双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验,对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析,结果显示BWT发病年龄小,病理分型良好。同时发病的6例BWT中,3例接受一侧肾切除,另侧行肾部分切除或肿瘤切除术,3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT 4例,首诊时全部接受患肾切除术,诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗,2例行肾部分切除术,1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率,对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2/3肾或双侧1/2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。

小儿双侧肾母细胞瘤治疗的探讨

目的通过对不同时期双侧肾母细胞瘤(BilateralWilmsTumor,BWT)治疗方法的比较,分析BWT存活率提高的原因。方法将我院1960年～2003年收治的16例BWT以1991年为界分为两组,通过对术前、术后化疗的方法及手术方法改进的比较,分析BWT生存率提高的原因。结果1960～1991年6例患者,1例存活,生存率16.7%,1992年～2003年10例患者5例存活,生存率50.0%。结论通过对手术方法的改进及加强术前、术后化疗,可提高BWT生存率。

双侧肾母细胞瘤的诊治进展

双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式，同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道，在肾母细胞瘤中，同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤，后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％。双侧肾母细胞瘤起病较早，发病年龄中位数为2．3岁，明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见，约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高，常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。因此，双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是，既保证较高的治愈率，又维持正常的肾功能，防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。

双侧肾母细胞瘤12例诊治分析

目的探讨双侧肾母细胞瘤的临床诊治特点。方法对12例双侧肾母细胞瘤患者临床资料进行回顾性分析。结果双侧肾母细胞瘤患者发病的年龄较小,而且病理的分型良好。结论早期正确及时的诊治与手术前后的化疗对患者的保肾和提高患者的生存率有积极意义。不主张对双侧肾母细胞瘤的患者进行放疗。若提高患者生存期和生存能力至少要保留一侧肾的2/3或者双侧的1/2。

双侧肾母细胞瘤40年治疗经验

目的探讨双侧肾母细胞瘤(BWT)治疗方法的特殊性及终生随诊的必要性。方法收集我院40年来肾母细胞瘤235例。其中双侧患者15例,占6.39%。先后发病者均作先发病侧全肾切除术,后发病肾作半肾切除术。同时发病者早年病例治疗方法包括巨大肿瘤一侧肾切除,对侧除一例活检外,均作肿瘤摘除或半肾切除术,术后化疗,部分放疗+化疗。结果随诊结果6例存活,时间最短4年,最长23年,平均9年6个月。长期生存率33%。结论指出首诊时排除BWT的重要性,局部根治性手术与BWT患者的长期生存呈正相关。术中阻断肾蒂血流时间直接影响残肾的生存质量。BWT术后复发再切除化疗的积极治疗观点对BWT患者的长期生存起着重要作用。终生随诊是必要的。

腹膜后肾肿瘤切除术与经腹肾肿瘤切除术治疗儿童双侧肾母细胞瘤的疗效比较

目的比较腹膜后肾肿瘤切除术与经腹肾肿瘤切除术治疗儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral Wilms tumor,BWT)的临床疗效。方法选取1999年1月至2016年10月于本院采取手术治疗且经病理活检确诊为BWT的48例患儿为研究对象,按照实际治疗方案将其分为研究组(经腹膜后肾肿瘤切除术,16例)和对照组(经腹肾肿瘤切除术,32例),比较两组患儿的手术情况(手术时间、术中出血量、不良事件发生情况)、术后情况(住ICU天数、住院天数、肾功能恢复时间、血肌酐水平、并发症发生情况)、术后生存时间及生存结局。结果研究组患儿的手术时间、住ICU天数、住院天数均显著短于对照组(P_均<0.05);两组患儿的术中出血量、术中不良事件发生率、血肌酐水平、肾功能恢复时间、并发症发生率比较均无显著差异(P_均>0.05)。48例患儿中32例完成全部治疗,10例带瘤生存,2年生存率为68.2%。研究组患儿的中位生存时间为27.8个月(95%CI:22.8～33.1个月);对照组患儿为22.7个月(95%CI:14.2～31.8个月),两组患儿生存结局无显著差异(P> 0.05)。结论相较于经腹肾肿瘤切除术,经腹膜后肾肿瘤切除术治疗儿童BWT,可缩短手术时间、住ICU天数及术后住院天数,使患儿尽早恢复肾功能,是治疗儿童BWT的可行手术方式。

12例双侧肾母细胞瘤的危险因素分析

目的:分析探讨双侧肾母细胞瘤的危险因素,总结治疗经验和方法。方法:回顾性分析1997年1月至2010年1月在我院接受治疗的12例双侧肾母细胞瘤患者资料,进行生存时间及存活率的研究。结果:对所有患者进行至少5年追访,存活率为33.3%。患者发病危险因素分析,是否伴有畸形以及有术前是否化疗的生存时间有显著性差异(P<0.05);在病理分型方面,上皮型与胚细胞型、混合型、间叶型生存时间的差异有统计学意义(P<0.05)。结论:双侧肾母细胞瘤患者伴发畸形的预后比较差。术前化疗能够提高双侧肾母细胞瘤患者长期生存率和存活时间。根据NWTS-5的标准,使患者的治疗方案个体化,能够提高双侧肾母细胞患者生存率。

多排螺旋CT联合超声对儿童双侧肾母细胞瘤的诊断

目的:探讨儿童双侧肾母细胞瘤的影像学特征,以及多排螺旋CT联合超声对其术前诊断价值。方法:回瞻性分析我院17例患儿儿童双侧肾母细胞瘤(BWT)的超声和CT影像学图像,其中12例术前行腹部超声和增强CT检査;5例术前仅行腹部CT扫描。全部经手术病理证实。结果:17例发病年龄为4个月~ 2岁,中位年龄11-8月。12例超声表现为肿瘤均表现为中低不均匀混合回声占位,内部出血、坏死区域呈无回声区,其中2例瘤体内可见大小及数量不等的囊腔,3例瘤体内可见强回声钙化;CT表现为其中16例体积较大肿瘤呈不均匀混和密度,其中1例左侧体积偏小肿瘤表现为较均匀实性低密度,其中4例较大侧肿瘤内见高密度钙化。CT增强后实质部分不均匀强化,坏死及囊变区未见强化,包膜和内部分间隔可见强化,残存肾实质呈新月形强化。结论:超声和CT检查术前均能准确显示双侧肾母细胞瘤的瘤体大小、形态、密度、侵犯的范围及转移情况,但CT对于较大肿瘤边界及残余情况显示稍佳,两者在诊断中能起到互补作用,两者结合能更准确术前评估双侧肾母细胞瘤。

双侧肾母细胞瘤伴WAGR综合征1例

患儿男性,2岁。因无意间发现腹部膨隆,于2017年5月收入天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科。患儿于出生后5个月发现虹膜缺损,隐睾。体检:双眼畏光、虹膜缺如,腹部巨大肿物,右侧隐睾,语言发育迟缓;无家族遗传病史,父母体健。影像学检查示:双肾结节及肿物,考虑肾母细胞瘤(图1A);右侧腹股沟区中等回声区,考虑隐睾。穿刺病理示:(左肾)肾母细胞瘤,以间叶成分为主,部分细胞伴横纹肌分化,考虑为双侧肾母细胞瘤(Ⅴ期)。于2017年5月采用UH1方案化疗,予以CE-CMP5 2个疗程序贯治疗。

双侧肾母细胞瘤临床治疗进展

双侧肾母细胞瘤(bilateral Wilms'tumor,BWT)发病率极低,约占肾母细胞瘤(Wilms'tumor,WT)的5%。BWT的治疗原则是尽可能保留正常的肾功能,以降低终末期肾病(ESRD)及其他并发症发生的风险。BWT化疗以长春新碱/放线菌素D/阿霉素为主,不良组织型加用环磷酰胺、依托泊苷、卡铂等治疗。手术治疗主要采用保留肾单位手术。手术切缘阳性、有肿瘤溢出、淋巴结阳性以及病理类型为间变型者,应予以放疗。BWT复发后生存率低,可采用大剂量化疗并行自体造血干细胞移植以期提高患儿生存率,然其疗效仍需进一步探讨。

超声诊断双侧肾母细胞瘤1例

患儿,男性,2岁8个月.近10天来,烦燥不安、食欲不振,消瘦,腹部膨隆而就诊.体格检查:体温37.5℃,消瘦,腹部膨隆,两侧腹部扪及巨大包块,表面凹凸不平,无明显界限,质实,固定,与体位变换无关.血尿常规,未见异常.B超检查:左上腹部肿物,大小约8.3cm×9.2cm,表面凹凸不平,包膜光滑与周围组织界限清楚,内部回声紊乱,强弱不均,肿物中心部分为稍强回声,大部分为偏低回声,可见少量无回声区,未见强回声钙化斑.脾位置上移,未见正常左肾声像图;右侧腹部检查,肝形态正常,于肝下缘探及巨大肿物,形态、大小及图像特征同左侧相似,无正常肾形态声像图.超声诊断:双侧肾母细胞瘤.CT印象:双侧肾母细胞瘤. 讨论 肾母细胞瘤又称Wilms瘤或肾胚胎瘤.据统计,90%发生于7岁以前,高峰期在2～4岁,偶见于成人,男女发病率相等,多为单侧,双侧仅为2.1%.本例为双侧肾母细胞瘤,实属罕见.肿瘤一般约鸡蛋大至儿头大,圆形或椭圆形,表面凹凸不平,有假包膜.肿瘤生长迅速,可发生变性、出血、坏死,并可穿过包膜,向肾脏周围组织扩延.

腹膜后肾肿瘤切除术与经腹肾肿瘤切除术治疗小儿双侧肾母细胞瘤的疗效比较及预后分析

目的探讨腹膜后肾肿瘤切除术与经腹肾肿瘤切除术在小儿双侧肾母细胞瘤中的临床应用及疗效。方法回顾性分析1997年4月至2014年7月入住郑州大学第一附属医院小儿外科的27例双侧肾母细胞瘤患儿的临床资料，其中9例行经腹膜后肿瘤切除术（研究组），18例行经腹肿瘤切除（对照组），比较不同术式患儿围手术期各项临床参数及生存资料。结果研究组患儿手术时间[（129．5±13．9）min]、术后ICU时间[（6．3±3．1）d]、住院时间[（13．9±3．9）d]及肠功能恢复时间[（6．8±3．4）d]均明显低于对照组[（149．5±26．7）min、（9．7±3．8）d、（20．5±3．0）d、（11．5±3．1）d]，2组比较差异均有统计学意义（t=2．129，P=0．051；t=2．551，P=0．017；t=4．489，P〈0．001；t=3．488，P=0．002）。研究组患儿术中出血量[（95．5±14．6）mL]、术后肾功能恢复时间[（22．3±3．1）d]及随访平均肌酐水平[（67．0±21．3）μmol／L]均低于对照组[（105．9±23．1）mL、（24．7±4．5）d、（76．8±13．3）μmol／L]，2组比较差异均无统计学意义（t=1．231、1．485、1．474，P=0．243、0．163、0．154）。研究组患儿术中不良事件发生率[0（0／9例）]、术后尿漏并发症发生率[11．1％（1／9例）]均低于对照组[11．1％（2／18例）、16．7％（3／18例）]，但2组比较差异无统计学意义（P=0．103、0．093）。研究组患儿中位生存时间高于对照组，且平均累计生存风险低于对照组（28．5个月，95％CI：23．2-33．7个月比22．4个月，95％CI：12．6—32．1个月；χ2=0．469，P=0．494）。结论经腹膜后肿瘤切除术可降低手术、术后ICU及住院时间，避免了肠操作，减少术后肠粘连并发症概率及经口进食等待时间，可作为一种治疗小儿双侧肾母细胞瘤可行的手术方式。

双侧肾母细胞瘤的研究进展

肾母细胞瘤（wilmstumor，WT）是儿童最为常见的肾脏恶性实体瘤，发病率约为7／1000000。随着近年来手术、放疗、化疗等综合治疗措施的应用，肾母细胞瘤的疗效取得了长足的进步，其5年生存率大大提高，由早期的25％上升至近年来的90％左右。但双侧肾母细胞瘤（bilateralwilmstumor，BWT）则极为少见，国内目前尚未见有大宗病例报告，且双侧肾母细胞瘤在诊断及治疗上要比单侧肾母细胞瘤复杂得多，方案也不尽一致，预后相对较差。

双侧肾母细胞瘤治疗的初步探讨

肾母细胞瘤属胚胎性恶性肿瘤,同时发生的双侧肾母细胞瘤较为少见,占肾母细胞瘤的5％ ～7％,发病年龄低于单侧病变者,治疗复杂且生存率低[1].2003年9月至2012年12月,我院收治肾母细胞瘤128例,其中同时发病的双侧肾母细胞瘤13例,占10.2％.现对同时发病的双侧肾母细胞瘤的治疗方法及疗效总结如下.

超声对肾母细胞瘤化疗效果的观察

肾母细胞瘤是小儿常见恶性实体肿瘤,在综合治疗措施中化疗起了重要作用。超声对瘤体的大小、内部结构及邻近器官进行观察,可提供肾母细胞瘤分期特征及观察化疗的效果。我院1985年1月～1999年12月对64例肾母经胞瘤术前化疗期间行超声随访观察,并与手术和病理检查进行对照,现予以分析报告。 资料和方法 近14年来超声检查术前化疗期间肾母细胞瘤64例,男性37例,女性27例,年龄范围1月～8岁,平均2.6岁,3岁以下52例(占61％)。临床因腹部扪及肿块、血尿及贫血而行超声检查。采用Hitachi EUB—40,Aloka SSD—1200及Acuson 128 XP超声诊断仪,探头频率5MHz或3MHz。经前腹壁、两腰部及背部多切面检查。观察肿瘤与残存肾脏之间的位置关系,测量肿瘤上下径、左右径及前后径。注意肿瘤包膜、内部结构及血管走向,肿瘤与邻近器官的关系,下腔静脉、心脏及肝脏有无转移病灶。

保留肾单位手术在儿童肾母细胞瘤治疗中的应用

在儿童肾母细胞瘤中，大约有4％-6％的病例为双侧肾母细胞瘤。双侧肾母细胞瘤原始的治疗手段十分单一，只能做双侧肾切除、血液透析和肾移植。1932年，Chanutin和Ferris首先发现一种综合征，当鼠一侧肾脏被切除，另一侧肾脏部分切除后，便逐渐发生尿毒症，