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伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析
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作者 张锐 王莉 +4 位作者 陶永丽 蒋晨阳 刘凯 宋波 许予明 《中国实用神经疾病杂志》 2024年第8期981-985,共5页
目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患... 目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果共收集到265例患者的临床资料,男女比例1∶4.5,阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比,阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01),阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01),阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027),阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17),阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长,脑脊液炎症反应更明显,随访EDSS评分更高,非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 自身抗体 临床特点 影像学表现 炎症反应 预后
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妊娠期感染新型冠状病毒并发视神经脊髓炎谱系疾病复发一例
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作者 陈筱筱 李小钊 +2 位作者 冷雯 郑江丽 何怡明 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期240-241,共2页
1病例报告,患者女,31岁。因“孕30周6 d,双下肢乏力、视物模糊、视力下降3 d”于2022-12-28入院。患者平素月经周期规则,(5~6)d/28 d,末次月经2022-5-25,预产期2023-3-2,中孕期行口服75 g糖耐量试验,结果显示空腹血糖3.6 mmol/L,1 h血糖... 1病例报告,患者女,31岁。因“孕30周6 d,双下肢乏力、视物模糊、视力下降3 d”于2022-12-28入院。患者平素月经周期规则,(5~6)d/28 d,末次月经2022-5-25,预产期2023-3-2,中孕期行口服75 g糖耐量试验,结果显示空腹血糖3.6 mmol/L,1 h血糖10.7 mmol/L。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 新型冠状病毒 妊娠 感染
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视神经脊髓炎谱系疾病患儿外周血线粒体DNA及细胞因子的作用研究
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作者 张美 谭自明 +2 位作者 王君 杨智翔 罗琼 《新疆医科大学学报》 CAS 2024年第10期1335-1339,1347,共6页
目的基于外周血线粒体DNA-TLR9信号通路探讨视神经脊髓炎谱系疾病中线粒体DNA(mtDNA)和细胞因子的功能作用及其影响机制。方法选取2020年12月-2023年12月就诊于本院的20例视神经脊髓炎谱系疾病患者为病例组,并选取同期性别与年龄相似的... 目的基于外周血线粒体DNA-TLR9信号通路探讨视神经脊髓炎谱系疾病中线粒体DNA(mtDNA)和细胞因子的功能作用及其影响机制。方法选取2020年12月-2023年12月就诊于本院的20例视神经脊髓炎谱系疾病患者为病例组,并选取同期性别与年龄相似的正常体检的健康儿童20例为对照组。采用化学发光免疫分析法(CBA法)测定病例组患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)的表达。利用酶联免疫吸附试验(ELISA)对比两组血清中白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平。使用线粒体DNA抽提工具包检测外周血线粒体DNA拷贝数,并对两组进行比较。结果病例组中外周血线粒体DNA拷贝数(0.80±0.02)显著高于对照组(0.78±0.02),差异有统计学意义(t=3.614,P<0.01)。与对照组比较,病例组中IL-6及IL-1β水平有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比较,病例组中IL-1及TNF-α水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组TNF-α水平降低,扩展残疾状况量表(EDSS)评分增高,差异有统计学意义(P<0.05);与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组IL-6、IL-1β、mtDNA降低,IL-1升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制可能涉及线粒体DNA和细胞因子,这些因子通过天然免疫反应的路径可能对疾病进程产生影响。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白 细胞因子 线粒体DNA
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中暑致吉兰-巴雷综合征3例
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作者 李芳 程峙娟 +2 位作者 王凯 郭廷昊 涂江龙 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期68-70,共3页
中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自... 中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自身免疫性疾病,一般表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,主要分为脱髓鞘型和轴突型[2]。目前中暑致GBS的个案报道罕见,仅检索到7例[3-5]。现报道作者医院收治的3例中暑后出现急性GBS的病例并进行文献复习,以提高临床医生对该病的认识。 展开更多
关键词 中暑 格林-巴利综合征 横纹肌溶解 周围神经损伤
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他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果
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作者 郝小军 《中国医药科学》 2024年第10期90-94,共5页
目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照... 目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。 展开更多
关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 他克莫司 神经功能 日常生活能力 临床结局
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Mdivi-1通过抑制少突胶质细胞凋亡信号通路发挥髓鞘保护作用 被引量:1
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作者 李艳花 张晓娟 +4 位作者 张思羽 侯惜缘 刘子乙 于晓静 张年萍 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期527-534,共8页
目的:研究线粒体分裂抑制剂1(Mdivi-1)在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠髓鞘保护中的作用,探讨Mdivi-1抑制髓鞘变性的机制。方法:小鼠经髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白第35~55位肽段(MOG35-55)免疫后,随机分为DMSO模型组和Mdivi-1干预组... 目的:研究线粒体分裂抑制剂1(Mdivi-1)在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠髓鞘保护中的作用,探讨Mdivi-1抑制髓鞘变性的机制。方法:小鼠经髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白第35~55位肽段(MOG35-55)免疫后,随机分为DMSO模型组和Mdivi-1干预组。于免疫后第28天处死小鼠,行Luxol fast blue染色分析髓鞘丢失情况,免疫荧光染色和TUNEL染色小鼠脊髓组织和体外细胞实验分析Mdivi-1髓鞘保护机制。结果:与DMSO模型组比较,Mdivi-1处理明显减少EAE小鼠脊髓组织白质区髓鞘丢失,减少少突胶质细胞凋亡及线粒体凋亡相关蛋白cleaved caspase-3、caspase-9、cytochrome C和Bax的表达;体外MO3.13少突胶质细胞培养实验发现,Mdivi-1可以明显阻止星形孢菌素(staurosporine)处理诱导的线粒体膜电位去极化,减轻细胞损伤,增强细胞活力。结论:Mdivi-1可能通过抑制少突胶质细胞线粒体相关凋亡信号通路发挥髓鞘保护作用。 展开更多
关键词 线粒体分裂抑制剂1 多发性硬化 实验性自身免疫性脑脊髓炎 细胞凋亡 少突胶质细胞
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奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析
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作者 张锐 陶永丽 +3 位作者 蒋晨阳 刘凯 许予明 宋波 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2024年第6期491-496,共6页
目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例)... 目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 奥法妥木单抗(非MeSH词) 复发 药物相关性副作用和不良反应
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脑桥中央髓鞘溶解症并发应激性心肌病1例
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作者 王博 李亚平 +3 位作者 邓会芳 孙婧 王钦鹏 梁成 《中国急救医学》 CAS CSCD 2024年第3期274-276,F0003,共4页
临床上极少见脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)引起应激性心肌病的报道,本研究报道1例CPM的患者,病程中并发了应激性心肌病,在经过重症监护和对症支持治疗后最终好转出院。目前,CPM和应激性心肌病的诊断和治疗仍面临巨大挑战,防治并发症并尽早... 临床上极少见脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)引起应激性心肌病的报道,本研究报道1例CPM的患者,病程中并发了应激性心肌病,在经过重症监护和对症支持治疗后最终好转出院。目前,CPM和应激性心肌病的诊断和治疗仍面临巨大挑战,防治并发症并尽早启动康复治疗可以改善患者预后。 展开更多
关键词 脑桥中央髓鞘溶解症(CPM) 应激性心肌病 呼吸衰竭 气管切开 重症监护 低钠血症
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肝、肾功能及免疫相关指标在视神经脊髓炎谱系疾病诊断中的应用价值
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作者 刘亚楠 姜文灿 +3 位作者 陈柯霖 邵春青 刘雪松 张国军 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第18期2189-2196,共8页
目的分析肝功能、肾功能、自身抗体指标在神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中的分布特点及其诊断价值。方法回顾性收集2015年6月至2023年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊为NMOSD、多发性硬化(MS)患者,以及性别、年龄匹配的常规体... 目的分析肝功能、肾功能、自身抗体指标在神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中的分布特点及其诊断价值。方法回顾性收集2015年6月至2023年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊为NMOSD、多发性硬化(MS)患者,以及性别、年龄匹配的常规体检健康者肝功能、肾功能和自身抗体检测数据。共纳入95例NMOSD患者(NMOSD组)、230例MS患者(MS组)、244例常规体检健康者(常规体检组),评估各指标对NMOSD的诊断价值。结果与MS组相比,NMOSD组丙氨酸氨基转移酶、α-羟基丁酸脱氢酶、γ-谷氨酰基转移酶水平,以及抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗核糖体P蛋白抗体和Ro-52抗体阳性率等明显升高,白蛋白、间接胆红素、总胆红素水平明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。NMOSD组与常规体检组差异指标与MS组相似。α-羟丁酸脱氢酶、白蛋白、球蛋白、直接胆红素、间接胆红素、总胆汁酸和尿酸碱度7项指标均可用于NMOSD诊断,联合诊断的曲线下面积为0.969,灵敏度和特异度为92.6%和92.9%。结论NMOSD患者多种肝、肾功能指标与MS和常规体检健康者存在差异,NMOSD患者部分自身抗体指标阳性率高于MS患者,临床可将肝、肾功能及自身抗体指标用于辅助诊断,并且多指标联合应用可进一步提升其诊断价值。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 肝功能指标 肾功能指标 自身抗体指标
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托珠单抗治疗儿童难治性多相性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病2例病例报告并文献复习
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作者 常旭婷 李尚茹 +3 位作者 张捷 武元 姜玉武 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期98-103,共6页
背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患... 背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患儿的临床特点及疗效,并对TCZ治疗MOGAD患者的疗效及安全性进行文献复习。设计病例报告并文献复习。方法 报告北京大学第一医院儿科收治的2例应用TCZ治疗难治性MOGAD患儿的病例资料,总结其临床特点及TCZ的疗效及安全性。以“MOGAD”、“抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体”等和“TCZ”、“白细胞介素6受体拮抗剂”及相应英文检索词于PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库检索中英文文献,检索时间为建库至2023年11月。主要结局指标TCZ的疗效及安全性。结果 2例MOGAD患儿分别于6岁6月龄和3岁7月龄起病,应用TCZ时的病程分别为9年3个月和6年6个月,此前分别出现11次和5次急性脱髓鞘事件发作,1例规律应用TCZ 14个月期间未出现复发,停用后复发,再次间断应用10个月期间复发1次;1例规律应用2年4个月未出现复发。2例治疗期间均未出现严重不良反应。文献复习纳入9项研究(含本文)共27例MOGAD患者,4例(14.8%)出现复发,27例治疗后年复发率均明显下降。应用TCZ治疗过程中最常见的不良反应为感染及高脂血症,无因严重不良反应而停止治疗的患者。Meta分析共纳入5项研究(含本文)23例患者,TCZ治疗MOGAD的无复发率为87%(95%CI:72%~100%)。结论 TCZ对其他传统免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性多相性MOGAD患儿有效且耐受性好,但仍需大样本的前瞻性研究进一步证实。 展开更多
关键词 MOG抗体相关疾病 多相性 儿童 托珠单抗
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儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析
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作者 闫文浩 王瑶 +5 位作者 孔惠敏 牛慧霞 张继要 徐晓莉 罗强 禚志红 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第4期586-589,共4页
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进... 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。 展开更多
关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 儿童 治疗 预后
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多发性硬化铜死亡基因的免疫浸润机制及潜在中药治疗预测
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作者 蒙毅 谭文澜 +5 位作者 江颖 吴月霞 傅有学 曹康 张琼心 陈晓丽 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期1718-1725,I0002,共9页
目的:分析铜死亡基因在多发性硬化(MS)发生发展过程中与免疫浸润的相关性,并进行中药预测,为铜死亡在MS免疫浸润方面的机制研究及中药干预免疫调节提供理论依据。方法:通过GEO数据库下载MS的芯片并进行标准化处理;基于处理后的数据进行... 目的:分析铜死亡基因在多发性硬化(MS)发生发展过程中与免疫浸润的相关性,并进行中药预测,为铜死亡在MS免疫浸润方面的机制研究及中药干预免疫调节提供理论依据。方法:通过GEO数据库下载MS的芯片并进行标准化处理;基于处理后的数据进行免疫细胞和功能的提取与量化,分析免疫细胞和功能的相关性及差异性;同时筛选出与MS相关的铜死亡基因,构建风险模型,并对其进行富集分析;对铜死亡基因及免疫相关的生物过程进行中药预测。结果:①免疫细胞间,滤泡辅助性T细胞和B细胞呈最强正相关;免疫功能间,低度炎症和Ⅰ型IFN反应呈最强正相关;②B细胞、辅助性T细胞、人类白细胞抗原在MS患者中丰度显著降低,而主要组织相容性复合体Ⅰ类分子、低度炎症、Ⅰ型IFN反应丰度显著升高;③与MS相关的铜死亡基因为SLC31A1、PDHA1、NLRP3、MTF1、GLS和DBT,其中DBT最有可能是MS的风险因子;④MS发生发展涉及IL-4的产生、辅助性T细胞分化、急性炎症反应等生物过程,与精氨酸生物合成、柠檬酸循环、丙酸代谢等通路相关;⑤半夏、丹参、姜黄等中药可能作为其潜在的分子药物来源。结论:铜死亡基因的表达与MS相关免疫细胞和功能密切相关,可为MS的基础研究提供支持。 展开更多
关键词 铜死亡 多发性硬化 免疫浸润 生物信息学 免疫功能
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mNGF结合免疫球蛋白治疗急性脱髓鞘病的疗效
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作者 王爱滨 李飞飞 +3 位作者 陈保增 陈孝伟 郝强 陶伟 《川北医学院学报》 CAS 2024年第4期484-487,共4页
目的:探讨鼠神经生长因子(mNGF)结合免疫球蛋白治疗急性脱髓鞘病疗效及其对患者神经功能和血清尿酸(UA)、同型半胱氨酸(Hcy)水平的影响。方法:选取70例急性脱髓鞘病患者为研究对象,根据治疗方案不同分为免疫组与mNGF组,每组各35例。免... 目的:探讨鼠神经生长因子(mNGF)结合免疫球蛋白治疗急性脱髓鞘病疗效及其对患者神经功能和血清尿酸(UA)、同型半胱氨酸(Hcy)水平的影响。方法:选取70例急性脱髓鞘病患者为研究对象,根据治疗方案不同分为免疫组与mNGF组,每组各35例。免疫组患者给予免疫球蛋白治疗;mNGF组患者给予免疫球蛋白联合mNGF治疗。比较两组患者临床疗效,治疗前后肢体与神经功能[肢体功能评分(Hughes)与斯堪的那维亚卒中量表(SSS)评分]、电生理指标[运动神经传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、F波潜伏期、感觉神经传导速度(SCV)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅]、血清UA与Hcy水平及不良反应发生情况。结果:mNGF组临床疗效高于免疫组(P<0.05);治疗后,两组患者Hughes、SSS、F波潜伏期、Hcy均下降(P<0.05),且mNGF组显著低于免疫组(P<0.05);MCV、CMAP波幅、SCV、SNAP波幅、UA均上升(P<0.05),且mNGF组高于免疫组(P<0.05)。两组患者治疗期间不良反应发生率无统计学差异(P>0.05)。结论:mNGF联合免疫球蛋白可有效提高急性脱髓鞘病患者的治疗疗效,且安全好,值得临床推广使用。 展开更多
关键词 鼠神经生长因子 免疫球蛋白 急性脱髓鞘病 神经功能
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病合并脑耗盐综合征1例
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作者 姜羽泽 解瑞川 +5 位作者 岳江 陈嘉慧 白书维 王侃 蒋仙国 高丽 《临床神经病学杂志》 CAS 2024年第5期335-338,共4页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MO-GAD)是一种由免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,近年来已由国内外专家共识定义为不同于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一种独立疾病谱。临床表现有视神经炎、脑膜脑炎、脑干... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MO-GAD)是一种由免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,近年来已由国内外专家共识定义为不同于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一种独立疾病谱。临床表现有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等多种分型,诊断需要通过血清/CSF MOG抗体结合临床症状及影像检查结果明确。脑耗盐综合征(CSWS)是一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的临床综合征,早期识别并给予积极的治疗是防止其导致脑功能损害加重的关键。 展开更多
关键词 视神经炎 低钠血症 诊断需要 临床综合征 脑干脑炎 脑耗盐综合征 脑功能损害 影像检查
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干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征分析
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作者 赵臻怡 文钟 林晓静 《当代医学》 2024年第6期121-124,共4页
目的分析干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征、治疗及预后情况。方法检索中国学术期刊数据库(万方)、中国期刊全文数据库(中国知网)、中文科技期刊数据库(维普)、PubMed数据库,检索时间为2011年至2021年,以... 目的分析干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征、治疗及预后情况。方法检索中国学术期刊数据库(万方)、中国期刊全文数据库(中国知网)、中文科技期刊数据库(维普)、PubMed数据库,检索时间为2011年至2021年,以“干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病”“干燥综合征神经系统病变”“Sjogren syndrome”“NMOSD”为关键词,分析SS合并NMOSD患者的临床表现、辅助检查及治疗预后情况。结果SS合并NMOSD女性占比较高(94.44%);临床表现常见为视力下降(61.11%),乏力(59.49%),麻木(39.24%),大小便障碍(21.51%),恶心、呕吐(16.45%);实验室检查常存在中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性(87.34%)、抗SSA抗体阳性(93.75%),脑脊液蛋白升高(50.67%);受累部位:以视神经(49.44%)及脊髓(62.01%)病变常见,还可累及脑干、大脑、脑白质。激素及免疫抑制剂治疗有效,但部分患者可能残留视力下降、乏力等症状,复发率为49.69%。结论SS合并NMOSD视力下降及麻木乏力症状多见,常出现视神经及脊髓病变,AQP4抗体对诊断意义大,早期激素和免疫抑制剂治疗可能减少复发,改善预后。 展开更多
关键词 干燥综合征 视神经脊髓炎谱系疾病 视力 中枢神经系统水通道蛋白4抗体
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外周血HMGB1Beclin1表达对多发性硬化急性发作期的诊断价值
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作者 杨芳 朱海生 《中国实用神经疾病杂志》 2024年第9期1136-1140,共5页
目的探究高迁移率族蛋白B1(HMGB1)和Beclin1表达对急性发作期多发性硬化(MS)的诊断价值,分析其表达与病情严重程度的相关性。方法回顾性选取2020-01—2022-12邯郸市中心医院收治的86例急性发作期MS患者为研究组,根据Kurtzke扩展残疾状... 目的探究高迁移率族蛋白B1(HMGB1)和Beclin1表达对急性发作期多发性硬化(MS)的诊断价值,分析其表达与病情严重程度的相关性。方法回顾性选取2020-01—2022-12邯郸市中心医院收治的86例急性发作期MS患者为研究组,根据Kurtzke扩展残疾状态评估量表(EDSS)对患者病情进行评估,选取同期健康体检者95例为对照组,收集2组患者一般资料,采集外周血以酶联免疫吸附法进行HMGB1和Beclin1检测,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析HMGB1和Beclin1表达对急性发作期MS的诊断价值,同时采用Pearson相关性分析其表达水平与疾病严重程度的关系。结果2组患者性别、年龄、体重指数(BMI)、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞数量差异均无统计学意义(P>0.05),研究组患者白细胞和中性粒细胞均多于对照组(P<0.05)。研究组患者外周血中HMGB1表达水平高于对照组,Beclin1表达水平低于对照组(P<0.05)。经ROC曲线分析,HMGB1和Beclin1诊断急性发作期MS的AUC分别为0.798和0.809,两者联合预测效能最高,灵敏度和特异度分别为78.7%、93.7%。研究组患者EDSS评分为(3.38±1.02)分,随着EDSS评分的上升,HMGB1表达水平上升,Beclin1表达水平下降。经Pearson相关分析,急性发作期MS患者EDSS评分与HMGB1表达呈正相关,与Beclin1表达呈负相关(P<0.05)。结论HMGB1和Beclin1表达对急性发作期MS具有一定的诊断价值,两者联合诊断效能最佳,患者病情严重程度与HMGB1表达水平呈正相关,与Beclin1呈负相关。 展开更多
关键词 多发性硬化 急性发作期 Kurtzke扩展残疾状态评估量表 高迁移率族蛋白B1 BECLIN1
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低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效
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作者 张莉 赵敏 丁亚南 《中国医药指南》 2024年第14期94-96,共3页
目的探索本文研究病例采取低剂量的利妥昔单抗达到的效果。方法选择我院2019年11月—2023年12月接收的30例视神经脊髓炎谱系疾病患者为研究对象,将其按照随机数字表法分组,分为观察组(n=15,低剂量利妥昔单抗)与对照组(n=15,吗替麦考酚酯... 目的探索本文研究病例采取低剂量的利妥昔单抗达到的效果。方法选择我院2019年11月—2023年12月接收的30例视神经脊髓炎谱系疾病患者为研究对象,将其按照随机数字表法分组,分为观察组(n=15,低剂量利妥昔单抗)与对照组(n=15,吗替麦考酚酯)。对比两组治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分,血清B淋巴细胞活化因子(BAFF)水平,血清AQP4-IgG水平、年复发率(ARR)、不良反应发生率以及生活质量(SF-36)评分。结果治疗后,观察组的EDSS评分低于对照组(P<0.05);治疗后,观察组BAFF水平以及血清AQP4-IgG水平均低于对照组(均P<0.05);治疗后,观察组的ARR低于对照组(P<0.05);观察组不良反应发生率为6.67%,低于对照组的26.67%(P<0.05);治疗后,观察组社会领域、生理领域、心理领域、环境领域评分均相较于对照组更高(均P<0.05)。结论使用低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病治疗疗效较佳,能够有效改善神经功能,降低血清BAFF水平和AQP4-IgG水平,预防病情复发,安全性较高。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 视神经脊髓炎谱系疾病 吗替麦考酚酯
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析
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作者 张萌迪 苏春贺 翟冬枝 《中国实用神经疾病杂志》 2024年第9期1062-1065,共4页
目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T ... 目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。 展开更多
关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 磁共振成像 神经成像 成像特征
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以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习
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作者 史亚茹 褚旭 +2 位作者 高明康 王金林 王琳 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第9期829-834,共6页
目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科... 目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)。结果 本文中4例患者发病年龄为16~32岁,均以皮质脑炎为临床表现,其中3例患者以癫痫发作起病,1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影,FLAIR序列上呈相对高信号。血清抗MOG抗体检测均表示阳性。患者经激素和(或)免疫球蛋白治疗均好转出院,其中2例患者随访期出现复发。结论 MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型,表现为头痛、发热、癫痫发作,初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”,头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀;免疫治疗有效,部分患者可出现复发;对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者,需警惕该病,行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 皮质脑炎 MOG抗体相关疾病 癫痫
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多发性硬化的中西医结合诊疗方案
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作者 樊永平 仝延萍 杨涛 《北京中医药》 2024年第2期124-127,共4页
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,病程中常呈波动性复发缓解,临床表现多以视力下降、复视、肢体感觉运动障碍、共济失调、二便障碍等为特征。根据其主症特点可将其归为中医学“痿证”“视瞻昏渺”“麻... 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,病程中常呈波动性复发缓解,临床表现多以视力下降、复视、肢体感觉运动障碍、共济失调、二便障碍等为特征。根据其主症特点可将其归为中医学“痿证”“视瞻昏渺”“麻木不仁”范畴。本文对MS进行概述,总结中医临床特点,归纳其中医临床证候为肝肾阴虚证、脾肾阳虚证、痰湿热证与气虚血瘀证,总结其治法为补益肝肾、温补脾肾、清热化痰与补气活血。本方案结合西医诊断方法与治疗,对西医及中医的治疗方法进行梳理,规范疗效评定标准,形成中西医结合诊疗方案,以期为中西医结合治疗MS提供规范与指导。 展开更多
关键词 多发性硬化 临床特点 分型 中西医结合 诊疗
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