生长激素/泌乳素混合性垂体瘤误诊1例

垂体腺瘤是颅内常见的肿瘤之一,混合性垂体瘤比较少见,生长激素/泌乳素混合性垂体瘤发病率更低,两种激素增多的临床表现重叠,会导致临床表现复杂多样,易误诊.武警广东总队医院老年病科收治一名混合性垂体瘤患者,手术治疗后症状明显改善.

辅以健脾肾助长方治疗对小儿特发性矮小症临床疗效及预后的影响

目的:分析健脾肾助长方对小儿特发性矮小症(ISS)的影响。方法:选取2020年10月—2022年10月本院收治的72例ISS患儿,按随机数字表法分为两组,各36例。对照组行重组人生长激素治疗,观察组加以健脾肾助长方治疗,持续用药12个月。对比两组临床疗效、中医证候评分、人体参数指标、糖代谢指标、不良反应。结果:观察组治疗总有效率为95.12%(39/41),高于对照组的78.05%(32/41);且治疗后的各中医证候评分低于对照组,身高为(118.94±6.36)cm,高于对照组的(115.39±5.27)cm,体重为(27.95±2.98)kg,重于对照组的(25.17±2.49)kg,生长速率为(9.98±1.25)cm/年,快于对照组的(6.68±1.01)cm/年(P<0.05);治疗前后,两组骨龄、FBG、INS相当(P>0.05);两组治疗期间均无不良反应发生。结论:健脾肾助长方能够减轻ISS患儿症状,可促进生长,且对糖代谢无明显影响,临床可推广应用。

Klotho、成纤维细胞生长因子23在矮身材儿童的水平变化及其与GH-IGF1轴的关系

目的探讨Klotho、成纤维细胞生长因子23(FGF23)在矮身材儿童的水平变化及其与生长激素(GH)-胰岛素样生长因子1(IGF1)轴的关系。方法选取2021年3月—2021年11月在河北省人民医院儿童保健门诊就诊的身材矮小的67例患儿作为研究组,并分为生长激素缺乏症组(GHD组)、特发性研究组(ISS组),分别有26和41例。另选取同期于该院儿童保健门诊行常规体格检查的正常身材儿童29例作为对照组。检测并比较研究组与对照组血清Klotho、FGF23、IGF1、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)、血清钙、1,25-二羟维生素D3、磷酸盐水平。结果GHD组、ISS组身高-标准差数值(SDS)、体重-SDS均低于对照组(P<0.05)。各组年龄、性别、性发育分期、BMI-SDS比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。GHD组IGF1、IGFBP3、Klotho、FGF23水平低于ISS组、对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,Klotho与IGF1、IGFBP3、FGF23、磷酸盐均呈正相关(rs=0.628、0.512、0.495和0.266,均P<0.05)。FGF23与IGF1、IGFBP3、磷酸盐均呈正相关(rs=0.440、0.484和0.277,均P<0.05)。结论GHD患儿Klotho、FGF23水平低下。Klotho、FGF23通过参与GH-IGF1轴的调节,在GHD患儿线性生长中发挥一定作用,并且在矮身材儿童血清磷酸盐稳态调节中有重要意义。

神经内镜与显微镜手术切除垂体瘤的疗效对比

目的比较神经内镜与显微镜手术切除垂体瘤的效果及安全性。方法选取2015年7月至2023年5月河南中医药大学第一附属医院收治的68例垂体瘤为研究对象,其中32例接受经鼻碟神经内镜下垂体瘤切除术,36例接受经鼻碟显微镜下垂体瘤切除术。分析两组肿瘤全切率、视力视野改善率、激素水平术后缓解率、围手术期指标及术后并发症。结果神经内镜组肿瘤全切28例,高于显微镜组(23例)(P<0.05)。对于Knosp 0~2级垂体瘤,神经内镜组肿瘤全切率高于显微镜组,但差异无统计学意义(P>0.05);对于Knosp 3~4级肿瘤,神经内镜组肿瘤全切率高于显微镜组(P<0.05)。神经内镜组视力视野改善率高于显微镜组(P<0.05),神经内镜组激素术后缓解率高于显微镜组,但差异无统计学意义(P>0.05)。神经内镜组患者住院时间短于显微镜组,术中出血量低于显微镜组(P<0.05),两组手术时间差异无统计学意义(P>0.05)。神经内镜组总并发症发生率低于显微镜组(P<0.05)。结论神经内镜经鼻碟手术治疗垂体瘤安全有效,可优化围手术期指标,提高肿瘤全切除率,减少并发症。

颈动脉内膜中层厚度、血脂对成人垂体前叶功能减退症病人冠状动脉病变的预测价值

目的:探讨颈动脉内膜中层厚度(cIMT)、血脂对成人垂体前叶功能减退症(API)病人冠状动脉病变的预测价值。方法:选取2018年2月—2020年2月海南医学院第一附属医院收治的API病人105例为观察组,另选取同期我院垂体前叶功能正常者87例为对照组。比较两组cIMT、血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平。随访2年并记录冠状动脉病变情况,分析API病人冠状动脉病变的影响因素,评估cIMT、TC、TG、LDL-C、HDL-C水平对冠状动脉病变的预测价值,分析cIMT、血脂水平与Gensini评分的相关性。结果:观察组cIMT大于对照组,TC、TG、LDL-C水平高于对照组,HDL-C水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.001)。校正年龄、糖尿病、高血压后,cIMT、TC、TG、LDL-C是API病人冠状动脉病变的独立危险因素(P<0.05),HDL-C水平是API病人冠状动脉病变的独立保护因素(P<0.05)。cIMT、血脂水平联合预测冠状动脉病变的受试者工作特征曲线下面积为0.862,敏感度为81.25%,特异度为86.05%。冠状动脉病变病人cIMT、TC、TG、LDL-C水平与Gensini评分呈正相关(P<0.05),HDL-C水平与Gensini评分呈负相关(P<0.05)。结论:API病人血脂紊乱,cIMT异常增加,联合检测能有效预测冠状动脉病变。

新生儿Prader-Willi综合征一例报告

Prader-Willi综合征(PWS)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响儿童的生长发育和食欲调控[1,2]。该综合征最早于1956年由Andrea Prader、Heinrich Willi和Alexis Labhart et al发现,并被命名为Prader-Willi综合征[3—5]。PWS的发病率大约为1/10000~1/25000,PWS通常由父源性15号染色体缺失或母源性15号染色体非等位发生引起。这种染色体异常导致了多个基因的缺失或表达异常,进而影响了多个生理和神经发育的过程[6—8]。PWS的临床特征包括低出生体质量、肌肉发育不良、下颌短小和面部特征异常。此外,患儿还表现出持续的食欲增加,导致极易出现肥胖和食物摄入控制困难。通过深入了解和认识PWS,医护人员可以更好地理解这种疾病对患者和家庭的影响,并为其提供更好的支持和护理。早期诊断和干预可以帮助患儿改善生长发育、管理食欲和控制体质量,从而提高生活质量[9,10]。

儿童和青少年颅咽管瘤术后内分泌管理专家共识

颅咽管瘤是发生于儿童鞍区的少见良性肿瘤,术后患者可长期存活。因肿瘤及手术常损害下丘脑和垂体功能,导致下丘脑综合征、垂体前叶功能减退症、肥胖、电解质紊乱等一系列功能异常,需内分泌科为主的多学科团队进行长期的精细的激素治疗和随访管理。本共识针对此类人群,围绕围手术期管理、肥胖管理、激素替代、身高增长和青春发育等主题,制定规范化的长期随访管理建议,以提高临床医生的应对水平和患者的健康状态。

垂体促甲状腺激素腺瘤的诊疗策略

垂体促甲状腺激素(TSH)腺瘤是一种罕见的垂体疾病,在垂体腺瘤中占比不足2%;临床表现主要为轻中度的甲状腺功能亢进症状、其他垂体前叶激素分泌障碍以及垂体肿瘤占位效应引起的相应症状。垂体TSH腺瘤需与原发性甲亢(Graves病)、甲状腺激素抵抗综合征(RTH)相鉴别,误诊可导致肿瘤增长,加重病情。目前,借助于灵敏的实验室检查、影像学检查及针对性的功能试验,可较为准确地诊断垂体TSH腺瘤,其治疗首选手术切除,在无法手术或手术失败等情况下,可选择放射治疗或药物治疗。长效生长抑素类似物可有效缩小肿瘤体积,并减少TSH的分泌,从而使游离甲状腺素(FT4)和游离三碘甲腺原氨酸(FT3)水平恢复正常。早期识别并给予有效治疗对垂体TSH腺瘤患者意义重大。本文从垂体TSH腺瘤的流行病学、病理学特点、筛查对象、临床表现、辅助检查、诊断及治疗、随访与评估等方面进行阐述,旨在为垂体TSH腺瘤的临床诊治提供指导。

难治性催乳素瘤的临床应对:石以砥焉,化钝为利

垂体催乳素瘤是常见的垂体神经内分泌肿瘤,一般首选药物治疗,主要为多巴胺受体激动剂(DA)。大部分催乳素瘤患者对DA反应良好,然而,仍有少数患者对DA表现出抵抗性、耐药性。DA抵抗型难治性催乳素瘤临床少见,但其治疗极其困难,即使是药物治疗联合多次手术和放射治疗,也不能达到满意的疗效。因此,规范难治性催乳素瘤的诊疗流程和路径、探索更为有效的多学科协作治疗策略是目前亟待解决的难题。临床针对难治性催乳素瘤常需要综合患者情况,更换其他种类的DA,或考虑手术、放疗以及免疫治疗等,此过程需要多学科联合诊治。本文综合国内外最新文献,系统论述了难治性催乳素瘤的治疗药物、手术及放射治疗的最新进展,以期为难治性催乳素瘤的基础研究和临床诊治提供新的思路。

基于生长激素-胰岛素样生长因子-1轴的中医药治疗特发性矮小症研究进展

近年来,特发性矮小症(ISS)发病率呈升高趋势,其发病原因不明,受多方面因素影响。其中,生长激素-胰岛素样生长因子-1轴(GH/IGF-1轴)是调节儿童生长发育重要的内分泌轴,与ISS的发生密切相关。目前,中医药治疗ISS具有独特优势,但仍存在对GH/IGF-1轴调控作用机制不明确等问题。探讨GH/IGF-1轴对儿童生长发育的调控和影响,以及从中医药调控GH/IGF-1轴的角度治疗ISS为当前研究的重点,仍需进一步深入研究。

褪黑素对大鼠下丘脑-垂体-肾上腺轴及免疫功能受抑状态的影响

目的 :探讨外源性褪黑素对下丘脑 垂体 肾上腺轴及免疫功能受抑状态的影响。方法 :采用放射免疫法及细胞免疫技术分别观察了两个不同剂量 (10 0、2 0 0 μg kg)褪黑素连续 14天腹腔注射 ,对皮质酮诱导的HPA轴及免疫功能受抑大鼠血浆ACTH ,皮质酮水平以及淋巴细胞增殖 ,NKCC杀伤活性和ConA诱生的IL 2水平的影响。结果 :褪黑素 10 0 μg kg处理动物 ,其明显下降的血浆ACTH及皮质酮水平均有上升趋势 ,但在统计学上无显著意义 ,而褪黑素 2 0 0 μg kg处理动物 ,其血浆ACTH及皮质酮水平的上升与皮质酮对照组相比有显著意义 (P <0 0 5 )。对免疫功能的影响 ,无论褪黑素 10 0 μg kg还是 2 0 0μg kg处理动物 ,其被抑制的细胞免疫功能 (淋巴细胞增殖、NKCC及IL 2水平 )均有所恢复 ,且与皮质酮对照组相比 ,差异显著(P <0 0 5 )。结论 :外源性褪黑素可改善皮质酮诱导的大鼠HPA轴及免疫功能受抑状态。

重组人生长激素对特发性矮小症患儿血清相关生化指标和生长发育情况的影响

目的 探讨重组人生长激素对特发性矮小症患儿血清相关生化指标和生长发育情况的影响。方法 将2021年06月-2023年02月收治的85例特发性矮小症患儿随机分成观察组(n=43例)及对照组(n=42例),对照组患儿实施维生素、微量元素以及钙剂补充和加强营养等常规综合治疗,观察组加予重组人生长激素,均行12个月持续治疗后对比其治疗前、12个月后生长发育情况、骨代谢指标、相关生化指标及不良反应。结果 研究组12个月后生长速率(GV)、身高(Ht)较对照组高,骨龄年龄差较对照组低(P<0.05),两组骨龄(BA)无显著差异(P>0.05),观察组12个月后骨碱性磷酸酶(BAP)、血清维生素D3(25-OH-D3)及骨钙素(OC)较对照组高(P<0.05),观察组12个月后瘦素(LP)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)较对照组高,饥饿激素(Ghrelin)较对照组低(P<0.05),不良反应两组的总发生率无显著差异(P>0.05)。结论 特发性矮小症患儿应用重组人生长激素进行治疗可有效调节其骨代谢及相关生化指标水平,改善其生长发育情况,且较安全。

114例垂体柄中断综合征临床分析

目的总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征。方法回顾性分析中国人民解放军总医院内分泌科收治的114例PSIS患者的临床特征、实验室检查、影像学特征。结果 114例患者中,男102例(89.4%),平均年龄(21.1±6.1)岁;91例(91.9%)为异常产位生产,89例(71.8%)身材矮小,骨龄延迟(6.1±5.1)年,第二性征普遍发育不良。生长激素缺乏、性功能低下、肾上腺功能低下、甲状腺功能低下的比例分别为100.0%、94.0%、84.2%、74.6%,高泌乳素血症比例为28.1%。105例患者(92.1%)存在3种以上垂体激素异常。53例男性臀位生产患者与5例男性头位生产患者比较,两组在身高(t=0.297,P=0.634)、阴茎牵长(t=1.205,P=0.882)、睾丸容积(U=99.000,P=0.348)、兴奋试验生长激素峰值(U=89.000,P=0.186)、兴奋试验促肾上腺激素峰值(U=131.000,P=0.967)、兴奋试验黄体生成素峰值(U=98.500,P=0.582)、促甲状腺素值(U=82.000,P=0.162)和垂体前叶高度(t=1.676,P=0.107)方面差异均无统计学意义。结论本组PSIS患者的临床表现、症状、激素缺乏程度严重,出生方式不同的患者病情严重程度无明显差异。

库欣病患者脑功能改变及任务态功能磁共振成像研究

目的采用情绪评估量表和任务态功能磁共振成像(Task f MRI)技术,分析库欣病(CD)患者脑功能改变及其与精神症状的关系。方法收集2015年11月-2016年11月在解放军总医院内分泌科住院诊断为库欣病的8例患者,并选取21名年龄、性别和受教育程度相匹配的健康人作为对照组,对其进行Zung抑郁自评量表(SDS)、Zung焦虑自评量表(SAS)、正性负性情绪量表(PANAS)和库欣生活质量量表(Cushing QOL)的评估,并行Task f MRI检查。结果与对照组相比,CD组患者均存在抑郁、焦虑状态,正性情绪评分低,而负性情绪评分较高。Task f MRI结果显示,观看正性图片时CD组左侧小脑和右侧中央后回激活程度较对照组减弱,左侧小脑激活程度与16:00点促肾上腺皮质激素(ACTH)水平呈正相关,右侧中央后回激活程度与尿游离皮质醇(UFC)水平呈正相关;观看负性图片时左侧小脑、双侧海马旁回和左侧额下回激活程度较对照组明显减弱,左侧小脑激活程度与0:00点皮质醇水平和焦虑量表评分呈负相关,与UFC水平呈正相关;观看中性图片时左侧小脑和左侧海马旁回激活程度较对照组减弱。结论 CD患者脑功能受损,会出现抑郁、焦虑等精神障碍,通过Task f MRI技术可发现左侧额下回、右侧中央后回、双侧海马旁回和左侧小脑激活程度减弱与之相关。

一例脑垂体前叶功能减退症并发垂体危象抢救及护理

成人脑垂体前叶功能减退症即西蒙－席汉综合征（simmonds--sheehan syndrome）指成人脑垂体前叶分泌的各种促激素不足所引起的症候群。脑垂体前叶功能减退症患者病情恶化或伴有感染、过度劳累等合并症的情况下，可使脑垂体前叶功能减退的症状急剧加重而发生垂体危象。临床上垂体危象病例较为少见，临床表现复杂多样，

垂体肿瘤的长期随访治疗及人文关怀

垂体瘤作为一种颅内肿瘤,由于近年神经影像学技术的发展,其新发病例有升高的趋势。目前常见的治疗方式有手术治疗、放射治疗和药物治疗。本文主要探讨长期治疗和随访在非手术治疗的垂体瘤患者中的应用,并探讨其对垂体瘤预后的影响。同时,随着医学模式从生物医学模式转变为生物—心理—社会医学模式,对患者的治疗不应该仅停留在对疾病的生物学治疗,更应该加强对患者的人文关怀,以关注患者的心理变化,增强患者战胜疾病的信心并提高其生活质量。

生长激素瘤患者临床特征的回顾性分析

目的分析生长激素瘤(GH瘤)患者的临床特征,并总结其诊治经验。方法收集1990年1月-2016年12月在解放军总医院就诊的338例GH瘤患者的临床资料,回顾性分析其中病例资料较完整的252例患者的一般情况、病史资料、实验室及辅助检查结果、治疗方式及结果等,并对其中部分患者的疾病缓解情况进行随访。结果我院GH瘤患者收治数量逐年增加,近3年收治患者例数占总收治患者例数56.2%;GH瘤患者男女比例约为1:1,就诊年龄呈正态分布,41~50岁发病人数最多;GH瘤患者最常见的临床体征为手、足增大(60.7%),其次为鼻翼增大(35.7%),最常见的临床症状为头痛(42.5%),其次为视力、视野改变(26.6%);GH瘤患者最常见的临床并发症为糖代谢异常(72.6%),呼吸睡眠暂停、甲状腺肿或结节、心功能异常及结肠息肉发生率均明显上升(69.5%、56.4%、57.0%及54.1%),上述并发症检查患者例数分别占本研究总患者例数的42.1%、23.4%、37.3%、47.6%和14.7%;GH 23.37±1.42μg/L,IGF-1 804.28±273.93ng/ml;垂体GH瘤85.0%为大腺瘤;手术治疗仍为一线治疗方案,选择药物治疗患者较少;随访率38.0%(84/252),随访患者缓解率40.5%;术后早期GH水平判断手术长期缓解的阳性率与真实随访手术长期缓解的阳性率基本一致(χ2=3.368,P>0.05)。结论近年收治GH瘤患者数量不断增加,临床常见体征和症状分别为肢端肥大和头痛;对本病并发症的筛查尚不系统,存在大量遗漏,仍须加强患者治疗后随访,以改善患者生存质量;术后早期GH水平测定对手术预后有较高预测价值。

垂体脓肿的MRI表现

目的:分析垂体脓肿的MRI表现特点。方法:回顾4例经手术证实的垂体脓肿病例资料,结合文献对其MRI表现进行分析、讨论。结果:平扫均未见正常垂体,T1WI呈等低混杂信号或等高混杂信号,T2WI呈高信号或高低混杂信号。增强后在主体环状强化灶上方和蛐或两侧形成“子灶”3例,2例伴有视交叉明显强化,1例伴软脑膜强化。结论:垂体脓肿平扫无特征,增强后某些征象具特异性。