高压氧预处理在小耳畸形自体软骨耳郭再造术中的应用效果

目的探讨高压氧预处理对接受Ⅰ期自体软骨耳郭再造术的小耳畸形患者的治疗效果。方法回顾性分析62例先天性小耳畸形并接受Ⅰ期自体肋软骨耳郭再造术患者的临床资料,根据治疗方式将患者分为预处理组24例和对照组38例,预处理组患者术前3 d接受高压氧预处理,对照组术前未接受高压氧预处理。比较两组患者术后总并发症发生率、疼痛评分、总住院时间、术后住院时间和满意度。结果预处理组患者术后总并发症发生率低于对照组,总住院时间、术后住院时间短于对照组,疼痛评分低于对照组,满意度评分高于对照组(P<0.05)。结论对拟行Ⅰ期自体软骨耳郭再造术的小耳畸形患者于术前3 d给予高压氧预处理,可以降低术后并发症发生率,缩短住院时间,减轻疼痛,提高治疗满意度。

家庭社会支持系统管理对小耳畸形患儿心理发育的影响

目的探究家庭社会支持系统管理对小耳畸形患儿心理发育的影响。方法选取2021年7月至2022年12月在湖南省人民医院行手术治疗的80例小耳畸形患儿作为研究对象,采用随机数字表法将患儿分为对照组(40例)和观察组(40例)。对照组男24例,女16例;年龄(9.8±2.1)岁;畸形类型:结构畸形9例,耳轮畸形6例,隐耳5例,杯状耳7例,招风耳6例,混合型畸形7例;采用常规随访资助管理。观察组男26例,女14例;年龄(9.6±2.3)岁;畸形类型:结构畸形8例,耳轮畸形7例,隐耳6例,杯状耳6例,招风耳5例,混合型畸形8例;采用家庭社会支持系统管理。两组均干预4周。比较两组患儿干预前后孤独症行为(孤独症行为量表)、自信心(儿童自信心评定量表)及家长满意度(自制满意度评分表)。采用独立样本t检验、配对样本t检验和χ^(2)检验。结果干预后,观察组孤独症行为量表中感觉[(12.4±3.3)分]、躯体运动[(18.4±4.1)分]、生活自理[(13.4±3.5)分]、社会交往[(15.3±4.6)分]、语言[(15.5±4.4)分]评分均低于对照组[(15.7±3.4)分、(21.4±4.4)分、(16.3±3.9)分、(18.4±4.9)分、(18.1±4.8)分],差异均有统计学意义(均P<0.05);观察组儿童自信心评定量表评分[(97.2±12.1)分]高于对照组[(86.6±14.5)分],差异有统计学意义(P<0.05);观察组家长总满意度[97.50%(39/40)]高于对照组[85.00%(34/40)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论家庭社会支持系统管理在小耳畸形患儿心理发育方面具有良好的应用效果,可有效改善患儿的行为异常问题,促进心理发育,提高自信心和患儿家长满意度。

先天性小耳畸形的病因学及临床听力特征分析

目的探讨先天性小耳畸形发病的危险因素以及临床听力学特征。方法对2018~2024年我院儿童听力保健门诊就诊的50例先天性小耳畸形患儿及同期来院就诊的90例健听儿童的临床资料进行回顾性分析。结果50例小耳畸形患儿中,54%为男性,60.9%的单侧畸形为右侧受累,70.4%小耳畸形伴外耳道狭窄或闭锁,82%为单发小耳畸形。50例小耳畸形患儿按照Marx分级:Ⅰ级7例,Ⅱ级15例,Ⅲ级28例;平均ABR气导阈值分别为Ⅰ级60.71±7.51 dB nHL、Ⅱ级75.33±2.56 dB nHL、Ⅲ级83.74±2.22 dB nHL,不同分级听力阈值存在显著差异。生活在矿区、孕期前3个月服用上感药物、孕期用药史、出生时低体重等发生小耳畸形的可能性更高。结论生活在矿区、孕期患病、孕期前3个月服用上感药物、孕期用药史、低体重儿等是小耳畸形的高风险因素;小耳畸形程度越重,听力损失越重。

HMX1基因多态性与绵羊先天小耳畸形的相关性分析

为研究HMX1基因的SNPs多态性及其增强子突变与绵羊先天小耳畸形之间的关系,采用琼脂糖凝胶电泳结合PCR测序技术对170只阿勒泰羊HMX1基因的增强子、外显子的多态性进行检测,并与先天小耳畸形进行关联分析。结果表明:在HMX1基因的外显子1和2中共鉴定出24个SNPs,其中A557T与绵羊先天小耳畸形显著相关(P<0.05);在HMX1的基因增强子中发现存在76 bp的复制,与绵羊先天小耳畸形极显著相关(P<0.01)。研究结果显示,HMX1基因增强子区76 bp复制可能是导致阿勒泰绵羊先天小耳畸形的致因突变,这一发现为阿勒泰羊先天小耳畸形的分子诊断和遗传改良提供了潜在的标记。

胎儿小耳畸形的孕早期超声诊断及漏诊原因分析

胎儿小耳畸形的孕早期超声诊断及漏诊原因分析。方法 选取我院2021年9月-2023年9月收诊的80例患者为研究对象,在孕早期进行超声诊断,对胎儿小耳畸形情况进行分析,这样可以确定患者的发病情况,早期接受治疗。结果 二维与三维诊断方式对胎儿小耳畸形患者的图像优良率为85.00(68/80)和95.00(76/80),有差异,(P=0.001<0.05)。二维与三维诊断方式对胎儿小耳畸形患者的诊断结果阳性50例,阴性12例;阳性57例,阴性16例。二维与三维诊断方式对胎儿小耳畸形患者的诊断结果灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值83.33(50/60)、60.00(12/20)、77.50(62/80)、86.21(50/58)、54.54(12/22)和95.00(57/60)、80.00(16/20)、91.25(73/80)、93.44(57/61)、84.21(16/19),有差异,(P=0.001、0.001、0.001、0.005、0.001<0.05)。诊断组与漏诊组患者诊断结果不同的原因分别为年龄(岁)、检查孕周(周)、头臀径(mm)、NT(mm),数据对比有差异,(P<0.05)。诊断组与漏诊组患者小耳畸形的类型数据对比没有差异(P>0.05)。结论 孕早期超声诊断胎儿小耳畸形患者采取三维诊断方式能够有效的提高图像质量,诊断效能比较高,漏诊发生与年龄、检查孕周、头臀径、NT有较大的关系,因此可以采取三维诊断方式,这样可以有效的降低对漏诊率,这种诊断方法有推广的意义。

心理行为干预对小耳畸形外耳再造术患儿依从性与心理应激的影响

目的:分析心理行为干预对小耳畸形外耳再造术患儿依从性与心理应激的影响。方法:回顾性分析2019年3月-2022年2月南京医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉科收治的64例小耳畸形外耳再造术患儿临床资料,依据围术期患儿护理干预方式不同,将其中接受心理行为干预的35例患儿作为观察组,接受常规护理干预的29例患儿作为对照组,比较两组患儿的心理应激情况[儿童焦虑性情绪障碍筛查量表(Scores of screen for child anxiety related emotional disorders,SCARED)评分、儿童抑郁障碍自评量表(Depression self-rating scale for children,DSRSC)评分、儿童医疗恐惧量表(Child medical fear scale,CMFS)、心理弹性量表(Connor-davidson resilience scale,CD-RISC)评分],依从度及家属护理满意度[纽卡斯尔护理满意度量表评分(Newcastle satisfaction with nursing scale,NSNS)]。结果:观察组患儿的SCARED评分及DSRSC评分均低于对照组(P<0.05);观察组患儿的CMFS评分低于对照组,CD-RISC评分高于对照组(P<0.05);观察组患儿的依从度为91.43%高于对照组的68.97%(P<0.05);观察组患儿的家属护理满意度高于对照组(P<0.05)。结论:给予小耳畸形外耳再造术患儿心理行为干预护理措施,可有效改善患儿心理应激,提高患儿依从性,并提升护理满意度。

多层螺旋CT最大密度投影三维重建在小耳畸形再造患者肋软骨术前评估中的应用

目的 探讨多层螺旋CT最大密度投影三维重建技术在小耳畸形再造患者肋软骨术前评估中的应用价值。方法 选取2021年1月至2023年10月在我院接受肋软骨整形再造小耳畸形患者68例为研究对象,所有患者术前均采用64排螺旋CT对双侧1~12肋全方位扫描,然后对扫描图像进行容积重建(volume rendering technique,VRT)及最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)三维重建处理,观察影像中肋软骨走形、形态、钙化情况,利用图像处理软件中测量工具测量肋软骨全长、近肋骨处宽度和厚度,并与术中取肋软骨后即刻测量数据进行比较,评价术前测量准确性。结果 共处理手术相关肋软骨174根,所有影像均立体、清晰、逼真术前三维成像测量肋软骨全长平均值为(82.96±20.48)mm,与术中实际测量值(81.93±18.56) mm比较,差异无统计学意义(t=0.492,P=0.623);术前测肋软骨宽度为(10.93±2.57) mm,与术中实际测量值(11.15±2.43)mm比较,差异无统计学意义(t=0.821,P=0.413);术前测肋软骨厚度为(8.35±2.14) mm,与术中实际测量值(8.19±2.11) mm比较,差异无统计学意义(t=0.702,P=0.483)。术前通过VRT图像评估出10根肋软骨存在不同程度的局部钙化,钙化斑范围6 mm×17 mm~18 mm×25 mm术中证实该10根肋软骨均存在钙化,与术前评估结果 一致。所有患者均在术前评估的指导下制定手术计划,均顺利完成手术,术后无并发症发生,再造小耳逼真,整形效果满意。结论 多层螺旋CT最大密度投影三维重建技术可在术前对小耳畸形再造患者肋软骨进行无创评估,能够清晰、准确的判断肋软骨组织量,为小耳再造整形手术提供精确指导,具有重要应用价值。

耳廓再造术治疗先天性小耳畸形患者的围手术期护理

先天性小耳畸形,也称先天性小耳畸形综合征,是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形,常伴有外耳道闭锁,中耳畸形,颌面畸形。耳廓畸形不仅在形态和功能两方面造成缺陷,而且对人的心理发育造成极大影响,此类患者需行耳廓部分或全部再造[1]。

先天性小耳畸形患者的心理分析和护理

先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，病因还不十分清楚，家族发病率很低（2．5％）。先天性小耳畸形的发病率据有关资料统计为1／6000～1／9000，我国的发病率约为1／6000。男女发生比例为2：1，发生在右侧、左侧和双侧的比例为5：3：1。耳廓畸形不仅在形态和功能两方面造成缺陷，而且对人的心理发育造成极大影响，需行全耳再造手术治疗，达到功能和形态接近正常的目的。

1988～1992年全国先天性无耳和小耳畸形发病率的抽样调查

目的 从流行病学角度 ,了解中国先天性无耳及小耳畸形发病率的现状。方法 全国出生缺陷监测采用以医院为基础的监测方案 ,监测对象为孕满 2 8周至生后 7d的围产儿。 5年中全国 30个省 (市、自治区 )的 44 3～ 5 88所医院参加了监测。结果 1 988～ 1 992年全国共监测 32 46 40 8例围产儿 ,发现无耳及小耳畸形 45 3例 ,5年总发病率为 1 4 0 /万 ,发病率呈下降趋势 (P <0 0 5 )。城镇发病率高于农村 ,发病率无性别差异。全国以新疆发病率最高 ,为 2 0 8/万 ,内蒙最低 ,为 0 33/万。6 0 4 %的病例为多发畸形 ,与单发畸形 (占 39 6 % )比较差异有显著性 (P <0 0 1 )。无耳和小耳以伴发颌面部畸形最多 ,其次为肌肉骨骼系统和中枢神经系统 ,3 0 %的病例确认为综合征。结论 中国无耳和小耳畸形伴多发畸形比例明显较高 ;全国各省市发生率存在较大差异 ;对于无耳及小耳特别是多发畸形患儿 ,还需提高对先天性心脏病、染色体异常的诊断。

残耳组织在小耳畸形外耳再造中的应用

目的总结外耳再造术中对残耳进行的不同处理,探讨合理应用残耳的方法。方法2005年9月-2006年7月,对128例单侧小耳畸形患者采用分期手术进行矫治。男79例,女49例;年龄5～21岁,平均11岁。左耳44例,右耳84例。残耳呈花生状56例,腊肠状35例,舟状27例,贝壳状10例。外耳道正常存在5例,狭窄11例,闭锁112例。患耳按耳廓发育情况分为:Ⅰ度17例,Ⅱ度98例,Ⅲ度13例。一期手术时植入50mL肾形扩张器1枚。对于残耳上端距发际线较近者,同期将残耳中上部纵行切开,去除多余的残耳软骨,切口直接缝合。二期手术时利用残耳中上部覆盖软骨支架下部,根据残耳的具体位置,应用"V-Y"推进、"Z"成形术和残耳向上逆转等方法矫正残耳位置。三期手术时利用保留的残耳再造耳轮脚或覆盖再造耳修整时形成的创面。?结果患者残耳经改形或移位后血运良好,全部成活。切口Ⅰ期愈合。患者均获8～15个月随访。以残耳形成的耳垂外形丰满自然,再造耳与健侧耳基本对称。再造耳耳垂存活良好,无破溃。再造的耳轮脚清晰可见,耳轮、对耳轮及三角窝结构清晰,患者及家属均满意。结论合理应用残耳是成功施行外耳再造术、保证再造耳与健侧耳对称的重要环节。

耳垂型小耳畸形的肋软骨全耳郭再造

目的利用自体肋软骨全耳郭再造矫正耳垂型小耳畸形。方法2001-2005年50例耳垂型小耳畸形患者（54耳），应用自体肋软骨二期全耳再造法进行耳郭再造，手术Ⅰ期为耳解剖结构三维轮廓再造，包括自体肋软骨耳支架成形、乳突区皮瓣转位和Ⅰ期耳垂转位；Ⅱ期为颅耳角再造。结朵本组50例中47例手术效果满意；2例外耳轮软骨尖端弹开外露，行外露软骨再固定，局部皮肤转瓣缝合后痊愈；1例于Ⅱ期术后3个月出现颅耳角回缩。随访3月～4年，再造耳郭具有个性化的三维立体轮廓，拥有良好的颅耳角。结论应用自体肋软骨进行二期全耳再造，是矫正耳垂型小耳畸形较为理想的手术方法。

先天性小耳畸形耳廓再造成形术围手术期的护理

目的总结先天性小耳畸形耳廓再造成形术围手术期的护理经验。方法运用22例患者自体肋软骨游离移植做耳廓支架行耳廓再造成形手术,就围手术期进行观察和护理。结果 22例患者耳再造均成功,再造耳形态美观、逼真。结论正确的围手术期护理是提高自体肋软骨移植治疗先天性小耳畸形如期成功的关键。

成人小耳畸形的“三瓣法”扩张器耳廓再造术

目的探讨成人小耳畸形的扩张器法耳廓再造术的序贯治疗。方法第一期手术行皮肤定量扩张器埋置;第二期扩张皮肤形成耳前扩张皮瓣(A瓣)、耳下扩张皮瓣(B瓣),同时残耳形成残耳皮瓣(C瓣),应用第七、第八或仅第七肋软骨雕刻立体支架进行耳廓再造术,A,B和C"三瓣"从前方、下后方和下方包裹支架,使用耳后筋膜瓣从后方包裹支架,筋膜瓣后方行皮片移植治疗。结果 2010年1月至2012年6月,共应用成人"三瓣"技术实施扩张器法耳廓再造73例(78耳)。再造耳廓立体感强、表面结构清晰可见,耳后瘢痕隐藏于颅耳沟中部。结论成人"三瓣法"小耳畸形的扩张器耳廓再造术并发症较少,再造耳廓不仅形态逼真而且耳后瘢痕隐蔽,值得推广应用。

小耳畸形综合征病因的初步调查

目的 调查小耳畸形综合征发生的相关因素 ,为制定减少出生缺陷相关规划提供参考。 方法 选择 2 12名小耳畸形综合征患 (患儿组 ) ,2 0 0名无先天性疾病儿 (对照组 ) ,对其父母进行问卷式调查。 结果 出生时父母的年龄患儿组与对照组相比无显著性差异 ,两组父母职业差异显著 ;与对照组相比 ,患儿组母亲孕前及孕早期病毒性感染、免疫性疾病的患病率较高 (P <0 .0 1,P <0 .0 5) ;服用中草药、维甲酸类药物的居多 (P <0 .0 1,P <0 .0 5)。 结论 小耳畸形综合征的发生与其父母年龄无明显的相关性 ,而患儿母亲在孕前及孕早期患病毒性感染、免疫性疾病及服用中草药。

先天性小耳畸形皮肤扩张法耳廓再造术及其效果评价

目的探索改善先天性小耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造效果的方法及其常见并发症的防治。方法回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2006.7-2012.12由笔者完成的204例(245耳)采用耳后皮肤扩张法完成的耳廓再造患者资料,根据再造耳廓的逼真性及双侧对称性进行Ⅰ-Ⅳ级效果评定。结果Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级比例分别为54.7%(134/245)、42.0%(103/245)、2.9%(7/245)、0.4%(1/245)。感染、耳廓支架外露、切口裂开各2例,耳后血肿、皮下瓣部分无菌性坏死各1例,经过及时恰当处理后均顺利愈合。结论耳后皮肤扩张法耳廓再造术是先天性小耳畸形患解决外观问题的良好方法,及时正确的处理可以预防各种并发症的产生或消除其产生后的影响。

耳软骨舒展联合矫正复合组织移植耳甲腔型小耳畸形

目的探讨耳软骨放射状切开反折法舒展及对侧耳廓复合组织移植联合分期矫正中度耳甲腔型小耳畸形的疗效。方法自2009年1月至2012年6月,应用一期软骨放射状切开反折法残耳舒展术、二期对侧耳廓复合组织移植术联合矫正中度耳甲腔型小耳畸形患者16例。结果随访3-12月,患侧移植组织成活良好,形态基本满意,供区无明显畸形。结论残耳卷曲软骨放射状切开反折舒展术及复合组织移植术联合分期矫正中度耳甲腔型小耳畸形,方法相对简单,组织损伤较小,可得到较满意的效果。

先天性小耳畸形外耳再造临床研究

目的探讨先天性小耳畸形的外耳再造方法。方法应用皮肤扩张法结合自体肋软骨支架进行外耳再造102例（110耳）。术中应用健耳镜面像和数字化技术真实地打印出再造患耳的相片，用以指导耳廓支架的雕刻。结果经6个月-3年的随访观察，102例中除6例再造耳有不同程度的软骨吸收、变形外，其余再造耳的大小、形状、位置与健耳相似，外耳逼真，微细结构显示清晰。结论利用镜面像技术和数字化技术真实的复制出要再造耳的相片，指导肋软骨支架的雕刻以及结合皮肤扩张法进行外耳再造，效果满意，是先天性小耳畸形理想的治疗方法。

先天性小耳畸形耳廓再造术后的多样化修整方法

目的探讨先天性小耳畸形耳廓再造术后的多样化修整方法及疗效。方法对已完成扩张法耳廓再造术的先天性小耳畸形患者,一方面利用残耳组织对再造耳廓进行耳屏、耳轮脚、耳甲艇的重建,耳甲腔的加深以及耳廓支架的抬高,另一方面对再造耳廓支架自身进行调整,包括位置及方向的调节,支架修薄及毛囊去除等。结果 2012年8月至2013年7月,共对343例先天性小耳畸形患者的再造耳廓进行多样化的修整。随访96例患者1—9个月,可见再造耳廓亚结构单位更完善,细节更逼真,患者满意度高。结论再造耳廓的修整方法形式多样,操作简单,可根据患者再造耳廓的实际情况综合利用并重组不同方法对再造耳廓进行细节修整,使其与健侧耳廓的对称性更高,值得临床推广。

先天性小耳畸形二期法耳廓再造术的护理

目的:总结先天性小耳畸形二期法耳廓再造术的护理体会。方法:对103例行二期法耳廓再造术的小耳患者实施术前心理状况评估与护理,皮肤准备及体位训练等,术后做好负压引流及皮瓣的观察与护理,再造耳和肋软骨供区的局部护理。结果:再造耳解剖结构清晰,形态逼真,患者及家属对治疗效果满意。结论:耳廓再造手术难度大,良好的预后效果除与医生技术水平有关外,还与手术前后优质护理、患者及家属的高度配合密切相关。