成都地区先天性心脏病相关因素流行病学研究

目的探讨成都及附近地区近十六年来(1988年5月至2004年12月)先心病流行病学状况.方法 150983人接受调查,应用流行病学群组列队方法,对先经二维彩色多普勒检查筛选确诊、再经心血管造影或手术探查证实的3285例先心病,分析其病种分布、年龄分布、性别分布、罹患因子分布等相关因素的流行病学情况.结果①先心病相对比率2.18%,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的检出率居于前三位;②先心病检出率的年龄分布主要集中在4～13岁年龄段(约55.56%),中老年先心病的检出率有增高趋势;③先心病某些病种的分布与性别具有一定的相关性;④罹患因子在先心病的发病率中起着重要的作用.结论先心病的检出率及病种分布在不同地域、不同时期均有着不同的特点,并且与社会发展各个方面(经济、文化、教育、医疗卫生等)的水平有着密切的相关性.

先心病相关微缺失的快速筛查和诊断方法

目的建立简便易行的用于筛查先心病病因的诊断技术平台。方法在单核苷酸多态数据库中选择先心病相关的22q11染色体区段内和锌指蛋白4基因编码区内的单核苷酸多态位点,采用多聚酶链式反应—限制性片段长度多态性法对单核苷酸多态标记在116个正常人群中基因型的杂合度进行测定,检测14例心脏畸形胎儿家系等位基因的基因型,并利用连锁分析间接诊断微缺失的发生情况。结果22q11染色体区段上的单核苷酸多态rs4819523基因型杂合度为0.431,锌指蛋白4基因单核苷酸多态基因型杂合度为0.569。筛查到1例锌指蛋白4单等位基因缺失的畸形胎儿。结论多聚酶链式反应-限制性片段长度多态性法应用于22q11染色体微缺失和锌指蛋白4基因缺失的检测方便快捷,适用于先天性心脏畸形病因的初步筛查和遗传诊断。

儿童心脏手术不输库血临床分析

目的总结126例儿童先心病体外循环心脏手术中不输库血的经验。方法转流中灌注流量维持在80－120ml／kg。平均动脉压保持在50-70mmHg，术中鼻咽温保持在27～32℃，适量补充胶体成分，剩余机血全部回榆。术前、术中和术后2小时测定血气及血红蛋白。结果全组康复顺利，无死亡病例。结论儿童体外循环心脏手术不输库血，既节省血液。又避免因输入异体血引起的损害。转流中保持适度的血液稀释，维持红细胞压积不低于15％，配合低温、高流量灌注。可满足机体各组织对氧的需求，保持血小板和凝血因子动能，维持一定的胶渗压等，均是保证安全转流的有力措施。

安徽省立儿童医院成功完成百例心脏介入手术

日前．来自无为县的先心患儿晓平在省立儿童医院接受介入治疗后，“心痛”立即消除。安全出院。据了解。这也是在该院成功接受先心痛介入治疗的第100位患儿。