反复发作性腹痛确诊急性间歇性卟啉病多学科团队协作诊疗一例

卟啉病是一类罕见的代谢性疾病,因卟啉或其前体堆积致细胞损伤、尿液颜色异常;功能性腹痛是急性间歇性卟啉病的主要临床表现,为常染色体显性遗传,受多种环境因素的影响。本文总结1例发作性腹痛伴神经精神症状患者的MDT诊治过程,以期为罕见的急性间歇性卟啉病诊治提供参考。

哮喘治疗中β_(2)-AR激动药诱发受体脱敏的发生机制及预防进展

β_(2)-肾上腺素受体(β_(2)-AR)激动药作为治疗支气管哮喘(以下简称“哮喘”)的一线药物,在临床中广泛应用,然而长期使用可导致β_(2)-AR脱敏,降低其临床疗效,致使部分哮喘患者症状控制欠佳。β_(2)-AR激动药引起β_(2)-AR脱敏的机制主要包括慢速脱敏(与气道黏膜β_(2)-AR密度减小有关)和快速脱敏(与刺激性G蛋白脱偶联机制有关)。环磷酸腺苷(cAMP)-蛋白激酶A和cAMPcAMP激活的交换蛋白信号通路与β_(2)-AR脱敏过程关系密切。糖皮质激素、过氧化物酶体增殖物激活受体γ激动药、ASM-024、中药单药及成方等与β_(2)-AR激动药联合使用时能改善β_(2)-AR的敏感性,从而更好地控制哮喘症状。

薄膜PEMFC无加湿运行工况区间研究

为探究相对湿度对薄膜质子交换膜燃料电池性能的影响,建立了阴阳极流场流道相互垂直形式的薄膜燃料电池三维稳态模型进行模拟研究,同时以相同结构的电堆进行实验验证。结果表明:对于12μm薄膜质子交换膜燃料电池(PEMFC),在一定背压(100~250 kPa)与温度范围(70~90℃)内,以及阴极相对湿度为0/100%、阳极相对湿度为0运行时,I-V曲线上存在加湿后性能提升、不变及下降三个区间;加湿后性能提升与不变区间随温度升高而减小,随压力增大而增大;加湿后性能下降区间随温度升高而增大,随压力增大而减小。在80℃、150 kPa条件下,电池在低于1200 mA/cm^(2)运行,加湿后性能略有提升,在1200~1400 mA/cm^(2)加湿后性能没有变化,在高于1400 mA/cm^(2)加湿后性能下降。说明该结构的电池可以实现无加湿运行。

铅冷微堆SMILE典型无保护瞬态热工安全分析

核能系统小型化是核能未来发展的重要方向,其中小型铅冷快堆是技术路线之一。在小型铅冷快堆研发过程中,瞬态工况下热工水力安全特性是重要的研究内容之一,这不仅是对反应堆安全特性的重要验证,也对反应堆系统的后续设计完善具有重要参考价值。兆瓦级铅冷快堆SMILE是国家电投集团科学技术研究院有限公司提出的高安全、紧凑型铅冷快堆方案。为研究SMILE的安全特性,使用系统分析程序ATHLET对其进行典型无保护瞬态热工水力性能分析。结果表明,SMILE在应对典型无保护瞬态事故时具备良好的固有安全特性。

麸皮与餐厨垃圾比例模式对黑水虻幼虫生长及虫体营养成分的影响

研究旨在探讨麸皮与餐厨垃圾以三种比例模式投喂对黑水虻幼虫生长及虫体营养成分的影响。试验分为A组(麸皮)、B组(餐厨垃圾)与C组(麸皮∶餐厨垃圾=1∶1),用3种饲料分别对3日龄黑水虻幼虫进行喂养,在养殖20 d及40 d分别检测黑水虻幼虫生长与营养成分。结果表明,20 d和40 d时,C组黑水虻幼虫均重均显著高于A组与B组(P<0.05)。从虫体营养成分来看,20 d时,A组幼虫粗蛋白、粗灰分含量均显著高于B组与C组(P<0.05);A组虫体粗脂肪含量显著低于B组与C组(P<0.05),虫体水分含量在三个处理组之间无显著性差异(P>0.05)。40 d时,幼虫粗蛋白含量也表现为A组>C组>B组,各组间差异显著(P<0.05),A组幼虫粗脂肪含量也显著低于B组与C组(P<0.05),A组粗灰分含量显著高于B组与C组(P<0.05),水分含量在三个处理组之间均无显著性差异(P>0.05)。综上所述,以麸皮与餐厨垃圾1∶1比例模式投喂黑水虻幼虫,其生长最佳,虫体营养成分更加均衡。

产酯酶格氏乳球菌的筛选、鉴定与基因组注释

本研究从浓香型白酒大曲进行初筛和复筛,得到一株高酯酶活力的菌株S5-4,对其全基因组测序、酯酶注释和代谢通路分析。该菌株的最大透明圈D/d比值(细菌透明圈直径与菌落直径之比)达到了2.27±0.02,经鉴定为格氏乳球菌(Lactococcus garvieae)。对其形态及生理生化特性进行鉴定,并对其产酯酶的酶活力进行测定,其产酯酶的活力为15.74 U/mL,在35℃厌氧发酵15 d能够合成乙酸乙酯(0.345 0±0.160 0)g/L、乳酸乙酯(0.298 3±0.230 0)g/L。S5-4基因组测序与注释结果显示,其基因组大小为2 191 113 bp,GC相对含量为37.99%,预测得到了1 486个基因,其中4个核糖体RNA、69个转移RNA和34个非编码RNA基因。S5-4基因组共注释出11种产酯酶基因,其中包括磷酸酯酶(胞内酶5个和细胞膜酶2个)、酰基辅酶A脱酰酶(胞内酶)、丙酸三酯酶(胞外酶)、羧酸酯酶(胞外酶)和木聚糖酯酶(胞内酶)的基因。基于功能基因组注释构建了S5-4以淀粉和半乳糖为碳源生产乙酸乙酯和乳酸乙酯代谢路径,与实验结果相符。根据菌株产酯酶特性,可用作在白酒酿造中酯化液的生物催化剂,或者将其作为大曲增香的强化剂。

高产酯酶格氏乳球菌的ARTP-UV复合诱变选育及发酵条件优化

以实验室前期筛选保藏的格氏乳球菌(Lactococcus garvieae)S5-4为出发菌株,采用多轮次常压室温等离子体-紫外(ARTPUV)复合诱变对出发菌株S5-4进行诱变选育,以产酯酶酶活为评价指标,得到一株高产酯酶突变株ARUV3-26,其产酯酶活力达到(25.88±0.02)U/mL,较原始菌株S5-4提高了64.42%。经15代传代测试后,突变菌株ARUV3-26产酯酶活力稳定在(23.51±0.02)~(23.56±0.02)U/mL,与原始菌株S5-4相比提高了49.36%~49.68%。生理耐受性试验表明,突变株ARUV3-26与原始菌株S5-4相比,温度耐受性、pH耐受性、葡萄糖耐受性、乙醇耐受性、丁酸和己酸耐受性均有提升。通过单因素试验优化最佳培养基组分为:葡萄糖20 g/L,蛋白胨15 g/L,NaCl 5 g/L。通过单因素和响应面试验优化突变株ARUV3-26发酵条件为发酵时间3.0 d、发酵温度为30℃、初始pH值为7.0。此优化条件下,突变菌株ARUV3-26的产酯酶活力为(30.67±0.17)U/m L,比原始菌株S5-4的产酯酶能力提高了30.45%。

基于本征微观态方法探究全球地表气压变化特征及其与降水的联系

利用ERA5和GPCP再分析资料及NOAA提供的气候指数,基于本征微观态和传统气象学方法,探讨了全球1950—2022年地表气压变化特征及其与全球降水和环流变化之间的关系。结果表明:全球地表气压的第一大本征微观态主要以南极一致性变化为主,与南极涛动显著相关;第二大本征微观态以北极一致性变化为主,与北极涛动和北大西洋涛动显著相关;第三大本征微观态在热带太平洋呈现纬向偶极子结构,与厄尔尼诺—南方涛动(EI Nino-Southern Oscillation,ENSO)联系紧密。不同本征微观态对全球降水的影响存在显著的区域性差异。第一大本征微观态处于正位相时,南极绕极环流增强,南半球高纬度地区降水增多,中纬度地区降水减少。第二大本征微观态处于正位相时对应北极降水增多,北大西洋及其周边地区降水减少。第三大本征微观态影响范围较广,主要表现为西太平洋降水减少和中东太平洋降水增多。

噪声对阶跃信号上升时间测量不确定度的影响

为了更准确地反映阶跃信号上升时间测量过程中可能存在的不确定度来源、提高测量结果的可信度,对噪声引入的阶跃信号上升时间测量不确定度分量开展了数值仿真和试验分析。结果表明,信噪比对上升时间测量不确定度存在显著影响,在信噪比较低的情况下,噪声引起的上升时间测量不确定度成为主要来源。通过比较Savitzky-Golay平滑算法和移动平均平滑算法在阶跃信号上升时间计算中的应用效果,发现采用适当的平滑算法可以降低噪声引入的不确定度分量,其中,移动平均平滑算法的效果更好。本研究有助于提高动态信号测量结果的可靠性和准确性,对航空、航天、汽车等领域的动态信号测试不确定度分析具有重要的参考价值。

内镜治疗消化道瘘的临床价值

目的分析、探讨食道、胃、结肠等外科术后瘘及内镜下黏膜剥离术(Endoscopic Submucosal Dissection,ESD)术后瘘的内镜下应对策略。方法回顾性选取2020年1月—2023年3月福建省漳州市第三医院外科收治的60例消化道瘘患者的临床资料,入选患者均接受内镜治疗,根据治疗方式不同分为对照组(钛夹治疗,30例)和观察组(金属架联合尼龙圈治疗,30例),比较两组手术指标、疼痛程度及安全性。结果观察组下床时间、住院时间均明显短于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。治疗后,观察组疼痛程度评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组并发症总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论食道、胃、结肠等外科术后瘘及ESD术后瘘的内镜下应对策略中,选取合适的内镜下干预,效果确切,可明显改善患者疼痛程度。

小陷胸汤合丹参饮加减治疗痰热互结型病毒性心肌炎患者的临床疗效及其对免疫功能、氧自由基的影响

目的:观察小陷胸汤合丹参饮加减治疗痰热互结型病毒性心肌炎(VMC)患者的临床疗效及其对血清炎性反应递质、免疫功能、氧自由基水平的影响。方法:选取2015年9月至2017年9月河南中医药大学第一附属医院收治的VMC患者148例,按照随机数字表法随机分为对照组和观察组,每组74例。对照组给予补液、营养心肌等常规支持治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用小陷胸汤合丹参饮方剂,观察2组的临床疗效及血管内皮功能、氧自由基、炎性反应递质、免疫功能、心肌酶的变化情况。结果:2组治疗前白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-2(IL-2)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(INF-γ)、血清超氧化物歧化酶(SOD)、内皮素-1(ET-1)、一氧化氮(NO)、血清丙二醛(MDA)谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸肌酶(CK)、肌酸肌酶同功酶(CK-MB)、CD3^+、CD4^+、CD8^+、CD4^+/CD8^+比较,差异无统计学意义(P> 0. 05); 2组治疗后IL-6、IL-2、TNF-α、INF-γ、CD8^+、AST、LDH、CK、CK-MB、ET-1、MDA水平较本组治疗前明显降低,CD4^+、CD4^+/CD8^+、CD3^+、NO、SOD较本组治疗前明显升高,差异有统计学意义(P <0. 05);观察组治疗后上述指标变化更明显,2组比较差异有统计学意义(P <0. 05)。观察组的治疗总有效率(91. 89%)明显高于对照组(78. 38%),2组比较差异有统计学意义(P <0. 05)。结论:小陷胸汤合丹参饮加减可通过降低血清炎性反应递质水平,抗氧化,改善血管内皮功能,调节免疫功能,从而提高痰热互结型病毒性心肌炎患者的临床治疗效果。

ATH/EVMT/ATO复合阻燃剂对HDPE阻燃性能的影响

将高密度聚乙烯(HDPE)作为主要原料,POE-g-MAH为相容剂,氢氧化铝(ATH)、膨胀蛭石(EVMT)和三氧化二锑(ATO)为复合抑烟阻燃剂,通过密炼、粉碎和注塑等工艺制备了抑烟型阻燃HDPE材料。分析了POE-g-MAH含量、ATH/EVMT配比及(ATH/EVMT)填充量对HDPE材料力学性能和阻燃性能的影响。实验结果表明,POE-g-MAH能够增强ATH、EVMT与HDPE基体的相容性,适量添加能够提高HDPE材料的力学性能。当POE-g-MAH含量占(ATH/EVMT)填充量的10%、ATH/EVMT配比为3∶2、(ATH/EVMT)填充量为90份(54/36)、ATO为8份时,抑烟阻燃HDPE材料的拉伸强度为28.36 MPa、弯曲强度为35.86 MPa、冲击强度为7.30 kJ/m^(2),抑烟阻燃性能达到FV-0级。

小青龙汤对β_(2)肾上腺素能受体减敏哮喘小鼠RhoGDI_(2)/GRK_(2)/β-arrestin信号传导的影响

目的探讨小青龙汤对β_(2)肾上腺素能受体(β_(2)-AR)减敏哮喘小鼠的可能作用机制。方法30只SPF级雌性BALB/c小鼠随机分为空白组、模型组、小青龙汤组(中药组)、地塞米松组及小青龙汤加地塞米松组(中药加地塞米松组),每组6只。除空白对照组外,其余各组小鼠通过用卵蛋白(OVA)致敏激发及沙丁胺醇反复刺激来进行造模。造模后自激发第1天起,小青龙汤组每天灌服小青龙汤0.76 g/100 g,地塞米松组每天以腹腔注射地塞米松0.07 mg/100 g,小青龙汤加地塞米松组每天灌服小青龙汤及腹腔注射地塞米松,剂量同前,连续7 d。末次给予OVA激发后24 h,采用EMK动物肺功能测量系统监测各组小鼠的气道阻力,苏木素-伊红(HE)染色法观察小鼠肺组织病理情况,逆转录PCR(RT-PCR)分别检测肺组织中β_(2)-AR、Rho鸟苷酸解离抑制因子2(RhoGDI_(2))、β-AR激酶(GRK_(2))、β-抑制蛋白(β-arrestin)的mRNA表达,Western blot测定肺组织中β_(2)-AR、RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin含量。结果病理组织学观察发现β_(2)-AR减敏哮喘小鼠气道炎症浸润,各级支气管管壁显著增厚,管道狭窄,且较空白组的病理表现明显加重,经给药后均有不同减轻,以小青龙汤加地塞米松组最优;小鼠气道阻力测定显示随着乙酰甲胆碱(Mch)给药浓度的增加,模型组气道阻力较空白组逐渐增加,给药后各组均有下降趋势,以中药加地塞米松组下降最为明显(P<0.05);肺组织中β_(2)-ARmRNA及β_(2)-AR的表达明显下降,经药物干预后两者均有不同程度的上升,其中肺组织中β_(2)-ARmRNA的表达以小青龙汤加地塞米松组最优,而小青龙汤与地塞米松组之间差异无统计学意义;经造模后与空白组相比,小鼠肺组织中RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin及它们的mRNA的表达均有不同程度的增强(P<0.05),经药物干预后与模型组相比,小青龙汤组、地塞米松组及小青龙汤加地塞米松组中RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin及它们的mRNA的表达均下降(P<0.05),且小青龙汤组与地塞米松组之间无明显差异(P>0.05)。结论小青龙汤对β_(2)-AR减敏哮喘小鼠的作用机制可能通过影响肺组织β_(2)-AR的表达及RhoGDI_(2)/GRK_(2)/β-arrestin信号传导来实现,且效果与地塞米松相当。

接枝改性对HDPE基微波竹炭复合材料性能的影响

采用高密度聚乙烯(HDPE)作为基体树脂,微波改性竹炭作为填料,通过熔融接枝法制备了HDPE基微波竹炭复合材料,分析了顺丁烯二酸酐(MAH)、过氧化二异丙苯(DCP)的含量及比例,对复合材料静态、动态力学性能和热稳定性能的影响。静态力学性能结果表明,随着MAH、DCP含量的增加,HDPE基微波竹炭复合材料的力学性能呈先增大后降低的趋势;当MAH含量一定,MAH∶DCP比例为2∶0.1时,HDPE基微波竹炭复合材料的力学性能较优。动态热机械分析仪(DMA)与热重分析仪(TGA)分析表明,MAH熔融接枝改性提高了HDPE与微波竹炭两相之间的界面作用力,有利于改善HDPE与微波竹炭的界面性能,与SEM分析结果一致;并且,还能提高复合材料在高温下的热稳定性。

废弃硬质聚氨酯泡沫塑料填充增强丁腈橡胶的研究

废弃硬质聚氨酯泡沫(WRPUF)用常温固相力化学反应粉碎活化为活性微粉(WRPUFP),再以四乙烯五胺(TEPA)为解交联剂,利用热-力解交联反应对WRPUFP进行表面改性。用表面改性的废弃硬质聚氨酯泡沫活性微粉(MWRPUFP)作为增强填料,以马来酸酐(MAH)为接枝单体、过氧化二异丙苯(DCP)为引发剂与丁腈橡胶(NBR)反应生成的丁腈橡胶接枝马来酸酐(NBR-g-MAH)为相容剂,通过模压法制备MWRPUFP填充增强NBR材料。考察了TEPA、MAH、DCP、MWRPUFP用量对MWRPUFP填充增强NBR材料性能的影响。结果表明:当TEPA质量分数为5%(相对于MWRPUFP质量)、MAH用量为3.5份、DCP用量为0.75份、MWRPUFP用量为20份时,MWRPUFP填充增强NBR材料的性能最佳,其邵氏硬度为59,拉伸强度为8.61MPa,断裂伸长率为1723%,撕裂强度为28kN/m。MWRPUFP填充增强NBR材料撕裂断面的扫描电镜图表明,在热-力作用下生成的相容剂NBR-g-MAH可以改善MWRPUFP与NBR的相容性,从而提高MWRPUFP填充增强NBR材料的力学性能。

赵坤教授“破窠囊,补肾阳”理论在儿童难治性哮喘治疗中应用

文章总结赵坤教授诊治儿童难治性哮喘的经验,认为该病反复发作,症情复杂,缠绵难愈的主要原因是痰瘀互结于肺形成窠囊,久病阳气耗损,肾阳不足。故肺有窠囊,肾阳衰惫是本病的病机实质,两者相互影响,互为因果。临床治疗以虚实为纲,注重标本兼治,攻补兼施,提出“破窠囊,补肾阳”的治疗基本法则,组方善用破痰化瘀之青皮、葶苈子、三棱、莪术,以化痰破瘀,疏通肺中经络,促进阳气的输布,补肾阳之附子、鹿茸、阳起石温补肾阳,治病求本,使痰瘀生化无源。通过该法临床治疗儿童难治性哮喘疗效显著。附典型案例1则,以资验证。

含紫杉醇或多西他赛方案在三阴性乳腺癌辅助化疗中的效果研究

目的比较含紫杉醇或多西他赛方案在三阴性乳腺癌(TNBC)辅助化疗中的效果。方法回顾性分析2009年1月1日至2015年12月31日在嘉兴市妇幼保健院乳腺科和上海交通大学附属瑞金医院乳腺疾病诊治中心手术并接受蒽环类联合紫杉类药物方案辅助化疗的TNBC患者资料,按含紫杉类药物的不同,分为紫杉醇组和多西他赛组,比较两组患者的预后。结果本研究共纳入患者425例,123例(28.94%)接受含紫杉醇方案化疗,302例(71.06%)接受含多西他赛方案化疗,患者中位随访时间43.7个月。紫杉醇组和多西他赛组3年无病生存率分别为89.7%和90.2%,3年总生存率分别为95.0%和94.8%,两组比较均无统计学差异(均P>0.05)。结论对于早期TNBC患者,含紫杉醇与含多西他赛方案在辅助化疗效果方面无统计学差异。

乳腺癌病人前哨淋巴结1～2枚转移、未行腋窝淋巴结清扫:影响因素和预后

目的:对于满足ACOSOG Z0011入组条件的1~2枚前哨淋巴结(sentinel lymph node, SLN)转移病人,分析影响其未行腋窝淋巴结清扫(axillary lymph node dissection, ALND)的相关因素及其对预后的价值。方法:回顾性分析2012年1月至2019年8月在我院乳腺疾病诊治中心接受手术的cT1-2N0、计划接受保乳和放疗的浸润性乳腺癌病人,分析SLN 1~2枚转移病人未行进一步ALND的影响因素,并评估该治疗方式对预后的影响。结果用优势比(odds ratio,OR)以及95%CI表示。结果:共有161例病人入组,SLN活检(SLNB)组(未行ALND)和ALND组病人分别为78和83例。ALND组11(13.3%)例发现有非SLN转移,4(4.8%)例有3枚ALN转移。单因素及多因素分析均提示,手术年份是行ALND的影响因素(P<0.001)。手术年份近的病人,更多选择不行ALND。SLNB组和ALND组分别有11例(14.1%)和6例(3.6%)病人未接受辅助化疗。单因素分析发现术后辅助化疗与年龄(P<0.001)、月经状态(P=0.016)和ALN手术(P=0.018)相关。多因素分析显示,影响化疗的独立因素为年龄(P<0.001)。中位随访42.0个月,发现SLNB组1例(1.3%)ALN复发,ALND组无ALN复发。结论:对于SLN 1~2枚转移且满足ACOSOG Z0011试验入组条件的病人,可以不行ALND。ALND手术与预后的关系,有待进一步研究证实。

乳腺浸润性小叶癌与浸润性导管癌临床病理特征对比分析

目的对比分析乳腺浸润性小叶癌(ILC)与浸润性导管癌(IDC)的临床病理特征。方法选取乳腺癌患者4 894例,其中ILC组156例,IDC组4 738例。回顾两组患者的性别、年龄、BMI、月经状态、乳房手术方式、腋窝手术方式、T分期、淋巴结是否转移、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、类表皮生长因子受体2(Her-2)、Ki-67、乳腺癌病理分子分型情况等。比较两组患者的临床病理特征。结果与IDC组患者比较,ILC组患者年龄较大,ER、PR阳性比例较高,Her-2阳性比例较低,Ki-67<14%的比例较高,两组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者性别、BMI、月经状态、乳房手术方式、腋窝手术方式、T分期、淋巴结是否转移、转移淋巴结数目等临床病理特征比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论与IDC患者比较,ILC患者发病年龄较晚,ER、PR阳性比例较高,Her-2阳性比例较低,Ki-67<14%的比例较高。

基于时空域特征的无参考虚拟视点视频质量评价

针对虚拟视点视频中存在的压缩失真、绘制失真以及观看路径不适等问题,提出一种基于时空域特征的无参考虚拟视点视频质量评价方法。首先,将虚拟视点视频进行两次下采样,提取各尺度视频的水平和垂直标准差作为时空域特征;然后,将视频帧分割成8×8的图像块,分别提取图像块熵的均值和偏度作为空域特征;其次,利用非对称广义高斯分布拟合视频时间域的均值减去对比度归一化系数得到时域特征;最后,采用支持向量回归模型得到虚拟视点视频的质量分数。通过在两个虚拟视点视频数据库上对本文方法进行实验,结果表明,所提出的方法与视频主观质量评价具有较好的一致性,皮尔逊线性相关系数分别达到了0.9017和0.8878,与现有的评价方法相比具有较好的性能。