸组成序列分别为Phe-Gly-Arg、Cys-Val-Cys-Tyr和Lys-Phe-Val-Pro-Arg。对其进行化学合成并验证有2条高抑菌活性肽段对大肠杆菌O157和金色葡萄球菌均有较好抑菌作用。上述研究为阐明蝙蝠蛾拟青霉发酵液中抗菌肽的分子多样性及进一步合理开发应用提供必要基础实验数据奠定基础。 展开更多
关键词 抑菌 蝙蝠蛾拟青霉 质谱 氨基酸
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基于多源遥感数据的水体提取方法研究 被引量:8
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作者 白翠 向洋 +2 位作者 邱春霞 赵贝贝 张巧玲 《人民黄河》 CAS 北大核心 2021年第7期78-83,共6页
快速准确地获取水体信息对于水资源管理利用以及灾害防治具有重要意义。利用不同分类方法探讨多种数据源在不同天气场景下水体提取的最优技术,结合Sentinel和Landsat系列数据,对红碱淖1973—2018年湖泊面积变化进行分析。结果表明:在无... 快速准确地获取水体信息对于水资源管理利用以及灾害防治具有重要意义。利用不同分类方法探讨多种数据源在不同天气场景下水体提取的最优技术,结合Sentinel和Landsat系列数据,对红碱淖1973—2018年湖泊面积变化进行分析。结果表明:在无云的情况下,使用Sentinel-2结合最大似然分类方法提取效果最好,精度为99.30%;Sentinel-1利用面向对象分类精度最高,总体精度为95.70%,最大似然分类法次之;融合数据利用最大似然法精度最高,比Sentinel-1数据总体精度提高了2.00%;有云情况下,Sentinel-1数据通过融合同期Sentinel-2光学数据能有效提取被云覆盖的区域,其提取水体精度比仅使用Sentinel-1雷达数据精度提高了2.50%。 展开更多
关键词 光学数据 雷达数据 水体提取 影像融合 红碱淖
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肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征1例并文献复习 被引量:1
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作者 林志华 毛成刚 +3 位作者 王芳 柏翠 司辉 郭兴青 《青岛大学学报(医学版)》 CAS 2023年第2期300-303,共4页
目的总结1例因TNFRSF1A基因变异导致肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征(TRAPS)的诊疗过程,以提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的1例TRAPS病儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果病儿,女,6岁7个月,反复发热4年,... 目的总结1例因TNFRSF1A基因变异导致肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征(TRAPS)的诊疗过程,以提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的1例TRAPS病儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果病儿,女,6岁7个月,反复发热4年,每次发热伴有白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高,1年前全外显子基因检测示TNFRSF1A基因c.350G>C变异,其父母无此变异,该变异为新发致病性变异,修正诊断为TRAPS。结论TRAPS为罕见遗传病,其临床表现多样,以反复发热最为常见,基因检测有助于诊断和指导治疗。 展开更多
关键词 遗传性自身炎症性疾病 发热 受体 肿瘤坏死因子 Ⅰ型 遗传变异 病例报告
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Femtosecond-laser sharp shaping of millimeter-scale geometries with vertical sidewalls 被引量:7
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作者 Qiuchi Zhu Peixun Fan +5 位作者 Nan Li Timothy Carlson bai cui Jean-François Silvain Jerry L Hudgins Yong Feng Lu 《International Journal of Extreme Manufacturing》 SCIE EI 2021年第4期61-72,共12页
As femtosecond(fs)laser machining advances from micro/nanoscale to macroscale,approaches capable of machining macroscale geometries that sustain micro/nanoscale precisions are in great demand.In this research,an fs la... As femtosecond(fs)laser machining advances from micro/nanoscale to macroscale,approaches capable of machining macroscale geometries that sustain micro/nanoscale precisions are in great demand.In this research,an fs laser sharp shaping approach was developed to address two key challenges in macroscale machining(i.e.defects on edges and tapered sidewalls).The evolution of edge sharpness(edge transition width)and sidewall tapers were systematically investigated through which the dilemma of simultaneously achieving sharp edges and vertical sidewalls were addressed.Through decreasing the angle of incidence(AOI)from 0◦to−5◦,the edge transition width could be reduced to below 10µm but at the cost of increased sidewall tapers.Furthermore,by analyzing lateral and vertical ablation behaviors,a parameter-compensation strategy was developed by gradually decreasing the scanning diameters along depth and using optimal laser powers to produce non-tapered sidewalls.The fs laser ablation behaviors were precisely controlled and coordinated to optimize the parameter compensations in general manufacturing applications.The AOI control together with the parameter compensation provides a versatile solution to simultaneously achieve vertical sidewalls as well as sharp edges of entrances and exits for geometries of different shapes and dimensions.Both mm-scale diameters and depths were realized with dimensional precisions below 10µm and surface roughness below 1µm.This research establishes a novel strategy to finely control the fs laser machining process,enabling the fs laser applications in macroscale machining with micro/nanoscale precisions. 展开更多
关键词 femtosecond laser extreme manufacturing millimeter-scale machining zero-taper drilling edge quality control
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川崎病静脉应用丙球蛋白后溶血性贫血1例并文献复习
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作者 冀青 郭兴青 +2 位作者 柏翠 聂娜娜 毛成刚 《济宁医学院学报》 2021年第4期300-304,共5页
目的提高对川崎病静脉应用丙种球蛋白(IVIG)后发生溶血性贫血的认识,有利于早期诊断和合理治疗。方法回顾性分析我院1例川崎病应用IVIG后发生溶血性贫血病例,并检索2000年1月1日-2020年12月31日共20年的国外文献进行复习。结果1例3岁男... 目的提高对川崎病静脉应用丙种球蛋白(IVIG)后发生溶血性贫血的认识,有利于早期诊断和合理治疗。方法回顾性分析我院1例川崎病应用IVIG后发生溶血性贫血病例,并检索2000年1月1日-2020年12月31日共20年的国外文献进行复习。结果1例3岁男性患儿在应用4g/kg IVIG后发生溶血性贫血,血红蛋白最低降至78g/L。给予患儿指导随访,出院12d复查血红蛋白升至113g/L。检索国外文献,符合本文纳入及排除标准病例报告共32例。结果发现溶血多发生在应用IVIG后4d内,年龄分布在2月~16岁,以3~6岁儿童居多。其中男性(62.5%)、A型血(50%)及应用4g/kg IVIG(78%)的患儿易发生溶血。72%的患儿需要接受输血或激素治疗。结论川崎病应用IVIG后出现进行性贫血、与川崎病病程不一致时,需要注意溶血性贫血。其发生溶贫的高危因素包括非O型血、大剂量IVIG(包括二次输注)、肥胖、自身过度炎症反应。该并发症预后良好。 展开更多
关键词 川崎病 丙种球蛋白 溶血性贫血
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Will high-entropy carbides and borides be enabling materials for extreme environments? 被引量:1
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作者 Fei Wang Frederic Monteverde bai cui 《International Journal of Extreme Manufacturing》 SCIE EI CAS CSCD 2023年第2期23-34,共12页
The concept of multi-principal component has created promising opportunities for the development of novel high-entropy ceramics for extreme environments encountered in advanced turbine engines, nuclear reactors, and h... The concept of multi-principal component has created promising opportunities for the development of novel high-entropy ceramics for extreme environments encountered in advanced turbine engines, nuclear reactors, and hypersonic vehicles, as it expands the compositional space of ceramic materials with tailored properties within a single-phase solid solution. The unique physical properties of some high-entropy carbides and borides, such as higher hardness, high-temperature strength, lower thermal conductivity, and improved irradiation resistance than the constitute ceramics, have been observed. These promising properties may be attributed to the compositional complexity, atomic-level disorder, lattice distortion, and other fundamental processes related to defect formation and phonon scattering.This manuscript serves as a critical review of the recent progress in high-entropy carbides and borides, focusing on synthesis and evaluations of their performance in extreme high-temperature, irradiation, and gaseous environments. 展开更多
关键词 high-entropy ceramics high-entropy materials extreme environments CERAMICS
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PIK3CD功能获得性突变致慢性EB病毒感染1例并文献复习
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作者 牛和娣 柏翠 +6 位作者 王高燕 王大海 张冉冉 王加兰 常红 邵乐平 林毅 《精准医学杂志》 2023年第1期47-50,共4页
目的报道1例PIK3CD基因功能获得性(GOF)突变致慢性EB病毒(EBV)感染患儿,探讨该病临床表现及基因突变特点。方法收集患儿的临床资料,提取患儿及直系亲属外周血DNA,通过全外显子组测序技术检测其基因突变情况,并检索相关文献进行复习。结... 目的报道1例PIK3CD基因功能获得性(GOF)突变致慢性EB病毒(EBV)感染患儿,探讨该病临床表现及基因突变特点。方法收集患儿的临床资料,提取患儿及直系亲属外周血DNA,通过全外显子组测序技术检测其基因突变情况,并检索相关文献进行复习。结果患儿自2岁始反复出现呼吸道感染,伴肝脾淋巴结肿大,反复出现种痘样皮疹;血清EBV抗体水平显著升高,淋巴组织活检提示T淋巴细胞增殖性改变,EBV编码RNA(EBER)阳性。13岁时患儿血液中免疫球蛋白水平显著升高伴多种自身抗体阳性。基因检测提示PIK3CD基因杂合突变c.3061G>A(p.E1021K),文献复习提示该突变为GOF突变。结论PIK3CD基因GOF突变可导致EBV易感及EBV慢性感染,临床表现为淋巴组织增生、特征性皮疹出现。该病患儿亦可表现为血液中免疫球蛋白水平的显著升高,可能与自身免疫反应所致自身抗体大量形成有关。 展开更多
关键词 PIK3CD基因 PI3Kδ过度活化综合征 功能获得性突变 爱泼斯坦巴尔病毒感染 全外显子组测序 体征和症状 突变
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肠内营养支持对转移性结直肠癌患者生存质量及疗效的影响分析
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作者 赵成 胡丽娜 +2 位作者 喻慧 白翠 郝吉庆 《中华内分泌外科杂志(中英文)》 CAS 2024年第4期578-582,共5页
目的探究肠内营养支持对转移性结直肠癌患者生存质量及治疗疗效的影响。方法选取南京鼓楼医院集团安庆市石化医院2020年1月至2023年12月收治的转移性结直肠癌患者合计100例,使用随机数字表法将患者分为肠外营养组、肠内+肠外营养组各50... 目的探究肠内营养支持对转移性结直肠癌患者生存质量及治疗疗效的影响。方法选取南京鼓楼医院集团安庆市石化医院2020年1月至2023年12月收治的转移性结直肠癌患者合计100例,使用随机数字表法将患者分为肠外营养组、肠内+肠外营养组各50例。肠外营养组行肠外营养,肠内+肠外营养组在其基础上加用肠内营养。比较两组治疗疗效及治疗前后营养学指标、肠道菌群、生存期、生存质量。结果肠内+肠外营养组治疗有效率为76.00%,肠外营养组为54.00%,肠内+肠外营养组高于肠外营养组(P<0.05);干预前两组营养指标、菌群失调分级、QLQ-C30评分差异无统计学意义(P>0.05),干预后肠内+肠外营养组白蛋白为(38.76±6.02)g/L、总蛋白为(64.09±6.71)g/L、菌群正常和I度失调例数为46例、生存期为(17.055±4.33)个月、躯体功能评分为(74.59±7.55)分、情绪功能评分为(78.94±7.96)分、认知功能评分为(88.95±9.03)分、角色功能评分为(85.49±8.61)分、社会功能评分为(81.45±8.27)分,肠外营养组白蛋白为(34.51±5.47)g/L、总蛋白为(58.91±6.55)g/L、菌群正常和I度失调例数为33例、生存期为(12.48±3.59)个月、躯体功能评分为(67.21±6.81)分、情绪功能评分为(73.55±7.78)分、认知功能评分为(83.47±8.55)分、角色功能评分为(80.14±8.26)分、社会功能评分为(76.93±7.827)分,肠内+肠外营养组高于肠外营养组(P<0.05)。肠内+肠外营养组转铁蛋白为(1.45±0.57)g/L、II度菌群失调例数为2例、III度菌群失调例数为2例,肠外营养组转铁蛋白为(1.71±0.61)g/L、II度菌群失调例数为8例、III度菌群失调例数为9例,肠内+肠外营养组低于肠外营养组(P<0.05)。结论肠内+肠外营养支持有助于提高转移性结直肠癌治疗效果,提高患者营养状态及生存期,改善患者生存质量。 展开更多
关键词 肠内营养 结直肠癌 营养 生存质量
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儿童腺苷脱氨酶2缺乏症2例并文献复习 被引量:5
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作者 柏翠 郭兴青 +4 位作者 高婷婷 林毅 张冲 聂娜娜 张秋业 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第21期1674-1677,共4页
目的总结2例腺苷脱氨酶2(ADA2)缺乏症患儿的临床表型及基因特点,并进行文献复习,提高对该病的认识。方法对2019年3月至12月就诊于青岛大学附属医院的2例ADA2缺乏症患儿的临床资料和基因型进行分析。查阅国内外数据库相关文献,总结该病... 目的总结2例腺苷脱氨酶2(ADA2)缺乏症患儿的临床表型及基因特点,并进行文献复习,提高对该病的认识。方法对2019年3月至12月就诊于青岛大学附属医院的2例ADA2缺乏症患儿的临床资料和基因型进行分析。查阅国内外数据库相关文献,总结该病的临床特征及基因变异特点。结果1.本组2例患儿均存在ADA2基因突变,例1表现为反复发热、网状青斑、结节性多动脉炎及免疫缺陷,为ADA2基因c.571delC(p.Q191Sfs*5)纯合突变,国内外均未见报道,为新发变异;例2表现为反复发热、脂膜炎、下肢血管炎及免疫缺陷,为ADA2基因c.1358A>G(p.Y453C)纯合突变,该位点在国内尚未见报道。2.国外基因确诊患儿共171例,国内仅报道3例,加上本研究2例国内共5例,该5例主要临床表现反复发热(5/5例),皮肤网状青斑(4/5例),脂膜炎(1/5例),皮肤坏疽(1/5例),生长迟缓(1/5例),脑梗死(3/5例),体液免疫缺陷(4/5例),血液系统受累(3/5例),肌痛(2/5例),炎性指标C反应蛋白、红细胞沉降率升高(5/5例)。结论ADA2缺乏症临床表现多样,掌握其临床特点,有助于提高临床诊治水平。c.571delC突变位点国内外均未见报道,为新发现的ADA2基因突变类型,进一步丰富了ADA2基因谱。 展开更多
关键词 腺苷脱氨酶2缺乏症 网状青斑 脂膜炎 免疫缺陷 儿童
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多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析 被引量:1
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作者 马明圣 杨芝 +11 位作者 张彩慧 上官瑶瑶 李永珍 朱梅芳 柏翠 周煜 张秋业 俞海国 吴小川 郑雯洁 杨军 宋红梅 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1098-1102,共5页
目的:总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法:病例系列研究,回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果:10例TRAPS患... 目的:总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法:病例系列研究,回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果:10例TRAPS患儿中男8例、女2例,起病年龄2(1,5)岁,诊断年龄(8±4)岁,起病至诊断时间3(1,7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异,其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论:TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现,炎症指标升高,自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。 展开更多
关键词 遗传 炎症 儿童 诊断 治疗
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COQ2基因突变所致原发性辅酶Q10缺乏症1例 被引量:1
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作者 蔡玉艳 林毅 +4 位作者 张秋业 王芳 聂娜娜 柏翠 常红 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第21期1665-1667,共3页
回顾性分析青岛大学附属医院1例COQ2基因突变所致的原发性辅酶Q10缺乏症患儿的临床特征及基因突变特点,提高对该疾病的认识。收集患儿临床资料,基因测序明确患儿基因突变并进行分析。患儿,男,1岁8个月,以激素耐药型肾病综合征为临床表型... 回顾性分析青岛大学附属医院1例COQ2基因突变所致的原发性辅酶Q10缺乏症患儿的临床特征及基因突变特点,提高对该疾病的认识。收集患儿临床资料,基因测序明确患儿基因突变并进行分析。患儿,男,1岁8个月,以激素耐药型肾病综合征为临床表型,低蛋白血症难以纠正,水肿进行性加重。基因检测发现存在COQ2基因复合杂合突变,分别为COQ2基因c.854A>G突变(来自母亲)和c.912+1 del G突变(来自父亲);肾活检病理结果为局灶节段性肾小球硬化。诊断为COQ2基因突变导致的原发性辅酶Q10缺乏症。COQ2基因突变导致的原发性辅酶Q10缺乏症可仅表现为激素耐型肾病综合征,病理类型多为局灶节段性肾小球硬化,早期大剂量补充外源性辅酶Q10可能有良好的临床疗效。 展开更多
关键词 原发性辅酶Q10缺乏症 COQ2基因 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化
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Ultraviolet laser photolysis of hydrocarbons for nondiamond carbon suppression in chemical vapor deposition of diamond films 被引量:3
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作者 Li-Sha Fan Loic Constantin +12 位作者 Da-wei Li Lei Liu Kamran Keramatnejad Clio Azina Xi Huang Hossein Rabiee Golgir Yao Lu Zahra Ahmadi Fei Wang Jeffrey Shield bai cui Jean-Francois Silvain Yong-Feng Lu 《Light(Science & Applications)》 SCIE EI CAS CSCD 2017年第1期36-44,共9页
In this work,we demonstrate that ultraviolet(UV)laser photolysis of hydrocarbon species alters the flame chemistry such that it promotes the diamond growth rate and film quality.Optical emission spectroscopy and laser... In this work,we demonstrate that ultraviolet(UV)laser photolysis of hydrocarbon species alters the flame chemistry such that it promotes the diamond growth rate and film quality.Optical emission spectroscopy and laser-induced fluorescence demonstrate that direct UV laser irradiation of a diamond-forming combustion flame produces a large amount of reactive species that play critical roles in diamond growth,thereby leading to enhanced diamond growth.The diamond growth rate is more than doubled,and diamond quality is improved by 4.2%.Investigation of the diamond nucleation process suggests that the diamond nucleation time is significantly shortened and nondiamond carbon accumulation is greatly suppressed with UV laser irradiation of the combustion flame in a laser-parallel-to-substrate geometry.A narrow amorphous carbon transition zone,averaging 4 nm in thickness,is identified at the film–substrate interface area using transmission electron microscopy,confirming the suppression effect of UV laser irradiation on nondiamond carbon formation.The discovery of the advantages of UV photochemistry in diamond growth is of great significance for vastly improving the synthesis of a broad range of technically important materials. 展开更多
关键词 combustion chemical vapor deposition DIAMOND PHOTOLYSIS ultraviolet laser
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Cancer cell employs a microenvironmental neural signal transactivating nucleus-mitochondria coordination to acquire stemness
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作者 Bin He Rui Gao +20 位作者 Shasha Lv Ailin Chen Junxiu Huang Luoxuan Wang Yunxiu Feng Jiesi Feng Bing Liu Jie Lei Bing Deng Bin He bai cui Fei Peng Min Yan Zifeng Wang Eric W-F Lam Bilian Jin Zhiming Shao Yulong Li Jianwei Jiao Xi Wang Quentin Liu 《Signal Transduction and Targeted Therapy》 SCIE CSCD 2023年第8期3818-3836,共19页
Cancer cell receives extracellular signal inputs to obtain a stem-like status,yet how tumor microenvironmental(TME)neural signals steer cancer stemness to establish the hierarchical tumor architectures remains elusive... Cancer cell receives extracellular signal inputs to obtain a stem-like status,yet how tumor microenvironmental(TME)neural signals steer cancer stemness to establish the hierarchical tumor architectures remains elusive.Here,a pan-cancer transcriptomic screening for 10852 samples of 33 TCGA cancer types reveals that cAMP-responsive element(CRE)transcription factors are convergent activators for cancer stemness.Deconvolution of transcriptomic profiles,specification of neural markers and illustration of norepinephrine dynamics uncover a bond between TME neural signals and cancer-cell CRE activity.Specifically,neural signal norepinephrine potentiates the stemness of proximal cancer cells by activating cAMP-CRE axis,where ATF1 serves as a conserved hub.Upon activation by norepinephrine,ATF1 potentiates cancer stemness by coordinated trans-activation of both nuclear pluripotency factors MYC/NANOG and mitochondrial biogenesis regulators NRF1/TFAM,thereby orchestrating nuclear reprograming and mitochondrial rejuvenating.Accordingly,single-cell transcriptomes confirm the coordinated activation of nuclear pluripotency with mitochondrial biogenesis in cancer stem-like cells.These findings elucidate that cancer cell acquires stemness via a norepinephrine-ATF1 driven nucleus-mitochondria collaborated program,suggesting a spatialized stemness acquisition by hijacking microenvironmental neural signals. 展开更多
关键词 Cancer neural ARCHITECTURES
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