阈下值微脉冲全视网膜光凝联合阿柏西普治疗增殖性糖尿病视网膜病变

目的探讨阈下值微脉冲全视网膜光凝(Subthreshold micropulse panretinal photocoagulation,SMPRP)联合阿柏西普治疗增殖性糖尿病视网膜病变(Proliferative diabetic retinopathy,PDR)效果及安全性。方法前瞻性随机病例对照研究。伴有糖尿病黄斑水肿(Diabetic macular edma,DME)的重度非增殖性糖尿病视网膜(Severe non-PDR,SNPDR)病变患者12例及低风险增殖性糖尿病视网膜病变(Low-risk PDR,LRPDR)患者8例共20例40只眼,随机分为微脉冲全视网膜光凝(SMPRP)组与连续波全视网膜光凝(Continuous-wave panretinal photocoagulation,CWPRP)组,每组20只眼。激光治疗前1周,所有眼注射1次阿柏西普2 mg;予以PRP完成1周期后至少随访6个月,获取激光治疗前及最终随访的最佳矫正视力(Best corrected visual acuity,BCVA)、视野指数(Visual field index,VFI)、视敏度平均阈值(Aver.threshold,AT)、以及ERG的明、暗视反应b/a、中央中心凹1mm区黄斑厚度(Center macular thickness,CMT)与眼底彩照及自发荧光图像进行比较。结果最终随访时间为(6.50±0.35)月,两组均未出现玻璃体出血及纤维血管增殖,视网膜出血及渗出大部分吸收,无全身并发症与不良事件。BCVA、VFI、AT值SMPRP组较治疗前提高(P=0.110、0.064、0.001),CWPRP组较治疗前下降(P均<0.001),最终两组差异有统计学意义(P<0.001)。ERG的明、暗视反应b/a,SMPRP组较治疗前减轻(P=0.056、0.023)而CWPRP组较治疗前增大(P<0.001),最终两组差异无统计学意义(P>0.05)。CMT变化,SMPRP组减少(P>0.05),CWRP组增大(P<0.05),最终两组差异有统计学意义(P<0.01)。CWPRP组眼底彩照及自发荧光均可见广泛散在的激光斑,SMPRP未见激光损伤。结论SMPRP联合阿柏西普治疗,6个月后仍能抑制SNPDR及LRPDR与DME的发生发展,显著改善视网膜结构及功能,有效安全,值得临床推广。

“肝脾同调-血水同治”对增殖性糖尿病性视网膜病变PPV围手术期的影响

目的探究“肝脾同调-血水同治”对增殖性糖尿病性视网膜病变(proliferative diabetic retinopathy,PDR)玻璃体切除术(pars plana vitrectomy,PPV)患者围手术期的影响。方法选取2021年6月—2023年6月本院收治的63例PDR患者,按照简单随机法分为常规组(n=31)和同调组(n=32),常规组给予常规围术期治疗(术前3~5 d至术后7 d),同调组在常规组基础上实施“肝脾同调-血水同治”治法,比较2组临床指标、并发症(高眼压、玻璃体积血、视力下降)、眼压、炎症反应分级(前房闪辉、前房炎症细胞、纤维蛋白渗出),干预前后炎症因子水平[前房液白细胞介素-6(Interleukin-6,IL-6)、血清C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)]。结果同调组手术时间、住院时间低于常规组(P<0.05);2组并发症总发生率比较无统计学意义(P>0.05);术后1 d、3 d,2组眼压均随时间延长而下降(P<0.05),且术后1 d同调组低于常规组(P<0.05);术后1 d、1周,2组前房闪辉、前房炎症细胞和纤维蛋白渗出评级随时间延长明显减轻(P<0.05),且术后1 d同调组前房闪辉评级明显低于常规组(P<0.05);术后1 d、1周,2组前房液IL-6、血清CRP均随时间延长而降低(P<0.05),且同调组均低于常规组(P<0.05)。结论“肝脾同调-血水同治”应用于PPV治疗的PDR患者,可减少患者围术期并发症,有效控制炎症反应,缩短手术时间和住院时长,具有临床应用价值。

骨髓增殖性肿瘤的心血管并发症

骨髓增殖性肿瘤是一组由体细胞突变引发Janus激酶/信号转导与转录激活子(JAK/STAT)信号通路持续激活的克隆造血增殖性疾病。患者可能发生心血管疾病,如血栓形成、心力衰竭和肺动脉高压等。病理机制涉及炎症反应、促血栓形成和纤维化因子转化。抗炎疗法、JAK抑制剂和转化生长因子-β1抑制剂或有助于改善患者心血管健康,但需进一步临床验证。该文介绍MPN与心血管疾病之间的联系,强调降低相关心血管风险的重要性。

RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习

目的探讨RAS基因相关自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune lymphoproliferative disorders,RALD)的临床特征及诊疗方法。方法分析2019年本院诊治的1例RALD患者的临床资料,以基因NRAS、KRAS或RALD为检索词,检索PubMed、中国知网、万方数据库2000年1月—2023年11月RAS基因变异相关文献并进行复习。结果患者因“发现血小板减少1.5年,反复发热1.5月”收住院。查体:轻度贫血貌,腹部膨隆,肝脏肋下5 cm,质韧,脾脏肋下3 cm。CD4-CD8-细胞的比例占淋巴细胞的2.3%。NK细胞脱颗粒功能下降。基因检测:存在NRAS基因2号外显子c.38G>A、p.G13D体细胞突变。共检索到RALD患者32例,其中NRAS基因体细胞突变致RALD有13例,KRAS基因体细胞突变致RALD有19例。32例RALD患者主要特征包括脾脏肿大,免疫性贫血,血小板减少,高丙种球蛋白血症,单核细胞增多,双阴性T细胞比例正常或轻度升高。结论RALD患者的临床特征为肝脾肿大、存在自身免疫现象等,基因分析有助于该疾病的诊断。

门静脉海绵样变性合并骨髓增殖性疾病1例

患者,男性,37岁,于2017年8月体检时发现肝功能异常,无皮肤黏膜黄染,门静脉磁共振静脉造影(MRV)提示门静脉海绵样变性,否认腹胀、恶心、腹痛等不适,当地医院予双环醇片等保肝治疗,同时嘱每3个月定期复查肝功能,保肝治疗半年肝功能逐渐好转。

铁死亡在骨髓增殖性肿瘤中的靶向治疗研究

JAK抑制剂治疗在部分骨髓增殖性肿瘤患者中存在耐药性,其机制可能是通过激活旁路增加JAK-STAT信号传导、代偿性激活其他信号传导通路等。在JAK2基因突变的骨髓增殖性肿瘤患者中,活性氧(ROS)的水平升高、铁缺乏与JAK2等位基因负荷相关。铁死亡可能成为治疗JAK抑制剂耐药性的重要靶点。以p53为中心靶点,研究p53调节铁死亡机制,有助于发掘骨髓增殖性肿瘤靶向治疗新靶点。

骨髓增殖性肿瘤临床病理学特征分析

目的探讨骨髓增殖性肿瘤的骨髓病理组织形态学特点,探讨其临床诊断价值。方法选取2020年1月至2023年3月本院收治的MPN患者138例,对骨髓活检组织作组织学观察及免疫组化行表型分析,同时进行基因学检测。结果138例确诊MPN患者中,BCR ABL阳性CML 39例,BCR ABL阴性MPNs中PV 13例、ET 72例和PMF 11例。经典型MPN骨髓活检组织各具有诊断性形态学特点。CML粒红系比例明显增大伴粒系核右移,巨核细胞均为胞体小、分叶少的巨核细胞,PV粒红系比例明显减小,巨核细胞形态多样,混杂分布;ET粒红系比例大致正常,巨核细胞则为胞体大、分叶多的巨核细胞;PMF巨核细胞形态怪异,核染色质深染浓集,多伴网状纤维显著性增生。结论骨髓活检组织形态在MPN精准诊断和分型中具有重要临床意义。

骨髓增殖性肿瘤患者血清IL-2R、IL-8、VEGF表达情况及检测意义

目的 分析骨髓增殖性肿瘤患者血清白介素-2R (IL-2R)、白介素-8 (IL-8)、血管内皮生长因子(VEGF)表达情况及检测意义。方法 选取2017年10月至2022年10月收治的骨髓增殖性肿瘤患者60例(患者组),另选取健康人60例(对照组),测量其血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平,对比患者组治疗前后及不同类型患者间血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平。结果 患者组血清IL-2R、 IL-8、 VEGF高于对照组(P <0.05);真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)患者的血清IL-2R、 IL-8水平依次递增(P <0.05)。结论 骨髓增殖性肿瘤患者血清IL-2R、 IL-8、 VEGF水平普遍高表达,治疗后明显下降,不同类型患者的血清IL-2R、 IL-8水平有显著差异,可用于诊断鉴别。

玻璃体切割术在增殖性糖尿病视网膜病变治疗中的应用效果

目的:探讨玻璃体切割术在增殖性糖尿病视网膜病变(PDR)治疗中的应用效果。方法:选取2019年1月—2023年12月北海市人民医院收治的60例PDR患者,所有患者在入院后均开展视力、眼压、眼底照相、眼底荧光素血管造影以及光学相干断层扫描检查等,并开展25 G微创玻璃体切割术进行治疗,观察患者术中各方面情况以及术后恢复情况。结果:60例患者中55例双眼均表现为PDR,仅5例患者表现为单眼PDR。所有患者在手术过程中未观察到新鲜玻璃体出血以及视网膜出血症状,均顺利开展玻璃体切割术治疗。术后恢复过程中患者眼部黄斑中心区厚度、视力优于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。手术后患者泪膜破裂时间、泪液分泌距离长于术前,眼表疾病指数量表低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。在术后恢复中3例出现并发症,1例眼压增加、1例视网膜水肿、1例眼部干涩。结论:及时诊断并进行玻璃体切割术治疗可有效改善患者的视力和眼部症状,降低眼部黄斑中心区厚度,改善泪膜功能,有助于患者康复。

复方樟柳碱联合视网膜激光光凝治疗重度非增殖性糖尿病视网膜病变

目的:观察复方樟柳碱联合视网膜激光光凝治疗重度非增殖性糖尿病视网膜病变(NPDR)的疗效。方法:采用回顾性研究方法,选取2023-05/07于北京同仁医院和首都医科大学大兴教学医院就诊的重度NPDR患者120眼,按照治疗方法不同将纳入患者分为两组,观察组为全视网膜激光光凝联合应用复方樟柳碱注射液治疗60眼,对照组为全视网膜激光光凝治疗60眼。应用光学相干断层扫描血流成像(OCTA)和光学相干断层扫描方法(OCT)对眼底视网膜结构及血流进行定量分析。比较两组治疗前,治疗后1 d, 1、2 mo的最佳矫正视力(BCVA)、浅层毛细血管丛血流密度(SVD)、深层毛细血管丛血流密度(DVD)、脉络膜血流密度、黄斑中心凹视网膜厚度(CMT)。结果:治疗后2 mo观察组患者自觉视力改善率及BCVA明显优于对照组,黄斑水肿发生率低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后1、2 mo BCVA较治疗前均增高(P<0.05)。治疗后1 d, 1、2 mo观察组SVD优于对照组(均P<0.05)。治疗后1 d观察组DVD及脉络膜血流密度优于对照组(均P<0.05)。治疗后1 d观察组CMT小于对照组(P<0.05)。结论:复方樟柳碱可以有效改善全视网膜激光术后的眼底微循环情况,减少视网膜光凝导致黄斑水肿的发生,从而提高患者视功能。

骨髓增殖性肿瘤患者血栓/出血事件的影响因素分析及其风险预测

目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、血栓/出血事件的发生情况,探讨其影响因素并进行风险预测。方法:收集2016年1月至2021年9月就诊于甘肃省人民医院血液科的126例BCR-ABL融合基因阴性的MPN患者的临床资料,对其临床特征、血栓/出血事件发生情况及影响因素进行回顾性分析和总结,并构建风险预测模型。结果:在126例MPN患者中,50例(39.7%)发生过血栓/出血事件,其中发生血栓事件44例(34.9%),出血事件6例(4.8%)。血栓性疾病中以脑血栓最常见(23/44,52.3%),其次是以指端和趾端动脉缺血、闭塞和坏疽为主要表现的四肢动脉血栓,共9例(9/44,20.5%);出血事件包括脑出血和胃肠道出血。单因素分析结果表明,高血压病史、高同型半胱氨酸血症、白细胞计数≥10×10^(9)/L、血细胞比容≥49%、血小板计数≥600×10^(9)/L以及JAK2V617F基因突变是MPN患者发生血栓/出血事件的危险因素,而CALR基因突变是保护性因素。多因素分析结果表明,高血压病史和血小板计数≥600×10^(9)/L为MPN患者发生血栓/出血事件的独立危险因素。构建的风险预测模型拟合优度P=0.872,ROC曲线下面积为0.838。临床验证模型预测的灵敏度为78.85%,特异度为87.83%,准确率为84.13%。结论:高白细胞计数伴有高血压和高同型半胱氨酸血症的MPN患者发生血栓/出血事件的风险更高,控制高血压及高同型半胱氨酸血症,降低白细胞和血小板数,有助于预防血栓/出血事件的发生,从而提高患者生存质量。

费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压发生率、危险因素及预后分析

目的:探讨并分析费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤患者肺动脉高压(PH)的发病率、影响因素和对预后的影响。方法:通过回顾性分析271例费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,区分不同疾病亚型分类,依据是否发生PH分为PH^(+)和PH^(-)两组,应用统计学方法,分析患者PH的发病率、危险因素和对预后的影响。结果:271例患者中PH的总体发病率为26.9%且根据疾病亚型分类后发现,原发性骨髓纤维化患者的PH发病率明显高于真性红细胞增多症患者和原发性血小板增多症患者(均P<0.05);多因素回归分析结果显示,高龄、长病程、JAK2阳性和升高的红细胞压积、乳酸脱氢酶、单核细胞计数、尿酸水平是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者发生PH的独立危险因素(OR>1,P<0.05),且不同疾病亚型的独立危险因素存在一定的差异;生存分析结果显示,除原发性血小板增多症患者外其他类型患者中PH^(+)患者的总生存率明显低于PH~-患者(均P<0.05)。结论:PH在费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者中发病率较高,其危险因素是多样的且合并PH的患者总体生存率降低,因此,临床上应高度警惕此类患者PH的发生。

细胞因子与骨髓增殖性肿瘤:从机制到临床的研究现状

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组由造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓恶性肿瘤。因为基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了分子学诊断标准。近来研究表明,MPN患者存在细胞因子的失调,这些细胞因子失调带来的微环境改变可能对MPN的病理生理及发病机制有重要意义,进而导致患者出现相应的临床症状和不同的预后。本文将对MPN中细胞因子的角色与地位的最新研究进展作一综述。

慢性淋巴细胞白血病合并骨髓增殖性肿瘤临床特征分析

目的 探究慢性淋巴细胞白血病(CLL)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)共患病可能的发病机制并分析其临床特征。方法 回顾性纳入2000年~2020年世界范围内报道的CLL合并MPN患者112例及本院CLL合并MPN患者1例。根据MPN类型将所有患者分为真性红细胞增多症(PV)合并CLL组(35例)、原发性血小板增多症(ET)合并CLL组(53例)及原发性骨髓纤维化(PMF)合并CLL组(25例);根据JAK2V617F突变情况将已知突变情况患者95例,分为JAK2V617F阳性组(66例)和JAK2V617F阴性组(29例);根据疾病诊断顺序将所有患者分为先MPN后CLL组(60例)、同时诊断组(27例)及先CLL后MPN组(26例)。收集所有患者性别、诊断年龄、两种疾病诊断间隔时间、疾病诊断类型、JAK2V617F突变情况及其他类型突变情况、治疗及转归情况、存活状态、生存时间、MPN类型、疾病诊断顺序等临床特征资料并分组进行比较。结果 3个MPN合并CLL组中共患病以ET合并CLL最为常见(46.9%)。PV合并CLL组JAK2V617F阳性患者比例明显高于其他两组(P<0.05)。PV合并CLL组患者CLL诊断年龄最大(P<0.05)。3组患者中均以男性居多,但3组患者性别、MPN诊断年龄、两种疾病诊断间隔时间及生存时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。113例患者中JAK2V617F阳性66例(58.4%),阴性29例(25.7%),未提供突变情况者18例(15.9%)。JAK2V617F阴性组患者CLL诊断年龄小于JAK2V617F阳性组,两种疾病诊断间隔时间长于JAK2V617F阳性组(P<0.05)。两组患者性别仍以男性居多,但两组间性别、MPN诊断年龄及生存时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。先MPN后CLL诊断是最常见的共患病诊断顺序(60例,53.1%)。先MPN后CLL组患者生存时间最长,同时诊断组患者生存时间最短,先CLL后MPN组两种疾病诊断间隔时间高于先MPN后CLL组(P<0.05)。JAK2V617F阴性组29例患者中以男性居多,其中5例患者CALR阳性,1例患者MPL阳性。各治疗方案中,以两病均行治疗的患者存活时间最长,但各治疗方案间患者存活时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CLL和MPN可能存在不同起源。不同类型的MPN及CLL共患病患者间临床特征存在差异,共患病治疗方案目前仍无统一标准。

不同程度非增殖性糖尿病视网膜病变的OCTA表现

目的:利用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)探讨不同程度非增殖性糖尿病视网膜病变(NPDR)的表现差异。方法:横断面研究。纳入糖尿病患者77例77眼,分为非DR组(NDR,23眼)和NPDR组(54眼),其中轻度NPDR(20眼)、中度NPDR(20眼)和重度NPDR(14眼)。NDR组与NPDR组的黄斑区中央凹无血管区(FAZ)面积、浅层和深层毛细血管密度(SSP和DSP)、视力(LogMAR)进行比较,不同程度NPDR的视力、FAZ面积、SSP和DSP水平进行比较,FAZ面积、视力、SSP和DSP与病情严重程度进行相关性分析。结果:与NDR组相比,NPDR组的视力值(LogMAR)、黄斑区FAZ面积增大,SSP和DSP降低(P<0.05);不同程度NPDR的视力、FAZ面积、SSP和DSP水平差异显著(P<0.05)。视力(LogMAR)、FAZ面积与病情严重程度呈正相关,SSP和DSP与病情严重程度呈负相关。结论:随着NPDR病情的进展,视力(LogMAR)、FAZ面积增大,SSP和DSP降低。

中性粒细胞与淋巴细胞比值、淋巴细胞与单核细胞比值、血小板与淋巴细胞比值及平均血小板体积在骨髓增殖性肿瘤血栓形成中的临床意义

目的探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)及平均血小板体积(MPV)在骨髓增殖性肿瘤(MPN)血栓形成中的意义。方法根据确诊MPN至随访截止时间内发生血栓事件将225例MPN患者分为血栓组(36例)及无血栓组(189例),收集初诊时的基线资料并进行组间比较,采用单因素及多因素logistic回归分析探讨MPN患者发生血栓事件的危险因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线得出相关指标对MPN血栓形成的最佳截断值并评价相关因素对MPN血栓形成的预测价值。结果血栓组年龄及MPV均高于无血栓组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,LMR<3.67及MPV≥9.35是MPN患者发生血栓事件的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线分析结果示,LMR<3.67及MPV≥9.35两者联合预测MPN血栓形成的曲线下面积(AUC)均大于两者单独预测(P<0.05)。结论低LMR及高MPV与MPN血栓形成相关,LMR及MPV可作为MPN患者发生血栓事件的预测工具。

儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习

移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。本研究报道1例经病理证实的儿童肝移植后PTLD合并EBV-SMT的^(18)F-FDG PET/CT表现。

羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤的临床疗效及安全性评价

目的研究羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的临床疗效及安全性评价。方法采用前瞻性分析方法,选取2020年1月—2023年1月在我院门诊或住院接受荧光定量PCR检测确定为JAK2V617F阳性MPN的患者80例为研究对象,根据治疗方案分为观察组(40例)与对照组(40例)。对照组采用沙利度胺治疗,观察组患者采用羟基脲联合沙利度胺治疗。统计并比较两组患者治疗前及治疗后6、12个月的临床疗效,JAK2V617F突变负荷,血小板(PLT)、白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)、红细胞比容(HCT)水平,骨髓纤维化程度,骨髓形态学及用药安全性。结果治疗后,观察组总有效率显著高于对照组(P<0.05);治疗后6、12个月,两组患者JAK2V617F突变负荷,PLT、HGB水平,MPN-10评分,MF分级均显著低于治疗前,且观察组均显著低于对照组(P<0.05);而WBC、HCT水平无明显变化(P>0.05);观察组患者骨髓细胞异常增生发生率明显低于对照组(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论羟基脲联合沙利度胺治疗JAK2V617F阳性MPN患者具有显著效果,可有效改善临床症状,降低JAK2V617F阳性突变负荷,逆转骨髓纤维化水平。

塞利尼索治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴中性粒细胞增多症1例及文献复习

目的探讨塞利尼索治疗含有多个不良预后因素的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)伴中性粒细胞增多症的疗效。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年5月收治的1例MDS/MPN伴中性粒细胞增多症的病人的临床资料,并复习相关文献。结果70岁男性,血常规示白细胞计数明显增高,主要为中性粒细胞及前体细胞,骨髓形态示粒系增生活跃伴有发育异常,二代测序示SETBP1、ASXL1、NRAS、KRAS、U2AF1基因突变,诊为MDS/MPN伴中性粒细胞增多症。应用去甲基化药物联合塞利尼索治疗有效,疾病病程由进展恶化转为稳定,生存质量提高,血液学指标改善。结论MDS/MPN伴中性粒细胞增多症是罕见的血液肿瘤,目前无标准治疗方法;应用去甲基化药物联合塞利尼索治疗安全有效,为不适合异基因造血干细胞移植的病人带来了新的治疗选择,并可能为病人带来临床获益。

超声造影诊断慢性骨髓增殖性肿瘤患者椎动脉血栓1例

患者男,59岁。2021年1月10日,患者在换衣服时突发头晕、言语不能伴四肢及头部不自主抖动及咬舌,持续约5 min后消失。发病期间无视物旋转、肢体活动不灵、耳鸣、意识丧失、肢体抽搐、二便失禁等。家属随即拨打120送至我院急诊,途中出现头晕加重、畏寒伴恶心、呕吐数次,呕吐物为非咖啡色胃内容物,无复视、呛咳。