卡托普利抑制试验在原发性醛固酮增多症诊断和分型以及临床转归中的应用

背景 原发性醛固酮增多症(PA)作为继发性高血压中发病率最高、心脑血管危害大但手术后治愈率高的疾病,已被各大高血压指南推荐扩大筛查、早期诊断和治疗。但该类患者的确诊、分型和治疗后临床转归判定方式繁多且存在较多争议。卡托普利抑制试验(CCT)因其便捷、安全可直接用于社区、门诊,期望CCT能对PA患者进行全程管理以改善预后。目的 探究CCT对PA的诊断、分型以及临床转归的判断能力。方法 选取2020-10-01—2022-12-30在四川大学华西医院内分泌代谢科接受内分泌性高血压病因筛查并登记的824例患者为研究对象。经筛选后最终370例患者纳入研究,其中123例原发性高血压(EH)患者纳入EH组,247例PA患者分别纳入单侧醛固酮瘤(APA)组81例、特发性醛固酮增多症(IHA)组55例和未分型PA(u-PA)组111例。比较4组间差异并绘制CCT后各指标及联合诊断PA的受试者工作特征(ROC)曲线,确定最佳截断值。其次绘制CCT后各指标诊断APA和IHA亚型的ROC曲线,计算ROC曲线下面积(AUC)评估CCT对APA和IHA的分型判断能力。最后根据术后临床结局将单侧肾上腺切除患者分为3组:未缓解组11例、临床改善组27例和临床缓解组54例,比较3组间差异并判断CCT对APA患者术后临床转归的判断能力。结果 CCT后血浆醛固酮浓度(PAC)对PA的诊断效能最高(AUC=0.921,95%CI=0.893~0.950),最佳截断值为11.7 ng/dL,灵敏度、特异度分别为84.6%和86.0%;CCT后醛固酮/肾素比值(ARR)对PA也有较好的诊断效能(AUC=0.868,95%CI=0.823~0.923),最佳截断值为2.8(ng/dL)/(mU/L),灵敏度、特异度分别为82.2%和81.0%。CCT后PAC>17.0 ng/dL可协助诊断APA亚型,CCT后PAC<11.7 ng/dL同时ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)的患者可排除APA亚型。在接受手术治疗的患者中,有87.2%患者经CCT后PAC<11.7 ng/dL,89.7%患者CCT后ARR<2.8(ng/dL)/(mU/L)均接近术后临床缓解水平(88.0%)。结论 CCT可全程用于PA患者的诊断、分型和临床转归评价,CCT后PAC及CCT后ARR诊断PA的最佳截断值分别为11.7 ng/dL和2.8(ng/dL)/(mU/L),也可用于APA的分型判断以及术后生化缓解的判断。CCT前采血检验临床意义小,可适当简化流程。

原发性醛固酮增多症诊断规范

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)病因分型多,诊断难度较大;检查方法多,诊断流程复杂;理论观点多,诊断决策难定。文章系统阐明原醛症的临床特点、实验室检查、病因分型及检查方法,使临床医师明确原醛症诊断的内容,并按流程完成原醛症的诊断。通过合理评价涉及原醛症定位和病因分型诊断的几种检查方法及其特点,让临床医师能结合患者实际情况正确选择检查。最后,文章强调在做好原醛症定位和病因分型诊断的过程中,临床资料的全面收集和实验室检查结果的准确可靠是基石;肾上腺CT检查是常用方法;^(68)Ga-Pentixafor正电子发射体层成像/CT检查是复杂患者的主要检查。

肾上腺动脉栓塞术围术期疼痛管理的研究现状

经导管肾上腺动脉栓塞术(TAAE)是肾上腺疾病的微创介入治疗措施,其围术期疼痛主要发生在术中和术后。围术期疼痛的规范化管理可以减少患者术中的不良反应,提高术中的配合程度,改善术后的生活质量。目前医护人员的研究重点是TAAE的安全性和有效性,忽略了围术期规范化的疼痛管理。因此,为提升TAAE的手术疗效,优化患者围术期手术体验,有必要制定规范化的疼痛管理策略并应用于临床实践。本文就TAAE围术期疼痛的发生现状及疼痛管理策略做一综述,为后期规范介入手术围术期疼痛管理,提高患者介入手术成功率及满意度提供参考。

基于肾小球滤过率的肾上腺醛固酮瘤列线图预测模型的建立与验证研究

背景醛固酮瘤(APA)是原发性醛固酮增多症的常见类型。对于单侧肾上腺腺瘤者,虽然共识推荐血浆醛固酮与肾素比值(ARR)作为APA的筛查指标,由于缺乏统一的检测方法和诊断流程,ARR切点值范围变化大。因此临床需要一种可靠、快捷的预测模型协助鉴别APA。目的探讨肾小球滤过率(GFR)与APA的相关性,基于此构建APA的列线图预测模型并验证。方法收集2012—2022年石河子大学第一附属医院经肾上腺内分泌激素评估后行手术治疗病理回报为单侧肾上腺肿物患者493例,根据APA和肾上腺无功能腺瘤的诊断标准,最终纳入APA组155例,无功能腺瘤合并原发性高血压组113例。收集患者的病史资料、生化资料等。按照GFR四分位数水平将患者分组,分析GFR与APA的相关性。通过多因素Logistic回归分析筛选APA的危险因素并构建列线图预测模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析预测模型的区分度,一致性指数(C-index)评价模型的预测精准度,Hosmer-Lemeshow检测模型的拟合度,运用决策曲线与临床获益曲线评价模型的诊断效能。结果按照GFR四分位数进行分组(Q1~Q4组),Q1组:≥107.4 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q2组:99.7~107.3 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q3组:88.6~99.6 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),Q4组:≤88.5 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(n=67),各组APA发生率分别为47.8%(32/67)、53.7%(36/67)、58.2%(39/67)、71.6%(48/67)。Logistic回归趋势性检验提示随着GFR水平降低,APA患病风险呈趋势性升高(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:收缩压>160mmHg(OR=5.209,95%CI=2.531~10.720)、高血压病程≥59个月(OR=4.326,95%CI=1.950~9.595)、血钾<3.25 mmol/L(OR=4.714,95%CI=2.046~10.860)、GFR[Q4组:≤88.5 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](OR=4.106,95%CI=1.492~11.300)、基础血浆醛固酮>13.42 ng/dL(OR=8.756,95%CI=4.320~17.749)为APA发生的独立危险因素(P<0.050)。根据多因素筛选的变量构建列线图预测模型,该模型ROC曲线下面积为0.898(95%CI=0.859~0.936),以此建立的列线图预测模型C-index为0.898,模型有较好的预测精度。Hosmer-Lemeshow检验显示该模型有较好的拟合度(χ^(2)=14.059,P=0.080)。预测概率阈值在0.10~0.90时该模型具有显著的预测效能。结论随着GFR水平降低,APA患病风险呈趋势性升高。基于收缩压、高血压病程、血钾、GFR四分位分组、基础血浆醛固酮5种因素构建的APA预测模型具有较好的预测性、一致性和临床实用性,可帮助识别APA,有助于临床决策。

降压药对原发性醛固酮增多症筛查试验的影响

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是内分泌高血压最常见的病因,以高醛固酮(aldosterone,ALD)水平和被抑制的肾素为特征,在高血压人群中的发病率在3%~32%之间 [1-2] 。早期筛查出PA患者并给予积极的治疗及管理可以降低患者的心血管风险。2016年,内分泌科临床实践指南明确承认PA是一个主要的公共卫生问题,并呼吁医生大幅加强对有PA风险的高血压患者的筛查 [3] 。1981年,Hiramatsu等 [4] 使用ALD与血浆肾素活性(PRA)比值作为筛查指标,在348例高血压患者中发现了9例醛固酮瘤的患者。此后,醛固酮肾素活性比值(ARR)逐渐成为了PA筛查的指标,其敏感性和特异性分别为66%~100%和61%~100% [1-5] 。但ARR可能受到各种影响,包括受试者的体位变化、取样方案的差异、实验室分析、检测方法、药物等众多因素,从而导致ARR的假阳性或假阴性。而进行PA筛查的绝大多数高血压患者已服用了降压药,在临床实践中,停用降压药往往不可行,并可能给患者带来极大的风险。因此,采用ARR 对高血压患者进行PA的筛查,需要考虑降压药对肾素- 血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)及ARR的影响,本文主要就降压药对ARR的影响做一阐述。

PET/CT在原发性醛固酮增多症功能定位诊断中的应用价值

目的:探讨靶向CXC趋化因子受体4型(CXC chemokine receptor type 4,CXCR4)的68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像在原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的优势侧功能定位以及预后的应用价值。方法:选取2022年3月至2023年5月重庆医科大学附属第一医院确诊为PA的66例住院患者。所有患者均接受PET/CT及肾上腺静脉取血(adrenal vein sample,AVS),且行腹腔镜下单侧或部分肾上腺切除术,分析比较PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率;根据术后随访血压、用药改善情况及血钾水平,判断PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率及病灶最大标准化摄取值(maximum standardized uptake value,SUVmax)对患者术后预后的预测价值。结果:66例手术患者中行单侧肾上腺切除术63例、部分肾上腺切除术3例,术后病理检查结果中有腺瘤58例、增生8例,PET/CT和AVS对PA分侧诊断的符合率83.3%(55/66);以术后临床获益为标准,PET/CT对PA优势侧功能定位诊断的准确率为88.14%(52/59),AVS对PA优势侧功能定位诊断的准确率为93.22%(55/59);术后治愈患者病灶SUVmax[14.70(8.75~19.45)]要高于术后好转患者[10.90(6.65~14.10)],差异有统计学意义(P=0.026)。术前病灶SUVmax与术后醛固酮降低值、术后血浆醛固酮肾素比(aldosterone-to-renin ratio,ARR)降低值和术后血钾升高值呈正相关(r=0.267、0.365、0.392,P=0.034、0.003、0.001)。结论:靶向CXCR4的68Ga-Pentixafor PET/CT对PA优势侧定位诊断的准确率与AVS接近,但更具有可重复、无创等优势;病灶SUVmax越高,术后临床获益越明显,有一定的预后预测价值。

库欣综合征的诊疗进展

库欣综合征(CS)是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的内分泌疾病,其诊断与治疗均具挑战性。诊断过程需结合实验室和影像学检查,进行筛查、定性及定位。治疗方式以手术为主,但药物治疗同样也占据重要地位。随着对CS发病机制的深入了解,发现了更多孤儿药研发的潜在靶点。本文总结了CS的诊疗现状,并对未来的研究方向做出了展望。

新型冠状病毒感染合并横纹肌溶解症1例

患者男,30岁,长期进行高强度训练运动,新型冠状病毒感染后出现全身肌肉酸痛、乏力等症状持续半月余,体力不能支撑体育运动。3个月后患者自觉身体恢复开始进行适应性训练,1周后出现胸闷、肌肉剧烈疼痛、乏力、尿液呈茶色等症状。入院查体:双上肢肌肉压痛,四肢活动正常,未见明显水肿;实验室检查:血浆中肌酸激酶31 007 U/L,血清肌酸激酶同工酶153 U/L,肌红蛋白2170 ng/mL。诊断:横纹肌溶解症。经过补液、碱化尿液等治疗后,患者肝肾功能、心肌酶谱各项指标均下降至正常范围内,遂出院。

原发性醛固酮增多症治疗规范

原发性醛固酮增多症(简称原醛症)患者的治疗包括原醛症的治疗、抗高血压药物治疗、对症治疗、心脑肾的保护及随诊管理。文章详细系统地阐明原醛症患者的各方面治疗、原则与方法,让临床医师树立原醛症患者的总体治疗观念。原醛症病因分型多,针对性治疗方法也多,包括外科手术治疗与药物治疗等。每种方法针对特异的病因类型,才能达到相应的疗效,这是原醛症精准治疗的观念。针对原醛症中能接受手术治疗的各病因类型患者,必须先做好定位与病因分型诊断。文章特别对原醛症手术方法、适应证、禁忌证、效果评价及随诊管理做了详细介绍,提醒临床医师严谨规范地进行治疗,才能达到预期疗效。

原发性醛固酮增多症患者肾脏损害及其危险因素研究进展

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是由于单侧或双侧肾上腺病变导致醛固酮分泌过多而引起的临床综合征,是继发性高血压最常见的病因。近年来越来越多的研究表明,相比原发性高血压患者,PA患者更易发生肾脏损伤。本文将对原发性醛固酮增多症引起肾脏损害的发病机制、临床表现及其危险因素等研究进展进行综述。

4 F MPA1导管经右肘静脉完成双侧肾上腺静脉同步采血可行性和安全性研究——附51例报道

目的 探讨2根4F MPA1导管经右肘静脉行双侧肾上腺静脉同步采血术(AVS)的可行性和安全性。方法 连续纳入2021年10月至2022年10月在襄阳市中心医院需行AVS的51例原发性醛固酮增多症患者,采用2根4F MPA1导管(其中1根塑形成猪尾形)经右肘静脉行双侧同步AVS。统计选用导管、双侧肾上腺静脉同步采血成功率、并发症发生率。结果 对右肾上腺静脉均使用4 F MPA1导管,左肾上腺总干静脉、左肾上腺中央静脉均使用经特殊塑形的4 F MPA1导管。双侧同步AVS成功率为92.2%(47/51)。发生1例(1.96%)肾上腺血肿。结论 经右肘静脉使用2根4 F MPA1导管行双侧同步AVS,导管选择及操作简单、创伤小、安全可行,但因样本量小,仍需进一步研究验证。

多层螺旋CT与肾上腺静脉取血对原发性醛固酮增多症定位诊断的临床价值

目的:探讨多层螺旋CT(MSCT)与肾上腺静脉取血(AVS)对原发性醛固酮增多症(PHA)的定位诊断的临床价值。方法:将经手术病理结果证实的PHA患者117例作为研究对象,均行MSCT和AVS检查,以术后病理作为金标准,比较MSCT和AVS对PHA定位、分型诊断价值和对病灶大小的检出率。结果:117例PHA患者中,左侧病变37例,右侧病变28例,双侧病变52例;醛固酮瘤(APA)48例,双侧肾上腺增生(BAH)69例;65例单侧病变中病灶直径<1 cm有21例,1~2 cm有19例,>2 cm有25例。MSCT检出左侧病变21例,右侧病变19例,双侧病变33例;AVS检出左侧病变35例,右侧病变25例,双侧病变51例。MSCT对PHA定位的准确率为62.39%,低于AVS的94.87%(χ^(2)=36.728,P<0.001)。AVS检出病灶直径<1 cm的符合率高于MSCT(P<0.05),但两组1~2 cm、>2 cm检出的符合率比较无统计学差异(均P>0.05)。MSCT检出APA 33例,检出BAH 58例,AVS检出APA44例,检出BAH 67例,两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=7.940、6.879,均P<0.05)。MSCT诊断PHA分型的灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值和Kappa系数值分别为68.75%、84.06%、77.78%、75.00%、79.45%和0.535,AVS诊断PHA分型的灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值、阴性预测值和Kappa系数值分别为91.67%、97.10%、94.87%、95.65%、94.37%和0.893,其中AVS诊断的灵敏度、特异度、准确率及阴性预测值均高于MSCT(均P<0.05)。结论:AVS较MSCT对PHA患者的定位、分型诊断价值更高;但单侧病灶直径>2 cm时MSCT定位诊断准确率较高,可不进行AVS。

原发性醛固酮增多症患者疾病不确定感水平及其相关影响因素分析

目的探讨原发性醛固醇增多症(PA)患者疾病不确定感水平的影响因素,以指导临床干预措施的拟定,降低PA患者的疾病不确定感水平。方法选取2021年1月—2022年1月医院收治的83例PA患者,评估所有患者的疾病不确定感水平[疾病不确定感量表(MUIS)评分],设计基线资料调查表,对所有患者的基线资料进行比较,比较不同资料特征PA患者的MUIS评分,重点分析PA患者疾病不确定水平的影响因素。结果经评估,83例PA患者的MUIS评分为(89.73±8.60)分;不同社会支持、受教育程度、焦虑及家庭月人均收入PA患者的MUIS评分有统计学差异(P<0.05),不同年龄、性别、工作状况、宗教信仰、合并糖尿病、独居PA患者的MUIS评分比较,无统计学差异(P>0.05);PA患者疾病不确定感水平的影响因素受为家庭月人均收入低、社会支持低下、焦虑及教育程度低(P<0.05)。结论PA患者的疾病不确定感呈中高水平,受教育程度低、社会支持低下、焦虑及家庭月人均收入低均是PA患者疾病不确定感水平的影响因素,临床可根据上述影响因素指定相应干预措施,以减轻患者疾病不确定感。

原发性醛固酮增多症患者靶器官损害的研究进展

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是继发性高血压最常见的原因,PA主要通过醛固酮激活盐皮质激素受体(mineralocorticoid receptor,MR)导致靶器官损害,如:心血管、肾脏、脑损害及代谢紊乱等。通过了解PA患者靶器官损害的临床特点和发生机制,可引起临床医师对PA的重视,有利于改善患者的预后,本文就PA患者靶器官损害的相关研究进行综述。

功能分子影像学在原发性醛固酮增多症中的作用及研究进展

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压的常见原因,容易造成终末器官心脏和肾脏的损伤。因此,早期诊断和适当治疗对改善PA患者的预后至关重要。在PA的临床实践中,PA的侧化分析是必不可少的一步。肾上腺静脉取样虽然被指南推荐为临床诊断PA侧化病变的金标准,但其侵入性和技术难度的原因限制了该技术在地区医院的应用。相比之下,功能分子影像学这一非侵入性技术无创且操作简单,可以弥补肾上腺静脉取样在PA侧化分析中的不足,亦能有助于PA的治疗决策。本文介绍了功能分子影像学在PA中的国内外研究现状及发展动态,讨论了各种肾上腺功能分子成像技术的生理机制、优缺点和临床应用,并指出了未来肾上腺功能分子成像技术的突破和发展的方向,以期为PA的侧化分析和亚型诊断提供参考依据。

原发性醛固酮增多症与原发性高血压患者血浆vWF、sICAM-1的变化及诊断学价值

目的探讨原发性醛固酮增多症(PA)与原发性高血压(EH)患者血浆血管性假血友病因子(vWF)、可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)的变化及诊断学价值。方法选取2020年8月—2022年8月青岛大学附属青岛市海慈医院经病理学确诊的PA患者80例作为PA组,选取同期就诊的性别、年龄、血压水平相匹配的80例EH患者作为EH组。比较两组的体质量指数、收缩压、舒张压、空腹血糖、尿酸、肌酐、vWF、sICAM-1、24 h尿蛋白、尿蛋白排泄率(UAER)、左心室质量指数(LVMI)。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析vWF、sICAM-1单独及联合检测PA、EH的诊断效能。结果PA组vWF、sICAM-1、醛固酮与肾素活性比值(ARR)高于EH组(P<0.05)。两组患者UA、Scr比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。PA组24 h尿蛋白、UAER、LVMI高于EH组(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,PA组患者vWF水平与ARR、24 h尿蛋白、UAER和LVMI均呈正相关(r=0.617、0.485、0.539和0.476,均P<0.05)。PA组患者sICAM-1与ARR、24 h尿蛋白、UAER、LVMI均呈正相关((r=0.584、0.511、0.520和0.439,均P<0.05)。ROC曲线分析显示,vWF、sICAM-1联合应用诊断PA、EH的敏感性、特异性和曲线下面积最高,分别为97.28%(95%CI:0.882,0.963)、特异性90.11%(95%CI:0.874,0.931)、曲线下面积为0.957(95%CI:0.748,0.973)。结论PA患者的血管内皮功能损伤较EH患者更加严重,vWF、sICAM-1在鉴别诊断PA与EH病因中具有一定的价值,且与患者出现肾素-醛固酮系统紊乱、靶器官损害有关。

肾上腺静脉采血中血管识别与流程优化

目的总结数字减影血管造影(DSA)下肾上腺静脉识别要点及对肾上腺静脉采血操作流程优化的探索,进一步提高肾上腺静脉采血(AVS)效率。方法回顾性收集2020年10月~2023年2月陕西省人民医院确诊原发性醛固酮增多症并行AVS的80例患者资料,对其数字减影图片分析,同时总结操作流程经验。结果对右侧肾上腺静脉鉴别从副肝静脉干扰到肾背膜静脉验证总结识别经验。左侧肾上腺静脉识别以鉴别膈静脉为要点。操作流程从穿刺方案、置管顺序、导管改造到抽血方法进行了一系列优化探索,采血成功率达到96%。结论通过总结肾上腺静脉识别要点以及优化操作流程提高了采样成功率。

原发性醛固酮增多症的分子机制研究进展

原发性醛固酮增多症是继发性高血压最常见的形式,早期诊断和治疗对预防不良心血管结局至关重要。近年来,随着分子诊断进展,发现驱动醛固酮合成的基因胚系和体系突变是导致疾病发生的主要机制。本文将阐述原发性醛固酮增多症的分子机制及基于机制的动物模型。

原发性醛固酮增多症的心血管损害研究进展

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是一种以高血压低血钾、血浆醛固酮浓度增高和肾素水平降低为主要特征的临床综合征[1]。国外流行病学调查显示PA是一种常见的继发性高血压,约占所有高血压的11%[2]。全球范围内,高血压是发病率最高的慢性疾病,是导致人类死亡和残障的最大威胁。

CLCNKB基因新变异位点致新生儿巴特综合征3型1例报告并文献复习

巴特综合征(Bartter′s syndrome,BS)为常染色体隐性遗传的低钾失盐性肾小管病,为临床罕见病,本文现报告2021年新乡医学院第一附属医院新生儿科诊治的1例由CLCNKB基因变异导致的新生儿巴特综合征3型患儿的临床资料,并复习相关文献,以期加强对本病的认识。1临床资料患者,女,1个月25天,因发现体质量不增1月入院,患儿出生体质量为3.4 kg,母乳喂养量可,尿量适中,大便每日1次,间有奶瓣。