先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析

目的探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。方法 9名年轻女性行磁共振检查,由妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫,其中1例有单侧的宫腔。始基子宫平均长径(2.73±0.68)cm。在全部病例中,两侧始基子宫之间由纤维带状结构连接。在7个病例中,带状结构交汇于位于膀胱上方靠近中央的三角软组织。8例有阴道下1/3存在。9例在始基子宫附近有双侧正常卵巢组织。1例单侧盆腔肾,2例第五腰椎骶骨化。结论在先天性无子宫无阴道综合征的病人中典型的苗勒氏管残存结构表现为由纤维带状组织连接的双侧始基子宫,两侧组织在膀胱上方的三角形软组织中线处汇合。

先天性无子宫合并腹股沟异位卵巢超声表现1例

患者,女,13岁,因无月经来潮而就诊。患者以往体健,无周期性下腹疼痛、膀胱刺激征及漏尿等。其母述幼时哭闹时两侧腹股沟有肿块突出。查体：乳房开始发育;妇科检查：女性阴毛分布,大小阴唇发育好,尿道口正常,阴道口未见;肛诊：盆腔内未扪及子宫。染色体检查：46，XX。超声检查所见：常规膀胱充盈后反复扫查，其后方及盆腔内未见子宫阴道及两侧卵巢显示；于两侧腹股沟处卵巢显示清楚，左、右两侧大小分别为32mm×11mm、37mm×9mm，其形态、内部回声正常。超声检查结果：①先天性无子宫；②腹股沟异位卵巢。

先天性无子宫应用子宫移植的治疗和价值

先天性无子宫是女性生殖器官发育异常中较为常见的一种,是子宫在形成、分化过程中,由于某些内源性因素或外源性因素的影响,副中肾管未发育,或发育进入中期后停止或发育不同步所致。国外报道其发生率约为1/5000～1/4000[1]。先天性无子宫患病人群年轻,患者青春期前多无症状,在青春期后出现原发性闭经、性交困难、子宫性不孕等,严重影响患者性生活、生育功能,因此患者对其治疗要求高。

B超诊断先天性无子宫、异位融合肾1例

患者,女,24岁.以未来月经就诊.查体:一般情况可,精神状态佳.妇科检查:先天性无阴道.B超检查:常规充盈膀胱,于子宫区未探及子宫回声,双侧卵巢未见明显异常,于膀胱右侧见一9.6cm×4.5cm似肾实质回声肿块,边界清,形态规则,其中间可见一低回声峡部.CDFI示其内可见肾血流信号.于常规扫查双侧肾区及其它部位,均未探及左右侧肾脏回声.B超诊断:①先天性无子宫(图1);②异位融合肾(图2),后经核磁共振及造影均示异位融合肾.

先天性无子宫合并卵巢无性细胞瘤1例

患者,女,52岁,因压力性尿失禁3年,发现下腹部包块半月余,于2017年12月9日入院。患者于3年前咳嗽、大笑时出现溢尿,未予特殊处理,症状反复发作。半月前在下腹部自扪及一包块,伴尿频、尿急、尿不尽感、腰骶部酸痛、下腹部坠胀及便秘等不适。精神、食欲尚可,体重无明显改变。既往否认泌尿系结石等病史,22岁时因未有月经来潮曾行检查提示先天性无子宫,已婚,性生活无明显障碍。查体:女性体态。

超声诊断先天性无子宫无阴道1例

患者女，21岁，因月经未来潮来我院就诊。体格检查：患者外阴和第二性征发育正常，但无阴道口。腹部B超检查：患者膀胱充盈，盆腔内多切面探查，未见子宫声像，双侧卵巢大小正常，卵巢内部回声未见异常（图1），未见阴道气线，膀胱后方仅见弧形骶骨，上方有薄层组织；嘱患者自解小便后，改行经直肠超声：膀胱显示清晰，膀胱后方仅见肠管显示，

先天性无子宫和卵巢1例报告

患者，女，19岁，江西高安市人。患者以月经未来潮而就诊。经我门诊部初诊为“性发育不全”。体检：其身高145cm，体型偏胖，无喉结，乳房未发育，无腹毛，无阴毛，幼稚型外阴，阴道窄仅能容纳一常人小指头，阴道长约5cm，未触及于宫及卵巢。

B超检查诊断先天性无子宫伴性早熟的价值

先天性无子宫属于女性生殖器官发育异常的疾病，是在胚胎发育过程中由于两侧副中肾管向中线横行伸延会合时未到中线前即停止发育而形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位触不到子宫而只扪到腹膜褶，常可行B超检查确诊。先天性无子宫常为不孕的原因之一。2013年4月～11月本院收治先天性无子宫伴性早熟3例，报道如下。

B超诊断小儿盆腔囊肿并先天性无子宫1例

患儿,女性,8岁.10天前自觉下腹部不适,疼痛,来我院就诊.临床诊断:阑尾炎,经药物治疗一周后无明显好转.行B超探查;B超所见于膀胱后方稍偏右侧可探及一5.8cm×4.6cm×4.2cm椭圆形无回声暗区,边界清楚,壁欠光滑,后方回声加强.经下腹部及盆腔多方向扫查,未见子宫图像.B超提示:1.盆腔囊肿;2.先天性无子宫(图1).经上级医院CT证实为:盆腔囊肿,先天性无子宫.行剖腹探查术,术中取出约5.8cm×4.8cm×4.0cm囊性包块,盆腔未见子宫迹像,左侧卵巢发育小.病理诊断:良性囊性畸胎瘤.

17q12微缺失导致的青少年起病的成人型糖尿病5型合并先天性无子宫无阴道综合征1例

青少年起病的成人型糖尿病5型(MODY 5)可合并有生殖道发育异常,而先天性无子宫无阴道综合征(MRKH)为其最严重的情况。目前,国内有报道MODY5合并有双角子宫等生殖道畸形者,尚未有报道MODY5合并有MRKH者。该文报道了1例MODY5合并MRKH患者,经过全外显子基因测序,明确为染色体17q12片段微缺失导致。该染色体变异导致了国内第1例此种表型,且为我国首例因染色体微缺失所导致的MRKH。该患者最初以早发糖尿病就诊,后发现其同时有生殖道、肾脏发育异常、面部结构发育缺陷、肝功能异常、低镁血症、亚临床甲状腺功能减退症等。MODY5一般存在胰岛素分泌缺陷,予以甘精胰岛素联合门冬胰岛素每日多次皮下注射及伏格列波糖口服控制血糖、延缓糖尿病并发症发展,MRKH主要治疗方案为采用阴道重建术解决性生活困难问题,非手术为一线选择,建议患者血糖控制稳定后可试行阴道顶压成形术。

马方综合征左房黏液瘤并先天性无子宫1例

患者,女,46岁,因心慌气促6个月,加重伴咳嗽、水肿1个月于2010-02-18入院。患者6个月前开始出现活动时心慌气促,逐渐加重,休息后可以缓解,未诊治。1个月前开始受凉后咳嗽咳痰,