先天性心脏病患儿室间隔缺损修补术后疼痛的影响因素及护理对策

【目的】探讨先天性心脏病(CHD)患儿室间隔缺损(VSD)修补术后疼痛的影响因素及护理对策。【方法】评估90例接受VSD修补术治疗的CHD患儿的术后疼痛情况,分析影响疼痛的相关因素并以此制定护理对策。【结果】单因素分析显示,体重指数(BMI)、既往外伤史、手术史、住院史、室缺部位和手术切口部位是影响CHD患儿术后疼痛的相关因素(均P<0.05)。Logistic回归分析显示,体重过轻或肥胖、室缺部位为漏斗部或膜周部、手术切口部位选择胸骨正中、存在既往手术史或外伤史或住院史是CHD患儿术后疼痛的独立危险因素。【结论】CHD患儿VSD修补术后,普遍存在疼痛问题,主要受BMI、室缺部位、手术切口部位和既往手术史、外伤史和住院史的影响,医护人员应根据危险因素制订相应的护理对策,以减轻患儿疼痛程度,促进术后恢复。

209例体重5kg以下婴儿先天性心脏病的外科治疗及围术期处理

目的总结本院体重5kg以下婴儿先天性心脏病的外科治疗效果及围术期处理方法。方法2002年11月至2008年2月本院手术治疗5kg以下先天性心脏病患儿209例,男162例,女47例。年龄10d至10个月,其中年龄<28d9例,28d至3个月110例,3～10个月90例。体重2.3～5kg,其中2.3～3kg10例,3～5kg199例。病种包括:法洛氏四联症(TOF)8例,完全性房室间隔缺损(CAVSD)6例,右室双出口(DORV)9例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)19例,完全性大血管转位(TGA)9例,主动脉弓中断(IAA)2例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)156例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH)。全组均在体外循环下行心内直视手术治疗,术后均给予改良超滤,2例延迟关胸,8例放置临时起搏导线,术中及术后依据病情予米力农、多巴胺、异丙肾上腺素等持续静脉滴注,呼吸机支持时间20.5～362.0h,撤机后全部用鼻塞式持续气道正压给氧。结果本组早期(术后30d内)死亡16例(7.9%),死亡原因包括低心排出量综合征、急性肾功能衰竭、肺高压危象、多器官功能衰竭等;术后主要严重并发症包括毛细血管渗漏综合征、低心排出量综合征、肺高压危象、肾功能衰竭、低氧血症等。193例存活者随访12个月,172例肺炎及心力衰竭的发生明显减少,体重明显增加,无远期死亡及并发症发生。结论低体重先天性心脏病患儿手术风险大,应严格把握手术指征及手术时机,重视和改进围术期各个环节,可有效降低手术死亡率和术后并发症。

59例婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结59例婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗。方法对59例婴幼儿复杂先天性心脏病患者实施了心内直视手术,其中男41例,女18例,手术年龄22d～3岁,平均14.76±10.02月,体重3.0～13.0Kg,平均7.53±2.39Kg。病种包括:法洛氏四联症(TOF)32例,法洛氏四联症伴肺动脉闭锁(TOF/PA)3例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)5例,主动脉缩窄(CoA)伴室间隔缺损(VSD)3例,主动脉弓中断(I-AA)3例,完全性房室通道(CAVC)4例(均为RastelliA型),重度肺动脉狭窄(PS)伴三尖瓣发育不良2例,右室双出口(DORV)6例,完全性无顶冠状窦1例。结果全组手术死亡3例,病死率5.1%,均因低心排不能脱离心肺机而死亡。术后并发症主要包括残余病变、低心排、重复气管插管和感染。结论手术治疗是挽救婴幼儿复杂先天性心脏病的积极有效的手段,选择合适的手术方式及体外循环技术、积极防治术后低心排等各种并发症是手术成功的关键。

非体外循环下有搏动性双向Glenn术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环下有搏动性双向格林手术的经验。方法2001年1月～2006年8月,在非体外循环下行双向格林手术30例,术中不关闭肺动脉,不结扎奇静脉。结果本组治愈28例,手术早期因低心排综合症死亡2例。术后并发乳糜胸1例,胸腔积液3例,均经保守治疗痊愈。出院时末梢血氧饱和度明显提高。结论非体外循环下有搏动性双向Glenn手术创伤小,疗效满意,是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的一种良好选择。

先天性心脏病手术后残余解剖畸形患者体外膜肺氧合支持的效果分析

目的总结小儿先天性心脏病手术后存在残余解剖畸形的患者接受体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持的临床结局。方法回顾性分析上海儿童医学中心2017年1月1日至2020年6月30日接受ECMO支持的先天性心脏病手术后患者的临床资料及预后情况,分析残余解剖畸形和后续处理方式对其转归的影响。根据是否存在残余解剖畸形分为残余组(n=26)和非残余组(n=106),再将26例残余解剖畸形患者是否再次进行手术干预分为干预组(n=6)和非干预组(n=20)。结果在132例接受ECMO支持的术后患者中,26例(19.69%)发现存在残余解剖畸形,其中简单先心病(2例),复杂先心病(24例);主要解剖畸形为瓣膜问题(13例),残余梗阻(12例)和残余分流(5例),部分患者有多种畸形。残余组ECMO支持时间(5.26±2.17)d,明显长于非残余组的(3.96±2.77)d,差异有统计学意义(t=2.241,P=0.027);残余组病死率为80.77%,高于非残余组的45.28%,差异有统计学意义(χ^(2)=10.539,P=0.001)。26例有残余解剖畸形患者中6例进行了手术干预,干预组的存活率为50%,高于非干预组的10%(χ^(2)=4.754,P=0.029)。本组病例的死亡原因主要是低心排出量综合征、呼吸系统并发症、多器官功能衰竭和心律失常,存活者均为双心室修补的患者。结论小儿先天性心脏病术后需要ECMO支持的患者应积极评估是否存在残余解剖畸形,尽早发现残余解剖畸形并行手术干预以改善临床预后。

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的：研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法：1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例，肺动脉瓣狭窄（PS）伴房间隔缺损（ASD）或动脉导管未闭（PDA）者，先行PS瓣膜成形术，再堵塞ASD或PDA；主动脉缩窄（COA）伴PDA者，先行COA血管成形术，4～15个月后再行PDA堵塞术；主动脉瓣狭窄（AS）伴PDA者，先行瓣膜成形术，再行PDA堵塞；室间隔缺损（VSD）伴PDA采用弹簧圈封堵。结果：15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流，余均无残漏。随访（3．57±2．61）年，跨瓣（或跨缩窄段）压差经超声心动图或导管测压除AS外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论：复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征，操作规范，可获得良好的治疗效果；对合并AS者，适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。

胸腔镜手术治疗先天性膈疝的经验及技术要点分析

目的总结分析胸腔镜手术治疗先天性膈疝的技术要点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年4月至2021年4月采用胸腔镜手术治疗的59例先天性膈疝患者临床资料,包括出生体重、出生孕周、产前诊断孕周、膈疝位置等,对其手术后治疗情况及手术操作经验进行总结。结果59例新生儿先天性膈疝患者中,产前诊断54例(91.5%),生后诊断5例(8.5%)。左侧膈疝49例,右侧膈疝10例。产前诊断胎龄为(26.9±5.1)周,其中小于25周的患者共25例,年龄最小为孕18周。平均出生孕周为(37.0±2.3)周,范围为28.0~41.0周;出生孕周小于37周15例,最小出生孕周为28周。平均出生体重为(2.89±0.60)kg,范围为1.36~4.10 kg;出生体重1.5~2.5 kg 12例,出生体重低于1.5 kg 2例,最低出生体重1.36 kg。59例均采用胸腔镜手术,其中51例(86.4%)顺利完成胸腔镜手术,8例(13.6%)胸腔镜手术中转开腹手术。总体存活51例(86.4%),死亡8例(13.6%);其中胸腔镜手术患者存活46例,存活率90.2%(46/51);胸腔镜中转开腹手术存活5例,存活率62.5%(5/8)。应用补片修补8例(13.6%),其中胸腔镜手术患者应用补片修补4例,胸腔镜中转开腹手术患者应用补片修补4例。术后复发4例(6.8%),其中胸腔镜手术后复发3例(5.9%,3/51),胸腔镜中转开腹手术后复发1例(12.5%,1/8)。结论胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝时应操作轻柔,紧密缝合缺损膈肌,达到手术指征时可优先考虑胸腔镜手术,术中心肺功能难以维持时应尽快中转开放手术。

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病(附31例报告)

目的研究同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法1997年12月～2003年4月,我科应用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病31例。病种包括重症法乐氏四联症(TOF)14例,其中合并动脉导管未闭(PDA)1例,合并肺动脉闭锁(PA)、右肺动脉缺如(RPaA)各1例,PDA+PA1例,右冠状动脉畸形(RCaA)2例;右室双出口(DORV)8例,其中合并RCaA2例;三尖瓣闭锁(TA)1例;大动脉转位(L-TGA)并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)3例;永存动脉干(PTA)2例;主动脉缩窄(CoA)并PDA1例;VSD并PS、RCaA1例;亚急性细菌性心内膜炎(SBE)1例。术式:主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术14例;Rastelli手术11例;右心室-肺动脉连接(RV-PA)3例;肺动脉瓣置换1例:Ross手术1例;改良Fantan手术1例。结果主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组14例,1例术后3d死于右心功能不全(7.14%)。存活13例,随访3～57月,超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好,无增厚及粘连。同种带瓣管道移植矫治组17例,死亡7例(41.2%),存活10例,随访9～57月,管道血流通过顺畅,管壁无变薄、钙化。结论同种带瓣管道具有管壁弹性好,易于缝合,术后排斥反应少等优点,可广泛应用于复杂先天性心脏病矫治术、左,右室流出道的重建。同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道,且有良好抗反流作用,?

先天性膈疝患儿手术后近期肺功能观察及相关因素分析

目的 分析先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)手术后患儿近期肺功能情况,探索影响肺功能的相关因素,以指导临床随访。方法 以2016年4月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科收治的CDH患儿为研究对象,患儿均经手术修补治疗,并进行肺功能检查。肺功能检查时间中位数为术后1.6个月(最长18个月,最短11 d),按照肺功能结果分为肺功能正常组、肺功能异常组(包括阻塞性通气功能异常、限制性通气功能异常、混合性通气功能异常)。比较两组临床资料(包括产前诊断时间、肝脏疝入情况、缺损大小、手术时机、用氧时长等)的差异。结果 共32例CDH患儿纳入分析,其中肺功能正常5例(15.6%),肺功能异常27例(84.4%)。以第1次肺功能测定结果为准,阻塞性通气功能异常20例(62.5%),限制性通气功能异常3例(9.4%),混合性通气功能异常4例(12.5%)。肺功能正常组与肺功能异常组手术前肺动脉高压人数比例(2/5比23/27)、用氧时长[(12.22±6.09)d比(21.48±9.12)d]的差异具有统计学意义(P<0.05);出生后30 d用氧情况(1/5比18/27),差异无统计学意义(P>0.05)。产前诊断时间肺功能异常组的均值明显小于正常组,但差异无统计学意义[(30.67±3.51)周比(26.77±4.38)周,P>0.05]。结论 部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常,需予以高度重视。术后早期以阻塞性通气功能异常多见,肺动脉高压、用氧时长以及产前诊断时间可能是患儿肺功能异常的相关因素。

先天性心脏病合并肺高压术后肺高压危象

目的：了解先天性心脏病（先心病） 并肺动脉高压症（ 肺高压） 术后肺高压危象的发生发展。方法：总结５０ 例１４岁以下先心病合并中、重度肺高压病人心内畸型矫治术后的早期经过，术后出现肺高压危象情况，其中３７ 例行肺活检。结果：术后出现肺高压危象９ 例，１８ 次，半数危象出现在术后２４ ｈ 以内。中度肺高压的病人术后出现危象的比例高于重度者，危象倾向于多次发生。危象病人的肺活检病理ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ 分级均为轻、中度改变。危象的发生近半数（４４ ％） 有呼吸道刺激的诱因，另外近半数（４４％ ）危象未找到明确诱因。结论：先心病肺高压术后肺高压危象多出现于中度肺高压患者，治疗处理以镇静、高氧及血管扩张剂为主要手段，诱因明确的病人治疗效果较好。

6kg以下小婴儿先天性心脏病术后监护体会

目的总结小婴儿先天性心脏病术后监护技术。方法统计分析2002年10月～2003年10月间70例6kg以下小婴儿先天性心脏病术后监护的临床资料。结果本组术后并发症复杂危重,以低心排、低O2、喘憋、肺不张、心律失常为最常见。本组死亡4例,病死率5.71%,死亡原因均为严重低心排合并其他重要脏器功能衰竭,尤其是合并肾功能衰竭时,最为凶险。结论防治小婴儿术后发生低心排、呼吸衰竭、及多脏器功能障碍等并发症是降低其死亡率的关键。重点包括改良超滤、血管活性药物的合理应用、输液速度和量的控制、加强呼吸道管理、营养支持、控制和预防感染等措施。

7公斤以下婴幼儿先天性心脏病根治术

目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病的手术时机、方法及围术期处理对策。方法2004年1月至2005年11月连续手术治疗7kg以下先天性心脏病患儿23例,男13例,女10例,平均月龄为8.74m±3.74m(3m～17m),平均体重为6.14kg±0.81k(g4.05kg～7.0kg)。室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(肺高压)6例,房间隔缺损(ASD)合并肺高压2例,VSD、动脉导管未闭(PDA)合并肺高压1例,VSD、ASD或卵圆孔未闭合并肺高压9例,房-室间隔缺损、右室双出口、法乐氏三联症、法乐氏四联症、室间隔完整型肺动脉闭锁各1例。结果23例患儿均在体外循环心内直视下行一期根治性手术。4例出现暂时性房室传导阻滞,3例出现肺不张,治愈21例,死亡2例(死亡率为8.70%)。死亡原因均为低心排综合征。结论在婴幼儿期行先心病体外循环手术可以取得满意的疗效,根据婴幼儿生理特点采取合适的治疗方案是成功的关键。

新生儿先天性心脏病的根治与围手术期治疗

【目的】分析本院外科手术治疗的36例新生儿先天性心脏病婴儿的临床资料,总结新生儿先心病的围手术期处理经验。【方法】全组患儿均在体外循环下行一期根治术,术前给予控制感染、纠正心衰、增加心功能储备等处理,术后给予呼吸、循环管理,治疗并发症等处理。【结果】①21例未出现并发症,术后(11.91±3.65)d痊愈出院。12人出现并发症,共32例次,均痊愈出院。死亡3例,病死率8.33%。均为复杂性先心病患儿,死于重度低心排综合征。②比较患儿入院、出院时呼吸频率、心率、肝脏大小,结果均有显著统计学意义(P<0.05)。③分析患儿术前、术后10 d所做心脏彩超数据,结果表明:射血分数、舒张末期左室内径、每分钟心输出量、舒张末期左室容积均无明显差异(P>0.05),合并肺动脉高压患儿出院时平均肺动脉压、肺动脉内径较术前明显下降(P<0.05)。【结论】先天性心脏病手术宜早期进行。合理的围手术期治疗,是提高新生儿先心病手术成功率的关键。

组合术式治疗大龄儿童先天性髋关节脱位的临床研究

【目的】设计并使用组合术式治疗大龄儿童先天性髋关节脱位(CDH),以降低股骨头坏死率及髋关节病残率,提高治愈率。【方法】自1990年至2006年作者使用组合术式(切开复位+骨盆内移截骨+髋臼成形+股骨转子下旋转缩短截骨术)治疗大龄儿童(7-15岁)CDH 67例91髋,随访时间1年至15年3个月,平均随访时间7年4个月。【结果】本组病例依照Trevor评分优良率达到81.3%,股骨头无菌性坏死15髋,占16.5%,髋关节僵硬12髋,占13.2%,比照Salter标准,股骨头坏死率和病残率明显降低。【结论】组合术式治疗大龄儿童CDH疗效良好,它符合髋关节生物力学特点,符合患儿病理解剖特点;利用组合术式优势降低了股骨头坏死率及髋关节病残率,提高了治愈率。

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病术后肺动脉高压

【目的】观察西地那非对婴幼儿先天性心脏病（简称先心病）手术后严重肺动脉高压的疗效。【方法】总结本院2009年1月至2010年6月应用西地那非治疗婴幼儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压共33例。本组术毕停体外循环后置管测定肺动脉压力仍超过体动脉压力（桡动脉置管测定外周动脉压）50％以上，术后1d给予鼻饲西地那非，初始剂量0．5mg／kg，每6h增加0．5mg／kg，直至2mg／kg。观察患者肺动脉压、体动脉压、动脉氧分压、动脉二氧化碳分压、呼吸机吸入氧浓度的变化。出院前及出院后一月复查超声心动图用三尖瓣返流法测定肺动脉压力。【结果】服用西地那非达极量（2mg／kg）1h以后，患者血氧分压上升，肺动脉压下降，体动脉血压无显著变化。使用西地那非期间无一例患者出现肺动脉高压危象，且无停用一氧化氮后肺动脉高压反跳现象发生。全组患者均顺利出院，出院后1个月复查无停药后肺动脉压力反弹。【结论】西地那非可有效治疗婴幼儿先天性心脏病手术后严重肺动脉高压。

婴幼儿右胸微创切口先天性心脏病心内直视手术

目的探讨经右胸微创切口心内直视手术方法治疗先天性心脏病,并与正中切口比较优缺点。方法右胸小切口行婴幼儿体外循环心内直视手术156例。取右侧腋后线与第三肋间的交点及腋前线与第六肋间的交点间做弧形切口。在第三或第四肋间进胸,注意显露好主动脉根部、上下腔静脉,上至主动脉与心包反折,下至下腔静脉与心包反折。升主动脉及上、下腔静脉插管,建立体外循环。心内手术操作与胸骨正中切口的操作相同。结果全组治愈。平均总转流时间为50.5±16.27min,主动脉阻断时间22.19±12.00min。术后平均气管插管时间7.13±5.48h,胸引量78.98±53.36ml,均治疗后痊愈。随访时间6月～2年,切口I期愈合。术后患儿双上肢活动正常,无翼状肩胛,均康复良好。结论依手术操作熟练程度选择病例,开始可选经右房切口手术如ASD、膜部VSD等,渐可开展经右室或肺动脉切口手术如双瓣下VSD、TOF等,微创手术虽然具有生理上和心理上的优点,但它毕竟是常规开胸手术的补充,而不是替代,须严格掌握适应证。

不同麻醉药物在小儿先天性心脏病介入治疗中的应用比较

【目的】观察丙泊酚复合右美托咪定和丙泊酚复合氯胺酮静脉全麻对行先天性心脏病导管封堵术患儿术中血流动力学和术后麻醉恢复时间的影响。【方法】将行先天性心脏病导管封堵术患儿72例，随机分为丙泊酚复合右关托咪定静脉全麻组（A组）和丙泊酚复合氯胺酮静脉全麻（B组），每组各36例。患儿术前均给予阿托品0．01mg／kg，A组患儿静脉注射丙泊酚1．5mg／kg，缓慢注射右美托咪定1．Omg／kg，输注时间超过10min，以诱导麻醉，继以右美托咪定0．5μg／（kg·h）和丙泊酚4～6mg／（kg·h）持续泵入维持，B组丙泊酚用法同A组，诱导时复合使用氯胺酮1．0mg／kg，继以0．5μg／（kg·h）维持。术中常规监测血压、心率、呼吸频率、呼吸幅度、血氧饱和度和心电图变化，以改良Steward苏醒评分评估患儿术后麻醉恢复时间。【结果】两组在心内操作时心率均较麻醉诱导前显著增加（均P〈0．01），但B组较A组更为明显（P〈0．05）。B组麻醉恢复时间显著长于A组，差异有统计学意义（P〈0．01）。【结论】丙泊酚复合右美托咪定静脉全麻下行小儿先天性心脏病介入治疗对操作过程中的心率影响更小，麻醉恢复更快。