肉苁蓉的药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展

肉苁蓉(Cistanches)是列当科植物肉苁蓉的肉质茎,又名金笋、地精、大芸。肉苁蓉的提取物主要包括肉苁蓉总苷、苯乙醇苷类、环烯醚萜类、挥发性成分、木脂素类、多糖、生物碱等。肉苁蓉的传统中药作用有补肾壮阳、润肠通便、女子不孕、滋补强身等;现代药理作用包括抗氧化、抗凋亡、调控自噬、增强体力和抗疲劳、改善学习认知功能。相关研究表明肉苁蓉对中枢神经系统疾病具有良好的治疗效果。脑缺血再灌注损伤(Cerebral ischemia reperfusion injury,CIRI)发生常伴随着脑水肿、血脑屏障的破坏、神经炎症、神经元凋亡,肉苁蓉提取物肉苁蓉总苷可抑制神经细胞炎症及凋亡,减少脑梗死面积,对CIRI模型大鼠具有神经保护作用。肉苁蓉通过减少自由基堆积、抑制氧化应激和炎症反应,提高阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)和血管性痴呆(Vascular dementia,Va D)模型大鼠的学习记忆能力。肉苁蓉可以改善帕金森病(Parkinson’s disease,PD)小鼠运动行为异常,发挥神经保护作用。肉苁蓉能够抑制肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)兴奋性氨基酸的水平,减轻神经毒性作用,改变星形胶质细胞功能,提高神经细胞存活率。目前肉苁蓉对于中枢神经系统疾病的应用越来越广泛,就其药理作用及其在中枢神经系统疾病中的研究进展进行综述,以期为肉苁蓉的开发和利用提供新的思路。

奥布替尼联合利妥昔单抗及大剂量甲氨蝶呤治疗初治原发中枢神经系统淋巴瘤的疗效分析

目的通过回顾性研究分析奥布替尼联合利妥昔单抗及大剂量甲氨蝶呤(RMO方案)治疗新诊断原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的临床疗效和安全性。方法收集2021年1月—2023年1月在我院治疗的初治PCNSL患者资料。所有患者均接受RMO方案治疗:奥布替尼片150 mg口服,1次/d,d1~21;利妥昔单抗375mg·m^(-2)静脉滴注,d1;甲氨蝶呤注射液3.5 g·m^(-2)静脉滴注3 h,d2;21 d为1个治疗周期。所有患者均治疗6个周期,每2个周期后进行疗效评估,6个周期治疗结束后行PET-CT及脑核磁评估疗效。治疗结束后,符合移植条件者行自体造血干细胞移植巩固治疗,有条件者进行奥布替尼维持治疗。观察患者的临床疗效及不良反应。结果共纳入12例患者,中位年龄58(45~74)岁,病理类型均为CD20阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗4个周期后疗效评估为完全缓解(CR)4例、部分缓解(PR)7例、疾病进展(PD)1例,CR率为33.3%,客观缓解率(ORR)为91.7%。治疗6个周期后疗效评估为CR 8例、PR 2例、PD 2例,CR率为66.6%,ORR为83.3%。中位无进展生存期(mPFS)未达到,中位总生存期(mOS)未达到,6个月PFS率为83.3%,6个月OS率为100%,12个月PFS率为64.8%,12个月OS率为80.8%。有8例患者接受基因突变检测,其中MCD型7例、A53型1例。7例MCD型患者接受治疗后ORR为100%,CRR为85.7%。主要不良反应为疲劳(25.0%),仅有1例不良反应≥3级,最常见的血液学毒性为白细胞减少(16.7%),所有患者均未发生房颤及肾功能衰竭。结论RMO方案对于初治PCNSL患者是安全、有效的治疗方案。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

先天性中枢性肺泡低通气综合征1例并文献复习

先天性中枢性肺泡低通气综合征(congential central alveolar hypoventation syndrome, CCHS)是一种自发性功能障碍综合征,由于PHOX2B基因突变导致的原发性呼吸中枢自主控制功能障碍。CCHS的特征是发作性肺泡低通气,通常在出生时即出现。睡眠期间肺泡低通气比清醒期更严重,且不能用原发的肺部疾病,神经系统疾病或代谢疾病更好地解释。睡眠期常需要机械辅助通气,甚至少部分患者(约15%)需24h辅助通气。

血清LH、IGF-ⅠSDS、IGF-bp3诊断女童快速进展型中枢性性早熟的价值研究

目的分析血清黄体生成素(LH)、胰岛素样生长因子Ⅰ标准差积分(IGF-ⅠSDS)及胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGF-bp3)在早期识别快速进展型中枢性性早熟(RP-CPP)和缓慢进展型中枢性性早熟(SP-CPP)患儿中的有效性,为临床进一步提高对女童RP-CPP的诊疗水平提供参考资料。方法回顾性分析2021年4月至2023年6月西安交通大学附属儿童医院收治的120例中枢性性早熟(CPP)女童患儿的临床资料,将其纳入研究组,按照线性生长或骨龄成熟加速等条件,将其分为RP-CPP组(71例),SP-CPP组(49例);纳入同期在院体检的青春期发育正常女童64例为对照组。比较不同人群LH、IGF-ⅠSDS及IGF-bp3水平的变化情况,采用多元Logistic回归分析影响儿童RP-CPP的相关危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估LH、IGF-ⅠSDS及IGF-bp3预测RP-CPP的效能。结果研究组的LH、IGF-ⅠSDS、IGF-bp3及骨龄均明显高于对照组,经比较差异均有统计学意义(t值分别为26.256、47.930、20.390、14.008,P<0.05)。LH、IGF-ⅠSDS、IGF-bp3与骨龄均呈正相关(r值分别为0.435、0.502、0.397,P<0.05)。RP-CPP组的LH、IGF-ⅠSDS水平均明显高于SP-CPP组,经比较差异均有统计学意义(t值分别为7.867、33.943,P<0.05),但RP-CPP组与SP-CPP组的IGF-bp3水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经多元Logistic回归分析显示,LH[OR(95%CI):1.962(1.172~3.285)]、IGF-ⅠSDS[OR(95%CI):1.707(1.142~2.552)]及IGF-bp3[OR(95%CI):2.314(1.221~4.384)]均是影响RP-CPP发生的危险因素(P<0.01)。经ROC曲线分析显示,LH、IGF-ⅠSDS及IGF-bp3单独预测RP-CPP的曲线下面积(AUC)从高到低依次为0.799、0.762、0.714,三者联合预测RP-CPP的AUC为0.864,其明显高于各指标单独预测的结果(P<0.001)。结论CPP女童的血清LH、IGF-ⅠSDS及IGF-bp3水平均存在异常,通过检测患儿的上述指标变化,可有效地预测病情的进展,LH、IGF-ⅠSDS及IGF-bp3水平较高者发生RP-CPP的风险相对较大。

不同预防策略对弥漫大B细胞淋巴瘤中枢复发的疗效分析

目的:比较大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)和来那度胺作为不同的预防中枢神经系统(CNS)复发策略在初治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的预防疗效。方法:回顾性分析福建省立医院和福建省肿瘤医院2012年1月-2022年6月初治CNS复发高风险的DLBCL患者资料,根据预防方案将患者分为HD-MTX组和来那度胺组。每组根据CNS-IPI评分和/或睾丸累犯将患者进一步分为高危组和中危组,评估不同治疗组及危险亚组CNS无复发生存率、治疗相关不良反应,以及不同预防策略对总生存率和无进展生存(PFS)率的影响。结果:CNS复发高风险DLBCL患者共200例其中HD-MTX组120例来那度胺组80例。根据HD-MTX预防时间的不同将HD-MTX组患者又分为诱导化疗结束后和化疗间歇期两组,两组分别80例和40例。中位随访48(14-133)个月,HD-MTX组和来那度胺组4年CNS无复发生存率分别93.6%和90.4%(P>0.05);4年PFS率分别为57.2%和69.4%(P>0.05),来那度胺组PFS有改善的趋势;4年总生存率分别为68.8%和75.6%,比较差异无统计学意义(P>0.05)。进一步亚组分析显示,HD-MTX组和来那度胺组中的高危患者4年CNS无复发生存率分别为91.7%和83.4%(P>0.05),未显示出CNS复发风险差异;而4年PFS率分别为49.5%和64.2%,比较差异有统计学意义(P<0.05)。HD-MTX组共收集248个周期进行不良反应分析,发生粒细胞减少伴感染有25个周期(占10.1%);来那度胺组在240个周期中有20个周期发生粒细胞减少伴感染(占8.3%),两组均未发生治疗相关死亡。结论:与HD-MTX相比,来那度胺联合免疫化疗在改善预后的同时可兼顾中枢预防是一种安全、耐受性良好的中枢预防策略。

中枢神经系统相关水通道蛋白的研究进展

水通道蛋白(aquaporins,AQPs)是一族表达于细胞膜上,对水分子高效通透的特异性孔道蛋白,其在全身广泛分布,与多个生物过程关系密切,同时也与较多神经系统疾病的发生发展存在联系。AQPs与中枢神经系统内的液体流动、能量代谢、神经修复与发生、血脑屏障的发育与稳定、信号转导以及CSF的产生与循环密切相关。AQPs还与脑水肿、阿尔茨海默病、视神经脊髓炎、原发性颅内高压及帕金森病等中枢神经系统疾病的发生发展有关。在中枢神经系统中,虽然已经发现较多种类的AQPs存在,但研究成果主要集中于AQP1、AQP4及AQP9三个水通道蛋白上。对于AQPs的研究有助于加深中枢神经系统的认识,并提供疾病的潜在治疗靶点。本文综述了AQPs在中枢神经系统的表达分布、调节机制、生理功能及其与中枢神经系统疾病的关联,为相关神经科学研究提供新思路。

中枢神经系统边界相关巨噬细胞在大脑稳态和脑疾病中作用的研究进展

随着中枢神经系统“免疫豁免”的观点被打破,越来越多的研究聚焦于免疫调节在中枢神经系统疾病中的重要作用。其中,中枢神经系统边界相关巨噬细胞(BAMs)在大脑稳态和脑疾病调节中的作用日益凸显。与长期定植在脑实质内的小胶质细胞不同,BAMs是特化的巨噬细胞群,包括硬脑膜、蛛网膜、软脑膜、血管周围间隙和脉络膜丛的巨噬细胞,它们发挥着免疫监测、脑脊液引流、抗原清除和物质交换等重要功能。我们拟对BAMs的起源、功能及其在大脑稳态和脑疾病中的作用进行综述,以丰富对BAMs维持大脑稳态机制的理解,并为阿尔茨海默病等中枢神经系统疾病的治疗提供新思路。

颅脑外伤患者术后中枢神经系统感染的危险因素及病原菌特点分析

目的明确颅脑外伤患者术后发生颅内感染的危险因素、病原菌的分布特点及耐药性分析。方法回顾性分析2016年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的颅脑外伤患者的临床资料,依据术后是否发生中枢神经系统感染分为感染组(335例)和非感染组(770例)。分析导致术后中枢神经系统感染发生的危险因素;通过分析感染组患者脑脊液的细菌培养及鉴定结果,了解病原菌的分布特点及耐药性。结果手术持续时间≥3 h、术中出血量≥400 mL、二次手术、有切口脑脊液漏、引流管留置时间≥3 d、重症监护室(ICU)滞留时间≥7 d、合并糖尿病、血清降钙素原升高、快速C反应蛋白升高是发生术后中枢神经系统感染的危险因素(P<0.05)。脑脊液送检标本共培养出细菌107株,其中革兰阳性菌46株,革兰阴性菌61株。常见革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺、替加环素均敏感,革兰阴性菌大多为多重耐药菌。结论手术持续时间长、术中出血量大、再次手术、有切口脑脊液漏、引流管留置时间长、ICU滞留时间长、合并糖尿病是颅脑外伤患者术后中枢神经系统感染的危险因素,需注意对相关危险因素进行防控,尽可能减少术后中枢神经系统感染事件的发生。此外革兰阴性菌感染比率逐渐上升,应根据细菌培养结果及时调整抗菌药物使用,制定更有针对性的抗感染治疗方案。

10岁前月经初潮的中枢性性早熟女孩体格发育特点及剩余身高增量预测

目的总结10岁前月经初潮的中枢性性早熟(CPP)女孩的体格发育特点,预测10岁前月经初潮CPP女孩的剩余身高增量。方法选择10岁前出现月经初潮的CPP女孩57例(观察组)、10岁前未月经初潮仅乳房发育的CPP女孩93例(对照组),观察并测算两组患儿的生长参数,包括身高、体质量、体重指数、骨龄、胰岛素样生长因子-1、年龄别身高标准差积分(HtSDS-CA)、骨龄别身高标准差积分(HtSDS-BA)、骨龄指数、体质量指数Z分值(BMI-Z)、胰岛素样生长因子-1的标准差积分(IGF-1 SDS)、预测成年身高、遗传靶身高及预测剩余身高增量等,分别采用Pearson或Spearman相关性分析法分析预测剩余身高增量与观察组患儿生长参数的相关性,以观察组患儿预测剩余身高增量为因变量进行单因素线性回归分析,构建10岁前出现月经初潮的CPP女孩剩余身高增量的预测模型。结果与对照组相比,观察组患儿的骨龄、骨龄指数、HtSDS-CA、BMI-Z、IGF-1 SDS的均值高(P<0.05)。与遗传靶身高相比,观察组患儿预测成年身高明显低(P<0.05)。预测剩余身高增量与10岁前出现月经初潮CPP女孩的骨龄呈负相关(r=-0.994,P<0.05)。10岁前月经初潮的CPP女孩剩余身高增量的预测公式为Y(cm)=67.496-4.901×骨龄(岁)。结论10岁前月经初潮的CPP女孩的已经开始体格发育,生长潜力较小。

不同种类病原体导致的新生儿中枢神经系统感染临床及实验室特征分析

目的分析不同种类病原体导致的新生儿中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染的临床特征、实验室检查及临床转归。方法回顾性收集2020年1月1日—2022年12月31日河北省儿童医院新生儿重症监护室收治并明确病原体的CNS感染患儿的病历资料,依据病原学结果分为细菌性脑膜炎(bacterial meningitis,BM)与病毒性脑膜炎(viral meningitis,VM)组,比较2组的临床特征、实验室结果及转归。结果共纳入63例患儿,BM组38例,VM组25例,胎龄中位值38.3(3.0)周,足月儿47例(74.6%),男性37例(58.7%),平均出生体重(2970±731)g,发病日龄中位值为9.6(11.0)d,主要临床表现包括发热(55例,87.3%)、黄疸(29例,46.0%)、吃奶差(20例,31.7%)、肌张力异常(20例,31.7%)等,2组一般临床特征及临床表现差异无统计学意义(P>0.05)。BM组脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)白细胞(white blood cell,WBC)计数、WBC异常比例、多核细胞百分比、蛋白水平及血WBC计数、中性粒细胞百分比、CRP及CRP>8 mg/L的比例均显著高于VM组(P<0.05)。BM组CSF WBC范围在6~258233个/mm^(3)之间,1例CSF WBC低于20个/mm^(3)。VM组CSF WBC范围在1~1238个/mm^(3)之间,2例CSF WBC高于1000个/mm^(3),9例低于20个/mm^(3)。BM组病原体以大肠埃希菌(11例,28.9%)、肺炎克雷伯菌(6例,15.8%)最常见。VM组病原体以肠道病毒最常见(15例,60%)。随访结果显示BM组1例死亡,3例遗留严重的神经系统后遗症,VM组3例死亡,1例遗留严重的神经系统后遗症,其余全部预后良好。结论仅通过临床特征难以区分新生儿CNS感染是由细菌或病毒所致,常规实验室检查在判断致病病原体上有一定帮助,开展包含病毒靶标在内的脑脊液病原检测对实现精准治疗及改善预后至关重要。

脯氨酸丹参素冰片酯对小鼠中枢神经系统的一般药理学研究

目的 考察脯氨酸丹参素冰片酯对小鼠中枢神经系统的影响。方法 将小鼠随机分为对照组和脯氨酸丹参素冰片酯大剂量(120 mg/kg)、中剂量(60 mg/kg)、小剂量(30 mg/kg)给药组,每组10只,雌雄各半,灌胃给药后考察对小鼠自主活动、协同睡眠、协调运动能力和镇痛的作用。结果 与对照组相比,脯氨酸丹参素冰片酯对小鼠自主活、协同睡眠、协调运动能力和镇痛方面无显著影响。结论 脯氨酸丹参素冰片酯对小鼠中枢神经系统无明显影响,在药效有效剂量范围内安全性较好。

抗性早熟汤剂治疗中枢性性早熟女童的疗效与安全性

目的探讨抗性早熟中药汤剂对中枢性性早熟女童的疗效及安全性。方法搜集2021—2023年于江西省儿童医院内分泌遗传代谢科就诊的中枢性性早熟女童共127例为研究对象,根据是否接受抗性早熟中药汤剂治疗分为治疗组73例与对照组54例。对照组予健康宣教及饮食调整;治疗组在对照组治疗基础上加用抗性早熟中药汤剂(1袋·次^(-1),2次·d^(-1)),根据服药后情况,随证另加炒薏苡仁(5 g)口服。治疗6个月后,比较2组治疗有效率及治疗前后骨龄、骨龄/年龄、身高、体重指数(BMI)、子宫长径、卵巢容积、促黄体生成素(LH)基础值、LH峰值、LH/促卵泡刺激素(FSH)峰值、乳房Tanner分期,并监测观察组不良反应以评估其安全性。结果治疗组治疗有效率(84.9%)明显高于对照组(11.1%)(P<0.05)。治疗前,2组各观察指标水平比较差异均无统计学意义(P<0.05);治疗后2组乳房Tanner分期分布差异有统计学意义(P<0.05),治疗组的骨龄、骨龄/年龄、卵巢容积、基础LH值、LH峰值、LH/FSH峰值均低于对照组(P<0.05)。治疗组治疗后BMI低于治疗前(P<0.05),治疗前后骨龄/年龄、子宫长径比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组治疗后骨龄/年龄、子宫长径较治疗前升高(P<0.05)。2组治疗前后身高比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗组治疗过程中有13例患儿腹泻,另加炒薏苡仁口服后症状缓解,无其他不良反应事件发生。结论抗性早熟中药汤剂治疗中枢性性早熟女童疗效肯定,安全性良好,且不会影响患儿的生长速度和增加体重。

肌酸相关基因在小鼠中枢神经系统中的表达模式分析

肌酸能够维持细胞中ATP的平衡,在细胞能量代谢方面发挥了关键作用.肌酸合成和转运异常会引起肌酸缺乏综合征,造成神经发育迟缓和神经退行性疾病.截至目前,肌酸相关调控基因在中枢神经系统中的表达模式尚不清楚.前期通过筛选转录组数据库,初步发现肌酸相关基因Slc6a8、Gatm和Gamt主要表达在少突胶质谱系细胞中.为验证这一发现,通过RNA原位杂交,分别检测了Slc6a8、Gatm、Gamt在不同发育阶段小鼠脑和脊髓组织中的表达模式.结合免疫组化,进一步确认Slc6a8、Gatm、Gamt主要表达于分化后的少突胶质细胞中.上述研究结果表明,在中枢神经系统中,少突胶质细胞可能是主要的肌酸合成细胞,对整个中枢神经系统的肌酸稳态维持及能量代谢具有重要的支持功能.

脑脊液细胞因子在中枢神经系统感染诊断中的价值

目的探讨脑脊液细胞因子在中枢神经系统感染患者诊断中的价值。方法收集郑州大学第一附属医院2023-01—2024-04中枢神经系统感染的患者55例为感染组,非中枢神经系统感染者56例为非感染组,比较2组临床资料,脑脊液细胞因子IL-1β、IL-6、IL-8、IL-10、IL-17A、IL-22、TNF-α、IFN-γ水平的差异。结果患者高龄,脑脊液细胞因子IL-1β、IL-6、IL-8、IL-10、IL-17A、IL-22、TNF-α、IFN-γ水平增高,均与发生中枢神经系统感染有相关性,P<0.05;Logistic回归分析提示脑脊液IL-6(OR=1.003,95%CI 1.001~1.005)是中枢神经系统感染的独立危险因素;ROC曲线分析显示脑脊液IL-6的AUC=0.912(95%CI:0.859~0.965,P<0.001),敏感度为96.4%。结论脑脊液细胞因子IL-6是中枢神经系统感染的独立危险因素,可作为中枢神经系统感染诊断的参考指标。

外周骨骼肌肉疾病致中枢神经重塑的研究进展

外周骨骼肌肉疾病是常见的慢性病,主要涉及全身或局部的骨骼、肌肉或结缔组织,常引起局部疼痛、酸胀或运动障碍。感觉输入异常或运动模式改变,均会引起中枢神经的适应性改变,发生中枢神经重塑,而中枢神经重塑又可能进一步造成运动系统适应性不良和感觉异常。现有研究通过多模态神经影像学、脑电图、脑磁图、功能近红外血氧分析等方法,发现外周骨骼肌肉疾病患者的疼痛/情绪调节相关脑区或通路、运动感觉皮质、平衡相关脑区、任务执行网络、默认网络等发生了重塑改变;也有学者分析了细胞层面的重塑机制,认为可能是突触数量或突触连接的改变造成了重塑。本文重点介绍外周骨骼肌肉疾病的发生发展及转归与中枢神经重塑的关系。

分子检测在中枢神经系统肿瘤病理诊断中的应用与挑战

随着基因组学和分子检测技术的飞速发展,中枢神经系统肿瘤的分类诊断迎来了新的时代。虽然其整合组织学和分子信息的诊断方法为患者的诊疗及预后提供了重要的病理依据,也给日常病理诊断带来了诸多挑战。在运用WHO(2021)中枢神经系统肿瘤分类标准的实践中,虽积累了一定的经验,但也遇到了诸多难题。其中,分子信息对肿瘤分型和分级的直接影响尤为显著:例如,组织学表现为2级的IDH突变型星形细胞瘤,若伴随CDKN2A/B的纯合性缺失,其整合诊断将升级为WHO 4级.

Erdheim⁃Chester病:中枢神经系统影像学表现1例

患者女,57岁。因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊。查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3.2 cm×2.8 cm×2.0 cm、3.7 cm×4.5 cm×3.0 cm病灶,T1WI呈低信号,T2WI及Dark-fluid呈稍低信号,三脑室后部及中脑导水管受压,幕上脑积水。增强后额、顶、枕部大脑镰旁、左侧小脑幕及松果体区见弥漫条状、结节状、团块状强化,宽基底与邻近硬膜相连(图1A~1E)。胸部CT双肺见限局性肺大泡,肺气肿,腹部CT肾盂轻度扩张伴积水,99Tcm-MDP骨显像正常。临床诊断:多发脑膜瘤,梗阻性脑积水。手术及病理:入院后患者及家属要求暂行V-P分流术,术后脑积水消失出院(图2A)。

单纯性乳房早发育女童的临床特征及进展为中枢性性早熟的影响因素分析

目的探讨单纯性乳房早发育(IPT)女童的临床特征及进展为中枢性性早熟(CPP)的影响因素。方法选取2017年1月—2021年12月于我院首诊的85例IPT女童为研究对象,根据1年内是否进展为CPP分为进展组与未进展组,比较2组患儿的临床随访资料。采用Logistic回归分析IPT患儿进展为CPP的独立影响因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线来分析相关指标对患儿进展为CPP的预测价值。结果全部患儿中,1年内共有20例进展为CPP,发生率为23.5%。进展组患儿的发病年龄,身高、体质量及身体质量指数(BMI)的标准差评分,Tanner分期为3期的比例,骨龄与实际年龄的比值,子宫长径,血胰岛素样生长因-1(IGF-1)水平均明显大/高于未进展组(P<0.05);进展组患儿的母亲初潮年龄小于未进展组(P<0.05)。Logistic回归分析结果表明,Tanner分期、血IGF-1水平、子宫长径是IPT患儿进展为CPP的独立影响因素(P<0.05)。ROC曲线分析结果表明,IPT患儿初诊时的IGF-1水平与子宫长径对其1年内进展为CPP具有较高的预测价值,其曲线下面积(AUC)分别为0.789、0.729(P<0.05)。结论IPT女童进展为CPP并不少见,与Tanner分期、血IGF-1水平、子宫长径等有关,临床上应加强对高危患儿的随访干预。

血清IGF-1对特发性中枢性性早熟诊断的预测价值

目的探讨胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平对特发性中枢性性早熟(ICPP)诊断的预测价值,建立江西省儿童医院IGF-1的截断值。方法选取2021年1月至2022年12月江西省儿童医院内分泌门诊诊治的性早熟女童239例试验组),其中ICPP女童113例(试验ICPP组),SPT女童126例(试验SPT组);收集同期体检的健康女童71例作为对照组。另选取本院2023年1月至2023年3月就诊的83例女童作为验证组,其中ICPP女童37例,SPT女童46例。所有研究对象年龄均在5~8岁,均检测IGF-1水平,性早熟女童行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。比较试验ICPP组、试验SPT组和对照组的血清IGF-1水平;分析试验ICPP组IGF-1与LH峰值的相关性;ROC曲线分析试验组和验证组IGF-1对ICPP的诊断预测价值。结果1)试验ICPP组和试验SPT组IGF-1水平均明显高于对照组(P<0.05),试验ICPP组血清IGF-1水平明显高于试验SPT组(P<0.05)。2)试验ICPP组IGF-1与LH峰值呈正相关(r=0.522,P<0.001)。3)IGF-1 ROC曲线下面积为0.814,对于ICPP诊断灵敏度为79%,特异度为85%,cut-off值为186.80 ng·mL^(-1),约登指数为0.64;验证组IGF-1 ROC曲线与试验组较一致。结论IGF-1对中枢性性早熟的诊断有一定的预测价值,该院IGF-1的截断值为186.80 ng·mL^(-1),可作为筛查的指标。