部分性中枢性尿崩症2例报道并文献复习

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素分泌和释放不足,或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的烦渴、多饮、多尿、低渗透压尿的临床综合征,其中部分性尿崩症因症状及检查结果较完全性尿崩症不典型,易与精神性多饮混淆。本文分析了近期胜利油田中心医院收治的2例部分性尿崩症患者,并结合相关文献,探讨其发病原因、诊断及治疗要点,为今后临床工作提供更多的诊疗思路。

上消化道大出血继发暂时性尿崩症1例报道

上消化道大出血患者继发暂时性尿崩症少见,因大出血而导致的失血性休克状态,不能保证重要脏器的供血供氧,再加上交感神经的反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,进而导致脑垂体大面积坏死,出现尿崩症。一旦发生应及时处理原发病,补充血容量及减少出血,必要时抗利尿激素替代治疗。目前部分继发性暂时性尿崩症患者症状较轻,且不典型,需临床医生提高警惕,早期预防尿崩症的发生。

儿童尿崩症病因及临床特点分析

目的分析小儿尿崩症病因、临床特点及诊断方法。方法采用回顾性病例研究方法,对郑州市儿童医院1995-2015收治的108例小儿尿崩症患者进行分析。结果肾性尿崩症14例,占13.0%,中枢性尿崩症94例,占87.0%。中枢性尿崩症中,特发性60例,占64.4%（60/94）,继发性34例,占35.6%（34/94）。结论儿童尿崩症以中枢性尿崩症最常见,中枢性尿崩症又以特发性为最多,继发性以下丘脑-垂体病变引起,应定期随访颅脑MRI;肾性尿崩症多以先天性,为精氨酸加压素受体2（AVPR2）基因突变引起,应完善基因检测。

伴上尿路扩张的尿崩症患者的诊断和治疗:一项单中心临床研究

目的通过影像尿动力学检查(VUDS)和全尿路功能障碍(AUTD)分级系统描述伴上尿路扩张(UUTD)的尿崩症(DI)患者的全尿路特征,归纳总结伴UUTD的DI患者的诊断和治疗经验。方法回顾性分析中国康复研究中心于2010年1月—2020年1月收治的28例伴UUTD的DI患者的临床资料,采用UUTD和AUTD分级系统评估患者的上尿路特征。总结分析所有患者的实验室检查、VUDS、UUTD、神经电生理检查、治疗方案和随访结果等临床资料。结果28例伴UUTD患者中DI患者21例(75.0%),DI合并神经源性膀胱(NB)患者7例(25.0%)。除2例DI合并NB患者因膀胱容量小、顺应性差以及肾功能不全行肠道膀胱扩大成形术外,其余26例(92.9%)患者通过药物治疗联合膀胱颈切开等个体化治疗以及相应的膀胱管理(包括间歇性导尿、留置尿管和规律排尿)取得了满意的治疗效果。13例(46.4%)肾功能异常患者的血肌酐水平从(269.8±105.7)μmol/L下降到(164.4±90.2)μmol/L。28例患者的48条扩张输尿管的上尿路积水扩张分级明显改善,患者的上尿路积水扩张分级中位数由3级降至2级。结论膀胱容量增加、膀胱小梁形成和感觉减退或消失是伴有UUTD的DI患者的共同特征,个体化药物治疗结合合理的膀胱管理可改善DI患者的上尿路扩张程度和肾功能。

以糖尿病及尿崩症首诊的颅内精原细胞瘤1例

精原细胞瘤是一种起源于生殖细胞系的恶性肿瘤,颅内原发性精原细胞瘤临床罕见,好发于松果体、基底节区、鞍区等部位,发病隐匿,常见临床表现为颅内高压、视力下降、视野缺损、尿崩症和垂体功能减退等[1],可无症状或症状不典型,早期诊断困难。现报道以糖尿病及尿崩症为首发表现原发于松果体的精原细胞瘤患者1例,通过临床资料分析,结合文献复习,探讨其临床表现、影像学特点、治疗及预后情况,以提高临床医生对该病的认识,有助于早期诊断。

神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术后尿崩症的影响因素分析

目的探讨神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术后尿崩症的影响因素。方法选取2021年1月至2022年6月在徐州医科大学附属医院行神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术治疗的89例患者为研究对象,术后3 d内出现尿崩症63例,为尿崩症组;未出现尿崩症26例,为非尿崩症组。比较两组患者肿瘤直径、肿瘤生长方式、肿瘤Knosp分级、MRI参数(手术前后肿瘤腔上下径变化值、手术前后垂体到鞍底距离变化值)等临床资料,采用多因素logistic回归分析患者术后发生尿崩症的影响因素。结果尿崩症组肿瘤直径>3 cm、肿瘤鞍上生长、肿瘤Knosp分级3~4级、术前视力障碍、术中脑脊液漏、术后未切除假包膜的比例以及手术前后肿瘤腔上下径变化值、手术前后垂体到鞍底距离变化值均明显高于非尿崩症组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。手术前后肿瘤腔上下径变化值(OR=0.497)、手术前后垂体到鞍底距离变化值(OR=2.886)是患者术后发生尿崩症的独立影响因素(均P<0.05)。结论手术前后肿瘤腔上下径变化值、手术前后垂体到鞍底距离变化值是神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术后发生尿崩症的独立影响因素。

尿崩症的病因与临床特点分析

目的 探讨尿崩症的病因及临床特点。方法 对该院近 11年来收治的 161例尿崩症资料进行回顾性分析。结果 本研究中尿崩症病因的前 3位为 :特发中枢性占 41.0 % (66 161) ,继发于下丘脑 垂体手术后 2 8.0 % (45 161) ,继发于颅脑原发或转移性肿瘤 10 .6% (17 161)。颅脑CT检查阳性率 3 8.0 % (2 7 71) ,MRI检查阳性率 46.7%(2 1 45)。 6例垂体柄增粗的病因为炎症或肿瘤。结论 特发性、下丘脑 垂体手术后、颅脑肿瘤是导致尿崩症的最常见病因。颅脑MRI检查能提高中枢性尿崩症的病因诊断率。

中枢性尿崩症的MR影像诊断(附65例分析)

目的：分析中枢性尿崩症（ＣＤＩ）的ＭＲ表现，探讨ＭＲ在ＣＤＩ的影像诊断中的价值及限度。材料与方法：对１９９６－０６～１９９６－０７间所确诊的６５例ＣＤＩ患者的ＭＲ资料和临床资料进行了回顾性分析。结果：１、ＭＲ表现：鞍内／鞍上肿块１６例；垂体柄断裂或显示不清１４例；垂体柄增粗１０例；垂体柄结节５例；垂体后叶高信号消失５８例。２、引起ＣＤＩ的病因：头颅损伤６例；颅内肿瘤１７例；Ｌａｎｇｅｒｈａｎ＇ｓ组织细胞增生症２例；特发性ＣＤＩ１７例。有２３例继发性ＣＤＩ的病因未经病理证实。结论：低场强（０．３Ｔ）的ＭＲ机器能够清楚地显示下丘脑－垂体区的病变，对ＣＤＩ病因的诊断和治疗具有重要的价值，但对肿瘤及炎性病变的定性诊断有一定的限度，同时认为临床上划分的部分性ＣＤＩ和完全性ＣＤＩ的ＭＲ影像表现不存在差别。

尿崩症的中医药治疗

尿崩症是由于抗利尿激素分泌不足(中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对抗利尿激素反应缺陷(肾性尿崩症)而引起的症候群。其临床特点为多尿、

2型糖尿病合并尿崩症的护理

尿崩症是指精氨酸加压素和抗利尿激素的部分或严重缺乏(中枢性尿崩症),或肾脏利尿激素反应缺陷(称为肾性尿崩症),造成水,肾小管吸收障碍引起多尿、烦渴为特征的一组综合征,特点是尿和低渗尿比重低。根据病因分为原发性尿崩症和继发性尿崩症,根据抗利尿激素缺乏可以分为完全性尿崩症和部分性尿崩症,根据病程长短分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多,男性多于女性,男女之比为2:1[1]。我院2013年1月~2016年1月中枢性尿崩症合并糖尿病的患者27例,护理报道如下。

AVPR2基因突变致X连锁先天性肾性尿崩症一例报告

目的报告1例精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因突变导致的先天性肾性尿崩症患儿,探讨AVPR2基因突变对先天性肾性尿崩症的临床意义。方法回顾性分析先证者的临床资料、先证者及其父母基因检测结果并复习相关文献,提取先证者及其父母的基因组DNA,PCR扩增AVPR2的全部外显子,扩增产物经纯化后行双向测序。结果患儿临床表现为反复发热及难以纠正的高钠高氯血症,患儿病初垂体核磁检查未见异常,复查后出现垂后叶短T1信号消失,临床不除外中枢性尿崩症,但禁水-加压素试验支持肾性尿崩症,给临床诊断造成困扰,曾试用醋酸去加压素片治疗无效,后基因检测结果证实先证者AVPR2基因亚区发现突变:c.359T>G导致氨基酸改变p.Met120Arg,该基因位于X染色体上,先证者母亲为AVPR2基因突变携带者。临床应用氢氯噻嗪及阿米洛利治疗患儿尿量显著减少,证实为先天性肾性尿崩症。结论婴幼儿期先天性肾性尿崩症较少见、临床表现非特异,可仅表现为反复发热及电解质紊乱,给临床诊断造成困扰,AVPR2基因检测可用于先天性肾性尿崩症的筛查及基因诊断。

神经源性尿崩症(附11例报告)

本文报告了我院１９９０．１２１９９４．１８月四年间在神经外科收治的１１例神经源性尿崩症，并对其病因，分类，病理转归，ＣＴ和ＭＲＩ表现，诊断治疗进行了讨论，并认为脑垂体后叶素是目前临床治疗神经源性尿崩症的首选药物。

外伤性尿崩症的诊治体会

【目的】探讨颅脑损伤后尿崩症的有效治疗方案。【方法】对10例颅脑损伤后尿崩症病例的临床特征进行分析。【结果】10例颅脑损伤后尿崩症，伤后6～23d发病，24h尿量4500～12000ml，尿比重1.003-1．010。采用双氢克尿噻、卡马西平等口服药物治疗疗效不明显。长效尿崩停肌肉注射或口服弥凝治疗，疗效显著，除1例失随访外均治愈。【结论】颅脑损伤后尿崩症的临床表现典型，综合治疗疗效佳，预后好。

尿崩宁对尿崩症模型大鼠血浆抗利尿激素的影响

目的:探讨中药尿崩宁治疗尿崩症的作用机理。方法:采用垂体破坏法和破坏下丘脑视上核方法复制尿崩症模型。观察各组血浆抗利尿激素(AVP)水平,AVP采用放免法检测。结果:两种方法所复制的尿崩症模型血浆AVP水平均明显低水正常组,尿崩宁可明显提高血浆AVP水平,与模型组比较有明显差异(P<0.05)。结论:尿崩宁治疗尿崩症的作用机理与调节抗利尿激素水平有关。

谈谈尿崩症

早晨上班后打扫完诊室卫生刚刚落座,一中年男子便走了进来,还未来得及问话,便被他一连串的举动搞得莫名其妙:只见其往桌旁一坐,二话不说便从随身携带的手提包内拿出一个茶杯,一个热水瓶,满满斟了一杯水,端起来一口气喝完,然后又斟上一杯,冲我不好意思地笑笑,才开始边喝水边诉说自己的病情。

肾性尿崩症发生的分子机制

肾性尿崩症发生的分子机制卢建（第二军医大学病理生理教研室，上海２００４３３）关键词肾性尿崩症，分子机制肾脏对水的重吸收和排泄功能受下丘脑神经元合成及分泌的精氨酸加压素（ＡＶＰ）的调节。ＡＶＰ由垂体后叶释放入血，到达肾脏后，与肾集合管管周膜上的Ｖ２受体...

儿童尿崩症病因分析及诊治体会

目的探讨儿童尿崩症的病因及临床特点。方法选择西安市儿童医院内分泌遗传代谢科收治的58例尿崩症患儿作为研究对象。分析患儿的临床资料、实验室检查结果及诊疗结果。结果尿崩症患儿需行禁水加压素试验、鞍区MRI扫描。中枢性尿崩症54例,肾性尿崩症4例。结论儿童尿崩症的病因以中枢性尿崩症居多。中枢性尿崩症由下丘脑-垂体病变所致,需完善检查明确病因,针对不同病因给予对症治疗,监测患儿生长发育及尿量,改善患儿生活质量。肾性尿崩症多为精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因突变引起,临床可完善基因检测,提高其诊断准确度。