44例氯吡格雷相关性血小板减少症的文献病例分析

目的探讨氯吡格雷相关性血小板减少症的发生特点,为临床安全用药提供参考。方法检索建库至2022年11月收录在PubMed、Embase、中国知网、万方和维普期刊数据库有关氯吡格雷致血小板减少症的病例报道并对其发生情况进行整理和分析。结果共纳入43篇文献合计44例患者;男30例(68.2%),女14例(31.8%);年龄37~88(65.0±11.4)岁,其中≥60岁30例(68.2%)。发生血小板减少症的时间为用药后8 h~9个月,其中29例(65.9%)出现在2周内。31例(70.5%)表现为重度血小板减少,38例(86.4%)伴有并发症,其中24例(63.2%)表现为出血,19例(50.0%)表现为血栓性血小板减少性紫癜。经停药和对症治疗后41例(93.2%)血小板计数恢复正常,3例(6.8%)死亡。结论氯吡格雷相关性血小板减少症以重度血小板减少居多,且常伴发出血或血栓性血小板减少性紫癜,但整体转归良好。临床在使用该药的前2周内应密切监测患者的血小板计数,一旦发现异常及时停药并予以对症处理。

骨髓增生异常综合征并发感染的病因分析及预防措施研究

对骨髓增生异常综合征(AML)患者并发院内感染的病因进行分析,并探讨相关预防措施。方法 选择我院126例骨髓增生异常综合征患者,分析其病因及并发感染的现象,筛选出具有显著性差异的影响因素,并进行可视化分析。此外,也研究了年龄、血清白蛋白、粒细胞计数、住院季节等因素对感染的影响。结果 研究发现,年龄≥60岁、血清白蛋白<35g/L、粒细胞计数<0.1×10^9/L、冬春季住院等因素是导致骨髓增生异常综合征患者并发院内感染的较大风险因素。结论 提高对年龄较大、血清白蛋白较低、粒细胞计数较低及冬春季住院的AML患者的重视和警惕,对于预防骨髓增生异常综合征患者并发院内感染具有一定的重要性。

EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析

目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。

高通量测序分析B细胞非霍奇金淋巴瘤IGH基因克隆性重排特点及临床应用价值

目的探讨B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)IGH基因克隆性重排特点及临床应用价值。方法收集接受NGS检测,且存在IGH基因存在克隆性重排的55例B-NHL患者的人口学资料、临床资料及IGH基因NGS检测结果,分析IGH基因克隆性重排特点、IGHV基因取用频率,以及NGS检测IGH基因重排在临床中的应用价值。结果55例患者中,以单个优势克隆为主(85.45%,47/55),少数患者可检测到2个(12.73%,7/55)和3个优势克隆(1.82%,1/55);在IGHV基因取用偏好方面,IGHV3基因在B-NHL中取用频率最高,其次为IGHV4基因;在IGHV亚型中,IGHV3-23在慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)中出现频率最高,IGHV4-34在原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNSL-DLBCL)及弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(DLBCL-NOS)中出现频率最高。结论不同病理类型的B-NHL患者IGH基因克隆性重排中IGHV基因片段取用频率存在偏好,使用NGS检测IGH重排可以识别亚克隆,鉴定克隆相关性,辅助疾病诊断。

西达本胺对骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞成骨分化的影响

目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Western blot检测西达本胺对MSC中HDAC的影响。对MSC成骨诱导分化,在d 3进行碱性磷酸酶活性检测,d 21进行茜素红染色观察钙结节形成情况,在d 7和21分别检测成骨相关早期及后期基因的mRNA表达变化。RT-PCR及Western blot分别检测西达本胺对MSC成骨关键转录因子Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA及蛋白表达的影响。结果:随着西达本胺浓度的增加,MSC增殖受到抑制,但低浓度(1μmol/L)西达本胺对MSC无显著的增殖抑制作用,但可显著抑制HDAC活性。在正常对照组及MDS患者的骨髓MSC中,西达本胺(1μmol/L)可以显著增加碱性磷酸酶活性、促进钙结节形成及上调成骨基因的mRNA表达,从而恢复MDS患者MSC较正常对照组MSC减弱的成骨分化能力。机制研究结果显示,西达本胺促成骨作用可能与RUNX2表达的上调有关。结论:西达本胺可以抑制MDS-MSC的HDAC活性,上调成骨转录因子RUNX2表达,促进MDS-MSC的成骨分化。

多发性骨髓瘤患者的血清PINP、DKK1和SFRP3水平及其临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者的血清I型原胶原氨基端前肽(PINP)、dickkopf Wnt信号通路抑制因子1(DKK1)和分泌型卷曲相关蛋白3(SFRP3)水平及其临床意义。方法纳入150例MM患者(MM组)及150健康体检者(对照组)。比较两组研究对象之间、不同临床分期MM患者之间、不同临床疗效MM患者之间的血清DKK1、PINP、SFRP3水平。采用Logistic回归模型分析治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平与MM患者临床疗效的关系。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平对MM患者临床疗效的预测效能。结果MM组患者治疗前血清DKK1、PINP和SFRP3水平高于对照组(P<0.05);Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期MM患者治疗前血清DKK1、PINP、SFRP3水平依次升高(P<0.05);有效组患者治疗前血清DKK1、PINP、SFRP3水平低于无效组(P<0.05)。治疗前血清DKK1、SFRP3、PINP水平升高是影响MM患者临床疗效的独立危险因素(P<0.05)。治疗前血清DKK1和SFRP3水平对MM患者临床疗效无预测价值(曲线下面积<0.5,P>0.05),而治疗前血清PINP水平对MM患者的临床疗效有一定的预测价值(曲线下面积=0.663,P<0.05)。结论MM患者治疗前的血清DKK1、PINP和SFRP3水平高于健康人群,且与疾病严重程度有关,是MM患者临床疗效的影响因素。治疗前血清PINP水平对预测MM患者的临床疗效有一定的价值。

2例ELANE基因突变的先天性中性粒细胞减少症患儿临床资料及基因检测结果分析

目的 总结儿童中性粒细胞弹性蛋白(ELANE)基因自发突变导致先天性中性粒细胞减少症(CN)的主要临床表现,并了解其遗传情况。方法 回顾性分析2例ELANE基因自发突变致CN患儿的临床资料及基因检测结果。结果 病例1为3岁9月男童,因反复口腔溃疡及粒细胞缺乏2年余入院;骨髓涂片示粒系成熟障碍,骨髓染色体核型分析未见异常;入院后经抗感染及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗;基因检测显示ELANE基因存在自发杂合突变,确诊为重型CN;家长拒绝行造血干细胞移植,使用小剂量G-CSF治疗,目前无恶性转化。病例2为15岁女童,患儿自8月龄因发热发现中性粒细胞缺乏,既往曾反复感染,此次因咳嗽10余天,发热2天入院;该患儿中性粒细胞缺乏呈周期性改变;查体发现牙龈明显萎缩,伴部分牙齿脱落;骨髓细胞学检查示粒系成熟障碍;基因检测显示该患儿携带ELANE基因变异,可导致周期性中性粒细胞减少症;该患儿粒细胞缺乏期行G-CSF治疗,家长拟行异基因造血干细胞移植治疗。结论 CN患儿最常见的临床表现为发病较早的反复感染,外周血中性粒细胞明显减少,易漏诊,必要时可完善基因检测明确诊断及评估变异来源。ELANE基因是引起CN最常见的基因突变,突变位点不同,可引起不同的临床表型。

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征的疗效以及与TP53基因突变的相关性

目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例、B组(地西他滨10 mg/d×10 d)24例,比较2组6周期治疗结束后的临床疗效、不良反应以及地西他滨疗效与TP 53基因突变之间的相关性。结果A组总有效率为39.3%,B组总有效率为37.5%,2组总有效率差异无统计学意义。2组3~4级中性粒细胞减少、3~4级血小板减少、3~4级贫血发生率差异无统计学意义;2组感染、肝脏受损、发热、胃肠道反应发生率差异无统计学意义。TP 53突变型组治疗总有效率为83.3%,TP 53野生型组有效率为12.9%,2组差异有统计学意义(P<0.01)。结论地西他滨20 mg/d×5 d和地西他滨10 mg/d×10 d治疗方案的总有效率相当,不良反应发生率相当,但TP 53突变型病人对地西他滨的反应率明显高于野生型。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

穴位按摩联合艾灸治疗乳腺癌术后上肢淋巴水肿临床研究

目的:观察穴位按摩联合艾灸治疗乳腺癌术后上肢淋巴水肿的临床疗效。方法:采用随机数字表法将80例乳腺癌术后上肢淋巴水肿患者分为对照组、治疗组各40例。2组均给予地奥司明片治疗,对照组加用按摩与上肢功能锻炼治疗,治疗组加用穴位按摩联合艾灸治疗,2组连续治疗8周。比较2组临床疗效及治疗前后腺癌淋巴水肿症状体验指数(BCLE-SEI)、淋巴水肿纤维化分级、视觉模拟评分法(VAS)肿胀、VAS疼痛、乳腺癌患者生命质量测定量表(FACT-B)评分及上肢活动度。结果:治疗后,治疗组总有效率95.00%,高于对照组80.00%(P<0.05)。治疗后,2组中医证候积分、BCLE-SEI评分、淋巴水肿纤维化分级评分、VAS肿胀评分、VAS疼痛评分、FACT-B维度(生理、社会/家庭、情感、功能及其他状况)评分均较治疗前降低(P<0.05),且治疗组治疗后上述指标均低于对照组(P<0.05)。治疗后,2组上肢上举、内旋、外旋、水平屈曲及水平伸展活动度均较治疗前增大(P<0.05),且治疗组治疗后上述5项活动度高于对照组(P<0.05)。结论:穴位按摩联合艾灸治疗乳腺癌术后上肢淋巴水肿疗效确切,能够减轻患者患肢水肿和疼痛程度,促进上肢功能恢复,提高生活质量。

噬血细胞综合征所致肝功能异常1例并文献复习

噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭。根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类。噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差。本文报道了1例继发性噬血细胞综合征导致的肝功能异常的诊治过程,并复习噬血细胞综合征所致的临床表现、诊断、治疗及预后以及噬血细胞综合征所致的肝功能异常的特点。

国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈托克,口服,根据患者的耐受情况逐步增量,最大量不超过400 mg 1次/d,每周期服用时间不超过28 d。分析入组患者的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)以及总体反应率(ORR)。结果:中高危MDS患者共30例,经2个周期国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗后,15例(50%)CR,11例(36.7%)PR,ORR率为86.7%,4例(13.3%)转化为急性髓细胞性白血病(AML)。结论:国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危MDS患者可获得较高的治疗反应率,不良反应的严重性、发生率和不良事件类型均与2种药物的已知安全性一致。

乳酸脱氢酶/白蛋白对多发性骨髓瘤患者硼替佐米化疗耐药的影响

目的 探讨乳酸脱氢酶(LDH)/白蛋白(ALB)对多发性骨髓瘤(MM)患者硼替佐米化疗耐药的影响。方法 回顾性分析商丘市第一人民医院2021年5月至2023年5月收治的124例MM患者的临床资料。所有患者均已接受4个周期的硼替佐米联合地塞米松化疗。依据MM疗效评价标准评定化疗耐药情况,将发生耐药患者资料纳入发生组(16例),未发生耐药患者资料纳入未发生组(108例)。比较两组性别、Durie-Salmon分期、MM病程等一般资料;比较化疗前测得的LDH、ALB及其他实验室指标,并计算LDH/ALB值。通过受试者工作特征(ROC)曲线和点二列相关性分析探讨LDH/ALB对MM患者硼替佐米化疗耐药的影响。结果 发生组Ⅲ期占比、LDH、LDH/ALB高于未发生组,ALB低于未发生组,差异有统计学意义(P<0.05)。经点二列相关性分析显示,LDH/ALB、LDH、ALB与MM患者硼替佐米化疗耐药发生有关(P<0.05)。绘制ROC曲线,结果显示,LDH、ALB、LDH/ALB预测MM患者硼替佐米化疗耐药发生的曲线下面积值分别为0.791、0.780、0.849,LDH/ALB预测价值最高。结论 LDH/ALB可对MM患者硼替佐米化疗耐药产生影响,其值越高,化疗耐药发生率越高。

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

FGF2和BMP-2对Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者病灶清除联合封闭负压引流治疗预后的预测价值

目的探讨成纤维细胞生长因子2(FGF2)和骨形态发生蛋白-2(BMP-2)对Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者病灶清除联合封闭负压引流治疗预后的预测价值。方法前瞻性选取2020年1月—2021年12月在新疆医科大学第一附属医院住院治疗的105例Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者作为研究对象,均接受病灶清除联合封闭负压引流治疗,按不同治疗预后分为疗效好组75例(71.4%)和疗效差组30例(28.6%)。比较两组患者的临床资料、血清炎症因子、FGF2及BMP-2表达水平;采用多因素Logistic回归分析影响患者预后的独立危险因素,分析FGF2及BMP-2与预后的关系;构建相关列线图模型,绘制受试者工作特征(ROC)曲线和决策曲线,分析FGF2、BMP-2及联合预测模型的预测效能和净收益率。结果疗效差组Ⅳ型Cierny-Mader分型及窦道形成患者占比高于疗效好组(P<0.05)。疗效差组患者术前红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均高于疗效好组(P<0.05),疗效差组患者术前FGF2及BMP-2水平均低于疗效好组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,Cierny-Mader分型[O^R=5.036(95%CI:1.369,9.894)]、窦道形成[O^R=2.987(95%CI:1.156,7.247)]、FGF2[O^R=0.446(95%CI:0.129,0.735)]和BMP-2[O^R=0.485(95%CI:0.212,0.738)]为影响Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者预后的危险因素(P<0.05)。基于FGF2、BMP-2构建预测预后的列线图模型,校准曲线显示,Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者治疗疗效的预测值与实际观测值十分接近;ROC曲线分析结果显示,Cierny-Mader分型、窦道形成、FGF2及BMP-2预测预后的曲线下面积分别为0.783(95%CI:0.754,0.875)、0.752(95%CI:0.761,0.893)、0.823(95%CI:0.789,0.885)及0.811(95%CI:0.797,0.875),FGF2及BMP-2的最佳截断值分别为18.9 ng/L和113.5 ng/L,4者联合预测的曲线下面积为0.952(95%CI:0.896,0.991);决策曲线分析结果显示,Cierny-Mader分型、窦道形成、FGF2及BMP-2预测预后均具有良好的净收益率,并且联合预测的总体净收益率高于单一指标。结论基于Cierny-Mader分型、窦道形成、FGF2及BMP-24个指标构建的列线图模型能准确预测Ⅲ、Ⅳ型慢性骨髓炎患者病灶清除联合封闭负压引流治疗预后。

门静脉海绵样变性合并骨髓增殖性疾病1例

患者,男性,37岁,于2017年8月体检时发现肝功能异常,无皮肤黏膜黄染,门静脉磁共振静脉造影(MRV)提示门静脉海绵样变性,否认腹胀、恶心、腹痛等不适,当地医院予双环醇片等保肝治疗,同时嘱每3个月定期复查肝功能,保肝治疗半年肝功能逐渐好转。

老年急性髓细胞性白血病合并毛霉病1例报告

急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)是最常见的白血病亚型,占白血病的51.7%,其发病率随年龄增长显著增加,发病中位年龄68~70岁[1-2]。毛霉病是由毛霉目真菌引起的感染,是一种起病急、病死率高及诊断困难的罕见病[3]。本文回顾性分析1例AML合并毛霉病老年患者临床资料,以总结该病的诊治特点,现报道如下。

铁死亡在骨髓增殖性肿瘤中的靶向治疗研究

JAK抑制剂治疗在部分骨髓增殖性肿瘤患者中存在耐药性,其机制可能是通过激活旁路增加JAK-STAT信号传导、代偿性激活其他信号传导通路等。在JAK2基因突变的骨髓增殖性肿瘤患者中,活性氧(ROS)的水平升高、铁缺乏与JAK2等位基因负荷相关。铁死亡可能成为治疗JAK抑制剂耐药性的重要靶点。以p53为中心靶点,研究p53调节铁死亡机制,有助于发掘骨髓增殖性肿瘤靶向治疗新靶点。

存活素和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B在骨髓增生异常综合征诊断及患者预后评估中的临床价值研究

目的:探讨存活素(Survivin)和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B(P15INK4B)在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及患者预后评估中的临床价值。方法:选取MDS患者150例为观察组,另选取同期体检健康者150例为对照组,比较Survivin、P15INK4B阳性表达及mRNA相对表达水平。对观察组患者进行为期1年的预后随访,比较不同预后患者Survivin、P15INK4B mRNA相对表达水平。绘制受试者工作特征曲线(ROC)曲线分析Survivin、P15INK4B对MDS的诊断价值,以及对MDS患者不良预后的评估价值。结果:观察组Survivin阳性表达率及mRNA表达水平高于对照组,P15INK4B阳性表达率及mRNA表达水平低于对照组(均P<0.05)。150例MDS患者中50例病死,1年生存率为66.67%(100/150),病死组Survivin mRNA表达水平高于存活组,P15INK4B mRNA表达水平低于存活组(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS均有较高诊断价值,两者联合检测的诊断价值更高(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS患者不良预后均有较高评估价值,两者联合检测的评估价值更高(均P<0.05)。结论:MDS患者Survivin高表达,且与患者预后呈正相关;P15INK4B低表达,且与患者预后呈负相关;两者均可用于MDS的诊断及不良预后的评估,联合检测有更高的价值。