中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床研究

目的:分析中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床特点与激素治疗效果。方法:对2010年12月~2016年12月进入我院的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例进行临床回顾性分析,其中,多发性硬化30例为A组,视神经脊髓炎30例为B组,急性脊髓炎30例为C组。结果:三种不种疾病临床特征不同,特别是在急性起病和亚急性起病方面。结论:三种疾病作为三种不同的疾病实体,在临床表现、脑脊液(CSF)检查、诱发电位等方面均存在差异。

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。

激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类特定发生于脑或脊髓的炎性脱髓鞘疾病，常常表现为多发性硬化（MS）、急性脊髓炎症（AM）以及视神经脊髓炎（NMO）等，这些疾病常伴有不同的临床表现形式。近年来，对于中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的治疗有了迅速的发展。本研究拟分析激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的疗效。

重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IIDDs）是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病。

MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的诊断价值

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫介导相关的特发或原发于脑(包括视神经)和(或)脊髓、以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,包括视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)等[1]。抗水通道蛋白4(AQP4)抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)等自身抗体,被认为在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中具有重要作用。AQP4抗体是视神经脊髓炎的重要生物学标志物,而近年来,研究人员在某些中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的血清或脑脊液中可检测出MOG抗体,MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用也越来越受到重视[2?3]。

激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的疗效观察

目的:观察分析激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床效果。方法:2016年5月-2018年11月收治中枢神经系统炎性脱髓鞘患者70例,随机分为两组各35例,观察组给予甲强龙激素药治疗,对照组给予地塞米松激素药物治疗,对比两组患者临床效果以及神经功能缺损变化情况。结果:观察组临床治疗有效率94.29%,显著高于对照组的68.75%,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者神经功能缺损程度评分(SSS)相比治疗前明显下降,同时观察组患者治疗后的SSS评分均比对照组要低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病采用甲强龙的效果更佳,其临床价值值得推广。

中枢神经系统炎性脱髓鞘专病临床科研数据库设计与构建

目的/意义构建中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘专病数据库,为临床科研服务,提高基层医疗水平。方法/过程利用互联网收集病历数据,经过处理和分析后,构建CNS炎性脱髓鞘专病数据库。运用统计分析、自然语言处理、人工智能影像识别和数据可视化等技术,整合分析数据库信息。结果/结论形成标准化的CNS炎性脱髓鞘专病数据库大数据信息池,将临床科研数据可视化,兼顾患者宣教、专科医生培训、多中心远程会诊功能,促进医疗科研成果转化,为未来真实世界的临床研究提供参考依据,优化诊疗路径,赋能基层医院。

分析MRI诊断中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤的临床效果

解析在中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤上实施MRI诊断的临床价值。方法 选取本院在2019年1月-2024年6月的65例接受的中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤患者,金标准是病理诊断结果,这些患者均进行MRI诊断,就其诊断效果进行对比。结果 MRI较病理诊断准确率和病变部位检出率差异不大(P>0.05);MRI图像表现:患者的病变信号呈均匀长T1、长T2信号、不均匀长T1、长T2信号、等T1长T2信号和DWI弥散轻度受限或边缘受限分别占比53.85%、18.46%、4.62%和23.08%;而病态形态包括伴有多发病变、单发局限性肿块和病变附近水肿三类,分别占比46.03%、34.92%和19.05%;病变部位主要集中在大脑皮层,占比53.85%,其次在半环形强化,占比23.08%,后续依次顺序是左基底节、丘脑和中脑、右侧脊髓、右侧延髓、不规则斑片状强化分别占比18.46%、12.31%、7.69%、3.08%;经过增强扫描可见,环形强化占比6.15%,结节状强化占比12.31%。在65例患者中,共有2例被误诊成胶质瘤,占比3.08%。结论 在中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤上实施MRI诊断更具诊断优势。

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类

CNS特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。临床常见有多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）、同心圆硬化（Bal6病）、

一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者中的应用效果

目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic infl ammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果。方法 选择2021年1月—2022年6月收治的60例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各30例。对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式。采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度。结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度。

吗替麦考酚酯治疗中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病疗效及对血清尿酸、同型半胱氨酸水平的影响

目的探讨吗替麦考酚酯治疗中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)疗效及对血清尿酸(UA)、同型半胱氨酸水平(Hcy)的影响。方法选定河南省濮阳市人民医院2017年1月至2020年2月收诊的50例IIDDs患者,便利取样法分为研究组(25例,吗替麦考酚酯)与对照组(25例,地塞米松),比较两组IIDDs患者的UA水平、Hcy水平、神经功能缺损程度评分问卷(SSS)评分、生活质量综合评定(GQOL-74)评分与总有效率。结果研究组治疗后IIDDs患者的UA水平为(213.25±19.39)μmol/L、Hcy水平为(12.38±1.34)μmol/L、SSS评分为(10.16±2.35)分均低于对照组(P<0.05);总有效率为96.00%、GQOL-74评分为(83.58±7.12)分均高于对照组(P<0.05)。结论吗替麦考酚酯有助于改善IIDDs患者的免疫功能与神经功能,减低其UA水平、Hcy水平,应用价值良好。

粒淋比在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中的临床意义

目的:探究外周血中性粒细胞淋巴细胞比值(粒淋比)在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)中的临床意义。方法:收集在武汉同济医院确诊的中枢神经系统IIDDs患者81例纳入病例组,包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)23例,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)者19例,多发性硬化(MS)25例,自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(A-GFAP-A)14例;并选择同时期入院的非自身免疫性神经系统疾病患者20例纳入对照组。收集2组患者的人口学数据及临床资料。采用扩展残疾状态量表(EDSS)评分评估疾病严重程度。检测血常规,比较外周血粒淋比在对照组及各病例组的区别及其与疾病严重程度的关系。结果:NMOSD及A-GFAP-A患者的粒淋比高于对照组,差异有统计学意义(P=0.0184,0.0014);MOGAD和MS患者的粒淋比与对照组差异无统计学意义(P=0.095,0.205)。各病例组患者的粒淋比与入院时EDSS评分之间均无显著相关性(P>0.05)。结论:粒淋比在NMOSD及A-GFAP-A中会升高,但无法预测疾病的严重程度。

硫辛酸治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的疗效观察

目的观察硫辛酸治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效。方法选取在我院就诊的48例缓解期视神经脊髓炎与多发性硬化患者为研究对象,根据病程是否>1a分为短病程组和长病程组,均给予硫辛酸胶囊口服治疗,分别采用扩充神经功能残疾量表评估患者治疗前、治疗1个月、3个月后的日常生活能力,并进行对比。结果 2组治疗1、3个月后神经功能评分均比治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),长病程组治疗前、后的神经功能评分均大于短病程组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组治疗前与治疗后1个月、治疗后1个月与治疗后3个月的神经功能评分之差比较,差异无统计学意义(P>0.05)。但长病程组神经功能评分的改善程度均显著差于相应时间段的短病程组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论硫辛酸治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病效果良好,早期治疗和长期服用效果更明显,不良反应少且轻微,可作为中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期新的治疗方法。

鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病

目的 探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制。方法 分析本院 30多年来收治的 2 4例鱼鳞病患者的临床资料 ,并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察。结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者 ,除有明显的鱼鳞病家族史外 ,其临床表现 (视神经与脊髓受累 )与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性。结论 鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生 ,而皮肤与神经系统同源于外胚叶 ,提示两种表型的遗传基因可能相距很近 ,先天性外胚叶发育异常 。

肺炎衣原体感染与中枢神经系统脱髓鞘疾病的相关性分析

中枢神经系统脱鞘疾病在病理上以中枢神经系统多灶性脱髓鞘、炎症为主，病因上与自身免疫相关的一组临床疾病，临床症状复杂多样，主要以多发性硬化（multiple sclerosis,MS）、脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）多处。

4种自身抗体检测在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的鉴别诊断价值

目的探讨血清中水通道蛋白-4(AQP4)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的鉴别诊断价值。方法选取1368例进行中枢神经系统脱髓鞘疾病鉴别诊断套餐检测的患者为研究对象,采用细胞转染的间接免疫荧光法检测血清标本中4种抗体,并分析检测结果。结果1368例进行中枢神经系统脱髓鞘疾病鉴别诊断套餐检测的患者抗体总阳性率为24.93%。男性和女性阳性率比为1.00∶1.66;平均发病年龄为(41.10±20.61)岁。4种抗体在阳性患者中有5种阳性组合模式,分别为GFAP抗体阳性、MOG抗体阳性、AQP4抗体阳性、GFAP+MOG抗体阳性和GFAP+AQP4抗体阳性,未见MBP抗体阳性。男性GFAP抗体阳性率明显高于女性,差异有统计学意义(P=0.04),女性AQP4抗体阳性率明显高于男性,差异有统计学意义(P<0.05)。不同抗体阳性患者平均发病年龄由低到高依次为MOG抗体阳性、GFAP抗体阳性、AQP4抗体阳性患者,分别为(27.49±19.53)、(39.66±19.93)、(48.38±15.23)岁。视神经脊髓炎4种抗体的总阳性率最高,为46.77%,其次是脊髓炎(32.90%),再次是脑炎(23.35%)。结论AQP4抗体、MOG抗体和GFAP抗体3种自身抗体在中枢神经系统脱髓鞘疾病的鉴别诊断中有重要意义,MBP抗体对该类疾病的鉴别诊断意义不大。

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例并文献复习

目的探讨中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤(inflammatory demyelinating pseudotumor,IDP)的临床特点。方法回顾性分析1例IDP病人的临床资料并文献复习。病人行开颅手术,术中病变性质不同于平时所见肿瘤组织,术中冷冻病理提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。结果术后病理为IDP。症状均有好转。转入神经内科行足量、足疗程的激素冲击治疗。术后9个月随访病变无复发。结论 IDP影像学表现有一定的特点,但缺乏特异性,临床易误诊为脑肿瘤。病人可从规范的糖皮质激素治疗中获益,部分需经手术治疗及术后病理证实。

嗅成鞘细胞移植对中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗作用

中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)中的白质对各种有害因素诸如感染、中毒、退行性变及营养缺乏产生的典型反应是脱髓鞘性变。对脱髓鞘疾病的病理机制及转归、应用嗅鞘细胞(olfactoryen-sheathingcells,OECs)治疗该疾病的实验研究和临床应用前景、嗅鞘细胞同目前另两个热点细胞即雪旺氏细胞和少突胶质细胞作用的比较等一一进行阐述。针对该项成鞘细胞移植技术仍存在的不足,有必要对嗅鞘细胞的分子生物学基础进行更深入的研究。