阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

提高小肠疑难罕见疾病诊断水平的几点思考

小肠疾病种类繁多、病因复杂,临床表现缺乏特异性,评估手段有限,且在临床实践中缺乏相应的诊治思路,易导致其漏诊、误诊。本文结合文献复习及笔者自身经验,围绕如何提高小肠疾病诊断水平提出几点思考,包括小肠疾病的分类、病史采集及体格检查的重要性、小肠疾病辅助检查的使用、终身学习能力的提高及在临床实践中多学科团队的协作,旨在提高临床医师对此类疾病的认识和诊断水平。

中医外治法治疗慢性疲劳综合征临床研究进展

慢性疲劳综合征(CFS)是以长期持久或反复发作的疲劳为主要特征,并伴有乏力、肌肉酸痛、淋巴结肿大、注意力不集中、情绪低落、睡眠障碍等躯体及神经精神症状的一组症候群,呈现广泛性、低龄化的发病趋势。通过对近5年来中医外治法治疗CFS的相关文献进行总结,笔者发现中医外治法治疗CFS已得到广泛应用,针刺、灸法、穴位贴敷、推拿、拔罐及综合疗法等治疗CFS具有操作简便、易于接受、无依赖性等优势,但目前仍存在临床研究开展较少,样本量不足,机制研究较少,缺乏客观指标等问题。

阿莫西林和克拉霉素的铋剂四联方案作为初次根除幽门螺杆菌治疗的1年随访结果

目的评估含阿莫西林和克拉霉素的铋剂四联方案作为初次根除幽门螺杆菌(Hp)治疗的疗效、复发情况及安全性。方法以2015年12月至2017年6月在北京协和医院门诊经13C或14C-尿素呼气试验证实的102例Hp感染者为研究对象,给予铋剂四联方案(艾司奥美拉唑镁20 mg+枸橼酸铋钾220 mg+阿莫西林1000 mg+克拉霉素500 mg,每日2次,疗程14 d)作为初次Hp根除治疗。治疗结束后4周、8周、6个月和12个月分别复查13C或14C-尿素呼气试验以评估根除疗效和复发情况,同时对根除治疗前有消化不良相关症状患者评估其症状缓解情况。在整个治疗和随访期间记录药物相关不良反应以评估安全性。结果 102例患者中,1例因皮肤过敏反应停药,101例按方案完成治疗,其中65例患者根除治疗前存在消化不良相关症状。Hp根除治疗结束后4周按意向原则(ITT)数据分析的根除率为88. 2%,按符合方案(PP)数据分析的根除率为89. 1%;根除治疗后8周的复发率为2. 4%,根除治疗后6个月和12个月的复发率均为0,根除治疗后1年的总体复发率为2. 4%。根除治疗结束后4周、8周、6个月和12个月的症状缓解率分别为81. 5%、75. 4%、71. 2%和70. 2%。101例患者中有11例(10. 9%)患者服药过程中发生轻度不良反应,停药后症状自行逐渐消失。结论含阿莫西林和克拉霉素的铋剂四联方案在临床实践中具有较高的Hp根除率,1年复发率<3%,安全性高,可推荐作为Hp初次根除治疗的标准方案。

传统村落集中连片保护利用的内涵及实践探索——以福建省龙岩市连城县和永定区为例

传统村落是珍贵的农耕文明遗产和鲜活的乡村居民点,如何实现传统村落可持续保护利用是当前重要的研究课题。在农耕文明时代终结及城镇化加速推进的背景下,针对传统村落面临的发展动力不足、老屋维修困难、风貌不协调等核心挑战,文章提出传统村落保护的核心理念应从强化“健全保护名录、摸清家底”,走向强化“串线成片、以用促保”。通过深入剖析传统村落集中连片保护利用的核心内涵和对策,以福建省龙岩市连城县和永定区规划项目为例,探讨传统村落集中连片保护利用模式,以及传统村落“以用促保”实施路径,对城乡融合发展大格局下的县域传统村落保护与可持续利用工作进行积极探索。

兼氧MBR工艺在北方农村污水处理工程中的应用

结合我国北方农村污水的特征和处理现状分析,以辽宁省某村的工程案例为例,重点介绍了兼氧MBR工艺在北方农村污水处理的成功应用情况。试运行期间,常温出水COD及NH_4^+-N符合一级B排放要求,低温出水NH_4^+-N高于一级B排放标准,提高曝气量后得到改善。长期运行效果显示出水水质良好,各项指标均稳定达到城镇污水处理厂污染物排放标准(GB 18918—2002)的一级B排放标准要求。

欧洲高校图书馆捐赠调研及启示

分析了所调研的欧洲高校图书馆开展捐赠工作的工作模式、政策流程、回馈方式、宣传方式等,并列举部分特色案例。同时,针对我国高校图书馆的实际情况,提出可供参考和借鉴的建议,包括:明确捐赠方向,建立特色馆藏;丰富捐赠模式及品种,拓宽捐赠渠道;分类完善捐赠政策及流程,规范捐赠管理;争取学校及社会支持;注重捐赠整理与揭示,发挥捐赠价值及影响力等。

新型一体化生物转盘处理乳制品废水的应用研究

利用新型一体化生物转盘装置进行处理乳制品废水的应用研究。将乳制品废水依次流经新型一体化生物转盘装置的水解酸化单元-新型生物转盘单元-接触氧化单元的处理工艺,分别控制水解酸化池、生物转盘以及接触氧化池的HRT为5、10、4 h,并将生物转盘转速调为12 r/min,分析不同处理单元对COD、NH_4^+-N、TP的处理效果。结果表明,系统出水的COD和NH_4^+-N含量达到GB 18918-2002一级B标准,TP的质量浓度也在1.5 mg/L以下,出水水质良好;主体单元新型生物转盘对COD、NH_4^+-N、TP的去除率分别可达83%、60%、51.1%,处理效果显著,且污泥产量少。

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

有机无机改良剂对滨海盐渍化土壤酶活性和土壤微生物量的影响

[目的]为解决滨海地区土壤盐分高和生态环境恶劣的问题,研究发酵园林废弃物与膨润土不同比例配合施用对滨海盐渍土的改良效果。[方法]通过滨海地区田间试验,采用单独施用68 kg/m^3发酵园林废弃物(T1)、单独施用15 kg/m^3膨润土(T2)和二者混合施用(T3)的方法,分析不同处理组土壤酶活性、微生物量碳、氮的变化及其与土壤理化性质的相关关系。[结果]有机无机改良剂混施(T3)在提高土壤酶活性和微生物量碳、氮方面具有更显著的效果。脲酶、蔗糖酶和脱氢酶分别为对照的10.1,9.0和4.5倍;土壤微生物量碳、氮分别比对照提高了24.8%和78.1%。此外,混施也可以显著改善土壤理化性质,使土壤盐分降低了62.7%,养分各项指标增幅为57.2%~101.4%。同有机改良剂处理相比,无机改良剂对土壤酶活和土壤微生物量的影响较小。速效钾与速效氮是影响土壤酶活性与微生物量的主要因子,而含盐量、容重则与土壤酶和微生物量呈负相关,具有抑制作用。[结论]发酵园林废弃物的加入对土壤酶活性和微生物量的增加起到了决定性的作用。最佳施用处理组为原土混合掺拌68 kg/m^3发酵园林废弃物和15 kg/m^3膨润土。

高强度聚焦超声联合脂质纳米氟碳液滴消融兔肝的实验研究

目的探讨脂质纳米氟碳液滴(L-PFP)增效高强度聚焦超声(HIFU)消融兔肝的空化活动及术后病理学变化。方法采用薄膜水化法制备L-PFP,然后将24只正常新西兰大白兔随机分为对照组(单纯HIFU组)和联合组(L-PFP联合HIFU),每组各12只;于超声引导下行HIFU定点消融兔肝,观察两组强回声区范围和灰度变化值情况;使用被动空化检测系统监控空化活动,观察辐照过程中两组宽带噪声(RMS)和累积瞬态空化剂量情况。分别于辐照前1 d和辐照后即刻、1 d、3 d、7 d检测兔肝功能指标谷丙转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST);对辐照后各时间点兔肝标本行HE染色,观察消融灶转归过程中的病理学变化。结果成功制备L-PFP,粒径(278.33±26.06)nm,稳定性良好。HUFI辐照后联合组强回声区范围大于对照组,对照组和联合组灰度变化值分别为45.60±4.07和88.00±7.21,差异有统计学意义(P<0.05)。空化检测结果显示,HIFU辐照过程中两组RMS均总体增强,且随时间波动,联合组RMS高于对照组(P<0.05);联合组累积瞬态空化剂量0.69±0.07,显著高于对照组0.11±0.01,差异有统计学意义(P<0.05)。肝功能检测结果显示,对照组与联合组辐照后即刻、1 d、3 d、7 d ALT和AST均呈先增高后降低的趋势;联合组辐照后1 d、3 d、7 d ALT和AST均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。大体标本及病理结果显示,联合组组织损伤更严重,细胞变性更彻底,炎性反应更强烈;其中对照组辐照后7 d消融灶恢复为正常组织,联合组辐照后7 d消融区域边缘可见较多正常肝细胞,并伴有条带状纤维化及少量炎性细胞浸润。结论L-PFP可通过增强空化效应有效提高HIFU消融效果,延长消融灶恢复所需时间。

心肌细胞程序性坏死——心脏疾病防治的新靶点

心肌细胞是终末分化细胞,再生能力非常有限。很多损伤因素都会引起心肌细胞过度死亡,而死亡的心肌细胞无法得到有效的补充,会引起心脏功能单位的永久性丧失,进而导致包括心肌梗死、恶性心律失常、心力衰竭和心原性猝死等多种心脏疾病的发生[1]。因此,阐明心脏细胞死亡的机制、确定干预方法,对减少心肌细胞死亡和防治心脏疾病具有重要意义。

用户意图补充的半监督深度文本聚类

传统的文本聚类算法通过衡量文本间相似度对数据样本进行类簇划分,但无法根据用户给定的少量监督信息挖掘用户对聚类结果的主观意图。随着应用场景的多样化发展,同一数据集在不同的用户意图指导下聚类结果可能不唯一,如何得到遵循用户意图的聚类结果是当前研究的问题之一;同时,用户给定的监督信息是少量的,如何根据少量的监督信息最大程度地学习到用户的聚类意图,是研究的另一问题。为此,提出一种挖掘和补充用户意图的半监督深度文本聚类模型(SDDCS)。SDDCS根据用户给定的监督信息,构造意图矩阵挖掘用户意图;根据矩阵分解与补充算法对意图矩阵中的未知元素进行补充,进而最大程度地学习到用户意图。利用补充后的意图矩阵指导文本聚类过程,将用户意图作为聚类依据之一,最终得到符合用户意图的聚类结果。在四个公开文本数据集上的实验表明,SDDCS的聚类性能更高,其有效性得到了证明。

基于超导限流器混合式直流断路器开断特性分析

为了降低混合式直流断路器在直流配电网中开断故障电流时所承受的应力,提出一种基于电阻型超导与绝缘栅双极晶体管(insulated gate bipolar transistor,IGBT)控制限流电阻相结合的桥型电路拓扑结构的混合超导限流器,并对影响混合式直流断路器开断暂态特性的因素进行分析研究。该种桥型超导限流器通过IGBT可分级控制接入电阻,弥补故障时超导失超阻值大小不可调节的缺点,通过超导限流器和混合式直流断路器的配合,在故障前期由超导限流器抑制故障电流上升率,并当故障电流上升到断路器动作电流时,则令混合式直流断路器动作从而切断故障支路。为了分析含超导限流器直流断路器的开断应力,建立了含有超导限流器与混合式直流断路器分断故障电流的暂态电网回路,并从理论上推导、分析加入超导限流器后,混合式直流断路器在开断故障电流时所承受的应力变化。最后通过在MATLAB/Simulink中搭建桥型超导限流器和混合式直流断路器的暂态回路模型,仿真验证所提超导限流器的有效性和实用性。

基于柔性限流器的直流配电网方向纵联保护

直流配电网极间短路故障电流具有冲击大、影响范围广、可控性低的特点,对系统保护要求高,直流配电网极间短路保护问题成为其故障研究的难点。为此,将故障电流方向、暂态变化特性作为方向纵联保护的启动判据,同时考虑换流站闭锁对纵联保护可靠动作的影响,提出一种新型的自激式柔性限流装置,并研究该限流装置与方向纵联保护柔性融合的可行性。从故障出现到保护动作期间,该装置由整流器向网侧取电,并经PI控制器调节,给内部限流电感提供线性上升电流。通过调节电流上升斜率还可改变限流电感的钳位电压,灵活控制故障回路的放电电压,降低故障电流,防止换流站在保护动作前闭锁,提高了保护的可靠性。应用MATLAB/Simulink搭建直流配电网仿真平台,验证了该限流装置与方向纵联保护柔性融合的效果。

Improved Whale Optimization Algorithm Based on Mirror Selection

Since traditional whale optimization algorithms have slow convergence speed,low accuracy and are easy to fall into local optimal solutions,an improved whale optimization algorithm based on mirror selection(WOA-MS)is proposed. Specific improvements includes:(1)An adaptive nonlinear inertia weight based on Branin function was introduced to balance global search and local mining.(2) A mirror selection method is proposed to improve the individual quality and speed up the convergence. By optimizing several test functions and comparing the experimental results with other three algorithms,this study verifies that WOA-MS has an excellent optimization performance.

桃果实品质动态变化及其对气象因子的响应

为提高桃品质并确定最佳采收期,以‘久保’为供试材料,分析果实的单果重、果径、硬度、可溶性固形物含量和可滴定酸含量的变化规律,并利用多元回归法建立果实品质与关键气象因子的综合模型。结果表明:桃果实单果重和果径生长发育动态呈现“慢—快—慢”阶段性特征,且均符合Logister曲线,单果重增长极大值出现在花后91 d,纵径增长极大值出现在花后66 d,横径增长极大值出现时间比纵径推迟5 d;随着果实的成熟,硬度逐渐下降,可溶性固形物含量呈上升趋势,上升幅度逐渐加快,可滴定酸含量先小范围波动后迅速下降。结合回归分析结果可判定,果实品质主要受≥18℃积温、≥24℃积温、日均气温和累计日照时数的共同影响。在≥18℃积温≥1170.21℃、≥24℃积温≥769.23℃、日均气温≥27.00℃、累计日照时数≥318.89 h条件下,果实品质达到最佳成熟度。

多光子跃迁下运动二能级原子与NCS态相互作用系统中场的反聚束效应

利用全量子理论,研究了多光子跃迁下数字混沌态(the number-chaotic state),NCS光场与运动二能级原子相互作用系统光场的反聚束效应.讨论了原子的初始状态、数态光子数、热平均光子数、跃迁光子数、场模结构参数对光场反聚束效应的影响.结果表明:原子的初始状态、热平均光子数影响光场反聚束效应的振幅大小;场模结构参数影响光场反聚束效应的振荡规律与振荡周期;数态光子数及跃迁光子数选取不同,光场反聚束效应的演化曲线表现出不同的规律.

赤峰地区结直肠癌相关KRAS和PIK3CA基因多态性及临床意义

目的:分析赤峰地区结直肠癌(CRC)相关KRAS和PIK3CA基因多态性及临床意义。方法:以赤峰地区CRC患者107例为研究对象,并选取同期体检健康者376例为对照组。采用聚合酶链式反应(PCR)扩增-直接测序法检测KRAS、PIK3CA基因突变情况,并分析其与CRC患者临床病理特征、血常规及肿瘤标志物的关系。结果:107例CRC患者中,KRAS基因突变率为54.2%,PIK3CA基因突变率为24.3%,KRAS和PIK3CA基因同时突变率为16.8%。KRAS和PIK3CA基因突变与性别、年龄、肿瘤部位、病理类型、分化程度、TNM分期及远处器官转移无关(均P>0.05)。KRAS突变组和KRAS野生组红细胞(RBC)、血小板体积分布宽度(PDW)、中性粒细胞百分比(NEU%)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)、淋巴细胞百分比(LYM%)、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)、嗜碱性粒细胞百分比(BAS%)低于对照组(均P<0.05)。KRAS突变组白细胞(WBC)和血小板(PLT)高于对照组,平均血红蛋白浓度(MCHC)低于对照组(均P<0.05)。PIK3CA突变组和PIK3CA野生组RBC、MCV、MCH、LYM%、Hb低于对照组,NEU%、HCT高于对照组(均P<0.05)。PIK3CA突变组MCHC、Hb低于PIK3CA野生组(P<0.05)。PIK3CA突变组血小板比容(PCT)高于对照组,MCHC低于对照组(均P<0.05)。PIK3CA野生组PDW、BAS%低于对照组(P<0.05)。KRAS突变组血清癌胚抗原(CEA)、糖类抗原72-4(CA_(724))、糖类抗原19-9(CA_(199))水平高于对照组,且CA_(199)高于KRAS野生组(均P<0.05)。PIK3CA突变组和PIK3CA野生组血清CEA高于对照组(均P<0.05)。PIK3CA野生组血清CEA、CA_(724)、CA_(199)水平高于对照组,甲胎蛋白(AFP)低于对照组(均P<0.05)。结论:赤峰地区CRC患者KRAS、PIK3CA基因突变率较高,与临床病理特征无关,与RBC、PDW、NEU%、MCV、MCH、LYM%、Hb、HCT、BAS%及血清CA_(199)、CEA水平有关,可作为CRC的筛查指标,且联合检测KRAS和PIK3CA基因对指导临床制定治疗方案具有重要意义。

不连续随机利率下基于O-U过程的商期权定价

在不连续随机利率和O-U环境下,研究具有不确定执行价格的商期权的定价问题.假设标的资产服从多维指数O-U过程,随机利率服从不连续的随机过程,利用带跳的Girsanov定理和测度变换的方法,推导出具有不确定执行价格的商期权的定价公式,从而推广了商期权的定价模型.