原发性皮肤淀粉样变治疗进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)引起的瘙痒难以忍受,目前对治疗的总体反应不佳,严重影响了患者的生活质量。近年来发现系统使用度普利尤单抗、乌帕替尼、巴瑞替尼、阿布昔替尼,局部使用氨甲环酸、加巴喷丁、二甲基亚砜溶液及火针疗法、点阵二氧化碳激光等取得了显著的治疗效果。本文对PCA的治疗进展进行综述,为临床提供参考。

皮肤影像技术在肉芽肿性皮肤病的诊断应用

目的观察肉芽肿性皮肤病的反射式共聚焦显微镜(Reflectance Confocal Microscopy,RCM)及皮肤镜图像特征,探讨RCM及皮肤镜在诊断此类皮肤病中的应用价值。方法回顾性分析经组织病理确诊的14例肉芽肿性皮肤病的RCM及皮肤镜图像特征;与组织病理改变进行对照分析。结果1.RCM下特征性组织样细胞脂质化或吞噬异物后,一致表现为胞质呈中高折光均质样结构;不同表现是根据体积大小、分布数量及形态的差异而不同;2.皮肤镜下均质的黄红色背景与真皮内上皮样细胞肉芽肿相对应。结论肉芽肿性皮肤病的RCM及皮肤镜图像特征与组织病理有很好的对应关系,并且RCM图像下各种组织细胞具有特异性,联合应用为疾病诊断或鉴别诊断提供重要线索,互为补充,具有较好的临床应用价值。

获得性反应性穿通性胶原病的研究进展

获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)是一种后天性的穿通性皮肤病,皮肤病变主要由脐部凹陷丘疹或结节组成,中心有粘性角化塞或结痂。目前其发病机制尚不清楚,反复创伤和微血管病被认为是主要的致病因素。近年来发现ARPC患者皮损μ-阿片受体过度表达、IL-31水平升高,药物如二肽基肽酶-4抑制剂、抗表皮生长因子受体抑制剂及文身等均可诱发ARPC。最近国内外学者使用度普利尤单抗、奈莫利珠单抗、伊曲康唑、过氧化苯甲酰乳膏等治疗ARPC取得了良好的疗效,笔者对ARPC的发病机制和治疗研究进展进行了综述。

以技工手首诊的抗合成酶抗体综合征1例

患者女,70岁。双手角化皲裂2余年。患者2余年前双手出现角化、脱屑,以手指为著,无明显自觉症状,严重时伴皲裂、疼痛。曾于外院诊断为手部湿疹,外用药膏治疗(具体药物不详),皮损无明显好转。患者2年前有右肘关节软组织外伤史,肩周炎及骨关节病史2年。家族中无类似疾病患者。体格检查:两肺叩清音,肺肝相对浊音界位于右锁骨中线第5肋间;双肺呼吸音稍粗,可闻及湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音;语音传导无异常;心脏及腹部均正常;四肢肌力Ⅳ级。皮肤科检查:双手食指桡侧及拇指尺侧皮肤角化、皲裂,表面附着黏着性鳞屑,左手拇指甲远端甲分离(图1A);多个手指甲小皮可见瘀点;手掌角化不明显,可见灶性的轻微脱屑(图1B)。

女性会阴部疣状黄瘤1例

报告1例女性会阴部疣状黄瘤的病例,患者女性,65岁,发现会阴部结节半年,本病采取会阴部结节切除手术治疗。病理示镜下见表皮角化过度、角化不全,棘层增厚呈乳头瘤样增生;真皮乳头层内见大量泡沫细胞聚集,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润;提示为疣状黄瘤。术后患者病情平稳,如期恢复。

本维莫德乳膏联合阿维A胶囊治疗轻中度斑块型银屑病患者的临床疗效

目的 观察本维莫德乳膏联合阿维A胶囊治疗轻中度斑块型银屑病患者的临床疗效。方法 回顾性选取2022年6月—2023年5月就诊于厦门大学附属第一医院思明院区的轻中度斑块型银屑病患者86例,按治疗方案不同分为单一用药组与联合用药组,各43例。单一用药组给予阿维A胶囊,联合用药组在单一用药组基础上给予本维莫德乳膏,2组均用药8周。比较2组临床疗效,用药前与用药8周后血清炎性指标[C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)]、临床症状评分、Kolcaba舒适状况量表(GCQ)评分、焦虑自评量表(SAS)评分、抑郁自评量表(SDS)评分、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分、世界卫生组织编制的生存质量量表(WHO QOL-BREF)评分。结果 联合用药组总有效率高于单一用药组(97.67%vs. 81.40%,χ^(2)=4.468,P=0.035)。用药8周后,2组血清CRP、PCT水平及红斑、鳞屑、瘙痒评分低于用药前,且联合用药组低于单一用药组(P<0.01);2组GCQ评分及生理、心理、环境、社会关系评分高于用药前,SAS、SDS、PSQI评分低于用药前,且联合用药组变化幅度大于单一用药组(P<0.01)。结论 本维莫德乳膏联合阿维A胶囊治疗轻中度斑块型银屑病可有效缓解患者的临床症状,减轻皮肤炎性反应,从而减轻疾病给患者身心造成的不适感,提高生活质量。

寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病13例临床分析

目的:分析寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析2008—2021年西京医院皮肤科确诊寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病住院患者的临床资料。结果:收集13例寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者,其中男8例,女5例,平均年龄(44.69±8.02)岁。所有患者于银屑病发生后平均(14.85±7.54)年合并自身免疫性大疱性皮肤病。所有患者中7例合并天疱疮(其中1例伴有汞中毒),5例合并大疱性类天疱疮(1例确诊肺腺癌),1例合并成人型线状Ig A大疱性皮病。7例患者采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,6例予单用免疫抑制剂治疗。出院后随访2个月~13年,10例患者治愈或病情稳定,3例失访。结论:寻常性银屑病可合并多种自身免疫性大疱性皮肤病,临床较为少见。患者多为银屑病病程中出现水疱、大疱性皮损,明确诊断需结合皮损组织病理表现、免疫荧光、疱病自身抗体等检查结果综合判断。提示临床上需警惕合并汞中毒可能,并重视对肿瘤的筛查和随访,根据疱病严重程度制定合理的治疗方案。

从“湿、毒、瘀”论治局限性脓疱型银屑病2例

局限性脓疱型银屑病通常局限于手足,伴或不伴有经典的斑块状皮损。其中连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病是局限性脓疱型银屑病的2个特殊类型。由于发于肢端并累及于甲,局部红肿、脓疱、脱屑伴痒痛,较寻常型银屑病更易并发银屑病关节炎,更严重影响患者生活质量,且治疗更为棘手。现总结2例本院从中医“湿、毒、瘀”论治的局限性脓疱型银屑病,以除湿解毒化瘀通络中药内服外用,患者皮损在较短时间内明显消退。为中医治疗特殊类型难治性银屑病提供治疗思路,以飨读者。

艾灸治疗对伴肥胖斑块型银屑病患者Th17相关炎性因子的影响

目的评定艾灸治疗伴肥胖斑块型银屑病患者的有效性及对辅助性T细胞17(Th17)相关炎性因子的影响,以探讨其作用机制。方法选取2020年10月2022年3月期间,诊断为斑块型银屑病并伴随肥胖的住院患者,共52例,按照简单随机化法分为艾灸组和对照组,治疗过程中对照组有2例病例脱落,最后实际观察共50例。其中艾灸组26例,对照组24例;又实际观察了10例诊断为斑块型银屑病而体质量正常的患者,作为非肥胖对照组。对照组和非肥胖对照组均给予常规治疗及中药黄连膏封包治疗;艾灸组在此基础上给予艾灸治疗。取穴:局部靶皮损处;足三里、丰隆、中脘、曲池、天枢和上巨虚,艾灸皮损处及以上穴位每日1次,每次15min,共4周。观察艾灸组与对照组治疗前后体质量、腰围、体质量指数(BMI)及银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分变化情况,血清白细胞介素-17A(IL-17A)、IL-23、IL-6、IL-22、瘦素(LEP)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平变化情况,以及艾灸组与非肥胖对照组治疗前后以上6个炎性因子水平变化情况。结果艾灸组治疗后较治疗前体质量、腰围、BMI和PASI评分均降低,差异有统计学意义(均P=0.000);对照组治疗前后只有PASI评分降低,差异有统计学意义(P=0.000);治疗后的艾灸组PASI评分较对照组降低,差异有统计学意义(P=0.020);艾灸组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P=0.016)。艾灸组治疗后较治疗前血清IL-17A、IL-23、IL-6、IL-22、LEP和TNF-α水平均下降,差异有统计学意义(P=0.000);对照组治疗后只有IL-17A和LEP水平较治疗前下降明显(P=0.008,P=0.000);治疗后的艾灸组IL-23、IL-6和TNF-α水平低于对照组,且差异有统计学意义(P=0.000,P=0.024,P=0.033)。治疗前的艾灸组与非肥胖对照组,血清IL-23、IL-17A、IL-6、IL-22、LEP和TNF-α水平比较差异无统计学意义(P>0.05);以上6个指标,2组治疗后较治疗前均下降(P=0.003,P=0.001,P=0.000,P=0.002);治疗后的艾灸组IL-17A、IL-22水平与非肥胖对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾灸治疗对肥胖患者体质量、腰围及BMI降低较对照组效果佳,并可降低银屑病患者PASI评分,主要对血清IL-23、IL-6和TNF-α水平降低明显;相对于非肥胖银屑病患者,艾灸组干预后IL-17A和IL-22水平降低可达到非肥胖对照组的水平。

扁平苔藓组织病理特征与临床表现的相关性分析

目的探讨扁平苔藓组织病理变化与临床表现的相关性。方法回顾性分析2015年至2023年在首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科就诊,且通过组织病理学检查确诊为扁平苔藓的病例。记录患者临床资料包括性别、年龄、病程、临床初步诊断,临床分型、病损范围、是否累及口腔、临床症状、伴随疾病;组织病理切片记录淋巴细胞浸润程度、基底细胞液化程度,色素失禁程度,其他浸润细胞,是否存在Civatte小体、是否有表皮下裂隙。采用非参数Kruskal-Wallis检验、Spearman秩相关分析、Kendall's Tau-b等级相关分析等方法,分析淋巴细胞浸润程度、基底细胞液化程度、Civatte小体与年龄、病程、病变范围、症状的相关性以及各病理特征之间的相关性。结果共收集204例患者,男性100例,女性104例;平均发病年龄52.5岁,平均病程4个月;病损部位累及口腔黏膜的有89例(43.6%)。病变范围仅累及1个部位的有77例(37.7%),累及2个部位的55例(27.0%),累及3个部位的25例(12.3%),累及3个部位以上的47例(23.0%)。204例患者中,初诊医师以“扁平苔藓”作为第1诊断的病例数114例(55.9%),作为第2诊断的病例数为27例(13.2%),临床未考虑扁平苔藓47例(23.0%)。伴随疾病中,其中111例(54.4%)患者无并随疾病,在伴随疾病中,一共涉及到65种疾病。淋巴细胞浸润程度与基底细胞液化程度呈正相关(r=0.514,P<0.05),淋巴细胞浸润程度、基底细胞液化程度与Civatte小体均呈正相关(r=0.230、0.153,P<0.05)。色素失禁程度与淋巴细胞浸润程度、基底细胞液化程度无相关性(均P>0.05)。病理与临床之间的相关性:淋巴细胞浸润程度与发病年龄、临床症状呈正相关(r=0.206、0.258,P<0.05),与病程、病变范围无相关性(均P>0.05);基底细胞液化程度与发病年龄、临床症状呈正相关(r=0.176、0.140,P<0.05),与病程呈负相关(r=-0.139,P<0.05),与病变范围无相关性(均P>0.05)。色素失禁程度与发病年龄、病程、病变范围、症状均无相关性(均P>0.05)。结论扁平苔藓的病理特征与临床表现之间存在密切联系:淋巴细胞浸润以及基底细胞液化越严重往往患者发病年龄越大、临床症状越严重。

掌跖脓疱SAPHO综合征1例及文献复习

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitis)综合征是一种以皮肤病和骨关节表现为特征的罕见病[1],主要表现为滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列综合征[2]。相关研究表明,SAPHO综合征发病率低,发病形式多样,缺乏典型的临床表现[3],其诊断在很大程度上依赖于医师的判断[4],故经常被误诊和漏诊[5]。本文通过1例掌跖脓疱SAPHO综合征病人的临床诊治经过,回顾SAPHO综合征国内外相关文献,以提高临床医师对SAPHO综合征的认识,为临床提供诊疗思路。

白细胞介素-17和白细胞介素-22在大疱性类天疱疮患者皮损及血清中的表达与意义

目的检测分析大疱性类天疱疮(BP)患者皮损及血清中白细胞介素(IL)-17和IL-22的表达情况,并探讨其在BP发病机制中的意义。方法选取41例BP患者皮损组织(BP组)及25名健康人正常皮肤组织(对照组),用免疫组化方法检测IL-17和IL-22的表达情况。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测27例BP患者血清中IL-17和IL-22的水平,并以25名健康人作为对照。结果BP组患者皮损中IL-17和IL-22的表达均明显高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。且BP组患者皮损组织中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。BP组患者血清中IL-17和IL-22的表达水平均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。BP组患者血清中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。结论BP患者血清及皮损IL-17和IL-22的表达水平上调,可能参与BP的发病,且两者可能起协同作用。提示3型固有淋巴细胞(ILC3)可能参与BP的致病过程。

miR-21-3p靶向STAT3促进银屑病角质形成细胞增殖的研究

目的探讨miR-21-3p及其靶蛋白信号转导子和转录激活子3蛋白(STAT3)在寻常型银屑病发生过程中角质形成细胞的作用意义。方法对皮肤组织中STAT3蛋白表达情况的检测选择免疫组织化学法,对健康人群皮肤组织及银屑病患者皮损组织miR-21-3p表达量的检测选择实时荧光定量PCR法,靶基因STAT3和miR-21-3p关系的检测选择双荧光素酶报告基因。化学合成miR-21-3p模拟物、抑制剂,瞬时转染HaCaT细胞,对不同分组细胞进行CCK8、流式细胞凋亡实验,探究分析miR-21-3p调控细胞表型主要作用。对于转染细胞中STAT3蛋白表达情况,选择Western Blot检测。结果寻常型银屑病患者皮肤组织中miR-21-3p呈高表达(P<0.05)。STAT3免疫组化阳性表达定位于细胞浆,在银屑病组患者皮损组织阳性表达率为82.22%(37/45)高于正常皮肤组织(P<0.01)。双荧光素酶报告基因显示miR-21-3p与STAT3存在结合,呈靶向关系。miR-21-3p mimics促进HaCaT细胞增殖活性,抑制细胞凋亡;miR-21-3p inhibitor抑制HaCaT细胞的增殖能力,促使细胞趋向凋亡。miR-21-3p转染HaCaT过表达可对STAT3蛋白表达量产生促进,相反则降低(F=48.632,P<0.01)。结论miR-21-3p呈现正调控关系,能够靶向调控STAT3;两者共同作用参与并加重银屑病的病程,并抑制患者细胞凋亡,调节角质形成细胞增殖活性。

儿童线状汗孔角化病1例

患儿男,4岁,因左上肢、手部线状斑疹6个月就诊。反射式共聚焦显微镜(RCM)检查示界限清楚的低折光隆起,内可见角化不全细胞,基底层色素环完整;真皮乳头内可见灶性的噬色素细胞及炎性细胞浸润。皮肤镜下见多发褐色皮损,边缘堤状隆起,可见双轨征,中央可见角栓。组织病理检查:表皮角化过度伴柱状角化不全,真皮浅层少许噬色素细胞及淋巴细胞浸润,可见角化不全柱,下方棘层变薄。根据RCM、皮肤镜及组织病理检查结果,诊断为儿童线状汗孔角化病。

玫瑰痤疮277例甲状腺功能分析

目的分析玫瑰痤疮患者甲状腺功能(以下简称甲功)的临床特征,探讨玫瑰痤疮患者的甲功特点。方法收集2019年7月至2022年7月在新疆维吾尔自治区人民医院门诊及住院的玫瑰痤疮患者277例(病例组)及同期在该院体检中心体检的健康人群280例(对照组)作为研究对象。2组性别、年龄比较差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。收集2组所有研究对象的一般资料和甲功相关指标水平等数据,并对相关因素进行统计分析。结果①2组患者甲功中血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、促甲状腺激素(TSH)水平比较差异均有统计学意义(P<0.05),而游离甲状腺素(FT4)、甲状腺素(T4)、抗甲状腺过氧化物酶(TPO)和抗甲状腺球蛋白(TGAb)抗体水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);②对不同病情严重程度的玫瑰痤疮患者的甲功指标进行比较,结果提示轻、中、重度玫瑰痤疮患者各项甲功指标比较差异无统计学意义(P>0.05);③2组患者甲状腺超声甲状腺大小比较差异无统计学意义(P>0.05),轻、中、重度玫瑰痤疮患者甲状腺大小比较差异也无统计学意义(P>0.05)。结论玫瑰痤疮患者的血清甲功指标水平均在正常范围,FT3、T3、TSH水平与健康人群比较差异有统计学意义(P<0.05)。

获得性反应性穿通性胶原病9例临床及病理特征分析

获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis,ARPC)是一种独特的穿通性疾病,临床典型皮疹为脐凹状的角化性丘疹或结节,伴剧烈瘙痒,病理可见垂直穿过表皮的胶原纤维。ARPC可伴发多种系统性疾病或恶性肿瘤,其生化及免疫学机制尚不明确。局部外用药物、窄谱紫外线及口服别嘌呤醇可能治疗有效。

银屑病皮损组织VEGF、MDA5 mRNA表达变化及其临床意义

目的探讨银屑病皮损组织血管内皮生长因子(VEGF)、黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)mRNA表达变化及其临床意义。方法选择银屑病患者80例(观察组),根据银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分分为轻度18例、中度36例、重度26例,同期另选接受整形美容手术患者40例(对照组),取手术切除的银屑病皮损组织和非皮损组织以及整形美容手术切除的正常皮肤组织,采用RT-qPCR法检测VEGF、MDA5及其下游炎症因子IL-6、IL-23、TNF-α、IFN-γmRNA表达。采用Pearson相关分析法分析银屑病患者PASI评分与皮损组织VEGF、MDA5及其下游炎症因子IL-6、IL-23、TNF-α、IFN-γmRNA表达的关系。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析皮损组织VEGF、MDA5 mRNA表达对重度银屑病的诊断价值。结果观察组皮损组织和非皮损组织VEGF、MDA5及其下游炎症因子IL-6、IL-23、TNF-α、IFN-γmRNA表达均高于对照组正常皮肤组织,并且观察组皮损组织上述指标均高于其非皮损组织(P均<0.05)。重度银屑病患者皮损组织VEGF、MDA5及其下游炎症因子IL-6、IL-23、TNF-α、IFN-γmRNA表达均高于轻度、中度银屑病患者皮损组织(P均<0.05)。Pearson相关分析显示,银屑病患者PASI评分与皮损组织VEGF、MDA5及其下游炎症因子IL-6、IL-23、TNF-α、IFN-γmRNA表达均呈正相关关系(r分别为0.725、0.513、0.423、0.371、0.743、0.529,P均<0.05)。ROC曲线分析显示,皮损组织VEGF、MDA5 mRNA表达单独和联合诊断重度银屑病的曲线下面积(AUC)分别为0.892、0.858、0.929,皮损组织VEGF、MDA5 mRNA表达联合诊断重度银屑病的AUC虽然高于二者单独,但差异均无统计学意义(Z分别为1.733、1.668,P均>0.05),二者单独诊断重度银屑病的AUC比较差异亦无统计学意义(Z=0.605,P>0.05)。结论银屑病患者皮损组织VEGF、MDA5 mRNA表达显著升高,二者表达与银屑病病情程度密切相关,并可作为诊断重度银屑病的生物学指标。

匐行性穿通性弹性纤维病并发唐氏综合征

患者男,23岁。四肢环状红丘疹3年。自幼有唐氏综合征病史。皮肤科检查:双肘关节、右膝关节及左大腿伸侧可见排列成环形或弓形的暗红色和棕褐色质硬丘疹,部分丘疹表面有白色鳞屑、凹陷及角栓,环形丘疹中央可见褐色羊皮纸样萎缩性斑片。右膝部丘疹组织病理:表皮棘细胞增生,可见角栓形成,角栓内及表皮基底层均见嗜碱性蓝染组织团块,由变性的上皮细胞、炎细胞碎片和弹性纤维组成。Masson染色:胶原纤维染色呈亮绿色,基底层变性的碎片状弹性纤维呈红色。诊断:匐行性穿通性弹性纤维病;唐氏综合征。治疗:他扎罗汀凝胶外用,3个月后病情好转。

系统性红斑狼疮并发副银屑病1例

患者女性,26岁,面部红斑、全身水肿伴发热8年,四肢红斑、丘疹、鳞屑1年。患者8年前无明显诱因自双下肢开始水肿,逐渐蔓延至全身,面部出现蝶形红斑,日晒后加重,伴长期反复发热、乏力、脱发,1年前四肢出现红斑、丘疹,根据患者临床表现及组织病理学特征,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)并发副银屑病。

湿润烧伤膏在儿童大面积鲜红斑痣激光治疗创面修复中的应用

目的观察湿润烧伤膏联合脉冲染料激光对提升儿童大面积鲜红斑痣整体治疗效果的影响,以期指导临床相关疾病治疗。方法本文为随机对照试验,研究对象选自2022年1月至2022年9月湖南省人民医院收治60例大面积鲜红斑痣患儿,采用随机数字表法将其分为两组,各30例。对照组男童12例,女童18例,年龄(6.25±1.02)岁;试验组男童10例,女童20例,年龄(6.35±1.05)岁。对照组采取595 nm脉冲染料激光治疗联合常规抗炎软膏护理创面,试验组采取595 nm脉冲染料激光联合湿润烧伤膏护理创面。对比两组治疗效果、红痣瘢痕消退程度[采用温哥华瘢痕量表(VSS)评估]、疼痛程度(采用国际数字疼痛分级标准评估)、不良反应。采用t检验、χ^(2)检验、秩和检验。结果试验组治疗总有效率高于对照组[96.67%(29/30)比70.00%(21/30)],差异有统计学意义(χ^(2)=7.680,P<0.05)。治疗结束时,试验组红痣瘢痕消退程度(VSS评分)低于对照组[(1.25±0.85)分比(4.02±1.12)分],差异有统计学意义(t=10.791,P<0.05);治疗结束时,试验组疼痛程度低于对照组[(1.02±0.25)比(3.02±0.52)],差异有统计学意义(t=18.986,P<0.05)。试验组不良反应总发生率低于对照组[10.00%(3/30)比43.33%(13/30)],差异有统计学意义(χ^(2)=8.523,P<0.05)。结论595 nm脉冲染料激光联合湿润烧伤膏可显著提高儿童大面积鲜红斑痣的治疗效果,利于红痣瘢痕消退,改善疼痛程度,提升患儿治疗过程中的舒适度,且安全可靠。