超声心动图诊断右心肌梗死56例的临床分析

心肌梗死是心血管病患者的主要死亡原因之一。判定心肌梗死的病变范围、评价心脏功能的强弱对于治疗心肌梗死，降低心血管疾病患者病残率和病死率具有重要的临床意义。而右心室心肌梗死比左室心梗诊断比较困难，预后较差。右心室心肌梗死的常规诊断方法包括心电图，心导管血流动力学和超声心动图．

心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一种临床罕见且预后较差的心肌病,目前最佳治疗方案不明确。现报道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人,在置入自动心脏复律除颤器及西药治疗基础上,中医辨病属“心衰”范畴,辨证为气虚水停,痰瘀互结,治以益气活血,化痰祛瘀利水,予陈可冀院士经验方“心力方”加减,随访2年,复查心脏彩超提示心功能改善,临床症状缓解,生活质量提高。

DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析

目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内科住院的1例确诊为ARVC的先证者及其家系成员的临床资料进行评估。采集静脉血进行二代测序,并用Sanger测序验证。从美国国家生物技术信息中心(NCBI)数据库获取DSG2基因野生型氨基酸序列,通过人工编辑获得突变型氨基酸序列,对DSG2蛋白二级及三级结构进行预测分析。结果先证者(Ⅲ2)符合ARVC诊断标准,其余家系成员均不符合。先证者为DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变,先证者女儿(Ⅳ1)携带DSG2基因杂合突变。生物信息学分析提示,该突变位点在脊椎动物中保守性较好,氨基酸突变后蛋白质稳定性降低。突变型DSG2及野生型DSG2蛋白质二级结构无明显差异,三级结构突变位点处的折叠角度发生变化。结论DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变可导致ARVC,不同的基因型可导致不同的临床表现。

致心律失常性右心室心肌病患者心电图2例

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病,可导致心源性猝死和心力衰竭。本文报道嘉兴市第一医院2019年10月至2022年5月收治的2例ARVC患者的临床资料,结合最新研究成果,对ARVC心电图线索包含的病理及生理信息作一探讨。

比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义

目的：比较分析致心律失常性右心室心肌病（ARVC）无创性诊断方法的阳性率及特征。方法：选择从2008—08至2010—05于我院诊断为ARVC的患者64例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。结果：64例中男性47例，女性17例，确诊年龄为（35．5±13．4）岁。63例（98．4％）临床症状为心悸，14（21．9％）例患者发生晕厥，3例有ARVC家族史。64例患者均记录到心电图异常，其中52例（81．3％）患者记录到室性心动过速（VT），38例（59．4％）为右心室室性心动过速；25例（39．1％）患者频发室性期前收缩；2例患者发生心室颤动。窦性心律心电图特征性表现包括：①37例（57．8％）存在主要在右胸导联的T波倒置（V1、V2、V3）；②18例（28．1％）可见Epsilon波；③23例（35．9％）患者v1。3导联QRS平均时程≥110ms，大于左胸导联；④22例（34．4％）有右束支传导阻滞。48例（75．0％）患者磁共振成像检查阳性，其中4例患者磁共振成像检查显示累及左心室。18例（28．1％）超声心动图检查显示阳性。心电异常及磁共振成像检出结果阳性率显著高于超声心动图，P〈0．05。结合超声心动图与心电学检查能提高诊断符合率。结论：ARVC患者常见的心律失常包括室性心动过速及频发室性期前收缩，未出现Epsilon波患者合并室性心动过速、心室颤动与累及左心室的比例较高，但差异无统计学意义。心电异常及磁共振成像检查阳性率高于超声心动图，磁共振成像显示ARVC亦能累及左心室。

致心律失常性右心室心肌病522例临床分析:单中心21年诊断与治疗变迁

目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况。方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例。根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n=141)和2010年及以后就诊患者(简称2010年及以后,n=381)。回顾患者的病历资料,分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式。结果:在522例患者中,男性患者373例(71.5%),确诊时平均年龄(39.0±15.1)岁。1996~2017年新就诊患者随时间的变化而增多(P<0.01)。(1)患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277(30,1096)d,2010年及以后较2010年前时间缩短[244(30,984)d vs.357(31,1400)d,P<0.01]。(2)所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,137例(26.2%)的患者接受了基因检测,360例(69.0%)患者接受了心脏磁共振成像(CMR)检查,11例(2.1%)患者接受了心内膜活检。患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前(74.5%vs.53.9%,P<0.01;2.9%vs.0,P<0.05),行基因检测的比例低于2010年前(22.8%vs.35.5%,P<0.01)。(3)患者接受β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5%、35.6%和10.9%,2010年及以后较2010年前高(分别为36.5%vs.7.1%、39.9%vs.24.1%、14.4%vs.1.4%,P均<0.01)。(4)接受导管消融术、埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入以及心脏移植的患者比例分别为62.3%、19.5%、10.0%,但2010年及以后较2010年前无明显变化(分别为62.7%vs.61.0%、20.5%vs.17.0%、9.4%vs.11.3%,P均>0.05)。结论:ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高,导管消融术成为重要的治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。

钙调神经磷酸酶信号通路介导大鼠慢性缺氧性右心室心肌肥厚

目的探讨钙调神经磷酸酶(CaN)信号通路在大鼠慢性缺氧所致右心室心肌肥厚(RVH)中的作用。方法SD大鼠30只随机分为慢性缺氧组、环孢素(CsA)处理组及对照组。慢性缺氧组和CsA处理组大鼠均置缺氧仓内[氧气体积分数为(100±5)mL/L、二氧化碳体积分数<2mL/L]连续缺氧14d,对照组在同一室内常氧条件下饲养。CsA处理组在缺氧同时腹腔注射CsA20mg/(kg·d),慢性缺氧组和对照组注射等量9g/L盐水。实验终点,麻醉大鼠称体质量后快速取出心脏,分离心室并称各部分质量,部分右心室用于检测CaN活性,余右心室置液氮中保存,采用RT-PCR和Western blot法检测相关基因mRNA和蛋白表达。结果慢性缺氧组大鼠右心室与左心室加室间隔质量比[RV/(LV+S)]为0.38±0.04、右心室质量/体质量(RV/BW)为0.75±0.07,均显著高于CsA处理组(0.26±0.03,0.53±0.07)及对照组(0.24±0.03,0.48±0.06)(Pa<0.01);慢性缺氧组右心室心肌β肌球蛋白重链(β-MHC)mRNA、CaN催化亚基A的β亚型(CnAβ)mRNA水平和β-MHC、CnAβ、活化T细胞核因子3(NFAT3)蛋白表达、CaN活性均显著高于CsA处理组及对照组(Pa<0.01),对照组与CsA处理组比较其差异均无统计学意义(Pa>0.05)。结论CaN信号通路在慢性缺氧致大鼠RVH中发挥重要作用,CsA可降低CaN活性,从而抑制慢性缺氧导致的大鼠RVH。

冠状动脉造影评价ST↑_(Ⅲ>Ⅱ)与ST_(V4R)↑诊断右心室心肌梗死的价值

目的以冠状动脉造影(coronary angiography,CAG)显示右冠状动脉(right coronary artery,RCA)右室支近端闭塞作为右心室心肌梗死(right ventricu lar myocard ial infarction,RVM I)的诊断依据,评价心电图Ⅲ导联ST段抬高幅度大于Ⅱ导联(ST↑Ⅲ>Ⅱ)与V4R导联ST段抬高(STV4R↑)的诊断价值。方法选择发病12小时内入院的急性下壁M I患者158例,分别计数存在ST↑Ⅲ>Ⅱ或STV4R↑的病例数。根据CAG结果判断RCA或LCX的闭塞部位,以RCA右室支近端闭塞作为RVM I的诊断依据,计算并比较ST↑Ⅲ>Ⅱ与STV4R↑诊断RVM I的敏感性和特异性。结果158例急性下壁M I患者中,CAG证实为RCA右室支近端闭塞即合并RVM I者69例,其余89例为RCA右室支远端或LCX闭塞。ST↑Ⅲ>Ⅱ诊断RVM I的敏感性明显高于STV4R↑(98.6%vs 66.7%,P<0.01),而特异性前者明显低于后者(58.4%vs 80.9%,P<0.01)。当两种心电图指标并存(ST↑Ⅲ>Ⅱ+STV4R↑)时,其敏感性不低于STV4R↑(P>0.05),而特异性高于两者单独存在(P<0.05)。结论以CAG结果为依据评价急性下壁M I时Ⅲ导联ST段抬高幅度大于Ⅱ导联与V4R导联ST段抬高诊断RVM I的价值具有较大临床意义,前者敏感性较高,后者特异性较高,两者并存时进一步提高诊断的准确性。

右冠状动脉右心室支与急性右心室心肌梗死患者血流动力学变化的相关性研究

目的:右冠状动脉右心室支为维持右心室功能的重要血管,本研究旨在评估右冠状动脉血运重建后右心室支受累与右心室心肌梗死(RVMI)早期血流动力学变化的相关性。方法:本研究采用临床病历资料回顾的方法入选2011年8月至2020年1月,就诊北京安贞医院急诊危重症中心急诊综合病房的急性下RVMI患者111例。根据患者冠状动脉造影影像资料中右心室支血运重建前后的TIMI血流分级,将患者分为术前术后右心室支血流均正常组(正常组)、术后右心室支血流改善组(改善组)和术后右心室支血流无改善或恶化组(受累组),比较三组间血运重建术后0、6及24 h血流动力学变化的差异。结果:RVMI患者的罪犯血管均为右冠状动脉(RCA),梗死相关病变部位在正常组主要为中段(64.5%)、改善组为近段(76.7%),而受累组病变部位无特异性。血运重建前,受累组异丙肾上腺素/阿托品/临时起搏器的使用比例最高(P=0.001)。右冠状动脉成功血运重建后,正常组和改善组血流动力学分别在术后0和24 h趋于稳定,受累组血流动力学受损程度更明显、且恢复速度更慢,24 h仍有更高比例的0.9%氯化钠溶液维持血压、药物和器械稳定心率/心律。结论:急性RVMI患者即使RCA主干成功血运重建,右心室支受累仍与早期右心功能受损的血流动力变化如低血压和缓慢型心律失常密切相关。血运重建术中加强对右心室支的关注和保护可能有助于稳定急性期血流动力学和促进右心功能恢复。

致心律失常型右心室心肌病伴发心律失常性心肌病1例

致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。

老年急性下壁和右心室心肌梗死介入治疗术后电风暴一例

Zipes等研究表明，室性心律失常电风暴是指心室颤动或导致血流动力学不稳定的室性心动过速，24h内反复发作〉2次，通常要电除颤或电复律终止。急性心肌梗死（AMI）发病4h内心室颤动发生率3％～5％，发生心室颤动的AMI患者院内病死率高达40．9％。有部分AMI患者因交感神经兴奋、电解质紊乱、再灌注损伤或合并多支血管病变等原因，PCI后仍可出现电风暴。现报道1例老年急性下壁、右心室心肌梗死患者PCI后电风暴发作的临床资料。

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代,从组织形态学可将ARVC分为两型:(1)单纯脂肪型;(2)纤维脂肪型。与纤维脂肪组织取代右心室心肌有关的发病机制:(1)细胞凋亡或程序性细胞死亡理论;(2)炎症理论;(3)心肌发育不良理论;(4)肌细胞转分化理论。

致心律失常性右心室心肌病与特发性右心室流出道室性心律失常的心电图比较

目的:左束支传导阻滞伴电轴向下的室性心律失常可出现于致心律失常性右心室心肌病(ARVC)和特发性右心室流出道起源的室性心律失常(RVOT-IVAs)。回顾性比较两种基质下心电图的不同。方法:入选16例ARVC和45例RVOT-IVA患者,对静息窦性心律心电图及室性心律失常发作心电图参数及特征进行测量比较。结果 :窦性心律下,ARVC组Epsilon波,胸前导联及下壁导联T波倒置的发生率更高。室性心律失常发作图中,ARVC组QRS波时程更长,其中I导联差异最大(25.1±5.8)ms。ARVC组胸前导联移行≥V5发生率较高(37.5%vs. 8.9%, P<0.01)。宽顿挫QRS出现于侧壁导联(I导联和aVL导联)在ARVC组中更常见(43.8%vs.13.3%, P=0.011)。结论 :较长的QRS波时程,胸前区移行较晚及侧壁导联出现宽QRS顿挫可用于鉴别ARVC及RVOT-IVAs。

致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨

目的 :探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准。 方法 :将 19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、 2 4小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。 结果 :本组 19例患者均有心悸 ,晕厥发作 ,心电图多为右束支传导阻滞 ( 78 95 %) ,频发室性早搏 ( 89 5 %) ,右心室源性短阵室性心动过速 ( 78 95 %) ,超声心动图右心室 5 0 80± 9 88mm ,右心房 48 0 0± 8 79mm ,均增大 ,右心功能减退 ,射血分数 0 2 94± 0 0 812。 结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,可根据发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 ,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊。

致心律失常性右心室心肌病13例临床病理特征分析

目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征。方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床资料进行回顾性分析。结果:(1)临床病史:患者均有心悸、胸闷、气短等症状,心脏功能Ⅱ~Ⅳ级,3例自诉有扩心病家族史,1例为二尖瓣置换术后,1例为埋藏式心律转复除颤器植入术后,1例为心脏射频消融术后。(2)超声心动图及心电图检查:心室运动及功能减低,全心扩大5例,右心室扩大为主2例,左心室扩大为主4例,2例提示为致心律失常性右心室心肌病。心电图显示:室性期前收缩、心房颤动、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞等。(3)心脏移植术前诊断:11例为扩张性心肌病,2例为致心律失常性右心室心肌病。(4)病理学检查:心脏质量256~660g,平均417.9g;7例有双侧心室扩张,5例以右心室扩张为主,1例以左心扩张为主。右心室壁切面呈灰白灰黄色相间,部分为灰黄色,心壁变薄,部分左心室壁略显灰白。4例有室壁瘤形成。镜下表现:主要为右心室的纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,心肌细胞减少,病变可自心外膜达心室肉柱,其中2例左心室镜下病理表现相同,6例伴左心室的纤维化。病理诊断:13例诊断为致心律失常性右心室心肌病,1例伴炎症,7例伴冠状动脉粥样硬化,3例伴附壁血栓。结论:致心律失常性右心室心肌病,病理表现为右心室纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,部分伴发心肌炎,病变可累及左心室,检出率是同期心脏移植病例的7.1%。临床表现和辅助检查缺乏特异性,诊断需结合病史、临床表现、综合包括影像学在内的多方面检查等方能较客观作出诊断,病理学活检有助于明确诊断。

右心室心肌病室性心动过速诊治的新进展

致心律失常右心室心肌病室性心动过速是青壮年猝死的常见疾病,传统的治疗方法是在药物基础上的植入埋藏式自动复律仪治疗;由于我国的经济欠发达状况,普通患者难以负担植入埋藏式自动复律仪,以及导管消融新设备的开发和消融技术的进步,导管消融技术已经是部分患者的一线治疗。现就致心律失常右心室心肌病诊治新进展进行综述。

右心室壁传导阻滞在致心律失常性右心室心肌病诊断中的地位

目的探讨右心室壁传导阻滞(parietal block)在致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular dysplasia,ARVC)诊断标准中的适用性。方法回顾性分析可疑ARVC先证者62例的临床评估资料,项目包括性别、心电图、24 h动态心电图、超声心动图,对比分析各个诊断参数在1994、2010年欧洲心脏病学会[3]ARVC诊断标准的确诊组和可疑组间的差异。结果依据1994年标准,右心室壁传导阻滞在确诊组和可疑组间比较,差异无统计学意义[46.7%(21/45)vs.23.5%(4/17),P=0.098];而根据2010年标准,右心室壁传导阻滞在确认组和可疑组间比较,差异有统计学意义[48.9%(23/47)vs.13.3%(2/15),P=0.014]。结论右心室壁传导阻滞作为ARVC的诊断指标有待商榷。