益气活血方联合复方樟柳碱注射液治疗缺血性视神经病变的疗效分析

目的:探讨益气活血方联合复方樟柳碱注射液治疗缺血性视神经病变(ION)的疗效及对患者血清25-羟维生素D、内皮素-1的影响。方法:选本院2021-08-2022-08收治102例ION患者,随机数字表法分观察组(50例)和对照组(52例),对照组患者使用益气活血法治疗,观察组在对照组的基础上联合复方樟柳碱注射液治疗,检测并比较治疗前后两组患者血清25-羟维生素D、内皮素-1、中医证候积分水平、视野缺损度(MD)、视盘各象限视神经纤维层厚度(ATRN-FL)、视野敏感度(MS)等。结果:较同组治疗前比较,治疗后两组中医证候积分水平、MD、ATRN-FL、内皮素-1水平均降低,而血清25-羟维生素D、MS水平升高(P<0.05或P<0.01);且观察组治疗后视物模糊、视疲劳、暗影遮挡、头晕、面色淡白、身倦乏力、气少懒言评分以及MD、ATRN-FL、内皮素-1水平均低于对照组,而25-羟维生素D、MS水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01);观察组临床疗效优于对照组(P<0.01);且两组不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论:益气活血方联合复方樟柳碱注射液可有效降低缺血性视神经病变患者中医证候积分水平,改善和提升患者视野及视力,利于患者恢复。

视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种抗体介导的中枢神经系统炎症性疾病,主要影响视神经和脊髓。NMOSD是一种罕见疾病,具有高度致残性,患者可因疾病的反复发作引起失明、瘫痪和死亡等严重后果。临床医师若能够快速、准确地作出诊断并给予及时的治疗可以在很大程度上改善患者的预后。本文将结合个人经验及文献,对NMOSD的发展历史、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面展开详细介绍。

OPA1基因新发无义变异导致ADOA一家系临床表型和基因型分析

目的分析常染色体显性遗传性视神经萎缩(ADOA)一家系的临床表型及基因型。方法采用家系调查研究方法,纳入2023年7-10月在河南省立眼科医院就诊的中国河南地区汉族ADOA一家系2代4名成员,包括2例患者。详细询问患者及其家系成员病史,并进行全面的眼科检查,包括视力、视野、眼底、视网膜电图(ERG)、视觉诱发电位(VEP)、光学相干断层扫描;同时进行听力、肌电图及颅脑磁共振检查以明确是否伴有全身异常。收集该家系4名成员的外周血,对先证者进行全外显子组测序,其他成员采用Sanger测序验证。对新发现的变异位点进行致病性和蛋白结构分析。结果先证者女,15岁,左眼视力下降4年,双眼视神经萎缩,双眼黄斑区中心凹厚度稍变薄,神经节细胞复合体层厚度局部轻度变薄,VEP各波呈低振幅改变,部分视野缺失;全身检查未见明显听力障碍和肌张力异常。先证者母亲视神经部分区域萎缩,双眼黄斑区中心凹厚度稍变薄,VEP检查未见明显异常,ERG轻度异常。全外显子组测序结果显示,先证者及其母亲OPA 1基因外显子6出现杂合无义变异c.676C>T(p.Gln226Ter),该变异位点在HGMD数据库未见报道,千人基因组和gnomAD数据库未见收录,其可导致226位谷氨酰胺处发生提前终止。蛋白结构分析显示,OPA1蛋白p.Gln226Ter可造成蛋白与周围残基相结合的氢键改变,进而导致蛋白功能改变。根据ACMG指南,该变异可能致病。结论该ADOA家系患者表现为青少年时期发病的双眼视神经萎缩,左眼为主;OPA 1基因c.676C>T变异可能为该ADOA家系致病变异位点,该变异位点为首次报道。

中西医结合治疗甲醇中毒性视神经病变1例

甲醇是无色透明、略带酒精气味的挥发性液体,是一种基本的有机化工原料,经由消化道、呼吸道或皮肤吸收可能引起急、慢性中毒。其致死量为30 mL左右,一般5~10 mL可致严重中毒,7~15 mL可致失明[1-2]。急性甲醇中毒主要受损器官是中枢神经系统、视神经和视网膜。

甲状腺相关视神经病变的研究进展

甲状腺相关视神经病变是甲状腺相关眼病的继发性病变,临床表现包括视力下降、色觉受损、相对性传入性瞳孔障碍、视盘水肿或萎缩等。眼科辅助检查表现为视野异常和视觉诱发电位异常等,影像学检查显示眶尖拥挤可辅助诊断。目前此病的发病机制未明,既往研究提出其与视神经压迫、牵拉和缺血有关。治疗方法包括大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗、眼眶减压手术、眼眶放射治疗和生物制剂等。本文主要回顾流行病学特征、发病机制及临床诊治等方面的进展,以期为临床实践和研究提供参考。

促红细胞生成素在常见视神经和视网膜疾病保护及修复中的研究进展

促红细胞生成素(EPO)和EPO受体不仅存在于造血组织中,在造血外组织中也广泛存在。组织缺血、缺氧以及炎症因子水平升高均可促进EPO表达,并通过抗凋亡、抗炎、抗氧化、抗神经毒性、促进神经再生等一系列复杂机制在中枢神经系统中发挥保护作用,促进神经修复。视神经和视网膜是中枢神经系统的延伸,许多视神经和视网膜疾病本质也由缺血、缺氧所致,因此EPO在视神经和视网膜疾病中也发挥重要作用。深入研究EPO在视神经和视网膜疾病中的保护作用,可以为相关疾病的治疗提供新思路。

家族性Leber遗传性视神经病变慢性期1例

Leber遗传性视神经病变(LHON)是一种罕见的线粒体突变性疾病,在1858年被Von Graefe首次发现;1988年Wal-lace等发现LHON与线粒体DNA(mtDNA)突变有关;线粒体功能损伤会影响电子转移和ATP生成,使能量失衡从而进一步损伤视网膜神经节细胞(RGCs),最终导致视力下降[1]。LHON可以发生在任何年龄,但主要发病于年轻男性,通常在年轻人中表现为单/双侧、无痛、中心/旁中心视力衰竭。

鼠神经生长因子治疗NAION疗效及安全性的Meta分析

目的对鼠神经生长因子(mNGF)治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的有效性和安全性进行Meta分析。方法检索PubMed、Web of Science、The Cochrane Library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库建库至2023年2月报道的mNGF治疗NAION的随机对照试验(RCT),根据是否使用mNGF治疗分为治疗组和对照组。由2名研究者独立筛选文献、提取资料,评价纳入文献的偏倚风险,采用RevMan 5.3软件对总有效率、视力、视野、电生理P100峰潜时、视神经平均纤维层厚度进行Meta分析,并进行安全性评价。结果共纳入18篇文献,1,507例患者(1,573只眼),其中治疗组759例(797只眼),对照组748例(776只眼)。使用mNGF的治疗组总有效率[OR=4.810,95%CI(3.480,6.650),Z=9.540,P=0.000]、视力[MD=0.120,95%CI(0.080,0.170),Z=5.430,P=0.000]、视野平均缺损度[MD=-1.960,95%CI(-2.560,-1.360),Z=6.400,P=0.000]、电生理P100峰潜时[MD=-8.650,95%CI(-11.610,-5.700),Z=5.740,P=0.000]、视神经平均纤维层厚度[MD=10.420,95%CI(8.300,12.540),Z=9.650,P=0.000]均优于对照组,差异均有统计学意义。不良反应主要为局部注射mNGF后出现的局部刺激、疼痛、硬结,症状较轻。结论MNGF治疗NAION具有一定的疗效,可提高患者总有效率、视力,降低视野平均缺损度和视神经平均纤维层厚度,临床应用安全可靠。

神经生长因子联合糖皮质激素治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变的疗效

目的探讨神经生长因子联合糖皮质激素治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变的疗效。方法选取2019年11月至2021年11月聊城市人民医院收治的202例非动脉炎性前部缺血性视神经病变患者作为研究对象,按照随机数字表法分为常规组与联合组,每组101例。常规组采用糖皮质激素治疗,联合组采用神经生长因子联合糖皮质激素治疗,比较两组治疗前及治疗4周后视野平均缺损(MD)、最佳矫正视力(BCVA)、血管内皮生长因子(VEGF)、血清血管内皮素(ET-1)水平及临床疗效、并发症发生情况。结果治疗后,两组MD、BCVA低于治疗前,且联合组低于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合组治疗总有效率高于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组VEGF、ET-1水平低于治疗前,且联合组低于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。随访6个月,联合组并发症发生率低于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经生长因子联合糖皮质激素治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变的疗效显著,可提高患者视力,改善视野缺损情况,有效降低血清ET-1、VEGF水平,并减少并发症发生,值得临床推广应用。

残余胆固醇与前部缺血性视神经病变的相关性分析

目的:探讨残余胆固醇(RC)与前部缺血性视神经病变(AION)的相关性。方法:选取2020-01/2023-12于临沂市人民医院眼科住院治疗的AION患者80例作为观察组,选择同期于临沂市人民医院完成健康体检者(未发生缺血性视神经病变及其他眼底血管病变)80例作为对照组。比较两组患者一般资料及生化指标,评价RC与AION的相关性。结果:与对照组比较,AION患者残余胆固醇(RC)、空腹血糖(FBG)、总甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平明显高于对照组(均P<0.01)。Spearman相关分析显示,RC与TG、TC、LDL-C呈正相关(均P<0.01)。Logistic回归分析表明,RC、FBG是AION发病的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线分析表明,与FBG相比,RC水平对于AION的发生具有更好的预测价值。结论:RC与AION的发生相关,是AION发病的危险因素,临床上对于RC水平高的人群进行规范化管理,可降低AION的发病风险,这对预防AION的发生具有一定临床意义。

雷珠单抗不同治疗方案治疗视网膜分支静脉阻塞继发黄斑水肿的疗效比较

目的观察雷珠单抗不同治疗方案治疗视网膜分支静脉阻塞继发黄斑水肿的临床效果。方法选取2020年7月—2022年1月广西壮族自治区南溪山医院收治的60例(60眼)视网膜分支静脉阻塞相关黄斑水肿患者为研究对象。采用随机数表法将其分为两组,每组30例。1+按需治疗(Prore Nata,PRN)组:雷珠单抗初始1针玻璃体腔注药后改为按需注药。3+RPN组:雷珠单抗璃体腔内初始3次注射,1次/月,连续3个月负荷治疗后改为按需注药。观察两组首次注射后1、3、6、12个月的最佳矫正视力及黄斑中心凹视网膜厚度变化情况,以及1年中两组平均注射次数及黄斑水肿复发率的差异。结果两组治疗前、治疗后1、3、6、12个月的最佳矫正视力、黄斑中心凹视网膜厚度水平比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。1年内,1+PRN组的雷珠单抗平均注射次数明显少于3+PRN组,差异有统计学意义(t=4.017,P<0.001)。1年内,3+PRN组复发率略低于1+PRN组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论与1+PRN方案相比,3+PRN方案在临床应用中并没有带来更好的功能结果或更低的治疗需求。

基于网络药理学探讨五子衍宗丸治疗Leber遗传性视神经病变的潜在作用机制

目的基于网络药理学探讨五子衍宗丸治疗Leber遗传性视神经病变(LHON)的药效机制。方法通过中药系统药理学分析平台(TCMSP)、PubChem数据库和Swiss Target Prediction分析平台获取五子衍宗丸中有效活性成分及蛋白靶点,结合药典补充后,借助UniProt数据库对靶点进行规范。利用GeneCards、OMIM及DisGeNET数据库获取LHON的靶点。在Venny 2.1.0平台得到WYP和LHON的交集基因,后导入String数据库完成蛋白相互作用网络图,再以Cytoscape3.9.1软件提取出核心靶点,最后应用DAVID数据库完成富集分析。结果共得到五子衍宗丸药物靶点413个,LHON疾病靶点1365个,两者交集基因37个。GO富集共218个条目,主要涉及血管生成、细胞凋亡、基因表达等过程,KEGG通路分析表明与流体剪切力与动脉粥样硬化通路、癌症通路、MAPK信号通路和PI3K/Akt信号通路等密切相关。结论五子衍宗丸治疗LHON是多成分、多靶点、多通路协同作用的结果,可能是通过作用于TP53、CASP3、ERBB2、VEGFA等核心靶点,调节MAPK、PI3K/Akt等多条信号通路参与抗氧化应激、抑制细胞凋亡的过程。

NA-AION患者昼夜血压、外周血ACA变化与BCVA、GC-IPL厚度的相关性

目的分析非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NA-AION)患者昼夜血压及外周血抗心凝脂抗体(ACA)变化与最佳矫正视力(BCVA)和视网膜神经节细胞-内丛状层(GC-IPL)厚度的相关性。方法选取沧州市人民医院2021年6月至2022年6月收治的96例NA-AION患者(共96眼)为NA-AION组,另择本院同期50岁以上无眼科疾病的40名体检者纳入对照组。对比两组性别、年龄、昼夜血压变化、外周血ACA、BCVA及GC-IPL厚度差异,并采用多因素Logistic回归分析NA-AION的危险因素;采用pearson相关性分析NA-AION患者昼夜血压、外周血ACA水平及BMI值与BCVA、GC-IPL厚度的相关性;采用spearman相关性分析NA-AION患者血压昼夜节律与BCVA、GC-IPL厚度的相关性。结果NA-AION组高血压、BMI≥25 kg/m^(2)、嗜酒、匹兹堡睡眠指数量表(PSQI)评分>7分、血压昼夜节律异常的比例均大于对照组,且白昼平均收缩压、夜间平均收缩压、舒张压及外周血ACA水平均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);多因素Logistis回归分析显示,高血压、BMI≥25 kg/m^(2)、嗜酒、PSQI评分>7分、血压昼夜节律异常、夜间平均收缩压及外周血ACA水平均是NA-AION的独立危险因素(P<0.05)。NA-AION组的BCVA(LogMAR视力)明显高于对照组,GC-IPL厚度明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示,NA-AION患者夜间平均收缩压、舒张压及外周血ACA水平及BMI均与BCVA(LogMAR视力)呈正比(P<0.05),与GC-IPL厚度呈反比(P<0.05);血压昼夜节律与BCVA(LogMAR视力)呈反比(P<0.05),与GC-IPL厚度呈正比(P<0.05)。结论血压昼夜节律异常、外周血ACA表达异常及BMI值与NA-AION的发病相关。

提高对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性视神经炎的认识和诊疗水平

在过去的20年里,我们对脱髓鞘性视神经炎(ON)的认识取得了显著进步。随着血清学检测技术的发展,近年来我们发现了一种特殊的抗体——髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,它与脱髓鞘性ON的特定亚型有关。虽然MOG抗体相关疾病(MOGAD)最初被认为是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一部分,但越来越多的研究证据表明,我们应该将其视为一个独立的疾病实体。将MOGAD与水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的NMOSD区分开来是非常重要的,因为它们具有不同的病程和预后,需要制定差异化的诊疗方案。为了提高MOG-ON诊疗水平并使这类患者获益更多,我们需要深入理解其临床表现和治疗进展,这将有助于为更多的神经眼科疾病患者提供更好的医疗服务。

蝶骨嵴脑膜瘤误诊为缺血性视神经病变1例

蝶骨嵴位于前颅窝和中颅窝的交界处,是脑膜瘤的好发部位之一。蝶骨嵴脑膜瘤首发症状以视觉障碍、头痛为主,而缺血性视神经病变(ischemic optic neuropathy,ION)多以突然视力下降、视盘水肿及特征性视野缺损为主要表现。现报道误诊为ION的蝶骨嵴脑膜瘤1例。

视神经炎及相关神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病的生物免疫治疗新进展

视神经炎(ON)泛指累及视神经的炎性病变,其中特发性视神经炎是主要的疾病类型。近年来,随着对该类疾病认识的逐渐加深,新的疾病类型被分列出来,命名发生了改变,相应的治疗也发生了改变。特别是生物靶向治疗已在近年正式走上舞台,部分生物制剂被相关指南推荐为一线治疗。本文就近年来生物制剂在ON,特别是特发性脱髓鞘性视神经炎中的规范应用和相关研究进展做总结介绍,为ON规范治疗提供参考。

首诊于眼科的胼胝体脂肪瘤致视力障碍1例

颅内脂肪瘤为罕见的颅内良性肿瘤[1],约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%[2],位于中线附近的胼胝体区、四叠体池等是高发部位[3]。颅内脂肪瘤临床症状无特异性,因其随病灶部位的不同而有异,可能会出现头痛、癫痫、脑积水、痴呆或偏瘫等,但临床上以前二者最为常见[4]。由于肿瘤所处部位不同,临床表现各异,给诊断带来一定难度。下述病例患者颅内脂肪瘤累及鞍区,引起视力、视野改变而首诊于眼科,现报告如下。

3D Slicer软件在神经内镜视神经管减压手术的应用研究

目的:研究3D Slicer软件在神经内镜视神经管减压手术的应用效果。方法:选取2022年1月—2023年5月期间于我院接受神经内镜视神经管减压手术治疗的患者60例,使用随机数字表法将纳入患者随机分为观察组与对照组,各30例。对照组患者接受单纯神经内镜视神经管减压术治疗,观察组患者接受3D Slicer软件辅助下的神经内镜视神经管减压术治疗。比较两组手术情况、视力水平、预后情况以及并发症发生情况。结果:观察组手术时间、术中出血量以及住院时间均低于对照组(P<0.05);术后3个月时,观察组指数视力水平优于对照组(P<0.05);术后3个月时,观察组格拉斯哥预后评分(GOS)、Barthel指数(BI)评分均高于对照组(P<0.05);两组术中及术后并发症总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:3D Slicer软件帮助提高神经内镜视神经管减压手术治疗效果,加强手术对患者视功能、预后及生活质量的改善效果。

非动脉炎性前部缺血性视神经病变的独立危险因素及预防策略分析

目的分析非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的风险因素及预防策略,为临床治疗提供参考。方法选取2020年3月至2024年3月北京市延庆区医院(北京大学第三医院延庆医院)收治的80例NAION患者作为病变组,另取同期80例健康志愿者作为健康组,进行回顾性分析。比较两组研究对象的临床资料,分析影响NAION的独立危险因素,分析NAION患者临床表现[症状表现、眼底检查结果及光学相干断层扫描(OCT)检查结果]。结果两组研究对象性别、BMI、吸烟史、饮酒史比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。病变组研究对象年龄≥60岁、有家族史、有高血压、有糖尿病、有动脉硬化史占比均高于健康组,视杯面积、视盘面积均小于健康组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:年龄≥60岁、有家族史、有高血压、有糖尿病、有动脉硬化史、视杯面积小、视盘面积小均为影响NAION的独立危险因素(均P<0.05)。80例NAION患者主要症状包括无痛性视物模糊或遮挡73例,占比91.25%;视乳头缺血水肿51例,占比63.75%;初诊检查最佳矫正视力0.1~1.0,平均最佳矫正视力(0.51±0.23)。眼底检查结果显示,上方视野缺损20例,占比25.00%;下方或鼻下方视野缺损50例,占比62.50%;管状视野4例,占比5.00%;不规则象限缺损6例,占比7.50%。OCT检查提示视乳头周围视网膜神经纤维层厚度较健侧眼增厚71例,占比88.75%;较健侧眼变薄9例,占比11.25%。结论年龄≥60岁、有家族史、有高血压、有糖尿病、有动脉硬化史、视杯面积小、视盘面积小均为影响NAION的独立危险因素,临床应加强对上述因素的干预,有效降低NAION发生风险。

MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性视神经炎治疗方法的研究进展

视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神经炎,且分别具有独特的临床特征。本文对目前这两种特异性抗体相关视神经炎的治疗方法的相关研究进行综述,以期为临床工作提供帮助。