寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病13例临床分析

目的:分析寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析2008—2021年西京医院皮肤科确诊寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病住院患者的临床资料。结果:收集13例寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者,其中男8例,女5例,平均年龄(44.69±8.02)岁。所有患者于银屑病发生后平均(14.85±7.54)年合并自身免疫性大疱性皮肤病。所有患者中7例合并天疱疮(其中1例伴有汞中毒),5例合并大疱性类天疱疮(1例确诊肺腺癌),1例合并成人型线状Ig A大疱性皮病。7例患者采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,6例予单用免疫抑制剂治疗。出院后随访2个月~13年,10例患者治愈或病情稳定,3例失访。结论:寻常性银屑病可合并多种自身免疫性大疱性皮肤病,临床较为少见。患者多为银屑病病程中出现水疱、大疱性皮损,明确诊断需结合皮损组织病理表现、免疫荧光、疱病自身抗体等检查结果综合判断。提示临床上需警惕合并汞中毒可能,并重视对肿瘤的筛查和随访,根据疱病严重程度制定合理的治疗方案。

抗桥粒芯蛋白1、3抗体及大疱性类天疱疮180、230抗体联合检测诊断大疱性皮肤病的应用价值

目的 探讨抗桥粒芯蛋白1、3(Dsg1、3)抗体及大疱性类天疱疮180、230(BP180、230)抗体联合检测在大疱性皮肤病临床诊断中的应用价值。方法 自2020年3月至2023年1月,纳入郑州大学第一附属医院收治的经组织病理结果、直接免疫荧光检测确诊的大疱性皮肤病患者88例为观察组,选取本院同期健康体检者76名为对照组。分析两组Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体的阳性检出情况;分析观察组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体标本诊断类型占比及观察组不同年龄组大疱性皮肤病疾病类型阳性率占比;绘制ROC曲线分析Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体单一及联合检测对大疱性皮肤病的诊断价值。结果 两组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体阳性率比较差异具有统计学意义(P<0.05)。据Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体检测结果,诊断类型:BP、PV、PF、PF+BP、PV+BP阳性率分别为32.95%、20.45%、11.36%、7.95%、3.41%。其中BP阳性率占比最高,PV+BP阳性率占比最低,两者比较差异具有统计学意义(P<0.05)。>60岁组BP阳性率高于≤60岁组,PV及PF阳性率低于≤60岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体联合检测对大疱性皮肤病灵敏度、特异度分别为91.02%、88.66%,AUC(95%CI)为0.821(0.745~0.911),均高于上述抗体单一检测(P<0.05)。结论 Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体在大疱性皮肤病诊断中具有重要参考价值,且联合检测可提高诊断的准确性;大疱性皮肤病患者年龄和抗体类型之间也存在一定的关联,联合检测Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体有助于大疱性皮肤病进行更精细的诊断和治疗。

自身免疫性大疱性皮肤病相关自身抗体及实验室诊断技术进展

自身免疫性大疱性皮肤病(AIBD)是一类以皮肤和/或黏膜水疱为主要临床特征性表现的皮肤器官特异性自身免疫疾病的总称。根据水疱形成部位的不同,AIBD主要包括表皮内水疱病(天疱疮)和表皮下水疮病(类天疱疮等)两种类型。天疱疮发病的最主要原因在于自身免疫系统产生了针对钙黏蛋白型跨膜黏附分子桥粒芯糖蛋白1和3(Dsg1和Dsg3)的自身抗体,而类天疱疮等表皮下水疮病患者体内的自身抗体则主要针对以真皮-表皮交界处的自身抗原成分(包括半桥粒蛋白和致密板蛋白等)。AIBD的临床诊断主要根据患者病史、临床表现、组织病理学、直接免疫荧光法检测组织内沉积抗体/补体以及血清学检测循环自身抗体。其中,患者体内特异性循环自身抗体的检测尤其对AIBD的诊断和鉴别诊断发挥重要的临床价值。目前,已经商品化的AIBD相关自身抗体的检测技术和方法包括间接免疫荧光法(IFA)、酶联免疫吸附法(ELISA)、免疫印迹法(WB)和化学发光免疫试验(CLIA)等。不同AIBD血清学检测技术和方法具有不同的特点和优势。随着AIBD相关血清学诊断技术的不断发展,也为AIBD临床的精准诊断提供良好的技术保障。

大疱性皮肤病53例免疫荧光和组织病理检查结果分析

目的探讨直接免疫荧光(DIF)和盐裂皮肤DIF技术在诊断大疱性皮肤病中的价值。方法采用DIF和盐裂皮肤DIF技术检测53例大疱性皮肤病标本,并与其组织病理检查结果进行比较。结果 DIF和盐裂皮肤DIF技术诊断该类疾病的阳性率(90.57%)显著高于对其进行组织病理检查的阳性率(73.58%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论 DIF和盐裂皮肤DIF技术仍是目前诊断和鉴别诊断大疱性皮肤病的可靠方法。

利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗难治性大疱性皮肤病临床分析

目的:观察利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病的临床疗效及不良反应。方法:14例确诊的难治性大疱性皮肤病(8例寻常型天疱疮、3例大疱性类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症、1例红斑型天疱疮)患者,按体表面积375 mg/m^2静脉滴注利妥昔单抗,每周1次,共4次(第1、8、15、22天)。治疗前均做血、尿常规,肝、肾功能,血脂,血糖,电解质,免疫球蛋白,血清疱病特异抗体及外周血流式细胞仪CD3、CD19、CD20细胞计数等检查,并在治疗中以及治疗结束后定期复查。结果:14例患者中11例完全缓解,3例部分缓解。完全缓解的11例患者中,2例已完全停药;其余患者糖皮质激素逐渐减量中。3例部分缓解患者,皆已停用所有药物,皮损仅在外力碰撞后出现。出现2例复发病例;还有1例在治疗后3个月因肺部感染死亡。结论:利妥昔单抗(联合糖皮质激素)治疗难治性大疱性皮肤病有明确的疗效,且不良反应较少。

不同盆浴时间影响大疱性皮肤病创面疗效的研究

目的探讨大疱性皮肤病最佳的盆浴时间。方法将52例住院需全身浸泡治疗的大疱性皮肤病患者随机分为4组,在同一浓度(1∶8000)、同一温度(40℃)高锰酸钾溶液的不同盆浴时间(分别为15、20、25、30min)进行浸泡,1次/d,共10d。检测每例患者在第1次浸泡前、后在同一创面的细菌菌群数,记录患者的除臭时间。结果各组患者盆浴前、后细菌数对数值的差值和除臭时间两两比较,15min和20min之间差异无统计学意义(P>0.05),但与25min及30min间差异均有统计学意义(P<0.05);20、25min和30min间差异均有统计学意义(P<0.05);25min与30min间差异无统计学意义(P>0.05)。25min及30min盆浴后细菌数减少最明显、除臭时间最短。结论浸泡25min为大疱性皮肤病的最佳盆浴时间。

血浆置换疗法治疗自身免疫性大疱性皮肤病的临床疗效观察

目的探讨血浆置换疗法治疗大疱性皮肤病患者的临床疗效。方法在中国医科大学附属第一医院皮肤科住院的天疱疮、大疱性类天疱疮患者共34例,按照治疗方式的不同分为血浆置换组(PE组,15例)与常规治疗组(19例)。观察2组患者激素使用剂量、减量时间、自身抗体变化、无新发水疱时间及并发症。结果①PE组患者激素的初始量、最大控制量、减量前累积量明显低于常规治疗组患者(P<0.05);②PE组患者血浆置换后血清自身抗体滴度明显下降(P<0.05);③PE组比常规治疗组患者抗体滴度下降明显(P<0.01);④PE组并发症显著低于常规治疗组患者(P<0.05)。结论血浆置换疗法可以减少自身免疫性大疱性皮肤病患者的糖皮质激素用量,显著降低血清自身抗体滴度,并发症少,特别是对于不能耐受大剂量激素及免疫抑制剂的重症患者,血浆置换取得较好的治疗效果。

大疱性皮肤病155例的整体护理

目的探讨整体护理在大疱性皮肤病患者护理中的重要性。方法对在我院住院的155例大疱性皮肤病患者实施全面的治疗及整体护理措施。结果本组155例患者经过有效的整体护理后,146例治愈好转出院,治愈好转率94.2%。平均住院27d。结论对大疱性皮肤病患者实施有效的整体护理,可降低感染率,提高患者的治愈好转率,缩短住院时间;皮肤及黏膜的护理是大疱性皮肤病患者的护理重点。

80例大疱性皮肤病组织病理及直接免疫荧光结果分析

目的:探讨组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断意义。方法:对80例大疱性皮肤病患者的皮损进行组织病理检查,并采用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对结果进行回顾性分析。结果:本组患者自身免疫性大疱性皮肤病占60.00%,以天疱疮和类天疱疮为主,非自身免疫性大疱性皮肤病以大疱性表皮松解症及大疱性多形红斑多见,不同类型的大疱性皮肤病组织病理及免疫荧光具有特征性。结论:组织病理及直接免疫荧光检查对大疱性皮肤病的诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断具有重要的意义。

17例大疱性皮肤病死亡病例分析

自身免疫性大疱病是一种对中、老年人危害较大的自身免疫性疾病，也可为内科疾患或内脏肿瘤在皮肤上的一种表现。自身免疫性大疱病中以天疱疮和类天疱疮发病率较高。自皮质激素应用以来，自身免疫性大疱病的治愈率大为提高，但还有些危重病例，预后较差。现将我科１９８７...

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。

爱立敷粘性敷料在大疱性皮肤病创面护理中的应用

大疱性皮肤病皮损分布广泛，呈慢性病程。由于水疱、脓疱破溃发生糜烂，创面直接接触外界，加上患者自身免疫力受损、全身营养状况差等因素，使患者比其他皮肤病患者更易继发感染。如果不及时清洁换药，极易发展到全身水肿、体液流失过多、多脏器受损的状况。我科使用爱立敷粘性敷料对创面进行换药．取得较好疗效。现报道如下。

大疱性皮肤病直接免疫荧光检查的临床意义

大疱性皮肤病直接免疫荧光检查的临床意义刘喜福，邢天蕴，张林（白求恩医科大学一院皮肤科，长春１３００２１）丁书源（白求恩医科大学一院检验科，长春１３００２１）免疫荧光（ＩＦ）技术已被广泛应用于大疱性皮肤病的研究，该技术对大疱性皮肤病的诊断、分型、发病机...

36例大疱性皮肤病患者的护理

大疱性皮肤病是以水疱、大疱和无菌性脓疱为原发损害的一组疾病,由于其皮损比较广泛,水疱容易破裂形成大小不一的糜烂面,患者可因感染、败血症及恶液质而死亡。而高血糖又使糜烂面难以愈合,给治疗和护理带来很大困难。我科于2001年1月～2008年3月收治13例天疱疮和23例类天疱疮患者,其中例伴有糖尿病,现报告如下。

直接免疫荧光技术在自身免疫性大疱性皮肤病诊断中的价值

目的探讨直接免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)技术在诊断自身免疫性大疱性皮肤病(autoim-mune bullous dermatoses,AIBD)中的价值。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月间北京协和医院皮肤科确诊的155例AIBD的DIF检查结果 ,总结各类型AIBD的DIF表现特点,并与组织病理检查对AIBD诊断的敏感性进行比较。结果各类型AIBD的DIF表现各具特征性。DIF诊断AIBD的敏感性为92.9%,与组织病理检查敏感性(85.2%)比较差异无统计学意义(χ2=2.063,P=0.058)。结论 DIF技术敏感性高,对AIBD的诊断和鉴别诊断有重要意义。

线状IgA大疱性皮肤病1例报道并文献复习

目的探讨线状IgA大疱性皮肤病(LABD)的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法对1例LABD患者的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行分析。结果患者表现在红斑基础上的水疱,或外观正常皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为LABD。结论 LABD是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有LAD97,LAD-1,BP180,BP230和LAD285等,其中BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状IgA抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗LABD的首选药物。

小剂量硫唑嘌呤治疗自身免疫性大疱性皮肤病的回顾性分析

目的回顾性分析小剂量硫唑嘌呤(AZA)治疗自身免疫性大疱性皮肤病的疗效及安全性。方法分析2017年1月-2018年6月在我科住院的120例自身免疫性大疱性皮肤病患者患者治疗中糖皮质激素及硫唑嘌呤的使用情况、TPMT突变基因检测情况,硫唑嘌呤的疗效及不良反应的发生情况。结果 120例患者中33例使用了AZA 100 mg/d,患者根据自身免疫性大疱性皮肤病(ABSIS)评分分为轻度21例,中度77例,重度22例。其中大疱性类天疱疮59例,5例患者使用AZA,均为单纯使用激素后效果不佳的患者,使用AZA后起效时间为12~21 d,平均起效时间(15.60±2.32)d;天疱疮患者61例,28例患者使用AZA,与未使用AZA组比较中度和重度患者激素控制量显著下降。30例TPMT基因突变检测阴性的患者有2例使用AZA后仍出现严重不良反应。结论 AZA组需要更小的激素控制量,对于单用激素效果不佳的患者联合AZA可以更好控制病情,但是要注意AZA的不良反应,对TPMT基因突变检测阴性的患者也应严密检测其不良反应。

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗大疱性皮肤病

综述了近年关于大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗大疱性皮肤病的临床经验 ,联合使用大剂量免疫球蛋白静脉注射的疗效比单独使用大剂量免疫球蛋白静脉注射的疗效好 。