阿魏酸钠治疗梅尼埃病模型小鼠的效果及机制研究

目的探讨阿魏酸钠治疗梅尼埃病(MD)模型小鼠的效果及机制。方法BALB/c小鼠采用后颅窝硬膜外入路内淋巴囊阻塞术联合腹腔注射醛固酮的方法构建MD模型,将造膜成功的60只小鼠随机分为模型组,阿魏酸钠低、中、高剂量组,地塞米松组,每组12只。另取12只BALB/c小鼠作为假手术组。分组鼓室给药后以听觉诱发脑干反应(ABR)检测各组小鼠听力水平。HE染色及磁共振成像(MRI)观测各组小鼠耳蜗形态及其膜迷路积水情况;酶联免疫吸附试验检测各组小鼠血清脂蛋白(a)[Lp(a)]及促炎因子白细胞介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平;免疫组织化学染色及Western blot法检测各组小鼠Lp(a)表达。结果与假手术组比较,模型组小鼠ABR阈值、膜迷路积水评分、中阶面积占比、血清Lp(a)、IL-6与TNF-α水平、耳蜗组织Lp(a)阳性表达的IOD值与Lp(a)蛋白表达增加(P<0.05);与模型组比较,阿魏酸钠低、中、高剂量组及地塞米松组小鼠ABR阈值、膜迷路积水评分、中阶面积占比、血清Lp(a)、IL-6与TNF-α水平、耳蜗组织Lp(a)阳性表达的IOD值与Lp(a)蛋白表达降低(P<0.05),且高剂量阿魏酸钠效果更明显。结论阿魏酸钠可下调Lp(a)蛋白表达,减少促炎因子产生,抑制炎症反应,进而减轻MD小鼠膜迷路积水症状,并改善其听觉功能。

大前庭水管综合征的影像学诊断

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种先天性内耳畸形,是由于前庭水管扩大导致听觉功能损伤的常染色体隐性遗传性疾病,其特征为前庭水管扩大(enlarged vestibular aqueduct,EVA),伴有波动性、渐进性感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL),可能因为头部外伤或颅内压大幅变化等而突然发作或进展。尽管有许多关于LVAS的研究,但仍然存在该病被忽视的情况,耳科医生和放射科医生可能漏诊LVAS。加强多学科合作,通过影像学检查结合听力损失等临床信息,可提高LVAS诊断准确性,以制定最佳治疗干预手段,从而最大程度地有助于患者的听力康复。

健脾化痰法联合前庭康复训练治疗良性阵发性位置性眩晕残余症状的临床研究

目的:观察健脾化痰法联合前庭康复训练治疗良性阵发性位置性眩晕(BPPV)残余症状的临床疗效。方法:临床收集BPPV经手法复位治疗后仍存残余症状患者60例,按随机数字表法分为治疗组和对照组,每组30例。对照组予前庭康复训练治疗,治疗组在对照组基础上加用半夏白术天麻汤加减口服治疗。观察两组患者残余头晕持续时间、眩晕残障量表(DHI)评分、中医证候积分及血液流变学指标,进行临床疗效分析。结果:治疗组残余头晕持续时间较对照组缩短,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组DHI量表总评分、DHI量表躯体(P)、情感(E)和功能(F)评分及中医证候积分均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.01,P<0.001),且总有效率较对照组明显提高,差异有统计学意义(P<0.05);血液流变学指标比较,治疗后,对照组全血高切黏度、血浆黏度及纤维蛋白水平与治疗组全血高切黏度、全血低切黏度、血浆黏度及纤维蛋白水平均较治疗前降低,且治疗组较对照组降低更明显,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01,P<0.001)。结论:应用健脾化痰法联合前庭康复训练治疗BPPV残余症状具有较好的临床疗效,值得推广。

麦克风阵列语音增强技术在人工耳蜗中的应用

噪声环境下的言语识别是人工耳蜗使用者面临的一个难题,目前已提出了多种技术方法用于改善这一问题。麦克风阵列语音增强技术是其中之一,旨在通过改进人工耳蜗前端信号采集系统性能,提高信噪比提升人工耳蜗使用者噪声下的言语识别能力,具有较好的临床应用价值。本文介绍了麦克风阵列与语言增强技术的基本原理、临床应用效果、存在的问题和未来展望,以期为深入探索技术创新对改善人工耳蜗使用者噪声下言语可懂度提供参考。

良性阵发性位置性眩晕患者维生素D状态及影响因素研究

目的 了解北京地区良性阵发性位置性眩晕(BPPV)患者维生素D水平状况,探讨性别、年龄、季节对维生素D水平的影响。方法 将2018年10月—2021年9月就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科的208例BPPV患者作为研究对象进行回顾性研究。结果 所有BPPV患者血清25-羟维生素D[25(OH)D]水平为15.31(10.68, 21.03)ng/mL。比较不同性别、年龄和各个季节血清25(OH)D水平,男性高于女性,61~70岁年龄组高于其他年龄组;夏季血清25(OH)D水平最高,夏秋季明显高于冬春季。所有纳入研究的BPPV患者维生素D缺乏146例(70.19%);维生素D不足41例(19.71%);维生素D充足21例(10.10%)。回归分析显示性别、年龄和季节均能影响维生素D水平。结论 北京地区BPPV患者维生素D缺乏较为普遍,性别、年龄和季节对维生素D水平有影响。

良性阵发性位置性眩晕与前庭阵发症

良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)和前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)均被归类为发作性前庭综合征,具有以下共同特征:反复多次、短暂的发作性眩晕/头晕或不稳感,常与头部位置动作诱发相关,多为特发性,部分可伴发耳蜗症状等。

钙离子转运ATP酶B2杂合突变导致小鼠渐进性前庭功能障碍

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57BL/6J野生型雄性小鼠作为对照。通过免疫荧光实验观察不同月龄2组小鼠前庭毛细胞ATP2B2表达情况,并对微纹区及纹外区毛细胞数量进行统计;通过扫描电子显微镜(电镜)观察小鼠前庭毛细胞纤毛形态;通过透射电镜观察小鼠前庭毛细胞带状突触和线粒体;采用前庭诱发电位(vestibular evoked potential,VsEP)、前庭肌源性诱发电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),及转棒、平衡木实验检测小鼠的前庭功能。结果·2组小鼠ATP2B2均主要表达于前庭毛细胞纤毛,2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠微纹区及纹外区毛细胞数量与野生型小鼠均无明显差异。扫描电镜下,2月龄及8月龄杂合突变小鼠椭圆囊毛细胞纤毛无明显结构异常。透射电镜下,2月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板与神经连接部位附近的线粒体结构无异常,突触结构无异常;8月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板附近线粒体出现空泡样变性,神经连接部位附近的线粒体及突触结构无异常。2月龄及8月龄杂合突变小鼠VsEP及VEMP阈值均较野生型小鼠显著上升,VsEP波形分析显示杂合突变小鼠P1潜伏期延长,P1N1波幅降低(均P<0.05)。2月龄杂合突变小鼠转棒、平衡木实验结果未见明显改变,但8月龄杂合突变小鼠完成转棒、平衡木能力较野生型小鼠显著下降(均P<0.05)。结论·Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠2月龄时前庭电生理功能下降,8月龄时出现前庭相关行为学异常,Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠呈渐进性前庭功能障碍。

仅有部分底回的耳蜗发育不全畸形

目的根据影像学特征探讨一种有别于目前Sennaroglu分类标准的特殊耳蜗畸形种类及其临床表现。方法分析11例(13耳)特殊耳蜗畸形患者的颞骨高分辨率CT(HRCT)、3D-核磁(3D-MRI)表现和听力学结果,归纳此类耳蜗畸形的特点。结果此类耳蜗畸形的影像学表现为仅有部分耳蜗底回自前庭腹侧发出,无转弯或仅有部分内侧转弯,无上底回、中回及顶回(耳蜗不足0.5圈),无蜗轴及阶间隔;在HRCT轴位图像上均未见到耳蜗与内听道(IAC)产生连接。MRI均显示蜗神经发育不良(CND),听力学均表现为全聋;大多伴有发育异常的前庭(12/13)和畸形的半规管(12/13),对侧耳蜗也多伴有严重畸形(10/13)。根据影像学特点,此类耳蜗畸形仅有部分底回发育,属于耳蜗发育不全(CH),本研究将其命名为耳蜗发育不全X型(CH-X)。结论仅有部分底回(不足0.5圈)的耳蜗发育不全(CH-X)是一类严重的内耳畸形,约占内耳畸形的2%左右,患耳表现为全聋,由于畸形的耳蜗无明显的蜗孔和蜗神经,人工耳蜗植入可能获益较小。

大前庭水管综合征患儿听力损失进展影响因素分析

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿听力损失进展的影响因素,为识别进行性听力损失高风险患儿及其听力监测建议提供依据。方法研究对象为2017年1月至2023年1月确诊为LVAS的49例(95耳)患儿,所有受试者均接受两次及以上听力测试,根据听力进展情况分为稳定组(55耳)和进展组(40耳)。通过单因素和多因素Cox回归分析,确定听力进展的影响因素,分析变量包括:年龄,性别,耳别,初次和末次0.5~4.0 kHz各频率听阈及平均听阈,前庭水管中点、外口、不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type 2,IP-Ⅱ)以及SLC26A4基因型(A型:c.919-2A>G纯合突变,B型:含c.919-2A>G复合杂合或杂合突变,C型:不含c.919-2A>G突变位点,D型:未行基因检测)。筛选变量通过Kaplan-Meier生存分析进一步验证。结果初次平均听阈每降低1 dB,听力损失进展发生风险增加7.03%(P=0.02)。伴与不伴IP-Ⅱ耳蜗畸形患儿听力损失进展的风险比为5.11(95%CI为1.81~14.45,P=0.002),基因型C型与A型的风险比为6.13(95%CI为2.07~18.13,P=0.001)。Kaplan-Meier生存分析提示这3项因素均具有统计学意义。结论0.5~4 kHz初次平均听阈低、伴IP-Ⅱ耳蜗畸形和不含c.919-2A>G突变位点是LVAS患儿听力损失进展的影响因素,具有这些进行性听力损失高风险的LVAS患儿建议缩短听力监测周期。

梅尼埃病患者伴随常见变应性疾病的调查与分析

目的调查梅尼埃病患者伴随的变应性疾病情况,分析其临床特点。方法通过前瞻性队列研究,连续纳入确诊的梅尼埃病患者152例作为病例组,纳入性别、年龄相匹配的社区随机抽取的非梅尼埃病志愿者100名作为对照组;通过问卷调查对存在的变应性因素进行分析研究。结果病例组比对照组伴随的变应性因素发生率高。(1)病例组中变应性鼻炎的患病率[28.29%(43/152)]高于对照组[16.00%(16/100)],差异具有统计学意义(χ^(2)=5.080,P=0.024);有病毒感染史的比例[50.00%(76/152)]高于对照组[33.33%(33/100)],差异具有统计学意义(χ^(2)=7.102,P=0.008);(2)病例组中偏头痛的患病率[37.50%(57/152)]高于对照组[22.00%(22/100)],差异具有统计学意义(χ^(2)=6.733,P=0.009),有偏头痛的梅尼埃病患者中伴随变应性疾病[56.14%(32/57)]和病毒感染史[66.67%(38/57)]的比例也较无偏头痛者比例高[32.63%(31/95)和40.00%(38/95)](χ^(2)=8.113,P=0.004;χ^(2)=10.133,P=0.001)。结论梅尼埃病患者伴随的变应性疾病发生率较高。有病毒感染史者占比较高的原因还应做进一步研究。

耳内镜下微钻和三棱针镫骨底板开窗人工镫骨植入术治疗耳硬化疗效比较

目的比较耳内镜下使用微钻和三棱针二种工具行镫骨底板开窗人工镫骨植入术治疗耳硬化的听力效果、并发症。方法2018年3月—2023年2月本院收治的接受耳内镜下镫骨手术的耳硬化患者38例(48耳),48耳均在耳内镜下行镫骨底板开窗人工镫骨植入术,术中分别采用微钻(微钻组,26耳)和三棱针(三棱针组,22耳)进行镫骨底板开窗,植入纯钛质人工镫骨假体Piston。比较2组患者的术后听力效果,以及眩晕、面瘫、感音神经性耳聋、术中镫骨意外等并发症情况。结果48耳术后气导(AC)、骨导(BC)、气骨导差(ABG)均较术前改善,差异具有统计学意义(P值均<0.05)。其中微钻组AC改善(23.5±12.6)dB HL,BC改善(3.4±6.6)dB,ABG缩小(20.1±5.6)dB HL;三棱针组AC改善(21.4±11.8)dB HL,BC改善(3.3±6.8)dB HL,ABG缩小(18.1±4.3)dB HL,2组间差异无统计学意义(P>0.05)。术后2组均未发生面瘫和感音神经性耳聋,2组在术后眩晕和术中镫骨意外方面,差异也没有统计学意义(P值均>0.05)。结论耳内镜下人工镫骨植入术中使用微钻和三棱针行镫骨底板开窗疗效相似,二者都需要依赖精细的手术技巧和经验,微钻比三棱针更方便、更安全。

老年肝移植患者的人工耳蜗植入病例报告和文献复习

目的探讨肝移植术后植入人工耳蜗的感音神经性耳聋老年患者临床处治特点和注意事项。方法肝移植术后老年患者1例,62岁女性,双耳感音神经性耳聋(全聋)超过10年,肝移植术后长期服用抗排异、激素药物,移植后8年行人工耳蜗植入术。针对患者的特殊病史和身体条件,人工耳蜗植入术后除进行常规开机外,给予肝功能保护、监测他克莫司浓度、感染、心理护理等处治措施。结果肝移植老年患者开机1年8个月后助听听阈≤35 dB HL,单音节识别率70.67%,双音节识别率85%,言语空间音质听力量表(the speech,spatial and qualities of hearing scale,SSQ)得分19分。未见与肝移植相关并发症,术后心理状态明显改善,生活质量显著提高。结论人工耳蜗植入术对肝移植后接受免疫抑制治疗的老年患者是一种安全有效的干预手段。突出抗感染、提升免疫力对确保手术安全性、有效性至关重要。

与人相似的大前庭水管综合征动物模型建立的意义

听力损失是一种常见的感觉缺陷疾病。世界卫生组织数据显示全球共有4.66亿人患有不同程度的听力损失^([1])。听力损失会导致言语障碍,影响患者正常的交流,甚至影响智力和能力的发展,已成为严重危害国人健康及生活质量的疾病,同时还增加了医疗支出,给社会和家庭带来沉重的负担。

梅尼埃病治疗的研究进展

梅尼埃病是以反复眩晕发作为主要症状的周围性前庭疾病,其病因和发病机制目前仍不清楚。目前梅尼埃病的治疗主要包括药物保守治疗和外科手术治疗,但上述治疗侧重于疾病急性期或间歇期症状的减轻和管理,而不是针对内耳功能障碍的病因治疗。药物治疗无效的梅尼埃病患者主要选择化学性迷路切除和各种开放手术,但各种治疗均存在优缺点,且仍存在一定争议。未来对梅尼埃病发病机制的深入研究将有助于探寻针对其病因的治疗策略,从而进一步提高治疗效率及患者生活质量。

缝隙连接蛋白30在汗性外胚层发育不良和遗传性耳聋中的研究进展

缝隙连接蛋白30是由GJB6基因编码的一种跨膜蛋白,是构成相邻细胞间缝隙连接通道的蛋白家族成员之一,通过介导缝隙连接细胞间通信在表皮和内耳的稳态中起作用。GJB6致病变异可以导致显性/隐性遗传耳聋及汗性外胚层发育不良等疾病,但GJB6基因致病变异引起不同疾病的发病机制尚不完全明确。本文主要对GJB6致病变异所导致的疾病以及其发病机制进行综述,以期为新发现的GJB6基因致病变异的功能研究提供参考。

倍他司汀联合Epley耳石复位法对BPPV患者血清VDBP、otolin-1水平的影响

目的 分析倍他司汀联合Epley耳石复位法对良性阵发性位置性眩晕(Benign paroxysmal positional vertigo;BPPV)的应用价值。方法 选择2021年3月—2023年3月本院收治的196例BPPV患者作为研究对象,随机分为对照组和研究组两组,每组各98例。对照组采用Epley耳石复位方法,研究组倍他司汀联合Epley耳石复位治疗。比较两组血清维生素D结合蛋白(vitamin D-binding protein;VDBP)、耳石蛋白(Otolith protein;otolin-1)水平、前庭功能及平衡情况、负性情绪评分及睡眠质量、眩晕障碍、临床疗效。结果 治疗后,研究组VDBP、otolin-1水平、BBS评分高于对照组,前庭症状指数(vestibular symptom index, VSI)、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton Anxiety Scale, HAMA)、汉密顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale, HAMD)、匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh sleep quality index, PSQI)各评分及眩晕障碍低于对照组(P<0.05);研究组临床总有效率高于对照组(P<0.05);研究组总复发率低于对照组总复发率(P<0.05)。结论 对BPPV患者应用倍他司汀联合Epley耳石复位法治疗,可有效改善眩晕、眼震等临床症状,降低复发率,具有较理想的近远期疗效,值得临床予以重视和应用。

Epley复位治疗t-PC-BPPV疗效及残余症状的影响因素

目的:探讨Epley复位治疗创伤性后半规管良性阵发性位置性眩晕(t-PC-BPPV)疗效,分析t-PC-BPPV复位后残余症状的影响因素。方法:选择本院耳鼻喉科2019年1月—2022年9月收治的t-PC-BPPV患者136例,均接受Epley复位治疗,观察首次复位后治疗效果和复位12周残余症状率,比较是否有残余症状患者临床资料,多因素Logistic回归分析t-PC-BPPV患者复位后残余症状的影响因素。结果:136例患者首次复位后痊愈75例,有效45例,无效16例,复位12周时共有46例患者有残余症状,其余90例患者无残余症状;t-PC-BPPV患者复位后残余症状存在与睡眠障碍、合并糖尿病、高血压、病程>7d有关,多因素Logistic回归分析显示合并高血压、糖尿病、睡眠障碍、病程>7d是t-PC-BPPV患者复位后残余症状的危险因素(P<0.05)。结论:Epley复位治疗t-PC-BPPV疗效不理想,治疗后残余症状率较高,合并高血压、糖尿病、睡眠障碍、病程>7d是t-PC-BPPV患者复位后残余症状的影响因素。

三才调平灸治疗耳石症复位后残余症状的临床观察

目的:观察三才调平灸对耳石症患者残余症状改善的效果。方法:选取2022年6月—2023年6月河南省中西医结合医院脑病科收治的手法复位后残余症状的耳石症患者共60例为研究对象,选用随机数字表法将60例患者分为治疗组和对照组,每组30例。对照组采用常规药物(甲磺酸倍他司汀片)结合前庭康复训练治疗,治疗组于对照组基础之上加以三才调平灸治疗艾灸百会、神阙、涌泉,20 min/次。治疗4周后,比较两组患者治疗总有效率及复发情况、治疗前后眩晕症状评分。结果:治疗组总有效率为93.3%,对照组总有效率为70.0%,治疗组总有效率高于对照组差异有统计学意义(χ^(2)=7.72,P=0.02);治疗组复发率3.3%,低于对照组26.7%,差异均有统计学意义(χ^(2)=4.32,P=0.04)。结论:三才调平灸可有效增加耳石症患者的治疗总有效率,减少复发,减轻复位后残余症状,缓解焦虑情绪,提高疾病治疗效果。

良性阵发性位置性眩晕的临床特征及心理因素对复位后残余症状的影响研究

背景良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是以具有自限性、易反复发作为特点的临床常见病,手法复位治疗可以取得较好疗效,复位后部分患者会出现残余症状。近年来对BPPV治疗效果影响因素的研究较多,但对具体病因间的治疗效果比较及残余症状发生的影响因素仍有待探讨。目的分析继发性BPPV的临床特征,探讨BPPV的病因分类对疾病复发率的影响及BPPV复位后发生残余症状的影响因素。方法选取2019年4月—2021年4月就诊于吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科眩晕门诊及耳内科住院患者中确诊为BPPV的患者共340例,患者均同意行手法复位治疗。按是否存在原发病将患者分为原发性BPPV(原发组)、继发性BPPV(继发组)。继发组再按病因的不同分为5个亚组,主要病因包括突发性聋(SSNHL)、前庭性偏头痛(VM)、梅尼埃病(MD)、前庭神经炎(VN)、其他(如颅脑及耳部手术、Hunt综合征、颞骨骨折等)。比较原发组、继发组之间的临床特征及预后情况。随访至首次复位后3个月,再按患者随访期内有无残余症状发生将患者分为出现残余症状组、未出现残余症状组。比较两组间临床特征及不同时段(诊断时、治疗后4周、治疗后3个月)焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评分的差异,分析BPPV复位后发生残余症状的独立影响因素。结果340例患者中,原发组184例(54.1%)、继发组156例(45.9%)。继发组较原发组患者发病年龄小,经2次以上复位治疗所占比例高,一次复位成功率低,3个月内复发率、残余症状发生率、诊断时SAS评分、诊断时SDS评分高(P<0.05)。继发性BPPV患者中不同病因患者年龄比较,差异有统计学意义(P<0.05);其中其他(如颅脑及耳部手术、Hunt综合征、颞骨骨折等)病因患者年龄小于SSNHL、VM、MD、VN患者(P<0.05)。继发性BPPV患者中不同病因患者性别、受累半规管、复位次数、一次复位成功率、3个月内复发率、残余症状发生率及各时段SAS、SDS评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。首次复位后3个月,出现残余症状组133例,未出现残余症状组207例。残余症状主要表现为头部昏沉感(59.40%,79/133)、不稳感(24.06%,32/133)及头颈部不适(9.77%,13/133),出现两种及以上症状者占6.77%(9/133)。出现残余症状组继发性病因所占比例、复位次数>2次所占比例高于未出现残余症状组(P<0.05);出现残余症状组伴随疾病复发所占比例少于未出现残余症状组,诊断时、治疗后4周、治疗后3个月SAS、SDS评分高于未出现残余症状组(P<0.01)。多因素Logistic回归分析结果显示,诊断时SAS评分(OR=1.231,95%CI=1.117~1.357,P<0.001)、SDS评分(OR=1.209,95%CI=1.113~1.314,P<0.001)是BPPV患者复位后残余症状发生的影响因素。结论继发性BPPV具有复位后残余症状发生率较高、复发率高的特点,焦虑、抑郁情绪会影响复位后残余症状的发生。

大前庭水管综合征的遗传学诊断

大前庭水管综合征(larged vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是伴内耳畸形的最常见遗传性聋之一,以前庭水管扩大和感音神经性听力损失为主要特征性表现;部分患者会伴有甲状腺肿,称之为Pendred综合征。临床诊断的金标准是影像学检查,颞骨CT或颅脑MRI提示前庭水管或内淋巴囊扩大。该病在听力障碍人群中发病率高,据2006年美国流行病学研究报道,4岁前的先天性听力损失患者中LVAS致聋约占12%(Everett等,1997);而其在中国听力障碍人群中的发病率更高,约占19.39%[1]。