皮肤型Rosai-Dorfman病2例

目的探讨皮肤型Rosai-Dorfrman病(CRDD)的临床病理学特征。方法分析2例CRDD的临床病理学特征及免疫表型特点,并进行文献复习。结果2例患者均为年轻女性,临床表现为左颞部皮肤淡红色斑块伴瘙痒或右下腹壁肿物,患者经相关辅助检查及全身体格、血液学检查,均未发现淋巴结肿大及脏器受累。皮损组织病理检查:真皮内及皮下见组织细胞呈团块状浸润,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,呈明暗相间带状分布,细胞胞质丰富、嗜酸性,并见“伸入现象”。免疫组化:2例患者组织细胞CD68、S-100均阳性,CD1a和ALK均阴性。结论CRDD是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞性疾病,病变仅局限于皮肤,不累及淋巴结和其他部位,临床表现不特异,容易漏诊和误诊,诊断主要依靠组织病理及免疫组化。

0.03%他克莫司软膏联合多磺酸粘多糖乳膏治疗面部单纯糠疹的效果观察

目的:观察探讨0.03%他克莫司软膏联合多磺酸粘多糖乳膏治疗面部单纯糠疹的美学效果。方法:选取2019年11月-2022年1月门诊收治的105例面部单纯糠疹患儿为观察对象,通过随机数字法随机分为联合组(n=53)和对照组(n=52),对照组给予多磺酸粘多糖乳膏治疗,联合组在对照组基础上加用0.03%他克莫司软膏治疗,比较两组治疗后的临床疗效、症状体征评分、皮肤生理功能指标[角质层含水量(Water content of stratum corneum,WCSC)、皮肤油脂(Skin sebum,SC)、经表皮水分流失(Transepidermal water loss,TEWL)]、复发情况、不良反应及美学效果满意度。结果:治疗4周后,联合组总有效率为88.68%,对照组为71.15%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前两组患儿各项症状体征评分差异均无统计学意义(P>0.05);治疗4周后,两组患儿鳞屑、瘙痒、色素减退、皮损面积及皮损数量评分均较治疗前显著降低(P<0.05),且联合组各症状体征评分明显低于对照组(P<0.05);治疗前两组患儿皮肤生理功能指标差异均无统计学意义(P>0.05);治疗4周后,两组患儿WCSC和SC均显著升高(P<0.05),TEWL均显著降低(P<0.05),且联合组改善优于对照组(P<0.05);结束治疗随访4周,联合组患儿复发率(14.89%)低于对照组(27.03%),差异无统计学意义(P>0.05);治疗期间,两组患儿均未出现明显不良反应;联合组患儿美学效果总满意度(96.23%)显著高于对照组(82.69%)(P<0.05)。结论:0.03%他克莫司软膏联合多磺酸粘多糖乳膏治疗面部单纯糠疹疗效显著,可有效改善患儿皮损症状和皮肤生理功能,能有效预防复发,提高美学效果,且安全性好,值得临床推广应用。

结肠癌术后胰腺性脂膜炎

胰腺性脂膜炎是指一类临床少见的、与胰腺疾病密切相关的皮下脂肪坏死性疾病。患者女,67岁。聚焦超声术后四肢出现疼痛性红斑及结节1周。皮肤科检查:双手背、手腕及双下肢散在大小不一的红斑及结节,压痛(+),踝关节及掌指关节肿胀。实验室检查:血淀粉酶升高;腹部CT:胰管轻度不规则扩大。皮损组织病理:皮下脂肪内片状坏死、鬼影样的脂肪细胞以及点彩样的嗜碱性细胞。诊断:胰腺性脂膜炎。未治疗,皮损自行消退。

匐行性穿通性弹性纤维病并发唐氏综合征

患者男,23岁。四肢环状红丘疹3年。自幼有唐氏综合征病史。皮肤科检查:双肘关节、右膝关节及左大腿伸侧可见排列成环形或弓形的暗红色和棕褐色质硬丘疹,部分丘疹表面有白色鳞屑、凹陷及角栓,环形丘疹中央可见褐色羊皮纸样萎缩性斑片。右膝部丘疹组织病理:表皮棘细胞增生,可见角栓形成,角栓内及表皮基底层均见嗜碱性蓝染组织团块,由变性的上皮细胞、炎细胞碎片和弹性纤维组成。Masson染色:胶原纤维染色呈亮绿色,基底层变性的碎片状弹性纤维呈红色。诊断:匐行性穿通性弹性纤维病;唐氏综合征。治疗:他扎罗汀凝胶外用,3个月后病情好转。

儿童线状苔藓57例临床资料分析

目的探讨儿童线状苔藓的临床特征,以助儿童线状苔藓的早期诊断及治疗。方法对2020年11月至2021年11月首次就诊于首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊并平均随访1.5年的57例线状苔藓患儿进行临床回顾性分析,总结其临床特点、皮肤反射式共聚焦显微镜等检查特点、治疗情况及预后。结果57例患儿男29例,女28例,患儿就诊中位(IQ1~IQ3)年龄为5岁(2~7岁),中位(IQ1~IQ3)病程为13.0个月(11.0~15.5个月)。53例患儿皮损为单发,4例患儿有2处皮损。57例患儿共61处皮损,发病部位依次为下肢23处,上肢17处,躯干14处,甲5处,面部2处。根据病灶的形态,主要分为3种临床模式:经典型(47处),色素减退型(8处),甲受累型(6处)。3种类型间整体病程存在差异(H=11.801,P=0.003),甲受累型比经典型、色素减退型中位病程长。3种类型活动期病程存在差异(H=12.537,P=0.000),甲受累型比经典型中位活动期长。61处皮损,48处外用0.03%他克莫司软膏或0.1%糠酸莫米松乳膏加0.03%他克莫司软膏外用治疗1~3个月,13处皮损未治疗或未坚持规律用药治疗。结论儿童线状苔藓的临床表现及皮肤反射式共聚焦显微镜下表现具有典型特征,可辅助诊断。儿童线状苔藓主要分为3种临床模式:经典型、色素减退型、甲受累型。疾病进展期外用糖皮质激素和(或)钙调磷酸酶抑制剂有助于对症缓解瘙痒,缩短进展期病程,但并不缩短总病程。该病有自限性,不治疗经过数月亦可自行消退,且不留瘢痕。

4例原发性骨膜增生厚皮症的临床分析

骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis,PDP),也称为厚皮性骨膜病、厚皮性骨膜增生症、皮肤骨膜增殖症、肢端骨膜肥厚症及原发性肥大性骨关节病,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,临床主要表现为皮肤肥厚、骨膜增生、杵状指(趾)及回状头皮[1-2]。本研究回顾性分析近10年来我科收治的4例PDP患者的临床资料,为临床诊断和治疗提供参考。1病例与方法1.1病例资料2012年9月—2022年9月在我科诊断为骨膜增生厚皮症的患者共4例,所有患者均行胸部X线片或胸部CT检查排除肺部疾病。其中男3例,女1例,发病年龄12~25岁,平均19.75岁,病程4~12年,平均7.5年。4例中1例父母为近亲结婚,其余3例无家族史。

发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹1例

患者男性,32岁,因周身红斑、丘疹、血疱、坏死,结痂20余天,加重伴疼痛3 d入院。皮肤科查体:面颈部、躯干、四肢可见大小不等红斑、丘疹、血疱、结痂、坏死,边界清,部分皮疹中央坏死,触痛明显;双眼睑红斑、丘疹,分泌物较多,鼻腔黏膜可见片状红斑、米粒大小血疱,部分伴结痂、坏死,舌及上颚可见直径约0.5 cm大小瘀斑,表面糜烂,阴茎及睾丸可见直径约0.3 cm大小红斑、血疱,部分伴结痂、坏死;双下肢可见新发针尖至米粒大小红斑、丘疹,水疱、血疱。皮肤组织病理检查:表皮大片楔形坏死,坏死两侧表皮棘层轻度肥厚,可见角朊细胞坏死,淋巴细胞亲表皮,浅层血管扩张,周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润,未见异形淋巴细胞,少数红细胞外渗。免疫组化:CD4(+),CD8(+),CD45Ro(+),CD30(-),ki-67约20%(+),CD68(+),CD79a(很少+),CD3(+),CD20(很少+)。诊断:发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹(FUMHD)。治疗:予强的松1.5 mg/(kg·d)静脉滴注治疗,同时予丙种球蛋白15 g/d,连用3 d;予补钾、补钙、胃黏膜保护剂、保肝药物等支持治疗;患者病情逐日好转。

木村病并发冠状动脉瘤

报告1例木村病并发冠状动脉瘤的患者,患者男,57岁。枕部肿块5年,反复胸痛10 d。皮肤科检查:左侧耳后可见皮下肿块,质硬,无压痛。枕部肿块组织病理:淋巴组织增生并形成淋巴样滤泡,淋巴样滤泡间可见嗜酸性粒细胞浸润,血管增生,可见不同程度纤维化。冠状动脉造影:回旋支中远段可见两冠状动脉瘤。诊断:木村病并发冠状动脉瘤。予口服糖皮质激素和抗血小板聚集等治疗。

腹部离心性脂肪营养不良15例临床表现及组织病理分析

目的观察腹部离心性脂肪营养不良的临床表现及组织病理特征。方法对2015年1月至2023年12月空军军医大学西京医院皮肤科确诊的15例腹部离心性脂肪营养不良患者的临床及组织病理资料进行回顾性分析。结果15例患者中男8例,女7例。发病年龄1个月~8岁,其中9例发生于4岁以前。15例患者中12例累及腹部,11例累及腹股沟,4例累及腰部,1例累及腋窝及季肋部。15例临床表现为局部皮肤萎缩,14例皮肤表面有扩张的血管,11例萎缩区周围可见红斑。组织病理变化可分为2种特征,有7份标本取自于皮损中央萎缩区,表现为皮下脂肪的萎缩或未见明确皮下脂肪组织;10份标本取自于皮损周围红斑,表现为小叶性脂膜炎,浸润细胞主要为淋巴细胞和组织细胞。12例患者有随访结果,皮损均已停止发展,但萎缩区尚未恢复正常。结论腹部离心性脂肪营养不良多见于4岁以下的婴幼儿,好发于腹部及腹股沟,临床表现具有一定的特征性,组织病理表现为脂肪萎缩或小叶性脂膜炎。

曲尼司特对人正常皮肤和瘢痕疙瘩成纤维细胞部分细胞因子表达的影响

目的:研究曲尼司特对正常皮肤和瘢痕疙瘩成纤维细胞转化生长因子-β1(TGF-β1)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)和白介素-6(IL-6)表达的影响。方法:在体外无血清培养的人正常皮肤成纤维细胞和瘢痕疙瘩成纤维细胞中,分别加入0、10、25、50和250μg/mL曲尼司特孵育24、72、96h,用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ABC-ELISA)法测定其上清液中TGF-β1、bFGF和IL-6的表达水平。结果:与对照组相比,25、50和250μg/mL曲尼司特能抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞TGF-β1的表达;50μg/mL和250μg/mL曲尼司特能增加瘢痕疙瘩成纤维细胞bFGF的表达;10～250μg/mL曲尼司特可降低IL-6的表达,上述改变在一定时段差异有统计学意义(P<0.05)。不同浓度曲尼司特对正常皮肤成纤维细胞的影响相似。结论:曲尼司特能降低瘢痕疙瘩成纤维细胞TGF-β1的产生,增加bFGF的合成,减少IL-6的表达,这或许可解释其在抑制异常瘢痕形成中的作用。

白芍总苷治疗过敏性紫癜的临床疗效观察

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨一许紫癜（Henoch—Schtinlein purpura，HSP），是一种常见的累及毛细血管和细小血管的白细胞碎裂性血管炎，多发于儿童和青少年，可并发关节痛、腹痛和肾脏病变。本病病因复杂，炎性细胞因子的异常表达及氧化应激对血管内皮细胞的损伤是其重要的发病机制。

急性痘疮样苔藓样糠疹1例及文献复习

患者男,47岁,躯干、四肢皮肤见泛发粟粒至黄豆大红色斑丘疹20天,丘疹上覆少许稀薄鳞屑,Auspit征(-),部分皮损中央破溃,坏死、结痂。患者无发热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理示:表皮呈灶性变性坏死,区域性淋巴浸润。诊断:急性痘疮样苔藓样糠疹。本文并就其病因、临床表现、病理进展和治疗进行了文献复习。

骰骨原发性Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例原发于骰骨RDD的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性,49岁,因左足疼痛5个月余,加重1个月入院。影像学检查示骰骨溶骨性破坏,局部皮质变薄。临床特点和影像学表现缺乏特异性,病理检查可明确诊断。病灶穿刺活检病理检查,结果显示,骨小梁之间可见多量组织细胞混合不同数量的淋巴细胞和浆细胞,组织细胞胞质嗜酸性,胞质内吞噬数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞;免疫表型:CD163、S-100、溶菌酶(Lysozyme)、α1-抗胰凝乳蛋白酶(α1-antichymotrypsin,AACT)均阳性,CD1a及Langerin均阴性,结合临床及免疫表型,考虑为RDD。后患者再次入院行病灶刮除植骨,术中冷冻及其剩余组织均支持RDD诊断。患者术后3个月复查未见病变复发。结论 RDD是一种自限性疾病,临床表现复杂多样,发生于骨的RDD以溶骨性破坏为主,临床及影像学表现无特异性,易误诊为慢性非特异性炎症性病变、结核、肿瘤等,病理诊断是目前唯一能够确诊RDD的方法,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;骨RDD以手术切除为主,应适当扩大手术范围,彻底清除病变组织以预防复发。

Moulin线状皮肤萎缩

报告2例Moulin线状皮肤萎缩。男女各1例,年龄分别为22岁和30岁。皮损形态为线状排列的萎缩斑,表面有色素沉着,位于右上肢和右侧躯干,沿Blaschko线分布。组织病理检查显示表皮轻度角化过度,棘层轻度不规则肥厚,基底层色素增加。真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,胶原纤维无明显变化。符合Moulin线状皮肤萎缩的诊断。临床上该病需与进行性特发性皮肤萎缩和带状硬皮病鉴别。

果酸联合迪维霜治疗毛周角化病疗效观察

目的:评估果酸联合迪维霜治疗毛周角化病的疗效及其安全性。方法:采用果酸联合迪维霜治疗90例毛周角化病患者,每2周1次果酸治疗,每次果酸治疗3天后外用迪维霜,每晚1次,4次果酸治疗为1个疗程。自身前后为对照。结果:基本痊愈16例(17.78%),显效56例(62.22%),有效12例(13.33%),无效或者无明显变化6例(6.67%),总有效率为80%。结论:果酸联合迪维霜治疗毛周角化病效果好,无明显不良反应,值得临床推广。

白色萎缩13例临床分析

目的:提高对白色萎缩的临床认识,探讨其诊治方法。方法:回顾分析13例白色萎缩患者的临床表现、实验室检查、治疗及随访情况。结果:患者以青年女性居多,病情夏重冬轻。主要表现为双下肢,尤其双踝关节及足背部对称性红色或紫红色斑疹、斑片、丘疹及水疱,逐渐出现溃疡、渗出物及结痂,愈后遗留象牙白色萎缩性瘢痕,周围有毛细血管扩张和(或)形成小血管球瘤样外观。部分患者双下肢还有网状青斑样改变。实验室检查无特异性,组织病理检查均符合青斑血管炎改变。口服达那唑、双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司匹林、丹参滴丸,外用肝素钠乳膏或多磺酸黏多糖乳膏可获良好效果,但容易反复发作。结论:白色萎缩的诊断需结合临床特征及组织病理检查结果,药物治疗虽易控制症状,但容易反复发作。

急性痘疮样苔藓样糠疹临床、病理及免疫组化分析

目的:探索急性痘疮样苔藓样糠疹(PLEVA)的病因,寻求有效治疗方法。方法:对我院12年中11例PLEVA患者的临床表现、组织病理、免疫组化及超微结构进行回顾性分析。结果:①本组临床表现为全身泛发出血性丘疹为主的多形性皮疹;②组织病理及超微结构:以淋巴细胞性血管炎,淋巴细胞、红细胞游入表皮为特征;③目前治疗以皮质类固醇激素、非甾体抗炎剂、环孢素较为有效。结论:环孢素可能是治疗重症PLEVA的有效药物。

限局性结节性原发性皮肤淀粉样变1例报告

1临床资料 患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.