原发性纵隔卵黄囊瘤临床和影像学分析

目的·总结原发性纵隔卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)的临床特征、影像学特征和诊治经验。方法·回顾性分析2016年9月—2023年5月上海交通大学医学院附属胸科医院收治的病理明确的原发性纵隔YST 29例。收集患者的临床资料、影像学检查结果、血清学报告、病理学报告、治疗方法等进行分析。结果·纯YST 22例,混合型YST 7例。男28例,女1例。平均发病年龄(24.5±5.9)岁。初始临床表现为胸闷(34.5%)、胸痛(27.8%)、咳嗽(34.5%)、咳痰(34.5%),以及无特异性症状(24.1%)等。胸部电子计算机断层扫描(computerized tomography,CT)增强显示29例病灶均位于前纵隔,最大径范围5.6~18.2 cm;形态不规则,密度不均匀,部分呈囊实性密度影,增强扫描可见不均匀强化;肿瘤边界不清,常压迫和累及周边组织。29例初诊患者中,28例血清学检测结果显示甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)显著升高,另外1例未检测。29例患者中接受化学治疗(化疗)25例,手术治疗26例,放射治疗8例。确诊后直接手术者7例;经化疗后再手术治疗者19例,其中16例(84.2%)化疗后疗效评价为病灶缩小。手术后73.1%(19/26)的患者血清AFP有明显下降。化疗后56.0%(14/25)的患者血清AFP下降。结论·原发性纵隔YST好发于中青年男性,有一定临床和影像学特征表现,血清AFP升高,需要多学科综合治疗。

儿童卵黄囊瘤的超声诊断价值及漏误诊病例分析

目的探讨儿童卵黄囊瘤(YST)的超声特征表现及诊断价值,提高术前超声诊断YST准确率。方法回顾性分析经病理确诊的29例YST患儿的临床表现、实验室检查结果及超声声像图特征,总结分析漏诊、误诊原因。结果29例患儿中,超声正确诊断25例,漏诊1例,误诊3例,准确率为86.21%。所有患儿初次就诊时的血清甲胎蛋白(AFP)水平检测结果均明显升高,均>1000 ng·mL^(-1)。结论超声检查对儿童YST的诊断具有重要的临床应用价值,结合AFP水平检测结果显著升高可提高术前超声诊断准确率,有助于早期识别和确诊YST。

中国儿童颅外卵黄囊瘤病理诊断规范化专家共识

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)又称内胚窦瘤,我国青春期前YST发病率每年2~3人/100万,与美国人群发病率一致[1]。YST常见发病部位为儿童睾丸,平均年龄<3岁[2];其次为卵巢,平均年龄7.5岁;性腺外YST好发于人体中线如骶尾部、盆腹腔、纵隔、子宫颈、阴道和椎管等[3-5]。WHO(2023)儿童生殖细胞肿瘤分类将睾丸YST分为青春期前型(Ⅰ型)和青春期后型(Ⅱ型)。

原发性纵隔卵黄囊瘤4例并文献复习

目的探讨原发性纵隔卵黄囊瘤(PMYST)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例纵隔卵黄囊瘤的临床资料、采用HE染色和免疫组化EnVision两步法,分析其临床病理特征并复习国内外相关文献。结果肿瘤呈网状、微囊状结构、内胚窦结构等多种生长方式混合存在,肿瘤细胞核大、空泡状,核仁明显,细胞质内可见嗜酸性透明小体。免疫组化表型:肿瘤细胞不同程度表达SALL4、AE1/AE3、GPC-3、HNF1β,表达或不表达AFP、CD117、PLAP及EMA,不表达CD30、OCT3/4、D2-40,Ki-67指数60%~70%。本组病例及复习文献共48例,随访时间1~144个月,死亡20例,生存曲线显示死亡病例均约在2年内死亡。结论PMYST是一种少见高度恶性生殖细胞肿瘤,好发于中青年男性,2年内死亡率较高,血清中AFP的含量有助于诊断、监测治疗反应和检测肿瘤的复发,治疗上以手术及化疗为主,且化疗敏感。

幼儿腹膜后原发性巨大卵黄囊瘤1例

卵黄囊瘤(yolk sac tumour,YST),又名内胚窦瘤(endodermal sinus tumor,EST),是一种主要发生于性腺内的生殖细胞肿瘤,仅约20%发生于性腺外[1],其中腹膜后原发者更为罕见,恶性程度高,生长迅速且预后不佳,大部分患者发现时已发生转移[2]。该病临床表现无特异性,影像学表现与其他恶性肿瘤表现相似,少有文献对其影像特征进行报道[3]。

晚期卵巢无性细胞瘤合并卵黄囊瘤自发肿瘤溶解综合征1例

1病例资料。患者女,18岁,因发现盆腔包块首次就诊于我院妇产科,妇科彩超:盆腹腔巨大囊实性混合包块,考虑左附件来源。遂入院行相关术前准备,入院1周后因月经来潮出院,出院后1周再次入院,患者平素月经规律,否认性生活史,半个月前自觉腹围增加,有腹胀不适,检查发现盆腔巨大包块,后无法平卧,偶有便秘和心悸。既往无特殊病史。

鼻腔鼻窦卵黄囊瘤1例临床病理观察并文献复习

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)是一种高度恶性生殖细胞肿瘤,常发生于青春期前儿童性腺,仅10%~15%见于性腺外[1]。原发鼻腔鼻窦YST国外仅见个案报道,国内未见此类报道。本研究报道1例原发于男性患儿的鼻腔鼻窦YST,并进行文献复习,重点探讨该部位卵黄囊瘤的临床病理特点、病理诊断与鉴别诊断,旨在提高对该部位YST的认识,减少误诊和漏诊。1材料与方法1.1材料患儿男性,1岁9个月。

30例儿童卵黄囊瘤临床预后因素分析

目的:对影响儿童卵黄囊瘤预后因素进行分析讨论。方法:自1989年到2002年随访30例,对年龄、性别、原发部位、Brodeur分期、血清AFP、化疗方案等进行多因素和单因素统计学分析。结果:Brodeur分期、化疗方案的选择是影响卵黄囊瘤2年无事件生存率的独立临床因素。Ⅰ到Ⅳ期的2年无事件生存率分别为76.92%、66.67%、40.00%和0;VAC及不规则化疗方案和铂类方案的2年EFS分别为18.18%和73.68%,有统计学差异。结论:儿童卵黄囊瘤的治疗为手术加辅助化疗的综合治疗,手术应以达到无肿瘤残留为目标。铂类方案的辅助化疗有助于提高疗效,但复发和转移病例的疗效仍有待提高。

婴幼儿I期睾丸卵黄囊瘤的临床分析(附10例报告)

背景与目的:目前婴幼儿Ⅰ期睾丸卵黄囊瘤早期诊断困难,且行睾丸癌根治术后的治疗方案不确定。本文旨在对此进行深一步的探讨。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心2001年7月至2007年6月收治的10例婴幼儿临床Ⅰ期睾丸卵黄囊瘤的临床资料。结果:10例患者11侧睾丸术前行阴囊B超检查提示睾丸实性肿物,呈低回声或不均匀回声;9例患者血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)水平升高。10例均行睾丸癌根治术,术前均未行化疗,术后病理检查确诊卵黄囊瘤。其中1例双侧睾丸卵黄囊瘤和1例病理报告见卵黄囊瘤脉管浸润者予以辅助化疗。本组10例均未行腹膜后淋巴结清扫术。9例患者平均随访3年多未见复发和进展,1例双侧睾丸卵黄囊瘤患者辅助化疗结束后随访23个月时发现腹膜后及肺部转移,再次化疗后完全缓解。结论:婴幼儿临床Ⅰ期睾丸卵黄囊瘤可根据B超和血清AFP检查结果初步诊断。行单纯睾丸癌根治术即可达到良好效果,不必行腹膜后淋巴结清扫术。对于高危的患儿可予以辅助化疗。

AFP在肝细胞癌及卵黄囊瘤以外恶性肿瘤的临床意义

为探索血清甲胎蛋白（ＡＦＰ）对肝细胞癌（ＨＣＣ）和卵黄囊瘤（ＹＳＴ）以外恶性肿瘤的临床意义，我院自１９８２年以来，对ＨＣＣ和ＹＳＴ以外恶性肿瘤病人进行了ＡＦＰ检测，结果发现阳性（＞２０μｇ／Ｌ）者７４例。其中胃癌４８例（４８／１０２７），结肠直肠癌１１例（１１／８３５），食管癌２例（２／４２１），胰腺癌３例（３／１０４），肺癌６例（６／７３６），卵巢癌１例（１／２８９），胆囊癌２例（２／３１），肾癌１例（１／５７）。２４例胃癌和４例结肠癌病程中发现肝转移者分别为１４例（５８．３％）和３例（７５％）。结合文献与本文病例分析结果表明：ＨＣＣ和ＹＳＴ以外恶性肿瘤，其血清中增高的ＡＦＰ是癌细胞合成和分泌的。因此，ＡＦＰ检测对此类肿瘤有诊断价值，并可作为患者术后疗效监护指标。由于ＡＦＰ有免疫抑制作用，此类肿瘤易发生肝转移而预后不良。

儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断

目的了解儿童卵黄囊瘤(YST)的组织形态学特征,明确免疫组织化学特点及其在YST病理学诊断中的作用,探讨YST鉴别诊断要点。方法回顾总结21例YST(性腺8例,非性腺13例)的组织形态学及免疫组织化学特征。结果 YST的组织形态学表现多样,具有微囊和网状结构17例,内胚窦结构16例,腺管—腺泡结构10例,乳头状结构8例,巨囊结构和肠型结构各3例,多囊泡卵黄囊样结构2例,黏液瘤样结构1例。免疫组织化学染色甲胎蛋白(AFP)阳性表达20例(95.24%),细胞角蛋白(CK)阳性表达21例(100%),波形蛋白(Vim)阳性表达16例(76.19%)。结论儿童YST可发生于性腺(睾丸和卵巢),亦可发生于非性腺部位(骶尾部、盆腹腔、小脑和软组织等)。YST组织形态表现具多样性,常见特征性结构有微囊和网状结构、内胚窦结构、腺管—腺泡结构和乳头状结构,巨囊结构、肠型结构、黏液瘤样结构和多囊泡卵黄囊样结构等较少见。组织形态学及免疫组织化学特征有助于明确YST的病理学诊断和鉴别诊断。

12例卵巢卵黄囊瘤临床及超声表现分析

目的:探讨卵巢卵黄囊瘤的临床与超声特点,评价彩色多普勒超声诊断卵巢卵黄囊瘤的临床应用价值。方法:回顾性分析12例经手术病理检查证实为卵巢卵黄囊瘤患者的临床及超声表现。结果:①12例患者年龄14～44岁,临床主要表现为中下腹胀、盆腔包块、下腹痛等。病程在1月之内10例。术前10例患者行血清甲胎蛋白(AFP)检测,其水平均高于正常;12例中8例患者血清CA125增高。卵巢卵黄囊瘤均为单发,其中7例为单纯卵巢卵黄囊瘤,5例为含有卵黄囊成分的卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤。FIGO分期:ⅠA期4例,ⅠC期5例,ⅡC期1例,ⅢC期2例。②超声检查见12例患者的肿块最大径线为71～185mm,其中实性肿块4例,囊实性肿块7例,囊性肿块1例。超声图像显示包块边界清晰,大部分呈椭圆形;实性部分彩色血流信号丰富,其中2例甚至见动静脉瘘;7例含有大量的盆腹腔积液,其中2例伴胸腔积液。结论:卵巢卵黄囊瘤主要发生于青春期及育龄期女性,病程快,伴有血清AFP水平明显增高。彩色多普勒超声检查有助于对本病的诊断和鉴别。

骶尾部卵黄囊瘤9例临床病理分析

目的探讨骶尾部卵黄囊瘤（YST）的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对9例骶尾部卵黄囊瘤进行临床病理分析及免疫组化染色,同时复习相关文献。结果 8例为女童,1例为男童,发病年龄16个月～44个月。以臀部或骶尾部包块为主要临床表现。组织病理学检查均可见到典型的内胚窦结构以及腺样、乳头状和疏松网状结构。免疫组化显示9例AFP（＋）,其中5例呈灶状（＋）,4例胞质呈弥漫性强（＋）;2例PLAP灶状（＋）;8例CK呈强（＋）,1例（-）;9例CD30、HCG、EMA、CD15和CD117均（-）。5例确诊后及时进行化疗,3例未化疗者短期内复发死亡,1例失访。结论骶尾部卵黄囊瘤多见于女婴,恶性度高,化疗敏感,诊断主要依靠组织形态与免疫组化染色。

睾丸原发性卵黄囊瘤临床病理分析(附8例报告)

目的：探讨睾丸原发性卵黄囊瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法：运用光镜、免疫组化对8例睾丸原发性卵黄囊瘤进行检测。结果：8例睾丸原发性卵黄囊瘤来自我院1998—2013年诊治的病例（2例为外院会诊病例），占我院同期睾丸生殖细胞肿瘤的10．7％（8／75），患者年龄7～43岁，平均23．9岁，8例患者临床表现均为患侧睾丸无痛性肿大，均发生于单侧睾丸。组织学：全部病例肿瘤组织均见微囊或网状结构和嗜酸性透明滴，而作为本瘤结构的S—D小体有5例。8例中仅1例为单纯性卵黄囊瘤，其余7例均为混合性卵黄囊瘤。免疫表型：AFP为其特征性标记物。结论：原发于睾丸的卵黄囊瘤是罕见的恶性肿瘤，术前AFP检测有助诊断，确诊依赖于病理检查。以手术加放、化疗的综合治疗措施，可以延长生存期。

性腺外卵黄囊瘤8例临床病理分析

目的探讨性腺外卵黄囊瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗与预后。方法对8例性腺外卵黄囊瘤的临床资料、病理特点及免疫组化等进行回顾性研究,并复习相关文献。结果本组病例平均年龄4.3岁。临床表现因肿瘤所在的解剖部位。血清AFP明显升高。肿瘤组织形态多样,具有疏松的网状结构、S-D小体和嗜酸性小体等特点。免疫组化显示AFP、SALL4、CK和PLAP（＋）,CD117、EMA、vimentin、p16、CD34和HPL部分（＋）,Oct3/4、Sox-2、HCG、CD30、CA125和WT-1（-）,Ki-67阳性指数1%～90%。预后差。结论性腺外和性腺内卵黄囊瘤的组织学特点类似,但性腺外卵黄囊瘤好发于婴幼儿,且预后更差。血清AFP含量的高低有助于性腺外卵黄囊瘤的诊断。

卵黄囊瘤的超声表现与病理特征

目的分析卵黄囊瘤(YST)的超声表现及病理特征。方法回顾性分析44例经手术病理证实的YST患者临床资料及超声表现。结果 44例中,性腺YST 34例,包括睾丸YST 18例,卵巢YST 16例;性腺外YST 10例,包括骶尾部YST 5例,阴道YST 2例,纵隔YST 2例,臀部YST 1例。血流收缩期峰值流速为(25.47±11.38)cm/s,阻力指数(RI)为0.51±0.11。超声表现为实质性(Ⅰ型)15例,实性为主的囊实性(Ⅱ型)22例,囊性为主的囊实性(Ⅲ型)6例,囊性(Ⅳ型)1例。血流分级1级(少量血流)5例,2级(中等血流)16例,3级(丰富血流)23例。病理检查示单纯YST 35例,混合型YST 9例。结论不同部位YST的超声表现具有一定特征性。

卵巢卵黄囊瘤的超声及临床、病理特征

目的探讨卵巢卵黄囊瘤(YST)超声特点。方法回顾性分析经病理证实的12例卵巢卵黄囊瘤(共13个病灶)患者的二维声像、彩色多普勒及频谱多普勒超声表现,并与临床、病理表现对照。结果超声显示12例患者中,11例YST单侧单发,1例双侧单发,共13个病灶,瘤体中位径线11.82cm×11.19cm;13个病灶均呈囊实性混合回声,实性区域血流Adler半定量法分级均Ⅱ级及以上,阻力指数0.37~0.55;6例合并腹腔积液。病理显示2例有网膜或直肠陷窝转移,1例合并患侧输卵管、卵巢动静脉浸润。结论 YST具有一定的超声特征,但确诊必须结合临床表现,部分病例仍需病理免疫组化确诊。

原发性子宫内膜卵黄囊瘤1例报道并文献复习

卵黄囊瘤又称为内胚窦瘤,是能产生甲胎蛋白（alpha-fetoprotein,AFP）的恶性生殖细胞肿瘤。卵黄囊瘤通常发生于婴幼儿或儿童,通常起源于性腺,但仍有20%发生于性腺外的部位,包括骶骨、后腹膜、纵隔、松果体、外阴、宫颈、阴道等。肿瘤向周围浸润性生长,很早就会出现转移,转移途径可通过血液循环或淋巴系统。原发于子宫内膜的卵黄囊瘤罕见，现报道l例并结合文献探讨其临床、病理、免疫组化特征、治疗等。

小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤血清AFP测定

目的:探讨监测血清AFP对小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤诊断和预后的意义。方法:采用放射免疫分析法对肿瘤组(139例小儿实体肿瘤,包括肝母细胞瘤13例,卵黄囊瘤28例,良性畸胎瘤26例,神经母细胞瘤11例,肾母细胞瘤31例,血管瘤、淋巴管瘤30例)肿瘤切除前后、新生儿黄疸组(包括25例新生儿肝炎和9例胆道闭锁)和对照组(40名非肿瘤住院患儿)血清AFP进行测定。肿瘤患者术后进行了3个月～5 a随访。结果:肝母细胞瘤和卵黄囊瘤术前血清AFP阳性率分别为85％,93％。良性畸胎瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、血管瘤和淋巴管瘤等实体肿瘤术前血清AFP阳性率小于23％。手术切除肿瘤后AFP多在手术后2～6周恢复正常。正常对照组血清AFP均阴性。新生儿黄疸组阳性率高达88％。结论:测定AFP可作为诊断小儿肝母细胞瘤和卵黄囊瘤及判断肿瘤是否被完整切除和手术后有无复发的重要依据之一。判断AFP结果时应注意排除新生儿肝胆非肿瘤疾病引起的假阳性结果。